中枢神经系统肉芽肿性血管炎（附1例报告）

报道1例反复发生中枢神经多灶性损害及头痛、呕吐、视乳头水肿等弥漫性脑功能障碍、颅脑成象显示多发性病灶的患者,经脑活检显示肉芽肿性血管炎表现。除激素外加用细胞毒性药物硫唑嘌呤后症状明显好转,10个月后除有部分失认外基本恢复正常。头颅MRI无新病灶出现。本文对中枢神经系统肉芽肿性血管炎的诊断、治疗等进行文献复习与讨论。     

原发性中枢神经系统血管炎

原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)是一种无其他系统性血管炎或不能以其他疾病解释的有中枢神经系统症状的血管炎性疾病。临床表现复杂多样,易与许多疾病相混淆。本文就该疾病的临床特征、病理、诊断、鉴别诊断、治疗及预后进行综述。     

原发性中枢神经系统血管炎

原发性中枢神经系统血管炎(pri mary angiitis of the CNS,PACNS)是一种自发、并可复发的局限于中枢神经系统,而没有其它系统性疾病表现的血管炎。它最早由Cravloto和Feign[1]提出,是一种少见的中枢神经系统疾病,临床表现多种多样,实验室检查和影像学表现均无特征性,给诊断带来     

原发性中枢神经系统血管炎

<正> 原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)于1959年被首先报道,1983年将其改名为孤立性中枢神经系统血管炎,又称肉芽肿性血管炎,近年来普遍采用PACNS这一名称。该病发病率较低,只占系统性血管炎的1%;病因不明,可能是由感染因素引起T细胞介导的迟发性过敏反应所致,临床诊断较为困难。     

原发性中枢神经系统血管炎

原发性中枢神经系统血管炎是中枢神经系统血管的非感染性炎性改变。该病较为少见,病因亦不明确。现对其病因、病理、临床表现、诊断及治疗等方面综述如下。1病因本病病因不明。有作者[1]认为与自身免疫异常有关,可能是T细胞介导的迟发性过敏反应所致。有报道[2]在电镜下可见到患者的单核巨细胞里有类病毒颗粒或类支原体结构,提示可能是感染因素对血管壁造成的直接损伤。也有学者[3]提出抗嗜中性粒细胞胞浆抗体可与嗜中性粒细胞中的颗粒及单核细胞中的溶酶体发生反应,激活体液和细胞的炎性介质导致血管炎。2病理本病组织学表现是多样的,软脑…     

孤立性中枢神经系统血管炎一例报告

孤立性中枢神经系统血管炎(isolated vasculitis of central nervous system,IVCNS)临床罕见，症状、体征复杂多变，易误诊。现将我们诊断并经病理证实的1例报道如下。     

变应性肉芽肿性血管炎的神经系统表现

目的研究变应性肉芽肿性血管炎(AGA,亦称ChurgStrauss综合征,CSS)相关神经病的发病率、临床类型、发病机制、诊断和治疗。方法14例确诊为CSS的患者从临床表现、实验室检查、神经电生理检查和活检病理检查等方面予以分析,并观察治疗效果。结果14例CSS患者中有12例累及周围神经系统,其中5例以周围神经病为首发症状。12例周围神经受累的患者中5例表现为多发性单神经病,4例表现为远端不对称的多发性神经病,2例表现为对称的多发性神经病。腓肠神经活检可见有髓神经纤维丢失,轴索变性。电生理检查发现感觉和运动传导波幅显著降低或消失。CSS的诊断应结合临床与病理所见。除1例患者外,激素治疗对CSS相关神经病有效。结论CSS患者中周围神经病很常见,早期诊断可改善预后。     

中枢神经系统浆细胞肉芽肿

浆细胞肉芽肿是一种特发性炎性假瘤,其特点是以含有Russel小体的成熟的浆细胞为主的炎性细胞良性 增殖,在中枢神经系统少见,临床上易引起误诊。本文就浆细胞肉芽肿的发病机制、常见部位、临床表现和影像学 特征、病理诊断、鉴别诊断及治疗进行综述。     

肉芽肿性血管炎并发脑出血1例报告

肉芽肿性血管炎并发脑出血国内罕见报道 ,现报告 1例如下。1　病例　男 ,5 6岁。因左侧肢体无力、呐吃 3天于 1998年 5月 13日入院。患者入院前 3天于活动中突然出现左侧肢体无力 ,站立时身体向左倾斜。吐词较慢欠清 ,无意识障碍。头颅 CT示 :右侧基底节区出血 ,左侧基底节区腔隙性脑梗死。患者从 1981年开始双下肢反复出现皮下结节 ,每次出现 2～3个 ,每 1～ 3年出现 1次。有的结节局部发红后逐渐溃烂 ,形成疤痕 ,近 1年双下肢皮下结节增多 ,累及双上肢皮肤。无高血压史。查体 :BP18/ 11k Pa,心、肺、腹部未见异常。四肢皮下可扪及 7个结…     

