无肌病性皮肌炎引起急性肺间质病变一例伴文献复习

目的探讨无肌病型皮肌炎（ADM）的临床特点,诊断,治疗和预后。方法报道1例无肌病型皮肌炎引起的急性肺间质病变,并结合国内外文献报道35例ADM患者的临床资料进行分析。结果患者出现皮肤损害,关节痛,发热,干咳,倦怠,无肌痛或肌无力,肌酶谱和肌电图均正常,肺CT有很大的诊断价值。糖皮质激素治疗可以改善患者预后。结论ADM是一种全身性疾病,常并发间质性肺病,并以呼吸道症状为首发,需行全身系统检查,结合皮损特点,肌电图和肌肉活检进行综合诊断。     

多发性肌炎/皮肌炎合并肺间质病变21例临床分析

目的研究多发性肌炎和皮肌炎（PM/DM）合并肺间质病变（ILD）的临床特点。方法回顾性分析89例PM/DM患者的临床表现、影像学和实验室检查,并对上述资料做对比分析。结果（1）87例DM患者中有21例合并ILD,发病率为23.6%。合并ILD组发热、关节痛和抗Jo-1抗体阳性的发生率高,差异有显著性;而肌酸激酶（CK）、谷草转氨酶（AST）显著低于无ILD组。结论PM/DM合并ILD的发生率高。其发生与发热、关节痛和抗Jo-1抗体、CK、AST有相关性。     

多发性肌炎／皮肌炎合并肺间质病变39例临床分析

目的研究多发性肌炎和皮肌炎（PM／DM）合并肺间质病变（ILD）的临床特点。方法回顾性分析122例PM／DM患者的临床表现和实验室检查,根据有无合并ILD分组,并对两组临床表现和实验室检查进行比较。结果122例PM／DM患者中有39例合并ILD,发病率为31．97％。ILD组免疫球蛋白G升高、关节痛和抗Jo-1抗体阳性的发生率高于无ILD组（均P〈0．05）;ILD组Gottron丘疹阳性率低于无ILD组（P〈0．05）。结论PM／DM合并ILD的发生与免疫球蛋白G、关节痛和抗Jo—1抗体呈正相关,与Gottron丘疹发生呈负相关。     

皮肌炎并发肺间质病变的临床分析

目的 探讨皮肌炎(DM)并发肺间质病变(ILD)的临床特点.方法 采用回顾性方法对48例DM患者的临床表现、影像学和实验室检查等进行分析.结果 48例DM中有ILD 16例,发生率为33 3%.合并ILD组发热、关节痛和抗JO-1抗体阳性、ESR增快的发生率明显高于无ILD组,差异有统计学意义.结论 ILD是DM的常见并发症,其发生与发热、关节痛和抗JO-1抗体阳性、ESR增快有显著相关性.     

临床无肌病皮肌炎29例临床分析

目的了解中国临床无肌病皮肌炎（C—ADM）病人的临床特点及预后。方法对29例C-ADM病人的皮肤、肌肉损害以及肺部病变等临床资料进行总结。29例病人中男6例,女23例,平均起病年龄（44±8）岁。对5例病人进行了皮肤活检,全部病人接受了肺CT检查。结果所有病人均出现皮肌炎特征性的皮肤改变,其中Gottron疹27例（91．3％）,向阳疹22例（75．9％）,颈部Ⅴ区疹11例（37．9％）,披肩疹7例（24．1％）;甲周红斑和毛细血管扩张6例（20．7％）,其中4例病人皮损有破溃。Gottron疹最常见于肘关节（86．2％）,其次为近端指间关节（58．6％）、掌指关节（48．3％）、膝关节（23．8％）、髋关节（20．7％）、肩关节（13．8％）和踝关节（9．5％）。5例皮肤活检病人的组织病理学改变符合皮肌炎的皮肤损害特点。19例病人合并肺间质病变（65．5％）,其中5例病人在随访中死亡,主要死亡原因为合并肺间质病变进展至呼吸衰竭。结论C—ADM多发生于中年女性,典型皮疹是诊断的关键。肺间质病变是其最常见和最严重的并发症,临床上需高度警惕,一旦发现应积极治疗。     

