儿童交替性偏瘫一例

目的了解儿童交替性偏瘫(AHC)的诊断及治疗方法的合理选择。方法介绍我院收治的1例难治的儿童交替性偏瘫患儿的临床特点,检索国内外10年内的相关文献。结果本病的临床特点为反复发作性的偏瘫,睡眠后缓解,可有其他发作性症状,如发作性肌张力障碍、眼球运动异常和认知障碍等。氟桂利嗪是最常用的药物,托吡酯片、阿立哌唑也可用于治疗本病。结论本病是一种罕见的神经系统发作性疾病,临床表现多样,容易误诊,目前没有标准的治疗方法。     

儿童交替性偏瘫(附3例报告)

目的探讨儿童交替性偏瘫（AHC）的临床特点和治疗方法。方法对3例AHC患儿的临床资料进行分析。结果3例患儿的临床特征为生后18个月内起病．反复发作、时间不等的交替性偏瘫，伴有眼位异常，肌张力异常，舞蹈样徐动动作，植物神经机能紊乱和智力障碍；睡眠可缓解。结论本病的主要特征为生后18个月内起病的发作性交替性偏瘫，伴有锥体外系症状及智能障碍，Flunarizine治疗有效。     

发作性运动诱发性肌张力障碍4例临床报道并文献回顾

发作性运动诱发性肌张力障碍(paroxysmal kinesigenicdystonia,PKD)和偏瘫型偏头痛(hemiplegic migraine,HM)均为临床少见疾病,临床误诊率高,国内仅有少量报道,但是发作性运动诱发性肌张力障碍合并偏瘫型偏头痛目前国内尚无报道,现将4例发作性运动诱发性肌张力障碍,其中1例为发作性运动诱发性肌张力障碍同时伴偏瘫型偏头痛病例,资料完整,报道如下.     

三例儿童交替性偏瘫的回顾性分析

目的探讨儿童交替性偏瘫病因、临床特点、治疗效果。方法回顾性分析3例儿童交替性偏瘫患者的病因、临床表现及疗效。结果本组3例患者起病年龄均小于18个月,反复发作的交替性偏瘫；进行性的智能障碍,其中1例伴有短暂眼球震颤及眼球活动障碍,1例伴有张力障碍性姿势异常；睡眠可缓解无力及锥体外系症状,应用氟桂嗪治疗后,2例患者发作频率及持续时间降低,1例无效。结论本病病因不明,多为散发,临床表现为18月内起病的发作性交替性偏瘫,辅助检查无特征性改变,氟桂利嗪治疗部分有效。     

儿童交替性偏瘫与癫(癎)

儿童交替性偏瘫(alternating hemiplegia of children,AHC)是一种罕见的发作性神经系统疾病,其主要特点是频繁发作的单侧或双侧肢体不完全性瘫痪,常伴有眼外肌麻痹、眼球震颤、手足舞蹈徐动、智能损害及自主神经功能障碍等.本病于1971年由Verret和Steele首先报道,1987年Aricardi提出诊断标准后,各国学者陆续出现个案报道,我们也在国内率先总结了多例患者~([1,2]),下面就本病的临床特征、发病机制、治疗及其与癫(癎)的联系进行综述.     

家族性儿童交替性偏瘫一家系报告

哥哥,15岁.出生10个月时出现右侧肢体发作性无力,肌肉松弛,肌张力低下,伴眼睛向左偏斜及眼球震颤,入睡后消失,发作持续4～5 d,每月发作2～4次,3～14岁间未再发作.2004年9月,患者再次发作右侧肢体无力,就诊于我院.查体：右上肢肌力Ⅴ-级,右手肌力Ⅲ～Ⅳ级,握笔写字困难,右上肢肌张力高,右手诸指不自主指划样舞蹈样运动,右拇指不自主屈伸,右侧Babinski征（＋）.脑CT、磁共振成像（MRI）、磁共振血管造影术（MRA）、脑电图（EEG）、血清微量元素、乳酸丙酮酸运动实验均正常,肌活检未发现异常.诊为儿童交替性偏瘫（alternating hemiplegia of childhood,AHC）,给予氟桂嗪治疗,症状未见好转,后换用托吡酯,肌力有所改善.     

