第六届肺动脉高压大会专家意见解读之二——肺动脉高压血流动力学定义和临床分类更新

肺动脉高压（pulmonary hypertension）既往被定义为仰卧位静息状态下右心导管测得平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg。第六届肺动脉高压大会（WSPH）建议用mPAP>20 mmHg定义肺动脉压的异常升高,而要定义毛细血管前肺动脉高压需要加上PVR≥3 WU。关于肺动脉高压的临床分类,此次大会在第一大类动脉性肺动脉高压中新增了“1.5对钙离子通道阻滞剂（CCBs）长期有反应的肺动脉高压”并且用“1.6伴有明显肺静脉或肺毛细血管受累的PH”代替原有的“1’肺静脉闭塞病（PVOD）或肺毛细血管瘤样增生症（PCH）”。     

《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》解读——动脉性肺动脉高压的治疗

动脉性肺动脉高压（PAH）为恶性进展性疾病。随着PAH靶向药物的广泛应用,患者预后较前明显改善。在肺动脉高压中心确诊的PAH初始治疗患者,建议其接受一般治疗及支持治疗。其中,对于特发性PAH、药物相关性PAH和遗传性PAH患者应进行急性血管反应试验,评估应用钙通道阻滞剂治疗。急性血管反应试验阴性的PAH患者建议应用初始靶向药物联合治疗,高危患者建议联合静脉前列环素类药物。治疗3～6个月进行随访评估,若为低危状态应继续治疗并规律随访;若为中危状态,推荐联合使用靶向药物;若为高危状态,建议使用包括静脉注射前列环素类药物的联合治疗方案,并进行肺移植评估。     

第六届世界肺动脉高压大会专家意见解读之一——专家组工作报告概要解读

自1973年以来,世界肺动脉高压大会（world symposia on pulmonary hypertension, WSPH）的工作组就分别侧重于肺动脉高压的各个方面,总结该领域的研究进展和未来发展需求。第6届WSPH于2018年在尼斯召开后,专家组总结形成专家共识。本文就该报告的概要部分进行解读,包含肺动脉高压的转化医学和精准医学、肺动脉高压的临床研究、几种常见类型肺动脉高压的相关研究和患者管理与患者协会四大方面。这其中,较前的变化最大的是将PH的血流动力学标准进行了新的定义,但新标准的实行和使用、以及两个标准之间的患者的诊治仍需进一步研究探索;另外,首次明确提出了患者参与和管理在PH疾病诊治和有效护理中的重要性。     

第六届肺动脉高压大会专家意见解读列之四——慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊治策略更新

慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是肺栓塞的并发症,其诊断和治疗需要多学科专家参与。2018年,第6届 世界肺动脉高压大会（WSPH）对CTEPH的认识和治疗进行了更新,强调早期识别和准确诊断的关键诊断步骤,提出 了新的治疗流程。文章旨在结合临床实践对此部分专家共识进行解读。     

《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》解读：动脉性肺动脉高压的靶向药物治疗原则

动脉性肺动脉高压(PAH)以进行性肺动脉压力和肺血管阻力升高为特点,如不及时治疗,病死率较高。目前临床批准用于治疗PAH的靶向治疗药物已广泛应用于临床,而正确应用这些药物是保证治疗效果的基础。PAH患者在治疗过程中,应尽快达到并维持低危状态。在用药过程中,应遵循初始联合治疗、足量给药的原则,并根据危险分层的变化,及时调...     

维生素D与动脉性肺动脉高压

动脉性肺动脉高压(PAH)是一种以肺动脉压升高为特征且预后极差的疾病。目前具有适应证的药物可改善肺动脉高压患者预后,但无法治愈,探讨其发病机制、寻找新的治疗靶点是当前PAH研究热点。维生素D是一种类固醇激素,在体内活性形式为1,25-二羟维生素D3。近年来维生素D缺乏已被证明与多种自身免疫病的发病有关。维生素D缺乏可影...     

《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》解读：动脉性肺动脉高压的功能评价

肺动脉高压病因多样、病情复杂。肺动脉高压临床上主要分为5大类,其中第1大类为动脉性肺动脉高压(PAH)。对于PAH患者需综合多项指标对病情严重程度进行评估,包括临床特征、运动耐量、生物标志物、影像学及血流动力学指标等。《中国肺动脉诊断与治疗指南(2021版)》提出了以危险分层为导向的治疗策略。本文将结合该指南对PAH的...     

