系统性红斑狼疮诱发可逆性后部白质脑病一例并文献复习

系统性红斑狼疮(systematic lupus erythematosus, SLE)是全身结缔组织病中较常见的一种,可累及中枢神经系统,并引发各种神经精神症状.后部白质脑病综合征(reversible posteriorleukencephalopathy syndrome, RPLS)是由多种病因导致的一种罕见疾病,其临床和影像学具有特异性表现,临床表现以头痛、精神改变、痫性发作、视力异常为主要特征,影像学表现以病灶多位于顶枕叶白质为特征.由于该病病因不同,临床诊断相对困难,近年来逐渐引起广泛重视.SLE合并RPLS是一种较罕见的急重症,能否予以及时的诊断及治疗直接关系到患者的预后.笔者诊治了一例系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并RPLS的患者,疗效确切.     

系统性红斑狼疮合并可逆性后部白质脑病综合征3例并文献复习

目的分析系统性红斑狼疮合并可逆性后部白质脑病综合征患者的临床特征,探讨其发病特点。方法分析SLE合并PRES患者3例并系统地回顾国内文献报道9例的临床表现、发病诱因、影像学检查和治疗结果。结果 12例SLE合并PRES患者,发病前使用糖皮质激素10例,环磷酰胺3例,出现高血压11例,头痛10例,癫痫发作10例,意识障碍9例,视觉障碍8例,CT及磁共振成像(MR)显示多发病灶主要位于双侧枕叶、顶叶、额叶、颞叶。降压和及时处理诱因症状可缓解。结论 PRES是一种临床一影像综合征,发病常与大剂量激素、免疫抑制剂、突发高血压等相关,SLE合并PRES若能及时诊断、治疗可使症状迅速缓解,病变可逆恢复正常。     

系统性红斑狼疮合并脑后部可逆性脑病综合症的MRI表现

目的探讨系统性红斑狼疮合并脑后部可逆性脑病综合症（PRES）的MRI表现,以提高对该病的认识。方法回顾性分析3例PRES的MRI临床资料和MRI表现并文献复习。结果 MRI显示PRES以顶枕叶白质为主的片状对称性长T1长T2信号、FLAIR高信号病变,部分累及皮层,颞叶后部、额叶也可同时受累。结论 PRES的MRI表现具有鲜明的特征性,结合病史和MRI特征可以早期诊断。     

原发性肾病综合征合并可逆性后部白质脑病综合征1例

原发性肾病综合征是肾病内科的常见病^[1],其并发症以血栓栓塞、急性肾衰竭及感染等较多见,而并发癫痫者罕见,大多数肾内科专科医生对此并发症不熟悉,易造成误诊误治。本研究将华中科技大学同济医学院附属荆州医院遇到的1例原发性肾病综合征合并可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS）病例报道如下。     

可逆性后部白质脑病综合征1例报告

可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）以头痛、癫痫发作、视觉障碍、意识障碍以及精神异常为主要临床表现，神经影像学主要表现为可逆性大脑后部白质损害。早期明确诊断，给予及时有效治疗，患者的症状、体征、神经影像学检查可以完全恢复或基本恢复至病前水平。本病是一组最近才被认识并研究的独特的临床综合征，相关报道较少，现报道我院收治的一例RPLS患者：     

可逆性后部脑病综合征1例

1病历报告 患者,女,31岁。因“视物不清,阵发性四肢抽搐1d”于2009年2月4日入院。患者于1d前无明显诱因突然出现视物不清症状,双眼失去光感,当时测血压160/110mmHg。后出现意识丧失,双眼上视,牙关紧闭,四肢抽搐,无大小便失禁,持续约3min自行缓解,共发作2次。     

系统性红斑狼疮合并干燥综合征及可复性脑病1例

<正>1病例资料患者,女,26岁,因发热、咳嗽、胸痛1 d入院。既往有系统性红斑狼疮及肾功能不全病史。查体:T36.5℃,P 70次/分,R 20次/分,Bp 110/70 mm Hg。WBC 4.56×10~(12)/L,RBC 2.80×10~(12)/L,HGB 76.0 g/L,抗核小体抗体阳性,抗组蛋白抗体阳性,抗nRNP/     