8例无肌病性皮肌炎临床分析

目的探讨临床无肌病性皮肌炎(CADM)的临床特征,提高对此病的诊治水平。方法回顾性分析符合Euwer提出的CADM诊断标准的8例患者的临床资料。结果 8例CADM患者均出现皮肌炎特征性的皮肤改变,其中Gottron疹8例,向阳疹8例,颈部V区疹6例,披肩疹5例。2例患者合并肺间质病变,4例患者先后出现恶性肿瘤。结论 CADM虽然没有明显肌病表现,但是同样可以累及内脏,容易出现恶性肿瘤,临床医师需提高对CADM的认识。     

皮肌炎并发皮下、纵隔气肿6例临床分析并文献复习

目的：提高对皮肌炎（DM）并发皮下、纵隔气肿的各种临床相关因素的认识,重视纵隔气肿对血流动力学的影响。方法：将我院6例及国内文献报道7例DM并发纵隔气肿病例进行了汇总分析。结果：DM患者在并发纵隔气肿时,92％为自发性纵隔气肿。均有典型皮疹,61％有皮肤血管炎,54％肌力正常,69％肌酸激酶（CK）正常,92％乳酸脱氢酶（LDH）升高。上述病例均存在肺间质病变,且在激素治疗期间发生。38％出现循环系统的表现,53％死亡。结论：皮肌炎并发纵隔气肿以肺间质病变、皮肤血管炎病变为主而肌炎较轻、CK正常、LDH升高的皮肌炎患者更容易发生纵隔气肿,预后差,死亡率高。     

无肌病皮肌炎合并肺间质病变10例临床及预后分析

皮肌炎（dermatomyositis,DM）是一种具有红斑、水肿性皮损的横纹肌非化脓性炎症性疾病,无肌病性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis,ADM）是其中一种特殊临床亚型,以典型的皮疹但无明显的肌肉损害为特征,诊断主要依赖于典型的皮肤改变[1]。但该病不同于其他类型炎症性肌病,容易发生肺间质病变（interstitial lung disease,ILD）且病死率高,临床表现除皮疹外缺乏其他特征,易误诊漏诊。因此,为进一步提高对该类疾病的认识并改善预后,笔者对本科2010-01-2012-03收治的10例ADM合并ILD患者的临床表现及其转归情况分析报道如下。     

Clinical analysis of 8 cases with clinical amyopathic Dermatomyositis

目的 探讨临床无肌病性皮肌炎(CADM)的临床特征,提高对此病的诊治水平.方法 回顾性分析符合Euwer提出的CADM诊断标准的8例患者的临床资料.结果 8例CADM患者均出现皮肌炎特征性的皮肤改变,其中Gottron疹8例,向阳疹8例,颈部V区疹6例,披肩疹5例.2例患者合并肺间质病变,4例患者先后出现恶性肿瘤.结论 CADM虽然没有明显肌病表现,但是同样可以累及内脏,容易出现恶性肿瘤,临床医师需提高对CADM的认识.     

临床无肌病皮肌炎10例临床分析

目的:探讨临床无肌病皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis,CADM)的临床特征及预后。方法:对10例CADM患者的皮肤、肌肉损害以及肺部病变等临床资料进行回顾性分析。结果:10例CADM患者均出现皮肌炎特征性的皮肤改变,其中Gottron疹9例,向阳疹8例,颈部V区疹10例,披肩疹5例。9例患者合并肺间质病变,其中4例在随访中病死,主要病死原因为合并肺间质病变进展至呼吸衰竭。结论:肺间质病变是CADM最常见和最严重的并发症,也是病死的主要原因,临床上须高度警惕,一旦发现应积极治疗。     

