自身免疫性溶血性贫血和Evans综合征复发后再治疗探讨

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和Evans综合征复发率高,长期缓解率只有13%～16%[1,2].复发后如何再治疗是临床上一大难题.我们对我院收治的AIHA/Evans综合征复发患者30例进行再治疗观察,了解再治疗疗效,并分析不同治疗方案对再治疗疗效的影响.现将结果报告如下.     

部分脾栓塞术治疗自身免疫性溶血性贫血和Evans综合征疗效观察

1991～2004年,我们采用部分脾栓塞术治疗自身免疫性溶血性贫血（AIHA）和Evans综合征18例。并与单独采用糖皮质激素治疗的26例进行了对比观察。现报告如下。临床资料：AIHA及Evans综合征患者共44例,男15例,女29例;中位年龄39（13～63）岁。其中AIHA36例,Evans综合征8例;原发40例,继发于类风湿性关节炎2例、系统性红斑狼疮2例。随机分为部分脾栓塞组18例与传统方案组26例。     

系统性红斑狼疮合并Evans综合征临床特点

目的总结系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并Evans综合征患者的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2004年1月至2012年7月SLE合并Evans患者的临床表现及实验室特点及治疗和预后。结果 SLE并发Evans综合征患者22例,占同期SLE住院患者3400例的0.65%。其中男3例,女19例,平均35.1岁(16~53岁)。22例患者中以血液系统受累[特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)或自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)]为首发表现的11例(50%),确诊SLE后诊断Evans综合征者6例,二者同时诊断的5例。SLE并发Evans综合征时,患者往往有多系统受累,表现为肾脏受累13例(59.1%),皮肤黏膜受累、关节炎各9例(40.9%),神经系统受累4例(18.2%),胃肠道、肺部受累各2例等。Evans综合征多发生于SLE活动期,患者平均狼疮活动指数评分(11.45±7.6)分(3~30分)。伴发其他结缔组织病5例(22.7%)。经激素联合免疫抑制剂治疗后,20例好转,2例无效者应用利妥昔单抗后好转。结论 SLE合并Evans综合征罕见,发生于SLE多系统受累及活动期。部分患者以ITP或AIHA为SLE首发表现,应及时筛查多种自身抗体,并定期随访密切观察,以期早期诊治。     

环孢菌素A治疗难治性Evans综合征12例临床观察

Evans综合征是一种自身免疫性溶血性贫血和血小板减少性紫癜同时或相继发生的综合征.其发病机制与自身免疫功能紊乱有关,用激素治疗有效,但有相当一部分患者用激素治疗效果差,且副反应大,难以耐受.为进一步探讨对Evans综合征的治疗,我们应用环孢菌素A(CsA)治疗难治性Evans 综合征患者12例.现报告如下.     

难治性Evans综合征1例并文献复习

<正>Evans综合征是一种自身免疫性溶血性贫血和血小板减少性紫癜同时或相继发生的综合征,其发病机制可能与自身免疫功能紊乱有关,用激素治疗部分有效,但多数患者激素治疗效果差,副反应大,难以耐受;如不进行积极治疗,则往往会呈现一种慢性病程且易复发,病死率较高。对激素和切脾治疗无效的患者一般认为是难治性Evans综合征。该病发病率较低,目前对其认识也很有限。2013年     

自身免疫性血细胞减少症患者骨髓CD+5B细胞数量变化及其临床意义

目的探讨自身免疫性血细胞减少症患者骨髓CD5 B细胞数量及其临床意义。方法2001-032002-04对中国医学科学院血液病医院的住院患者14例检测自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和Evans综合征和22例免疫相关性全血细胞减少症(IRP)及10名正常对照骨髓CD5 B细胞数量并与临床及实验室指标做相关分析。结果AIHA、Evans综合征和IRP患者CD5 B细胞数量[(34·64±9·81)%,(35·81±16·83)%]高于正常人[(12·0±1·97)%],(P<0·05),CD5 B细胞的数量与补体C3呈负相关(P<0·05),与间接胆红素呈正相关(P<0·05);与Evans综合征患者血小板抗体PAIgG(P<0·05)、PAIgM(P<0·05)呈正相关;与临床疗效呈负相关(P<0·05)。结论CD5 B细胞在自身免疫性血细胞减少症的发病机制中可能具有重要意义。     