《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》解读：动脉性肺动脉高压的靶向药物治疗原则

动脉性肺动脉高压(PAH)以进行性肺动脉压力和肺血管阻力升高为特点, 如不及时治疗, 病死率较高。目前临床批准用于治疗PAH的靶向治疗药物已广泛应用于临床, 而正确应用这些药物是保证治疗效果的基础。PAH患者在治疗过程中, 应尽快达到并维持低危状态。在用药过程中, 应遵循初始联合治疗、足量给药的原则, 并根据危险分层的变化, 及时调整用药方案。因此, 严格密切的随访对PAH患者至关重要, 本文将从PAH患者的治疗目标、药物治疗应遵循的原则以及如何根据随访结果调整治疗方案等方面, 详述PAH的治疗原则。     

肺动脉高压对急性肺栓塞中危险分层及预后评估的作用

目的通过超声心动图对急性肺栓塞(APE)患者肺动脉压力进行估测,探讨肺动脉高压在急性肺栓塞患者危险分层及预后评估中的价值。方法收集2010-2014年新疆医科大学第一附属医院确诊急性肺栓塞的患者77例进行回顾性分析,将其分为肺动脉高压组(30 mm Hg)及肺动脉高压正常组(≤30mm Hg),其中肺动脉高压组40例,肺动脉压力正常组37例,对两组间危险因素、危险分层、临床表现、血生化指标、预后进行比较;结果肺动脉高压组与肺动脉压力正常组相比,年龄偏大,危险因素中基础疾病相对较多,P0.05;肺动脉高压与危险分层之间密切相关,P0.01;肺动脉高压的程度与肺栓塞面积相关,P0.05;肺动脉高压组比肺动脉压力正常组NT-pro BNP及D-二聚体水平显著升高,P0.05,而Pa O2和Pa CO2低于肺动脉压正常组,P0.05;心电图改变中肺动脉高压组出现T波倒置及右束支传导阻滞的发生率明显高于肺动脉压正常组,P0.05;肺动脉高压组不良事件的发生率以及临床症状中出现咯血、晕厥的概率明显高于肺动脉压正常组,P0.05;结论肺动脉高压在急性肺栓塞中与年龄、基础疾病、肺栓塞面积有关系,它在急性肺栓塞严重程度、危险分层及预后评估中有一定的价值,可以作为一项有意义的评估指标。     

肺动脉高压药物治疗进展

近20年来,由于肺动脉高压病理生理和分子机制研究的进展,使药物治疗有了很大的发展,病人的生存率和生存质量得以大大提高。现对肺动脉高压的药物治疗进展,介绍一些经临床试验证实有效的药物和潜在的治疗药物。     

基因突变与动脉性肺动脉高压的精准治疗

动脉性肺动脉高压(PAH)是一种发病机制复杂、预后不良的进展性疾病。尽管靶向治疗改善了患者预后,但中位生存期依然较短。探讨PAH发病机制、寻找新的治疗靶点是目前PAH的研究热点。基因突变是PAH发生、发展的重要机制,与PAH临床表型、治疗、预后密切相关。针对基因突变的精准治疗可能是未来PAH治疗的发展方向。研究PAH相...     

肺动脉高压药物治疗的新进展

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一种渐进性疾病,其特点为肺血管重塑,导致肺动脉压增高和右心室衰竭。近年来随着人们对 PAH 发病机制认识地不断提高,针对 PAH发病各环节的治疗均取得了长足进展,从而改变了 PAH 患者的命运。     

肺动脉高压药物治疗新进展

肺动脉高压以肺小动脉收缩、血管增生与重构为主要特征,引起肺血管阻力进行性升高,导致右心功能衰竭。对肺动脉高压的治疗从过去非特异性血管扩张药物到现在靶向药物,从单一药物治疗到多药物联合以及综合治疗,极大地改善了患者的症状及预后。该文就当前肺动脉高压药物治疗理念作一介绍。     

慢性血栓栓塞性肺动脉高压的靶向药物治疗

慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是一种可能被治愈的肺动脉高压,部分患者可通过肺动脉血栓内膜剥脱术（PEA）达到治愈。但有半数以上的患者不适宜行该手术,或手术后仍有持续性或复发性肺动脉高压,对于这些患者,利奥西呱是惟一具有适应证的靶向药物。然而,慢性血栓栓塞性肺动脉高压与肺动脉高压（PAH）两者临床与病理表现有相似之处,临床上也有应用其他肺动脉高压靶向药物治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压的患者,并且部分药物随机对照试验（RCT）研究也显示其疗效和安全性,为患者提供了新的治疗策略。     