以间质性肺疾病为主要表现的抗MDA5抗体相关皮肌炎8例临床分析

 目的 通过对以间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)为主要表现的抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation associated gene 5,MDA5)抗体相关皮肌炎(dermatomyositis,DM)的临床特征和诊治经过进行分析,加深对该病的认识,提高对该病的诊治能力。方法 回顾性分析2019年1月至2020年12月由复旦大学附属中山医院呼吸与危重症医学科诊治的以ILD为主要表现且抗MDA5抗体阳性的DM患者,收集患者的一般临床资料、实验室及影像学检查、诊疗经过,分析其临床特点、诊治及转归。结果 共纳入8例患者,男2例,女6例,中位年龄54.5岁,其中5例符合无肌病性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM)的诊断标准。主要表现为皮疹(8例)、咳嗽(8例)、胸闷气促(8例)、乏力(6例)、进行性呼吸困难(4例)、发热(3例)、肌肉疼痛(3例)、肌力减退(3例)。动脉血气分析示6例有低氧血症。肺功能主要表现为限制性通气功能障碍伴弥散功能障碍。2例行肌电图检查,其中1例呈肌源性损害。胸部CT主要表现为斑片影、实变影、网线影或磨玻璃影。入院后给予甲泼尼龙静滴,联合丙种球蛋白、免疫抑制剂等综合治疗。5例患者存活,3例死亡。结论 以ILD为主要表现的抗MDA5抗体相关DM患者通常进展快,预后不良。在疾病早期联合使用糖皮质激素、丙种球蛋白及各种免疫抑制剂有助于取得更好的疗效。     

皮肌炎/多肌炎患者血清对血管内皮细胞的影响

目的:探讨皮肌炎/多肌炎(dermatomyositis/polymyositis,DM/PM)患者血清对血管内皮细胞活性的影响.方法:取16例未经治疗的DM/PM患者血清为DM/PM组,其中8例治疗前取血清作为治疗前组,经治疗病情好转后再次取血清作为治疗后组,13名健康体检者血清为正常组.体外培养脐静脉内皮细胞(hu...     

皮肌炎/多发性肌炎相关间质性肺病患者支气管肺泡灌洗液淋巴细胞分析

目的 探讨皮肌炎/多发性肌炎相关性间质性肺病(DM/PM-ILD)患者支气管肺泡灌洗液(BALF)中淋巴细胞计数及不同淋巴细胞亚群的分布特征,为进一步研究DM/PM-ILD发病机制提供理论依据。 方法 2013年1月-9月安徽省立医院收治的16例DM/PM-ILD患者行经支气管肺泡灌洗,获得BALF,并行总细胞计数及分类细胞计数。流式细胞术检测BALF及外周血中淋巴细胞亚群(CD3+总T细胞、CD3+CD4+ T细胞、CD3+CD8+ T细胞、CD3-CD16+CD56+ NK细胞、CD3-CD19+ B细胞),计算每种淋巴细胞亚群百分比。比较DM/PM-ILD患者与正常对照BALF中细胞总数及各淋巴细胞亚群百分比。比较DM/PM-ILD患者BALF与外周血各淋巴细胞亚群百分比。 结果 DM/PM-ILD患者外周血不同淋巴细胞百分比大多均正常;BALF细胞总数较正常对照显著增多,明显淋巴细胞占优势(每例均>15%)。DM/PM-ILD患者BALF中CD3+总T细胞和CD8+ T细胞百分比较正常对照显著增加,并且较外周血中百分比显著增加;DM/PM-ILD患者BALF中NK细胞百分比较正常对照显著下降,B细胞百分比与正常对照差异无统计学意义,两者均较外周血中显著下降。 结论 DM/PM-ILD患者BALF中存在明显的淋巴细胞计数增多和淋巴细胞亚群比例失调,其中CD8+ T细胞明显增加,可能在DM/PM-ILD形成中发挥重要作用。      

Predictive factors and unfavourable prognostic factors of interstitial lung disease in patients with polymyositis ordermatomyositis: a retrospective study

Background Interstitial lung disease （ILD） is a serious lung complication in polymyositis （PM） and dermatomyositis （DM） which affects prognosis and requires a more aggressive approach in therapy. This study investigated the prevalence, characteristics, predictive factors and unfavourable prognostic factors of ILD in newly diagnosed PM, DM and amyopathic DM （ADM）. Methods From January 2000 to December 2008, the medical records of 197 consecutive PM and DM patients at the Second Affiliated Hospital of Sun Yat-Sen University were reviewed excluding overlapping, juvenile, and malignancy-associated cases. The patients were assigned to an ILD （69 patients） and a non-lLD group （128 patients）. The clinical features, laboratory findings, and prognosis were compared. Results The multivariate analysis indicated that older age at onset （OR 1.033, 95%C/1.009-1.058, P=0.007）, fever （OR 4.109, 95%CI 1.926-8.767, P 〈0.001） and arthritis/arthralgia （OR 2.274, 95%C/1.101-4.695, P=0.026） were the independent predictive factors for developing ILD in PM/DM after excluding anti-Jo-1. Regarding anti-Jo-1, fever （OR 4.912, 95%CI 2.121-11.376, P 〈0.001） was associated with ILD. Poor survival in ILD patients was associated with ILD clinical subset （RR 0.122, 95%CI 0.049-0.399, P 〈0.001）, ADM/DM/PM-ILD （RR 0.140, 95%C/0.031-0.476, P=0.002）, cardiac involvement （RR 4.654, 95%CI 1.391-15.577, P=-0.013） and serum albumin level （RR 0.910, 95%CI 0.831-0.997, P=-0.042）. Conclusions Patients who presented with fever tended to have a higher frequency of PM/DM-associated ILD. A Hamman-Rich-like presentation, ADM-ILD, cardiac involvement and hypoalbuminemia were poor prognostic factors in ILD-PM/DM.     

