肱骨近端局灶性纤维软骨发育不良的诊断和治疗

目的 通过对肱骨内翻病例的影像及病理学检查,结合术中表现和术后病理结果,验证肱骨近端局灶性纤维软骨发育不良是造成肱骨内翻的确切病因.检验肱骨近端截骨矫形能否改善肩关节功能.方法 总结2002年至2015年治疗的12例肱骨内翻畸形,排除感染及外伤等病史,平均年龄12岁,平均随访时间3.8年.肩关节活动外展平均40°～60°,平均53.3°.肩关节前屈上举70°～120°,平均90°.术前行X线,CT及MRI检查.术中切除病变并行肱骨近端楔形截骨矫正畸形.术后对切除病变进行病理检查.结果 术前影像学检查均可以观察到典型的局灶性纤维软骨发育不良表现.术后病理6例回报为纤维组织,2例为纤维软骨组织,4例为纤维软骨和纤维组织的混合.12例患儿均应诊断肱骨近端局灶性纤维软骨发育不良.12例患儿术后肩关节外展可达90°.肩关节的前屈上举活动度150°～180°,平均168.3°.手术前后的肩关节功能进行配对t检验,差异有统计学意义(P＜0.005).术前术后的肢体长度差异无显著性变化.结论 无明显病因的肱骨内翻畸形应诊断肱骨近端局灶性纤维软骨发育不良,并依靠典型的影像学表现和病理结果进行确诊.早期诊断并切除病灶有利于恢复上肢长度和肩关节功能.肱骨近端截骨矫形可以明显改善肩关节功能.     

儿童输尿管肿瘤的诊治分析

目的 总结儿童输尿管肿瘤的病理类型、临床表现、诊断、治疗和预后,提高对该病的认识.方法 回顾性分析2011年1月至2015年10月我院收治的5例输尿管肿瘤患儿的临床资料,结合文献总结儿童输尿管肿瘤的病理类型、临床表现、诊断、治疗及预后.5例患儿均为男性,输尿管炎性肌纤维母细胞瘤3例,2例以腹痛就诊,分别为6岁和10岁,肿瘤位于输尿管下段,均行输尿管下段肿物切除+输尿管端端(输尿管膀胱)吻合,1例以尿痛并血尿就诊,年龄1岁9月龄,肿物来源于下段输尿管,经输尿管膀胱连接部长入膀胱,继发膀胱输尿管积水,经输尿管和膀胱联合切除肿物+输尿管膀胱再植术.结果 术后随访5~48个月,未见肿瘤复发及转移.恶性横纹肌样瘤1例6岁,以左下腹痛2周就诊,输尿管肿瘤边界不清与腰大肌肉和后腹膜粘连,切除肿物行输尿管端端吻合,术后ICE方案化疗一疗程后局部复发,放弃治疗,术后233d死亡.尤文/原始神经外胚层瘤1例12岁,以右侧腰痛10d就诊,肿瘤位于输尿管髂血管水平,行输尿管肿瘤切除术+输尿管端端吻合术,术后予CAV+IE化疗12个月,随访56个月,未见转移及复发.结论 输尿管肿瘤在儿童发病率极低,文献曾报道的病理类型包括炎性肌纤维母细胞瘤、恶性横纹肌样瘤、尤文/原始神经外胚层瘤、横纹肌肉瘤,术前无特异方法诊断,手术完整切除肿瘤并重建输尿管是治疗的主要方法,确诊需要结合病理检查,根据病理类型决定是否化疗,治疗后均需要长期随访.     

肾盂输尿管成形术患儿术后并发症的处理和预防

目的 探讨儿童肾盂输尿管连接部梗阻肾盂输尿管成形术术后并发症的原因、处理和预防.方法 1996年1月-2010年10月中山大学附属第一医院收治的肾盂输尿管连接部梗阻行肾盂输尿管成形术术后发生并发症患儿共22例.男20例,女2例;年龄8 d～9岁(平均3.5岁);左侧20例,右侧2例.对患儿进行随访,并结合其临床资料进行回顾性分析.结果 22例中吻合口狭窄10例,其中8例行再次肾盂输尿管成形术,2例行吻合口瘢痕松解、瘢痕狭窄切除再吻合;吻合口水肿伴泌尿系感染6例,3例行肾造瘘,3例延期拔除原肾造瘘管;单纯泌尿系感染2例,行抗感染治疗;输尿管中段狭窄1例,行输尿管中段狭窄切除再吻合;输尿管末段狭窄1例,行输尿管膀胱再吻合术;吻合口血肿伴泌尿系感染1例,行血肿穿刺引流、肾穿刺造瘘;巨大肾积水并无功能肾1例,行肾切除.10例吻合口狭窄切除标本病理:输尿管慢性炎症,肌层增厚;2例输尿管中、末段狭窄切除标本病理:输尿管慢性炎症,管壁变薄;1例肾切除标本病理:肾实质不同程度萎缩,间质慢性炎症并不同程度纤维化.随访6～36个月,临床症状均已消失,复查尿常规均无异常.超声检查21例患侧肾积水均减轻、肾皮质均有不同程度增厚;另1例患肾切除术后超声检查示对侧肾脏代偿性增大.结论 肾盂输尿管成形术术后需要密切随访,及时发现和治疗并发症.术前正确诊断,术中细致操作,术后精心护理及预防性使用抗生素均是预防并发症措施.     