儿童交替性偏瘫六例分析

目的探讨儿童交替性偏瘫（ＡＨＣ）的临床特点及治疗方法。方法对６例ＡＨＣ患儿的临床资料进行分析。结果６例患儿的临床特征为出生后１８个月起内病，频繁发作，持续数分钟至数小时；短暂的眼球震颤，肌张力异常，舞蹈徐动样动作，植物神经机能紊乱和认知机能减退；睡眠可缓解无力及锥体外系症状。应用氟桂嗪治疗后，１例患儿发作完全停止，其余５例患儿均显示发作频率和持续时间降低。结论本病的主要特征为１８个月内起病的发作性交替性偏瘫，伴锥体外系症状及智力障碍，氟桂嗪治疗本病有效     

托吡酯治疗儿童交替性偏瘫的疗效观察

目的 观察托吡酯(TPM)治疗儿童交替性偏瘫(AHC)的临床疗效.方法 对氟桂利嗪等药物治疗无效的6例AHC患儿应用TPM治疗,观察TPM治疗后偏瘫及伴随的癫(癎)和偏头痛的发作频率、持续时间及严重程度的变化.结果 TPM治疗6个月后患儿偏瘫发作频率降低76.4%、持续时间减少80.2%,严重程度亦降低.癫(癎)发作频率和持续时间分别降低84.5%和75.5%,偏头痛发作频率和持续时间分别降低77.5%和76.4%.结论 TPM对氟桂利嗪等治疗无效AHC患儿具有较好的疗效.     

拉莫三嗪治疗发作性运动诱发性运动障碍4例

<正>发作性运动诱发性运动障碍(paroxysmal kinesigenic dyskinesia,PKD)是发作性运动障碍的一种,其特点为由运动诱发,表现为一侧肢体或躯干的舞蹈样动作、手足徐动症、或姿势性肌张力障碍,常常出现在从坐位变站位或运动速度加快时,由于该病罕见,发作间期神经系统检查正常,易被误诊,2011年~2015年本研究用拉莫三嗪治疗4例该患者,现报道如下。1临床资料     

阵发性运动源性舞蹈手足徐动症的临床分析

目的　探讨阵发性运动源性舞蹈手足徐动症的临床特征、诊断和治疗。方法　观察 15例PKC病人的临床表现 (2例做了录像 ) ,进行EEG、CT、MR等辅助检查 ,均用卡马西平治疗并观察其转归。结果　本组 15例中 ,男 13例、女 2例 (男∶女 =6.5∶1) ,发病年龄 8～ 2 2岁 ,平均 11.4岁。生活环境及家族史 :本组 13例病人主要分布在中国东北部地区 (13 /15 ) ,14例无家族史 ,1例有家族史。临床突出表现为发作性一侧肢体的肌张力障碍和异动症 ,多数持续 10～ 3 0s(一般 <5min) ,每天发作 4～ 3 0次。均有明显的诱发因素 :紧张时或突发运动 (要跑步和突然站立 )时容易发作。头颅MR、CT、EEG、2 4小时EEG、视频EEG、肌电图 (EMG)等辅助检查均无异常发现。小剂量卡马西平可使症状完全消失 ,0 .0 5～ 0 .1g/d维持治疗 ,10例随访 1～ 1 5年无发作。结论　PKC是以运动诱发的表现为舞蹈样手足徐动症等肌张力障碍为特征的良性疾病 ,有异于癔病和神经症的发作特征 ,卡马西平能有效控制其发作。     

