中毒性表皮坏死松解症1例

<正>患者男,45岁,因全身红斑、水疱伴发热4 d,于2019年10月30日收入我科治疗。患者4 d前因感冒及痛风于外院予抗生素及抗痛风药治疗后（具体药物及用法用量不详）,躯干和四肢出现数个约3 cm×2 cm靶形红斑,伴瘙痒,未诊治。此后症状持续加重,2 d前于外院住院治疗,     

中毒性表皮坏死松解症

中毒性表皮坏死松解症(TEN)是一种累及皮肤和粘膜、危及生命的急性综合征。及时、正确的诊断和处理,是防止死亡,避免并发症,促进恢复的关键。现就此病在病原学、临床表现、组织学特征、发病机理、鉴别诊断、治疗处理及预后方面的近期研究进展作一扼要综述,以供临床工作参考。     

中毒性表皮坏死松解症的研究进展

中毒性表皮坏死松解症是一种以表皮剥脱坏死为主要表现的药源性疾病,伴有表皮、黏膜以及肝肾功能的损害,死亡率高.其发病机制尚不完全清楚,遗传易感性、特定的T细胞抗原受体序列、药物特异性T细胞、细胞毒蛋白均在其中起着重要作用.治疗的主要方法包括一般处理、血浆置换、糖皮质激素、免疫球蛋白、肿瘤坏死因子α抑制剂等,尤其糖皮质激素和肿瘤坏死因子α抑制剂的疗效近年来得到较多肯定.     

卡马西平引起中毒性表皮坏死松解症2例报告

1996年 9月～ 1997年 1月 ,我科救治 2例卡马西平引起的中毒性表皮坏死松解症 (ＴＥＮ)患者 ,现报告如下。例 1　男 ,42岁。因偏头痛 ,服用卡马西平 0 .1ｇ ,2次 /ｄ。3天后 ,胸部、手足出现红斑。 1天内红斑延及全身 ,并出现松弛性水疱、大疱、糜烂。外阴、眼、耳、鼻、口等粘膜相继出现糜烂、溃疡 ,伴高热 ,全身皮肤、粘膜疼痛 ,于 1996年 1月来诊 ,以ＴＥＮ收入院。患者发病前未服其它药物 ,无细菌、病毒感染史。既往体健 ,无心、肝、肾、结核等病史。体检 :Ｔ 3 9.4℃ ,Ｐ13 0次 /ｍｉｎ ,Ｒ 2 7次 /ｍｉｎ ,ＢＰ 16/9ｋＰａ。全身浅表…     

小儿中毒性表皮松解症2例报告

小儿中毒性表皮松解症２例报告宋继传，冯谊，宋琴（湖北医科大学附属第二医院皮肤科４３００７１）我科１９９５年收治金葡菌型和非金葡菌型患儿各１例，现报告如下：例１：患儿，女，５岁，全身起疱疹３天，伴发烧１天来我院急诊以ＳＳＳＳ收住院。检查：体温３８．４℃...     

中毒性表皮坏死松解症17例临床分析

<正>中毒性表皮坏死松解症(toxic epidermal necrolysis, TEN)是一种以全身出现泛发性红斑、大疱、黏膜受累、表皮剥脱,伴高热及全身中毒症状为特征的严重皮肤病,通常表皮剥脱面积>30%,是药疹中最可能致命的类型。既往资料显示平均每3个TEN患者有1例死亡^[1]。现将我院皮肤科近5年半救治的17例TEN患者临床资料结果,报告如下。1病例及方法1.1病例资料回顾对象为2013年1月—2018年6月在内蒙古     

15例中毒性表皮坏死松解症回顾性分析

目的探讨中毒性表皮坏死松解症(TEN)发病的诱发因素、临床特点、实验室检查指标及诊疗方法。方法收集中国科学技术大学第一附属医院皮肤科2016年1月至2020年2月收治的15例中毒性表皮坏死松解症患者的临床资料,进行回顾性分析。结果 TEN的可疑致敏药物以抗癫痫药为主。主要临床特征为发热、黏膜受累、肝功能异常、继发感染等。入院后均系统使用糖皮质激素(以甲泼尼龙计算)(1~1.5)mg/(kg·d),联合静脉使用丙种球蛋白(IVIG)0.4g/kg,连续使用(5~7)d。其中SCORTEN评分≥3分的为9例(60%)。结论 TEN是一种严重的皮肤黏膜急性疾病,积极系统应用糖皮质激素联合静脉应用丙种球蛋白,加强皮肤护理,预防继发感染,可获得满意的效果。     