多发性肌炎/皮肌炎的肺部病变特点分析

目的:探讨多发性肌炎和皮肌炎(PM/DM)患者的肺部病变特点,以利于临床诊断、指导治疗。方法:回顾性分析71例PM/DM的肺部影像学、肺功能测定、超声心动图资料及相关因素,并对上述资料进行比较分析。结果:PM/DM的肺部病变发生率为54.9%,其中肺间质病变(ILD)最多见,其次为胸膜炎和肺动脉高压,肺功能异常以小气道损害为主。合并ILD组发热、关节炎和抗Jo-1抗体阳性的发生率高,而肌酸激酶(CK)、谷草转氨酶(AST)显著低于无ILD组。DM组易伴发肿瘤。结论:PM/DM患者肺部病变发生率高,以ILD多见,其发生与发热、关节炎、CK、AST、抗Jo-1抗体有相关性。小气道是PM/DM的肺部病变的主要部位。     

多发性肌炎和皮肌炎消化道受累的临床研究

目的:研究多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)合并消化道受累的发生率、临床表现特点及危险因素.方法:回顾性分析中日友好医院风湿免疫科1986年3月～ 2010年6月住院的192例PM/DM患者的临床表现、辅助检查、实验室参数的特点,比较伴消化道受累与不伴消化道受累的PM/DM患者的差异.结果:192例患者中82例(42.7％)合并消化道受累:其中吞咽功能障碍71例,食道裂孔功能障碍8例,食管炎4例,食道蠕动减弱10例,胃蠕动减弱6例,胃张力减低2例,伪膜性肠炎1例,肠气囊肿1例.在PM和DM中,上述消化道受累类型的发生率无显著性差异.消化道受累组与不合并消化道受累组在诊断、性别方面无统计学差异;前者平均发病年龄小于后者,抬头困难的发生率较后者高,间质性肺疾病的发生率低于后者(均P＜0.05).其他常见临床表现,如四肢无力、Gottron征及向阳性皮疹的发生率、实验室检查中的肌酸激酶、血沉、C反应蛋白的升高程度在2组间无显著差异.结论:发病年龄较轻及有抬头困难的PM/DM患者更易合并消化道受累,而合并肺间质疾病的PM/DM患者消化道受累率相对较低.     

多发性肌炎/皮肌炎合并纵隔气肿的临床分析

目的研究多发性肌炎／皮肌炎（PM／DM）并发纵隔气肿的临床特点，探讨其发病危险因素及致病机制。方法回顾性分析了447例PM／DM患者的临床资料，包括年龄、性别、皮肤血管炎、肌酸激酶峰值、胸部影像学改变、纵隔气肿并发症、气管插管、治疗经过和预后。同时复习文献报道的17例DM合并纵隔气肿病例，进行了汇总分析。结果本组447例PM／DM患者中有4例（0．9％）并发纵隔气肿。本组和文献报道的共21例DM并发纵隔气肿的患者，年龄均偏小（平均34岁），男性较多（男：女=13：8），与DM未合并纵隔气肿患者比较差异均有统计学意义（P〈0．05和P〈0．01）。在21例患者中13例（61．9％）有明显的皮肤血管炎表现，而无纵隔气肿并发症的443例患者中只有44例（9．9％）有皮肤血管炎表现，两者比较差异有统计学意义（P〈0．01）。肺问质病变在纵隔气肿患者中的发生率显著高于其他患者（P〈0．01）。本组4例并发纵隔气肿的患者有3例接受气管插管治疗，而无纵隔气肿并发症的443例患者中只有5例（1．1％）接受气管插管，两者比较差异有统计学意义（P〈0．01）。结论DM患者的血管病变可能是导致纵隔气肿发生的直接病因，肌炎症状较轻的年轻男性患者易发生纵隔气肿，肺间质病变和气管插管介入操作可能是纵隔气肿发生的危险因素。     