脑性瘫痪的进行性肌张力障碍和下肢截瘫

脑性瘫痪(CP)通常被认为是一种静止性脑病,由产期损伤和其它不同原因引起的综合症。作者在以色列全国调查了原发扭转性张力障碍(ITD)发现7例患者在CP后进一步呈现肌张力障碍。特报导如下: 例1:出生后有核黄疸,并引起轻度CP,33岁时出现发作性颈后仰,下肢轻截瘫加重。检查见手徐动及双下肢锥体束症;例2:产钳助产后有痉挛性轻截瘫,腿和右手姿势性张力障碍,21岁时左手亦受累以致不能工作。30岁时又有发音困难及左手徐动症;例3:出生时有长时间窒息,发育迟但步行正常。童年时有癫痫发作,18岁时用大仑丁及巴比妥治疗。30岁后陆续出现肌张力障碍、下肢轻截     

发作性运动障碍1例报告

发作性运动障碍是一类罕见的神经系统疾病，其临床特点是反复发作的不自主运动，不伴意识障碍。根据诱因、发作持续时间及病因等将本病分为四型：发作性运动诱发的异常运动(PKD)；发作性非运动诱发的异常运动(PNKD)；发作性持续运动诱发的肌张力障碍(PED)；夜间发作性肌张力障碍(HPD)。现将笔者遇到的1例PKD报告如下。     

安定治愈迟发性肌张力障碍2例报告（日）

迟发性肌张力障碍,是长期服用抗精神病药物产生的锥体外系症状。颈部、躯干部持续肌张力障碍的类型报告较多,睁眼困难和Meige症状群的类型也有报告。这种迟发性肌张力障碍一般没有很确切的治疗方法。 本文报告2例。其中1例是长期服用抗精神病药物后引起持续近20年睁眼困难,另1例是2年频繁发作的眼球上翻合并静坐不能。经服用安定,2例病人的症状均消失。现报告如下。     

发作性运动障碍1例报告

发作性运动障碍是一类罕见的神经系统疾病 ,其临床特点是反复发作的不自主运动 ,不伴意识障碍。根据诱因、发作持续时间及病因等将本病分为四型 :发作性运动诱发的异常运动(PKD) ;发作性非运动诱发的异常运动 (PNKD) ;发作性持续运动诱发的肌张力障碍 (PED ) ;夜间发作性肌张力障碍(HPD)。现将笔者遇到的 1例PKD报告如下。1　临床资料　　患者女性 ,3 5岁。 17年前无明显诱因下出现右侧上下肢不自主扭动 ,在惊吓或紧张时易发 ,每次持续 1～ 2min ,无意识丧失 ,缓解时肢体活动正常 ,睡眠时不发作 ,但惊醒后易发作 ,患者开始时每天发作…     

多巴反应性肌张力障碍临床分析

目的回顾性分析多巴反应性肌张力障碍患者的临床特点和治疗原则。方法选择2005年3月-2010年7月门诊或住院治疗且诊断明确的多巴反应性肌张力障碍患者,面对面采集临床资料并门诊或电话随访,对其性别、年龄、发病年龄、家族史、首发症状、就诊症状、诊断延误时间及治疗过程进行分析。结果共21例患者入组,男4例、女17例,平均发病年龄(7.19±3.40)岁,平均诊断延误时间(13.76±11.38)年。均以肢体肌张力障碍为首发症状,20例(95.24%)呈现晨轻暮重现象,6例(28.57%)伴帕金森样症状,2例(9.52%)伴痉挛性截瘫;经小剂量左旋多巴/多巴丝肼治疗后症状显著缓解。随访l 8例患者,仅1例治疗后仍遗留肢体残疾;3例失访。随访期间左旋多巴/多巴丝肼平均维持剂量(175.35±113.51)mg/d,3例患者辅助应用盐酸苯海索(4～6 mg/d)治疗。结论多巴反应性肌张力障碍患者多于儿童期以肢体肌张力障碍发病,小剂量左旋多巴/多巴丝肼治疗效果显著。因此,对于儿童肌张力障碍或青年帕金森样症状患者应行小剂量左旋多巴/多巴丝肼诊断性治疗,以降低多巴反应性肌张力障碍的误诊率。     