中毒性表皮坏死松解症研究进展

中毒性表皮坏死松解症是一种严重威胁生命的疾病，常由药物诱发，现已经证实角质形成细胞凋亡是其最突出的组织学表现，由FasL-Fas介导的细胞免疫反应在中毒性表皮坏死松解症中起到了重要的作用。静脉注射用丙种球蛋白对该病有明显的治疗效果。     

荒酸二甲酯致中毒性表皮坏死松解症1例

患者男 ,4 5岁 ,化工厂工人。以面颈、双上肢红斑、水疱伴瘙痒半月 ,加剧伴发热 4天入院。患者半月前不慎接触荒酸二甲酯后 ,右上肢、肩部起红斑、水疱 ,融合成片伴瘙痒 ,当地行抗过敏及外用皮质类固醇激素软膏治疗无效。红斑进行性增多 ,蔓延至面颈、双上肢 ,本所门诊以“接触性皮炎”予琥珀酸氢化可的松30 0ｍｇ/ｄ、先锋Ⅴ、葡萄糖酸钙、赛庚啶及外用炉甘石洗剂治疗 3天 ,皮疹无好转。双手背、前臂红肿进行性加重 ,迅速累及躯干、臀、双下肢、口唇、阴囊 ,在弥漫性水肿性暗紫斑基础上出现松弛性水疱、大疱。红斑颜色进行性加深 ,发紫发黑…     

Stevens-Johnson综合征及中毒性表皮坏死松解症61例回顾性分析

目的 探讨Stevens-Johnson综合征（SJS） 及中毒性表皮坏死松解症（TEN）患者的病因及治疗经验。方法 回顾性分析1994年7月至2007年5月确诊为SJS和TEN的61例患者的临床资料,根据治疗分为静脉滴注免疫球蛋白联合糖皮质激素组（简称IVIG组）16例及糖皮质激素组（简称激素组）45例,采用SCORTEN评分评价病情严重程度及预后。比较激素初始量、最大控制量、减量前激素总量、IVIG总量、激素减量前时间、住院时间等指标。结果 引起SJS和TEN常见致敏药物依次为非甾体抗炎药类（26例）、抗癫痫药（15例）、抗生素类（10例）,其中最多的为卡马西平（13例）。IVIG组SCORTEN评分（1.44 ± 1.21）显著高于激素组（0.80 ± 1.10）,两组差异有统计学意义（P < 0.05）。IVIG组减量前激素总量、减量前时间及住院治疗时间（分别为12.06 ± 4.32 mg/kg,7.81 ± 2.29 d,18.00 ± 5.92 d）与激素组（分别为12.52 ± 8.29 mg/kg,8.29 ± 4.18 d,21.07 ± 13.36 d）比较,差异均无统计学意义。11例SCORTEN评分等于2的患者联用IVIG及激素能使住院治疗时间从（27.57 ± 9.90） d缩短至（14.50 ± 2.38） d（P < 0.05）。IVIG组并发症发生率（43.8％）高于激素组（24.4％）（P < 0.05）。IVIG组与激素组实际死亡率分别为12.5％及4.4％,均低于预期死亡率（分别为12.9％及7.9％）。结论 激素及IVIG治疗SJS和TEN有效。     

药物所致重症多形红斑和中毒性表皮坏死松解症的临床研究

对药物所致征症多形红斑（ＳＪＳ）和中毒性表皮松解症（ＴＥＮ）进行了对比研究。两者最常见的致敏解药物是解镇痛药，其次是抗生素类和镇静抗癫痫药。ＳＪＳ和ＴＥＮ的发病年龄、性别和潜伏期无差异，但ＴＥＮＲ 发热时间、急性期和恢复期时间明显长于ＳＪＳ，发热程度、粘膜损害程度和合并症发生率明显高于ＳＪＳ。ＳＪＳ预后良好，无１例死亡，ＴＥＮ的死亡率高达３９％。关于皮质类固醇激素在治疗ＴＥＮ中的应用，我们认为早期     