小儿输尿管息肉诊治13例

目的 探讨小儿输尿管息肉所致梗阻性肾积水的临床特点以及诊断和治疗方法.方法 回顾性分析本院1996年至2006年收治的13例输尿管息肉所致梗阻性肾积水患儿的临床资料.其中男11例,女2例;年龄6～14岁,平均年龄8.4岁;左侧12例,右侧1例;10例表现为剧烈间歇件腹痛,伴血尿、呕吐,1例为单纯件血尿,2例于体检时发现;所有患儿均行B超、大剂量静脉肾盂造影(IVP)、动态性同位素(DTPA)检查,结果均提示中至重度肾积水,梗阻位于肾盂输尿管交界处或输尿管上段部位.均切除病变段输尿管、行输尿管肾盂吻合或输尿管端端吻合术.结果手术及术后病理检企均提示为输尿管息肉造成的梗阻性肾积水,术后随访12例恢复正常,1例因术前患肾功能较差,术后持续肾功能下降而行患肾切除.结论输尿管息肉致梗阻性肾积水为良性病变.临床表现为患肾区较剧烈的疼痛,大剂量静脉肾盂造影(IVP)可见充盈缺损.积水严重者应手术治疗,以离断法肾盂成形术为主,包括息肉段输尿管切断加肾盂输尿管吻合术或息肉段输尿管切断加输尿管端端吻合术.     

小儿胰腺实体囊性乳头状瘤三例报告

目的 提高对小儿胰腺实体囊性乳头状瘤的认识。方法 介绍3例小儿胰腺实体囊性乳头状瘤的诊治经验并复习有关本病的文献报道，加以总结。结果 3例患儿术前经B超及CT检查，术中探查及术后病理检查证实为胰腺实体囊性乳头状瘤。并通过手术治疗，取得了良好的效果。通过复习文献加深了对本病的认识，对提高本病的正确诊断有帮助。结论 小儿胰腺实体囊性乳头状瘤很少见，是低度恶性肿瘤。多见于女性。腹部肿物是首要症状。B超及CT检查可帮助诊断。完全切除肿瘤是本病唯一的治疗选择，可取得满意的效果。     

肾盂输尿管连接部梗阻合并同侧膀胱输尿管连接部梗阻的诊断与治疗

目的 肾盂输尿管连接部梗阻(ureteropelvic junction obstruction,UPJO)和膀胱输尿管连接部梗阻(ureterovesical junction obstruction,UVJO)这两个最常见的儿童泌尿系统病理状态同时存在较少见.本文对单侧UPJO合并同侧UVJO的诊断与治疗进行探讨.方法 回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院2012年1月至2015年7月间手术治疗的UPJO合并UVJO患儿.术前常规行泌尿系超声、同位素利尿肾图(DR)及排泄性膀胱尿道造影(VCUG)等检查.结果 我院共诊治单侧UPJO合并UVJO的43例患儿,失访2例.11例患儿术前明确诊断;41例患儿先行肾盂成形术+肾造瘘术,其中10例术后复查发现输尿管末端狭窄自行缓解,28例再次接受输尿管膀胱再植术,3例患儿行肾盂成形术+肾造瘘术后复查核素提示分肾功能低于10％,给予患肾切除;38例患儿术复查肾积水程度和肾脏功能均得到显著改善.结论 单侧UPJO合并UVJO的术前诊断非常困难,术中应仔细检查,避免遗漏同时合并存在的病理改变.术前尽量通过超声、DR及MR等影像检查作出明确诊断,进而制定个体化的治疗方案,能够获得满意的治疗效果.如术前明确有UPJO的存在,应选择首先进行肾盂成形术,术后根据检查结果决定是否行输尿管膀胱再植术.     