A型肉毒毒素治疗口下颌肌张力障碍

目的观察A型肉毒毒素治疗口下颌肌张力障碍(OMD)患者的临床效果。方法对19例口下颌肌张力障碍患者进行临床分析,依据患者临床特点,将A型肉毒毒素注射到患者一侧或双侧咀嚼肌、颞肌及翼外肌,并根据肌肉收缩力量大小、肌肉体积及患者体重调整剂量。结果 68.4%的患者功能改善评分≥3分,疗效平均维持8～12周(有效范围2～28周)。4例患者注射后有轻度咀嚼无力,2～3周恢复。1例混合型患者注射后出现轻度鼻音,持续13天后症状消失。所有患者未出现其它严重副作用。结论 A型肉毒毒素对于口下颌肌张力障碍的治疗是有效、安全的。熟悉本病的临床特点及分型,选择正确的靶肌肉及注射适宜剂量的肉毒毒素是治疗本病的关键。     

尼莫地平治疗儿童交替性偏瘫

儿童交替性偏瘫(AHC)少见,常有永久性后遗症,一般药物治疗无效。本文报道一例于婴儿期起病,表现为自发性或受到刺激、运动及遇冷时诱发的偏瘫或重复偏瘫(Double bemiplegia)。每次持续0.5～2小时,病情轻重取决于持续时间和是否有口语运动障碍而影响说话。在严重发作期间,其核上性垂直注视麻痹影响了眼球的水平运动。并有舞蹈症发作和智能减退。曾试用心得安和抗癌剂无效。根据对脑血管选择性作用和能预防偏头痛的特性,作者选用尼莫地平(300mg/d)治疗。治疗前6个月内,共有55次发作(0.33次/日),其中17次为重度。尼莫地平给药后4个月内,发作频度少30%(0.19次/日),且未再发生严重发作。本研究进一步支持     

发作性运动障碍6例临床分析

发作性运动障碍病(PD)是一类少见的神经系统疾病,临床表现多样,以发作性姿势性肌张力障碍、手足舞蹈样动作、投掷样动作等为特征。现将我院3年收治的6例病例分析如下。1临床资料本组6例均为住院病人,其中男5人,女1人,年龄13~18岁,起病年龄8~12岁,病程1~10年,其中5例为发作性运动诱发的舞蹈手足徐动症(PKC);1例为发作性肌张力异常的舞蹈手足徐动症(PDC)。5例PKC病人表现为一侧或双侧手足内旋、外旋,屈曲、扭动、摇头及躯干不自主动作,伴面部表情异常,每次持续10~30s,其中1例每日发作10次,精神紧张时发作次数增多,均于突然变化的运动时发…     

发作性肌张力障碍38例临床分析

目的提高对发作性肌张力障碍临床特征的认识,以引起临床重视,减少误诊。方法对发作性肌张力障碍的类型、临床特征、电生理表现、治疗转归以及发病机制等进行总结、分析。结果发作性肌张力障碍临床可分三型,不同类型有不同的诱因;患者多为青少年男性,发作表现为舞蹈样手足徐动、躯体扭转及扮鬼脸等肌张力障碍,形式多样,发作时无意识丧失;发作期及发作间期脑电图均无特异性异常,其余多项辅助检查也无异常。结论发作性肌张力障碍是一种不同于癫癎的独立的疾病。     

早发性肌张力障碍-帕金森综合征1例并文献复习

目的探讨早发性肌张力障碍-帕金森综合征的临床表现和治疗方法。方法报道1例早发性肌张力障碍-帕金森综合征患者的临床资料,结合复习国内外文献对早发性肌张力障碍-帕金森综合征的临床表现及治疗方法进行回顾性分析。结果早发性肌张力障碍-帕金森综合征是一种肌张力障碍叠加综合征,在肌张力障碍的同时伴有帕金森病症状,丘脑底核-脑深部电刺激治疗能够部分缓解患者的症状。结论早发性肌张力障碍-帕金森综合征可选择丘脑底核-脑深部电刺激进行治疗。