肾小球足细胞生物学研究进展

肾小球足细胞是高度分化的终末细胞。有关足细胞的认识 ,近年来进展很快。其在遗传性肾脏疾病和肾小球疾病的慢性进展中发挥重要作用。人们期待通过研究足细胞从分子水平上阐明肾小球疾病的发病机制 ,从而为更好的进行干预提供依据。本文就遗传性足细胞疾病、细胞生物学、足细胞损伤与肾小球硬化等方面的新进展作一综述     

线粒体与足细胞的研究进展

尽管上世纪90年代，各国肾脏病学家即对足细胞的生物学特性产生了浓厚的兴趣，但是，直到发现了足细胞病变与几种可进展为局灶节段性肾小球硬化（FSGS）的遗传性疾病的发生密切相关，对足细胞的深入研究工作才真正开始。在这些疾病中，编码某些足细胞特异蛋白的基因发生了突变。许多研究正在力求阐明这些蛋白之间精密的相互作用和维持足细胞结构的重要功能，并进一步明确这些基因的异常表达对足细胞损伤和肾小球性蛋白尿所产生的影响。研究结果提示，在那些有可能进展至终末期肾衰竭的肾小球疾病中，足细胞是发病机制中的关键因素。     

足细胞标志蛋白及足细胞疾病

肾小球内有三种固有细胞：系膜细胞、内皮细胞、足细胞。不同的病因可导致不同固有细胞的损伤，在临床上表现为不同类型的肾小球疾病。其中足细胞受损后，临床主要表现为蛋白尿，典型的表现为大量蛋白尿。蛋白漏出是肾小球疾病的常见表现，反过来也是加速肾小球硬化的一个重要因素。随着近年来对足细胞生物学研究的深入，尤其是在发现足细胞表达的一些特异性蛋白分子之后，足细胞现已被认为是参与各种原发或继发性肾小球疾病进展的关键细胞。     

局灶节段性肾小球硬化足细胞基因的分子遗传学研究进展

局灶节段性肾小球硬化被认为是最具特征性的足细胞病之一。随着分子遗传学的发展，人们发现一些足细胞基因与局灶节段性肾小球硬化有关。在原发性局灶节段性肾小球硬化（FSGS）中，已经有越来越多的病例被确定存在单基因突变，或者说这些FSGS患儿和（或）家系是因先天性／遗传性疾病、基因突变所导致。足细胞基因的突变会导致足细胞发生一系列的病理变化，如：①足突融合，细胞数无明显变化。②细胞凋亡，足细胞数量减少。③发育停滞，并可能伴有轻度增殖。④成熟足细胞受损后可以去分化并重新进入细胞周期进行增殖。     

环磷酸腺苷信号在足细胞生物学中的作用

肾小球血管上皮细胞（足细胞）是高度分化、具有特异性分枝结构（足突）并且增生有限的特殊细胞,大量的足突是足细胞的一个显著特点。足细胞位于肾小球基底膜的尿腔侧,细胞相互交错的足突以及足突间的裂隙膜结构防止血液中大分子物质渗漏入原尿,是最关键的肾小球分子滤过屏障。各种致病因素或者遗传因素引起足细胞受损,裂隙膜分子减少,足细胞死亡或凋亡,最终都导致大量蛋白尿。足细胞数量减少也被认为是局灶节段肾小球硬化的最关键致病因素之一,而局灶节段肾小球硬化是各种肾小球疾病进展到肾小球硬化的共同途径。因此,足细胞细胞生物学的改变和肾小球疾病的发生发展密切相关。     

重视遗传性和家族性肾脏病的筛查和研究

遗传性肾脏疾病,狭义指发病有一定遗传基础,按一定方式垂直传递的肾脏病;广义上则包括大组不属于遗传性疾病范畴,但存在相关遗传因素的肾脏疾病,包括了遗传性肾小球疾病如Alport综合征（AS）、Fabry病等,遗传性肾小管疾病如Liddle综合征、Bartter综合征等和遗传性囊肿疾病如多囊肾病等.随着分子生物研究技术的不断推陈出新和在医学领域的广泛应用,极大地推动了遗传性和家族性肾脏病的研究,其疾病谱不断扩大,一些疾病得到重新认识如家族性IgA肾病（IgAN）、遗传性足细胞病等;一些新的遗传性疾病不断被发现如家族性胶原Ⅲ肾小球病等.     