16例儿童原发性心脏肿瘤的疗效分析

目的总结儿童原发性心脏肿瘤的治疗效果。方法收集2003年6月30日至2017年5月2日由本院确诊并行手术治疗的原发性心脏肿瘤患儿作为研究对象,回顾性分析患儿的年龄分布、临床表现、肿瘤部位、诊断、治疗、病理分型及预后等情况。结果 16例原发性心脏肿瘤患儿中,男童4例,女童12例;年龄范围为1.3个月至12.5岁,平均年龄为2.45岁;临床表现多以胸闷、气促为主;14例为单发肿瘤,2例为多发肿瘤;肿瘤位于左心房4例,左心室2例,右心房4例,右心室4例,室间隔2例;患儿均行心脏彩超检查,其中8例行心脏MRI检查,1例行CTA检查;12例心脏肿瘤完整切除,3例心脏肿瘤部分切除;1例行心脏肿瘤活检术;术后病理学诊断黏液瘤8例,纤维瘤3例,横纹肌瘤2例,婴儿型毛细血管瘤、脂肪瘤、脂肪母细胞瘤各1例。5例失访,11例随访3个月至6年,未出现肿瘤复发或肿瘤继续增长。结论儿童原发性心脏肿瘤症状不典型,多在婴幼儿期诊断,心脏彩超是首选检查方法,部分需行心脏MRI检查,对有明显症状者应及时采取手术治疗,手术以恢复正常血流动力学状态为目的,可根据病变位置及大小选择行完整切除或部分切除,治疗效果良好。     

保留脾脏的胰体尾部肿瘤切除术治疗小儿胰腺实性假乳头状瘤

目的探讨保留脾脏的胰体尾肿瘤切除术治疗小儿胰腺实性假乳头状瘤的可行性及临床疗效评估。方法回顾性分析2009年1月-2012年12月在天津市儿童医院收治的位于胰体尾部胰腺实性假乳头状瘤患儿4例,均成功行保留脾脏的胰体尾肿瘤切除术。术后均在门诊随访,内容包括腹部B超和CT检查,肿瘤标记物和胰腺外分泌功能,并由专人测量其生长发育情况。结果患儿手术过程顺利,切除肿瘤及部分胰体尾,全部成功保留脾脏,肿瘤直径介于4．0～12．5em,包膜完整,手术过程中无脾脏动、静脉损伤及脾实质撕裂伤,无术中输血。术后3d肠功能恢复后开始进食,恢复过程顺利,住院时间为6～9d。无围手术期出血、胰瘘等并发症发生。病理检查结果均为胰腺实性假乳头状瘤,Ki-67〈5％。所有患儿获得随访,时间为6～48个月,均健康存活,生长发育正常。腹部B超、CT检查未见肿瘤复发,肿瘤标记物及胰腺外分泌功能检查未见异常。结论发生在胰体尾部的胰腺实性假乳头状瘤虽然肿瘤直径较大,但是包膜完整,与胰腺血管关系疏松,易于将脾脏动静脉分开而成功保留脾脏。     

运用腹腔镜修复肾盂成形术后再梗阻患儿的难点及原因分析

目的探讨运用腹腔镜治疗肾盂成形术后再次梗阻患儿的可行性。方法收集郑州大学第一附属医院小儿外科2018年2月至2019年7月收治的6例肾盂成形术后再次梗阻患儿的相关资料。其中,男4例,女2例;平均年龄为4岁2个月;患侧为右侧4例,左侧2例;首次手术4例为开放肾盂成形术,2例为腹腔镜肾盂成形术;术后彩色多普勒超声检查均提示肾盂前后径较术前无缓解,均>30 mm,术后患儿出现腹疼、泌尿道感染等症状,均采用腹腔镜进行修复,再次行肾盂成形术,留置输尿管支架管和导尿管。结果所有患儿手术过程顺利,术中病理学检查提示肾盂输尿管高位吻合1例,吻合口瘢痕致梗阻2例,吻合迂曲折叠致粘连梗阻1例,异位血管压迫1例,局部止血纱布未完全吸收导致压迫性梗阻1例,手术时间范围为140~220 min,平均165 min,无中转开放手术,无输血,无肠管或阑尾代输尿管,导尿管于术后7~10 d拔出,输尿管支架管于术后6~8周拔除。术后随访满意,所有患儿的肾积水程度均得到有效缓解率。结论运用腹腔镜治疗肾盂成形术后的再次梗阻是可行的。     

胰腺囊实性乳头状瘤的临床特点

目的探讨小儿胰腺囊实性乳头状瘤(SCPT)的诊断与治疗的特点。方法回顾分析近5年收治的7例SCPT患儿临床资料。男2例,女5例;平均11.5岁。病例均有诱因腹痛来诊,71.4%为腹部外伤,28.6%为过饱饮食后腹痛,查体以腹部包块为主。7例均经手术治疗,3例胰头肿瘤中2例行胰十二指肠切除术,1例仅行病理活检,4例胰尾肿瘤全部切除。结果7例均一期愈合出院。随访4个月~4.5年,近期效果良好。术后病理确诊。结论SCPT为低度恶性肿瘤,患儿平时无明显症状,有诱因后可引起突然腹痛,腹部可触及肿物为其特点,SCPT应早期手术切除肿瘤,术后近期效果满意。