重症多形红斑与中毒性表皮坏死松解症患者的临床对比研究

目的探讨重症多形红斑(SJS)与中毒性表皮坏死松解症(TEN)的临床特点与临床治疗。方法对9例SJS和4例TEN住院患者的临床资料进行回顾性分析。结果 SJS组和TEN组患者中药物为最常见病因。TEN组的皮损范围、损害程度、粘膜病变均较SJS组更广泛、更严重。TEN患者主要表现为全身表皮松解,而SJS患者以靶形红斑为特征。TEN患者较SJS患者更易出现并发症。TEN患者病程急性期和恢复期时间均长于SJS患者。9例SJS和4例TEN患者早期均予以足量糖皮质激素治疗,TEN患者同时联用免疫球蛋白,13例患者均获痊愈。结论药物是SJS和TEN发病最主要的原因。TEN患者较SJS患者病变广泛且严重。药物诱发的SJS和TEN患者早期使用足量激素十分必要,TEN患者尚需静脉联用免疫球蛋白,提高抢救成功率。     

Efficacy and safety of cyclosporine in Stevens–Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis

Stevens–Johnson syndrome (SJS) and toxic epidermal necrolysis (TEN) are rare but life threatening cutaneous reactions that are most commonly caused by exposure to medications. This review assesses the efficacy and safety of cyclosporine therapy for SJS, TEN, and SJS/TEN overlap. A literature review was conducted in PubMed using the MeSH terms TEN, SJS, and cyclosporine. Five case series and one meta‐analysis were analyzed. From review of the existing literature, cyclosporine appears to not only have a mortality benefit in the treatment of SJS/TEN, but also a relatively safe side effect profile.     

Lymphopenia and abnormal balance of T-lymphocyte subpopulations in toxic epidermal necrolysis

Summary A lymphopenia (peripheral-blood-lymphocyte count <1,000/mm³) was observed in seven out of ten patients with toxic epidermal necrolysis (TEN). The enumeration of T-lymphocyte subsets with monoclonal antibodies showed a decreased number of pan T-lymphocytes (OKT3-positive), which was related to a profound depletion of OKT4-positive cells. In contrast, OKT8-positive cell counts were not significantly changed. This abnormal balance of T-lymphocytes was linked to the acute phase of the disease and was not found after recovery. The pathogenetic mechanisms of such T-lymphocyte abnormalities in TEN remain unclear.     

Stevens-Johnson综合征/中毒性表皮坏死松解症角质形成细胞死亡机制的研究进展

角质形成细胞的凋亡涉及代谢及免疫机制,前者可能是亲电子的药物活性代谢产物经线粒体途径诱导凋亡.Stevens-Johnson综合征免疫机制则较复杂,CD8+细胞毒T细胞、自然杀伤细胞、单核细胞及调节T细胞等免疫细胞参与发病.肿瘤坏死因子α、可溶性FasL、颗粒溶素、肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体和肿瘤坏死因子样弱凋亡因子等细胞因子参与了凋亡作用的放大.在角质形成细胞的坏死中,警报素家族成员S100A、α防御素、高迁移率族蛋白B1均参与.     

Toxic epidermal necrolysis: a study of 22 cases

Toxic epidermal necrolysis leads to extensive exfoliative epidermal slough, fever, systemic toxic reactions, conjunctivitis and severe mucous membrane involvement. As it evolves many other organs can be affected. Whether or not toxic epidermal necrolysis is the most severe form of erythema multiform is still a subject of discussion. The pathophysiological events involved are not well understood. Indirect evidence suggests a hypersensitivity reaction, but the search for potential immunological mechanisms has resulted in little data to support this hypothesis. Drug reactions remain the most common associated factor. Twenty-two patients, 3-84 years old, have been included in this retrospective study. In 15 patients, clinical evidence points to drugs as the most important cause of toxic epidermal necrolysis. Recent infections were implicated in three patients and ulcerative colitis and lymphoma in one case each. Symptomatic therapy included fluid replacement, nutritional support and local treatment. Steroids were administered in 13 patients, followed by plasmapheresis in three. The mortality rate was approximately 27%. Elderly patients and patients with extensive lesions were at greater risk. Results of immunofluorescence and immunoblot analysis were of no significant interest.