足细胞损伤机制研究进展

足细胞即肾小球脏层上皮细胞，被覆于肾小球基底膜（glomerulor basementmembrane，GBM）外侧，与GBM和毛细血管内皮细胞共同构成了肾小球滤过膜。足细胞是避免机体蛋白质丢失的最后一道屏障，足细胞损伤或丢失可导致大量蛋白尿及肾小球硬化。随着该领域研究的不断深入，足细胞被认为是各种原发和继发性。肾小球疾病进程中的关键细胞之一。本文就足细胞损伤机制方面的研究进展做一综述。     

碱性成纤维细胞生长因子在肾小球疾病进展中的作用

碱性成纤维细胞生长因子是一种具有多种功能的促有丝分裂原，与肾小球疾病有密切关系。近年来研究证实它能够促进系膜细胞、肾间质成纤维细胞增殖及ECM产生，能引起足突细胞破坏，与TGF-β1有协同作用。本文综述了它的理化性质、功能及其在肾小球硬化、肾脏疾病进展中所起的作用。     

尿液足细胞检测在肾脏病中应用的进展

大量研究证实足细胞损伤在肾小球硬化症和肾脏疾病进展中起重要作用,但长期以来肾脏病的诊断主要依赖于有创的肾活检,通过电镜观察足细胞病变.     

足细胞上皮-间充质转分化与肾小球疾病

目的足细胞对于维持肾小球滤过屏障的稳定性极为重要。足细胞的损伤可导致肾小球滤过功能障碍和相关肾脏疾病的发生。上皮-间质转分化(epithelial-mesenchymal transition,EMT)是足细胞损伤的一种表现形式,也是多种肾小球疾病的始动因素之一。本文主要针对足细胞EMT的定义、具体表现、诱导因素、发生机制及相关肾小球疾病及其防治进行综述,以期阐明足细胞EMT最近研究进展,为相关肾脏疾病的治疗提供参考。     

TRPC6高表达对小鼠足细胞裂孔隔膜分子和细胞骨架的影响

瞬时受体电位阳离子通道蛋白6(TRPC6)是新近发现的联系足细胞裂孔隔膜与细胞骨架的重要分子,TRPC6功能异常在遗传性及获得性蛋白尿性肾小球疾病蛋白尿的发生、发展中起重要作用.     

足细胞损伤和糖尿病肾病研究进展

足细胞是肾小球固有细胞之一，参与构成肾小球选择性滤过屏障。近年来足细胞损伤在以蛋白尿为主要表现的多种肾脏疾病中的作用越来越受到重视。包括裂孔隔膜，细胞骨架，足突一基底膜黏附分子及顶膜区带负电荷的跨膜蛋白等足细胞结构和功能改变参与糖尿病肾病的发生、发展。     

足细胞病发病机制的研究进展——循环因子的作用和靶向治疗策略

蛋白尿的发生不仅是肾脏损伤的显著标志,大量蛋白尿的持续存在还是预示肾脏病进展的重要因素.因此,蛋白尿水平是评估肾脏病疗效及预后的重要指标之一.传统的观点将肾小球滤过屏障简单地理解为3个层面的结构,目前认为至少由5层结构组成,由内而外分别是内皮细胞表面膜结构、内皮细胞及内皮细胞窗孔、肾小球基底膜（GBM）、足细胞下间隙和足细胞[1].足细胞是构成肾小球滤过膜的最后一道屏障,其功能受损已被证实是蛋白尿发生的关键环节.以足细胞损伤为突出表现的肾小球疾病被称为足细胞病,包括微小病变性肾病（MCD）,局灶节段肾小球硬化（FSGS）和膜性肾病（MN）,尤其以MCD和FSGS为足细胞病的代表.     