系统性红斑狼疮并发狼疮脑病的观察护理

系统性红斑狼疮(SLE)是一种多因素参与的累及多系统的自身免疫性疾病，以年青女性多见，对全身各个组织、器官都可产生损害。感染，肾功能衰竭，中枢神经系统损伤是本病主要死亡原因。尤其是狼疮脑病，病情危重，若不及时救治可危急生命。因此，对病人早期诊断，有效治疗，做好细致护理观察十分重要。     

可逆性后部脑病综合征1例

1 病历摘要患者,女性,32岁,孕26周,主因头痛2d,视物不清3h,意识不清50min入院.患者孕期未做规律产前检查.于入院前2d无明显诱因出现前额部持续性钝痛,下肢肿胀.入院前1d头痛加重,伴有非喷射性频繁恶心、呕吐.呕吐物为胃内容物.入院前3h诉视物不清,50min前出现意识不清,无抽搐.既往体健,否认高血压、肾脏病、癫病史.体格检查,血压30.7/17.3kPa,呼唤睁眼,不能言语,不能遵嘱活动,双侧瞳孔正圆等大,对光反射灵敏.周身浮肿,颈部抵抗,双侧巴氏征阳性.     

狼疮合并可逆性后部白质脑病综合征的病因分析

目的 分析系统性红斑狼疮(SLE)合并可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的不同病因.方法 观察2例SLE合并RPIS患者的临床表现和影像学资料.系统地回顾了文献报道33例患者的临床表现.分析全部35例患者引起SLE合并RPLS的病因.结果 35例SLE合并RPL患者中32例有高血压;3例SLE合并RPLS患者无高血压;1例明确与利妥昔单抗相关,1例明确与环孢素治疗相关.结论 引起SLE合并RPLS的原因有不同原因引起的高血压、SLE神经系统受累、药物的神经毒性等因素.     

系统性红斑狼疮合并隐球菌脑膜炎七例临床分析

目的：研究分析系统性红斑狼疮（SLE）合并中枢神经系统隐球菌感染的特点,诊断和治疗,以提高对本病的认识和诊治水平。方法：对7例SLE合并隐球菌脑膜炎（隐脑）病例的临床表现,脑脊液（CSF）变化和诊治经过,进行回顾性总结,结果：隐脑多于SLE患者应用大剂量肾上腺糖皮质激素时出现,起病隐匿、进展慢,临床及CSF系列生化检查呈非特异,易误诊为狼疮脑病或结核性脑膜炎,CSF真菌培养或涂片镜检发现隐球菌是确诊的关键。对以两性霉素B为主的抗真菌治疗反应较好,有效率100％,结论：早期诊断和有效抗隐球菌治疗可显著改善SLE合并隐脑患者的预后。     

系统性红斑狼疮脑病11例临床分析

目的加强对系统性红斑狼疮脑病的认识,做到及早诊断和提高治愈率。方法对我院1999年1月—2009年1月住院的11例系统性红斑狼疮脑病患者的临床资料进行分析。结果 11例中有中青年女性10例,以癫痫和轻微精神异常最为常见。经治疗11例中有4例病情好转,4例病情恶化,3例死亡。系统性红斑狼疮（SLE）出现中枢神经病变称为狼疮脑病,是SLE病情危重的临床征兆,也是其主要死亡原因之一。结论凡遇有原因不明神经精神障碍的中青年女性,应当想到本病。     

利奈唑胺治疗系统性红斑狼疮并发奴卡菌病一例分析

报告1例应用利奈唑胺治疗系统性红斑狼疮（SLE）并发奴卡菌病的临床资料并复习相关文献.奴卡菌病是SLE并发的罕见但严重的机会性感染,病原菌的分离和鉴定是诊断本病的首要条件;药物治疗需长疗程,特别是免疫功能抑制患者经典的磺胺类药物治疗需半年至1年,选择治疗药物时应权衡利弊;利奈唑胺可有效治疗奴卡菌病,是否可以适当缩短疗程值得探讨.     

小剂量环磷酰胺、甲基强的松龙治疗狼疮性脑病

目的通过应用小剂量环磷酰胺(CTX)和甲基强的松龙(MP)冲击治疗系统性红斑狼疮性脑病,对其方法和疗效进行评价.方法44例狼疮性脑病患者分别应用大剂量CTX+MP和小剂量CTX+MP进行冲击治疗,观察两组治疗前后各项临床指标和实验室指标变化及改善情况,进行评价.结果小剂量CTX+MP组近期疗效有效率82.6%,死亡率17.4%,大剂量CTX+MP组有效率52.4%,死亡率47.6%,两组差异有显著性(P＜0.05).小剂量组副作用发生率明显小于大剂量组(P＜0.01)长期疗效没有显著性差异.结论小剂量CTX+MP组对狼疮脑病有良好疗效,副作用明显少于大剂量CTX+MP组,长期疗效两组相同.     