微柱凝胶直接抗人球蛋白试验阳性分型与临床疾病相关性探讨

目的:分析抗人球蛋白试验阳性患者的病种分布及抗体分型,探讨抗人球蛋白试验阳性分型与临床疾病的相关性。方法:采用微柱凝胶技术进行1 760例DAT检测,阳性结果进一步采用DAT分型卡进行分型试验,分析DAT阳性结果的临床资料。结果:临床1 760例患者中,147例阳性(8.35%),主要为系统性红斑狼疮(SLE)36例(24.49%)、自身免疫性溶血性贫血(AIHA)16例(10.88%)、Evans综合征12例(8.16%)、白血病20例(13.61%);对108例阳性结果进行了抗体分型,分型结果为:IgG型73.15%、IgG+C3d型18.52%、C3d型8.33%。结论:抗人球蛋白试验阳性与AIHA、SLE、Evans综合征、白血病等疾病密切相关,抗体分型以IgG及IgG+C3d为主,DAT检测为疾病的辅助诊断、严重程度判断及治疗方案提供了依据。     

慢性肝病合并自身免疫性血液系统疾病的临床特征及应用糖皮质激素治疗效果分析

目的分析慢性肝病合并免疫性血液系统疾病的临床特征,探究糖皮质激素的疗效。方法回顾性分析2008年1月—2019年12月北京地坛医院收治的17例慢性肝病合并免疫性血液病患者的临床资料,根据血液病种类分为3组:自身免疫性溶血性贫血(AIHA)组、免疫性血小板减少症(ITP)组、Evans综合征组。进行糖皮质激素治疗及肝病相关治疗后,比较3组治疗前后临床资料及实验室检查指标。计量资料两组间比较采用Mann-Whitney U检验。结果 17例慢性肝病患者中有15例非病毒性肝炎患者,其中自身免疫性肝病9例(占52.9%)。17例患者血液系统疾病分布:AIHA患者6例,ITP患者8例,Evans综合征患者3例。其中13例患者进行糖皮质激素治疗,达到完全缓解或部分缓解者共12例,总有效率92.3%。ITP组TBil、DBil治疗后较治疗前显著下降[35.8(14.3～58.0)μmol/L vs 165.6(21.3～374.3)μmol/L,Z=-2.205,P=0.027;24.9(7.0～43.3)μmol/L vs 121.9(11.7～279.9)μmol/L,Z=-2.205,P=0.027];AIHA组血红蛋白治疗后较治疗前显著上升[94.0(65.0～993)g/L vs 62.2(42.3～80.5)g/L,Z=-2.242,P=0.025]。结论多种类型慢性肝病均可合并免疫性血液系统疾病,其中自身免疫性肝病合并免疫性血液系统疾病的发病率较高;糖皮质激素是慢性肝病合并免疫性血液系统疾病安全有效的治疗方法。     

成人难治性特发性血小板减少性紫癜的治疗

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是常见的自身免疫性出血性疾病,由于患者血循环中存在抗血小板抗体致使血小板破坏增多而引起。本病可分为急性型和慢性型。慢性型患者约90%为成人,其治疗目前仍以肾上腺皮质激素(激素)和脾切除为主要措施,但约15%～30%对激素和脾切除治疗无效或不能为患者接受(如高血压,糖尿病等),此种难治性ITP 的治疗现已成为临床上的一大问题。本文就其治疗现况作一概述。ITP 的治疗方法一、激素和脾切除治疗无效,血小板计数(BPC)不能维持安全范围[(20～30)×10~9/L]的患者,可采用下述治疗。1.长春生物碱早期研究用长春花碱(VLB)或长春新碱(VCR)静脉注射,10/88例(11.4%)完全缓解持续0.5～4年,31/88例有暂时疗效,47例无效。另报道6/28例完全缓解。近年来     

合并脑静脉窦血栓形成的Evans综合征一例并文献复习

作者回顾性分析1例合并脑静脉窦血栓形成(CVST)的Evans综合征患者的临床资料。患者中年女性,因突发头痛、呕吐入诊首都医科大学宣武医院神经内科,既往Evans综合征病史9个月。患者入院即存在溶血和血小板减少,MR静脉血管成像和DSA示上矢状窦、直窦及右侧乙状窦静脉血栓形成。脑脊液压力增高,眼底示双侧视乳头水肿,确诊为Evans综合征合并CVST。给予抗凝、激素及降颅压等治疗,症状好转。Evans综合征是自身免疫性溶血性贫血和免疫性血小板减少症并发的综合征,可增加发生血栓的风险。当患者出现头痛、呕吐及视乳头水肿等症状时,需警惕合并CVST的可能。Evans综合征合并CVST的患者,需长期抗凝治疗,同时在激素治疗的减量过程中,应警惕Evans综合征的复发。     