Podocin与肾脏疾病

Podocin是一种在肾小球足细胞特异表达的跨膜蛋白，具有离子通道和信号转导功能，在足细胞形态形成和足突裂孔隔膜的结构组织与功能调节中发挥重要作用。临床遗传学研究揭示，编码podocin的基因NPHS2的突变可导致多种形式的类固醇抵抗型肾病综合征。podocin在肾小球疾病发病机制中的进一步研究，对蛋白尿相关的肾小球疾病的诊治有重要的指导意义。     

蛋白尿形成相关足细胞的结构蛋白

蛋白尿是肾小球疾病的基本表现之一,是促使肾脏疾病进展的重要因素。足细胞损伤和结构蛋白改变被认为是蛋白尿形成的主要原因。目前有关蛋白尿形成相关足细胞的结构蛋白的进一步研究,揭示了足细胞的结构蛋白性质、定位、功能等方面的部分特性,使我们对它们有了初步了解,本文就近年来蛋白尿形成相关足细胞的结构蛋白相关文献进行总结希望对今后的研究有所帮助。     

Synaptopodin在肾小球疾病中表达的研究进展

synaptopodin是肾小球足细胞分化成熟的标志,在维持足细胞的正常形态及功能方面发挥着重要作用,其突变或缺失可导致足细胞结构的改变,并影响到肾小球滤过膜的通透性增高,引起临床蛋白尿,对肾小球疾病的发展及预后产生重要影响.研究synaptopodin在肾小球疾病中的表达变化,对研究足细胞损伤在肾小球疾病发生发展中的作用机制具有重要意义,对肾小球疾病的治疗提供新的切入点.本文将结合当前synaptopodin的研究进展作一综述.     

TRPC6基因突变所致青春期发病、快速肾功能恶化的遗传性FSGS一家系报告

<正>局灶节段肾小球硬化(FSGS)是肾病综合征常见的原因之一,也是导致激素抵抗型肾病综合征主要原因之一,预后较差,可迅速进展为终末期肾脏病(end-stage renal disease,ESRD)~([1～3])。近年来FSGS发病呈上升趋势,占我国肾活检原发性肾小球疾病的比例为6%～12%,是儿童及中青年ESRD的主要原因之一~([2,4,5])。FSGS是以局灶节段分布的肾小球硬化为基本病理改变的一组小肾小球病变,病因包括原发性,继发性和遗传性。近年来足细胞分子结构的深入研究和分子遗传     

碱性成纤维细胞生长因子在肾小球疾病进展中的作用

碱性成纤维细胞生长因子是一种具有多种功能的促有丝分裂原 ,与肾小球疾病有密切关系。近年来研究证实它能够促进系膜细胞、肾间质成纤维细胞增殖及ECM产生 ,能引起足突细胞破坏 ,与TGF β1有协同作用。本文综述了它的理化性质、功能及其在肾小球硬化、肾脏疾病进展中所起的作用。     

肾小球足细胞与内皮细胞的相互作用

肾小球是维持肾脏正常结构和功能的重要部分,其损伤是许多动物实验和人类进展性肾脏疾病发展的重要机制。足细胞、内皮细胞和肾小球基底膜（GBM）共同构成肾小球的滤过屏障,他们在结构和功能上紧密相关,任何一部分的损伤都可能会引起肾小球滤过功能的改变。     

肾炎康复片治疗对IgA肾病患者尿足细胞nephrin的影响

近年来,随着对肾小球足细胞研究的不断深入,人们逐渐认识到肾小球足细胞受损不仅可导致蛋白尿的发生,还是肾小球硬化的始动环节,各种损伤如血流动力学改变、足细胞基因突变（包括nephrin、a—actin4、CD2AP等）等均可直接引起足细胞脱落,进而导致肾小球基底膜裸露、肾小球硬化等一系列改变。IgA肾病是我国常见的慢性肾小球疾病之一,其预后不良,最终可导致慢性肾衰竭。我们采用肾炎康复片治疗IgA。肾病,观察其对患者尿足细胞的影响。