肺动脉高压非药物治疗新进展

<正>肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)是一组严重的进行性肺动脉重塑性疾病,往往造成肺血管阻力(pulmonary vascular resistance,PVR)增加、右心室衰竭,最终导致患者死亡。PH被定义为通过右心导管测量,平均肺动脉压(mean pulmonary arterial pressure,m PAP)在静息状态下升高至≥25mm Hg (1 mm Hg=0. 133 k Pa)。患者一旦被诊断为PH,1年和5年生存率分别为86. 3%和61. 2%,中位生存期仅为7年~([1-2])。目前药物是治疗PH的主要方法,针对药物治疗效果不佳的患者,应考虑联合非药物治疗策略,在此综述如下。1.康复训练和体育锻炼。2009年,ESC/ERC指南鼓励肺动脉高压(pulmonary     

慢性栓塞性肺动脉高压的外科治疗

一、背景慢性栓塞性肺动脉高压 (ｃｈｒｏｎｉｃｔｈｒｏｍｂｏｅｍｂｏｌｉｃｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ ,ＣＴＥ ＰＨ )是由于肺动脉内反复栓塞和血栓形成而造成的肺动脉高压。既可由急性肺动脉栓塞演变而来 ,也可因下肢静脉血栓等反复栓塞肺动脉所致。慢性栓塞性肺动脉高压呈渐进性 ,最终造成右心衰竭和呼吸衰竭死亡。其自然预后与肺平均动脉压 (ｍＰＡＰ)有关。ｍＰＡＰ >30ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 .133ｋＰａ) ,5年生存率为 30 % ;ｍＰＡＰ >50ｍｍＨｇ ,5年生存率为 10 % [1] 。内科对慢性栓塞性肺动脉高压的治疗多是…     

慢性血栓栓塞性肺动脉高压的药物治疗进展

慢性血栓栓塞性肺动脉高压是一种可能被治愈的肺动脉高压,部分患者可通过肺动脉内膜剥脱术达到治愈。但有半数以上的患者不适宜行该手术,或手术后仍有持续性或复发性肺动脉高压。对于这些患者,利奥西呱是唯一具有适应证的靶向药物。然而,慢性血栓栓塞性肺动脉高压与肺动脉高压两者临床与病理表现有相似之处,临床上也有应用其他肺动脉高压靶向...     

动脉性肺动脉高压相关基因的生物信息学分析

目的通过GEO数据库转录组和miRNA基因芯片数据筛选和分析动脉性肺动脉高压相关基因。方法通过GEO数据库收集转录组数据集(GSE113439、GSE53408)和miRNA数据集(GSE21284、GSE55427)。使用R3.5.2软件进行差异分析,筛选差异表达基因和miRNA,通过miRNet数据库筛选差异miRNA的靶基因,利用FunRich 3.13软件分析共同差异基因。最后用Cytoscape 3.7.2软件进行动脉性肺动脉高压相关生物过程和通路分析,筛选与动脉性肺动脉高压致病机制相关的潜在基因。结果最终分析确定188个上调基因、50个miRNA、20个生物过程和通路。其中与细胞增殖、迁移、凋亡及免疫紧密相关的GO生物过程和Reactome通路有5个:GO:0097581细胞板状伪足相关、GO:0030866皮质肌动蛋白细胞骨架相关、GO:0002886骨髓来源的白细胞介导的免疫调节相关、GO:0031122细胞质微管组织和生物发生相关、R-HSA:400253昼夜节律相关。参与调控的主要相关基因为:ANLN、BIRC3、CHD9、CLOCK、CXCL8、DST、FER、HIF1A、KIF23、PCM1、PLS1、ROCK2、TWF1。miRNA为hsa-miR-129-5p、hsa-miR-485-3p、hsalet-7b-5p、hsa-miR-215、hsa-miR-519a-3p、hsa-miR-519c-3p、hsa-miR-98-5p、hsa-miR-380-3p、hsa-miR-155-5p、hsa-miR-23a-3p、hsa-miR-642-5p。结论筛选出的基因ANLN、BIRC3、CLOCK、DST、FER、KIF23、PCM1、PLS1、TWF1可能关系到血管重构,这为动脉性肺动脉高压的治疗提供新的思路,为发展新的抗血管重构治疗提供更多可能的手段。     

自身免疫性风湿病肺动脉高压的治疗前景

肺动脉高压是自身免疫性风湿病的常见和严重的并发症,是影响患者生活质量和寿命的重要原因,故自身免疫性风湿病的肺动脉高压的治疗尤为重要,目前较有前景的药物包括前列环素及其类似物、内皮素-1受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂等,本文就自身免疫性风湿病肺动脉高压的治疗前景作一综述.