皮肤狼疮带试验对系统性红斑狼疮诊断的意义

目的：探讨狼疮带试验（LBT）在系统性红斑狼疮（SLE）诊断中的意义。方法：回顾分析32例LBT活检结果。结果：LBT在SLE中敏感性为78．13％。LBT与抗核抗体（ANA），抗ds—DAN抗体对SLE诊断的敏感性相近。SLE伴肾损害组LBT阳性率为90．48％，显著高于SLE不伴肾损害组54．55％。结论：LBT是SLE诊断的一项重要的辅助指标。     

老年男性系统性红斑狼疮伴继发性抗磷脂抗体综合征1例报告

1 病例资料 男性,59岁,退休工人,因“发热、咳嗽、咳黄痰3d”于2016年7月4日入院.患者于3d前无诱因出现发热、咳嗽、咳少量黄痰,自测体温最高约39.5℃,发热前无寒战,就诊于当地医院.血常规:白细胞(WBC) 12.10×109/L,中性粒细胞(N)0.932,红细胞(RBC) 2.68×1012/L,血红蛋白(Hb) 85.00 g/L,血小板212×109/L;尿常规:白细胞(卅),蛋白质(++);肝功能:白蛋白(ALB) 28.1 g/L.     

神经精神性狼疮患者的临床特点

目的了解神经精神性狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)患者的临床特点,加强对该病的认识,以指导临床进行早期诊断和治疗,改善疾病预后。方法选取2011年6月—2016年6月在海南省人民医院住院的82例NPSLE患者作为病例组,同期收集本院确诊为系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)但无神经精神症状的82名住院患者作为对照组,了解NPSLE患者神经精神症状,并比较两组患者的一般情况、临床表现、实验室和免疫学检查。结果 82例NPSLE患者,男性9例,女性73例,年龄(33.2±16.7)岁,病程1年者占69.5%,病例组患者病程要短于对照组(P0.05);62.2%的NPSLE患者在SLE发病3年内出现神经精神症状,常见的症状为狼疮性头痛(20.0%)、癫痫(12.0%)、性格改变(10.5%)和焦虑(10.5%),85.4%的患者合并有其他临床表现,主要为面部红斑(68.3%)、肾脏受累(59.8%)、关节疼痛(42.7%)等,与对照组相比,NPSLE患者更易合并光感性皮疹(P0.05);两组患者血小板、血肌酐、补体C4、免疫球蛋白Ig M、抗ds-DNA抗体、抗r-RNP抗体差异有统计学意义(P0.05)。结论 NPSLE患者偏向于青年女性,常发生于SLE病程的早期阶段,大部分患者在SLE发病3年内会出现神经精神症状,且更易合并光感性皮疹,血小板、肌酐、补体C4的降低和Ig M、抗ds-DNA抗体、抗r-RNP抗体水平的升高可辅助NPSLE进行早期诊断和预测。     

Pregnancy in systemic lupus erythematosus

Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disease that predominantly affects women of reproductive age. Pregnancy and its outcome is a major concern to most SLE patients. Queries regarding the risk of disease flares during pregnancy, chance of fetal loss, and the safety of various drugs are often raised. With the improvement in the understanding of the pathogenesis of SLE and the judicious use of immunosuppressive drugs, better disease control can now be achieved and SLE patients should not be deprived of the opportunity for bearing children. Prepregnancy counselling and close collaboration with other specialists such as the obstetricians and the perinatologists is essential in optimising the maternal and fetal outcome in lupus pregnancies. In this review, important issues regarding the fertility rate, optimal timing of conception, risk of disease flares during lupus pregnancy, pregnancy course, fetal outcome, safety of various drugs used for disease control during pregnancy and lactation, and contraceptive advice are discussed.     

系统性红斑狼疮17例分析

系统性红斑狼疮(SLE)多发于青中年女性,临床表现多样化。本文按美国风湿病学会(ARA)1982年修订的SLE诊断标准,选择17例住院SLE进行了分析,指出应注意对早期、不典型的病例的诊断,治疗方案和药物剂量必须根据病情活动情况而定,救冶狼疮性肾炎(LN)及减少激素用量是治疗中的重要问题。