免疫组织化学方法检测皮损组织中C3d,C4d,IgG,IgG4 及CD123表达在诊断自身免疫性皮肤病中的应用价值

目的：探讨免疫组织化学方法检测皮损组织中C3d，C4d，IgG，IgG4及CD123表达在诊断自身免疫性皮 肤病中的应用价值。方法：采用免疫组织化学方法检测27例红斑狼疮(其中8例盘状红斑狼疮、4例亚急性皮肤型红斑 狼疮、15例系统性红斑狼疮)、15例皮肌炎、15例大疱性类天疱疮、15例天疱疮皮损组织石蜡切片中的C3d，C4d， IgG，IgG4及CD123表达情况；比较免疫组织化学染色与直接免疫荧光检测在红斑狼疮、大疱性类天疱疮、天疱疮皮 损组织中上述5种抗体的阳性率。结果：红斑狼疮组皮损基底膜带的C3d，C4d阳性率分别为85.2%，51.9%，皮肌炎 组C3d，C4d阳性率分别为40%，0；红斑狼疮组皮损组织中C3d，C4d表达水平均明显高于皮肌炎组(P<0.05)。红斑狼 疮组皮损组织中CD123蛋白的表达水平显著高于皮肌炎组(P<0.05)。大疱性类天疱疮组皮损基底膜带的C3d，C4d阳 性率分别为100%，86.7%，天疱疮组角质形成细胞间的C3d，C4d阳性率分别为100%，60%。天疱疮组皮损真皮内的 IgG，IgG4表达水平明显高于大疱性类天疱疮组(P<0.05)，且天疱疮组IgG4/IgG明显高于大疱性类天疱疮组(P<0.05)。 结论：免疫组织化学检测皮损组织中的C3d，C4d在红斑狼疮、大疱性类天疱疮和天疱疮中有重要的诊断价值，在某 些情况下可能作为替代直接免疫荧光的诊断工具。CD123表达对于红斑狼疮的鉴别诊断有一定的临床意义，IgG4和 IgG对于天疱疮有辅助诊断意义。     

55例中老年皮肌炎/多发性肌炎的临床特点

目的 探讨中老年皮肌炎／多发性肌炎（PM／DM）的临床特点。方法 对55例PM／DM患者的临床及实验室资料进行分析,并与47例青壮年及儿童皮肌炎／多发性肌炎相比较。结果 该病可见于各个年龄段,女性多于男性,中老年组占50,9％,其中肌无力、心肌受损以及合并肿瘤两组问比较差异有显著性（P〈0．05）。中老年PM／DM患者肌力的改变以轻度肌无力为主,合并恶性肿瘤和心肌受损比其他年龄组发生率高。结论 对于中老年PM／DM患者,应作全面的检查,以发现早期隐匿的恶性肿瘤并明确心肌受损的程度。     

多发性肌炎／皮肌炎并发甲状腺相关疾病患者临床特征分析

目的：研究多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）并发甲状腺相关疾病时的特征性表现,并分析其临床意义。方法：收集本院首次确诊的77例PM/DM患者,依据患者的游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）、游离甲状腺素（FT4）和促甲状腺激素（TSH）结果分为4组,分别为甲状腺功能正常组、低T3综合征组、甲状腺功能减退组和亚临床甲状腺功能减退组,收集其临床特征、实验室及免疫学检查、预后等进行分析。结果：77例PM/DM患者中,甲状腺功能异常患者共41例,其中低T3综合征组17例,占41.46%。与甲状腺功能正常组比较,甲状腺功能减退组患者中出现吞咽困难、水肿,且蛋白尿发生的比例明显升高（P<0.05）;低T3综合征组中死亡率明显升高,更易出现水肿、胸腔积液,且常伴随C反应蛋白水平升高,白蛋白和钙离子水平降低（P<0.05）。结论：PM/DM患者并发甲状腺功能异常的发生率较高,其中以低T3综合征最为常见,并发甲状腺功能减退及低T3综合征患者出现上消化道、呼吸系统和肾脏等受累的可能性大,且并发低T3综合征的患者死亡率更高。