自身免疫溶血性贫血的治疗进展

自身免疫溶血性贫血(AIHA)是临床上并不少见的溶血性疾患。继发于感染、肿瘤、胶原血管疾病或药物的AIHA,治疗原发病后溶血性贫血可望纠正.少数儿童感染后所致AIHA不经治疗或1～2次输血后可自发缓解.但多数病例需要长期治疗,且些患者治疗效果并不满意.本文综述了近年来这方面的发展. 肾上腺皮质激素(简称激素)仍然是治疗A1HA的首选药物,但复发率高,长期应用有副作用.当激素对溶血控制不满意或者需较大剂量(如     

中间型/重型β地中海贫血合并自身免疫性溶血性贫血的临床特点分析

［摘要］　目的　探讨中间型/重型β地中海贫血(简称β地贫)合并自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的临床特点及治疗方法。方法　回顾性分析2009年1月至2020年12月中国人民解放军联勤保障部队第九二三医院血液科收治的中间型/重型地贫合并AIHA的42例患者的临床特征,比较不同治疗方案的疗效。结果　42例患者的主要表现为血红蛋白下降超出预期及输血间隔时间缩短,抗人球蛋白试验阳性。32例接受激素治疗,其中标准治疗组和冲击治疗组分别有20例和12例,两者完全反应率（75.0% vs 83.3%）和有效率（91.7% vs 95.0%）比较差异无统计学意义（P>0.05）。1例一线脾切治疗后缓解。9例患者未接受任何治疗,其中3例患者自发性完全缓解。3例激素治疗无效或复发者接受脾切除术后缓解。结论　β地贫患者出现溶血加重、输血间隔时间缩短时应进行抗人球蛋白试验,诊断AIHA者应及时使用糖皮质激素治疗,难治性或复发患者可考虑行脾切除术。     

236例血液病脾切除术围手术期并发症危险因素分析

目的:分析脾切除术治疗血液系统疾病围手术期并发症的危险因素。方法:2000-2017年我院236例血液病患者行脾切除术治疗,单因素及多因素二项Logistic回归分析术前疾病特征与术后并发症的关系。结果:236例患者中,免疫性血小板减少症(ITP)139例,遗传性球形红细胞增多症(HS)64例,自身免疫性溶血性贫血(AIHA)包括Evans综合征12例,淋巴瘤/T-大颗粒淋巴细胞白血病15例,脾大原因未明6例。HS患者术后感染发生率最低(10.9%),显著低于ITP患者(25.5%,P=0.018),ITP患者术后感染发生率与AIHA患者(25.0%)、淋巴瘤患者(33.3%)相当。这4种疾病术后切口延迟愈合发生率差异无统计学意义。低白蛋白血症患者术后感染发生率显著高于正常水平患者(53.9%vs 20.9%,P=0.016),术后切口延迟愈合发生率高于正常水平患者(46.2%vs 19.8%,P=0.057)。低球蛋白血症患者术后感染发生率及切口延迟愈合发生率与正常水平患者比较,差异均无统计学意义(16.7%vs 24.5%,P=0.253;25.0%vs 21.8%,P=0.642)。术前曾长期应用糖皮质激素治疗患者术后感染发生率显著高于未长期应用患者(26.3%vs 10.3%,P=0.012),但切口延迟愈合发生率在2组间差异无统计学意义(20.3%vs 24.1%,P=0.540)。术前曾患呼吸系统感染患者术后呼吸系统感染发生率显著高于术前未患感染者(38.7%vs 17.7%,P=0.007)。多因素Logistic回归分析显示,术后感染的危险因素为年龄、长期应用糖皮质激素、曾有呼吸系统感染(P0.05);术后切口延迟愈合的危险因素只有年龄(P0.05)。结论:年龄、长期应用糖皮质激素、曾有呼吸系统感染是脾切除术治疗血液系统疾病围手术期并发症的危险因素。     

雷帕霉素治疗难治性Evans综合征六例临床观察

Evans综合征是一种自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征.其发病机制与自身免疫功能紊乱有关,糖皮质激素、环孢素A等治疗有效,但一部分患者治疗效果差,且副反应大,难以耐受.为进一步探讨Evans综合征的治疗,我们应用雷帕霉素治疗难治性Evans综合征患者6例,进行疗效分析.     

慢性淋巴细胞白血病并发自身免疫性血细胞减少症7例

目的:报道7例慢性淋巴细胞白血病(CLL)并发自身免疫性血细胞减少症,提高对CLL并发自身免疫性血细胞减少症的认识。方法:回顾性分析2000-2007年就诊于中国医学科学院血液病医院的7例CLL并发自身免疫性血细胞减少症患者的症状和体征、实验室检查、治疗及转归,并复习相关文献。结果:6例患者诊断为自身免疫性溶血性贫血(AIHA),1例患者为Evans综合征。3例患者在诊断CLL的同时发现有溶血发作,另4例患者在CLL诊断后中位20.5个月出现溶血。5例患者用瘤可宁加激素的方案治疗,1例患者单用激素治疗,1例患者用单克隆抗体及联合化疗方案治疗。治疗有效6例,无效1例。3例在随访中溶血复发,再次治疗仍有效。1例患者对治疗反应不佳,需输血维持。随访至2008年4月,除1例患者失访外,其余6例患者全部存活。结论:自身免疫性血细胞减少症是CLL较常见的并发症。尽管激素加烷化剂的常规治疗疗效较好,但复发率较高。并发自身免疫性血细胞减少症无明显预后意义。     

Strategies for systemic lupus erythematosus patients with severe and refractory thrombocytopenia after failure to high-dose methylprednisolone, Cyclophosphamide pulse and intravenous immunoglobulin therapy: report of three cases

目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)伴发严重难治性血小板减少的治疗策略.方法 分析3例系统性红斑狼疮并严重难治性血小板减少患者的临床资料,并就治疗方案的选择进行讨论.结果 3例患者均为女性,年龄范围28 ～ 38岁.1例严重血小板减少出现在SLE确诊5年后,1例为SLE的首发症状,另1例先有自身免疫性溶血性贫血,外科手术后出现明显的Evans综合征而诊断SLE.3例患者均对常规的大剂量甲泼尼龙和环磷酰胺冲击治疗以及静脉应用免疫球蛋白治疗无效,但对达那唑、小剂量环孢素和利妥昔单克隆抗体联合治疗或脾切除有所反应.结论 对于常规治疗无效的SLE伴发严重难治性血小板减少的患者可采用小剂量多药联合治疗或脾切除.     

彩色多普勒动态观察动脉栓塞术后脾内血流变化

脾动脉栓塞治疗特发性血小板减少性紫癜(ITP)已开展多年。目前使用的栓塞剂均为明胶海绵——一种非永久性栓塞剂 ,可溶解吸收而影响栓塞效果。用彩色多普勒动态观察脾血流变化意在进一步对脾梗塞面积作充分估计 ,并对脾栓塞术的安全性作初步探讨。1　对象与方法1 .1 　 病例选择1 9例 ITP及 1例自身免疫性溶血性贫血(AIHA)均系我院住院患者 ,经骨髓等检查而确诊 ,符合文献诊断标准 〔1〕,其中男 7例 ,女 1 3例 ;年龄 8～ 60岁。病程 3个月～ 1 0年 ,系激素依赖或无效患者。1 .2 　 检测方法应用彩色多普勒 (ATL -超 9仪 )分别于术前、…     

脾大部栓塞治疗激素耐药ITP12例临床分析

目的S观察脾大部栓塞治疗激素耐药ITP临床疗效。方法S选择我院2011年1月~2014年6月我院收治的12例激素耐药ITP患者,给予脾大部栓塞治疗。结果S12例患者治疗后,短期效果明显,血小板显著升高,缓解率100%,随访时间大于12个月,显效2例,血小板长期维持正常水平。良效5例后复查血小板计数长期维持50~100*10₉/L,无明显出血倾向,基本停用升血小板药物维持治疗。5例于3-6个月复发,2例再行激素治疗后有效后并小剂量激素(强的松＜2.5~10mg/d)长期维持治疗控制良好,1例CT显示脾脏栓塞面积不足50%,行第2次脾栓塞并维持小剂量激素控制较好。2例再单行激素治疗效果不佳,加服硫唑嘌呤片起始量100mg,维持量25~50mg/d,并小剂量激素(强的松＜2.5~10mg/d),病情均得到有效控制。结论S对于原发激素耐药ITP对脾切除禁忌或不愿接受脾切除治疗患者,脾大部栓塞治疗可作为脾切除替代治疗方案。     

脾切除术治疗贫血的再评价

脾切除术是治疗特殊类型贫血的有效方案之一,通常作为遗传性球型红细胞增多症(HS)患者的一线治疗,慢性自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的二线治疗。对骨髓纤维化患者及其他贫血患者,     

相继发生的温抗体型自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征及IgM型多发性骨髓瘤1例并文献复习

<正>自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是各种原因刺激人体产生抗自身红细胞抗体,导致红细胞破坏溶解的贫血。根据自身抗体不同,AIHA可分为温抗体型(约占75.6%)、冷凝集素综合征(约占15.6%)、阵发性冷性血红蛋白尿(约占5.1%),和温冷抗体混合型(约占3.7%)4种类型〔1〕。其中温冷抗体混合型最少