中枢神经系统血管炎与头痛

累及中枢神经系统的血管炎被称为中枢神经系统血管炎。头痛是中枢神经系统血管炎 的非特异表现之一,也是其中最常见的神经系统症状。目前按照2012年Chapel Hill会议（Chapel Hill consensus conference,CHCC）血管炎分类标准将血管炎按照受累血管大小不同进行分类。血管炎所致头 痛的发病机制不明,血脑屏障及神经血管单元的破坏在血管炎头痛中可能起到重要作用。不同类型 血管炎累及中枢神经系统的发生率以及头痛的发生时机和特点有差异。识别血管炎相关的头痛,并快 速进行诊断至关重要,以免进行不必要的治疗或导致严重神经系统后遗症。     

原发性中枢神经系统血管炎研究进展

<正>原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system, PACNS)是一种罕见重度的累及脑实质、脊髓、软脑膜中小血管的免疫炎性疾病。该病由Harbitz在1922年首次报道,随后20世纪50～70年代陆续有数10篇相关病例的报道,其中绝大多数都是尸检后诊断^[1],在1988年由Calabrese和Mallek正式命名为PACNS。     

脑血管炎性肉芽肿1例临床病理报告

脑内血管炎性肉芽肿极为罕见,临床诊断比较困难,现将我们最近遇到的1例报告如下. 1 病例女,35岁.诉经常困倦、四肢乏力2个月,于1999年5月14日入院.据称1个月前淋雨后出现头痛、轻微发热,服抗感冒药,未见好转.头部CT检查发现右基底节区大片低密度灶,MRI提示右基底节大面积长T1、长T2异常信号,累及额叶并有点状强化,左基底节也可见小片状长T1、长T2信号.     

线状硬皮病合并中枢神经系统血管炎

目的 描述线状硬皮病合并神经系统损害病例的临床、影像学和病理学表现,探讨血管病变的病理生理意义。方法 对2例伴有脑损害的线状硬皮病患者进行临床、神经影像学和脑活检病理学评价。结果 1例30岁女性患者出现眼动神经麻痹、性发作和偏瘫,神经影像学发现皮肤病变同侧的颅骨萎缩、脑萎缩、白质病变。1例27岁女性患者出现进行性加重的头痛,影像学发现右侧颞枕部和基底节囊状病变、白质脱髓鞘。二者均存在右额部“类军刀伤”线状硬皮病。脑活检病理学发现：血管壁增厚,纤维素样变性,淋巴细胞浸润,灶状缺血性梗死,白质脱髓鞘。结论 线状硬皮病出现皮肤病变同侧神经系统损害,其机制可能是由于中枢神经系统血管炎导致血液动力学异常所致。     

中枢神经系统原发性血管炎的研究进展

中枢神经系统原发性血管炎(PACNS)是一种少见疾病,对该病的诊断存在某些争议,某些研究者提出PACNS诊断需要有尸检或活检的组织学证据,而其他则认可脑血管造影的表现。单纯脑动脉造影、脑脊液(CSF)及MRI检查或联合检查无足够证据证实PACNS诊断的阳性预测值,动脉造影所谓脉管炎的典型表现很可能在活检时不是脉管炎的诊断。临床高度怀疑而活检未证实的病人,还无资料能够证明发生PACNS的证据,也无证明免疫抑制剂治疗的益处,如果病人无PACNS则反而有害。     

中枢神经系统隐球菌肉芽肿

1907年Le Count等首次报告中枢神经系统中发生孤立的隐球菌性肉芽肿。作者报告了3例,并结合文献的37例进行讨论。本文前两例证明结核性与隐球菌性脑膜炎临床上很相似,两者都产生亚急性或慢性脑膜脑炎的临床相,脑脊液所见可完全一样,两者的脑脊液常规涂片常不能发现细菌,两者均可有肺部病变,尤应注意此两种感染同时存在的可能性。本文1例发生了交通性脑积水,此种合并症见于结核性脑膜炎中是     

变应性肉芽肿性血管炎14例临床表现及周围神经损害

目的分析变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss sydrome,CSS)的临床特点以及周围神经受损的表现,以提高诊治水平。方法收集自2005年1月~2016年12月在北京大学第三医院收治的14例CSS患者的临床资料,回顾性分析其临床表现及周围神经受损的情况。结果 14例CSS患者中男性10例(71.4%),年龄20~78岁(53.6±16.2);外周血嗜酸性粒细胞平均升高20.7%(10.3%~55%);呼吸系统是最常受累的器官(100%),哮喘9例(64.3%),肺部浸润12例(85.7%);6例(42.9%)存在周围神经受损,以四肢周围神经尤其是下肢神经轴索损害为主,同时累及运动与感觉神经;CSS起病初期误诊率高达64.3%,起病至确诊间隔平均15.9 m(1~72 m)。结论 CSS是一种误诊率较高的全身多系统受累的血管炎,存在嗜酸性粒细胞升高,且临床和电生理结果提示非对称性以轴索损害为主的周围神经病患者,需注意CSS的可能。     

变应性肉芽肿性血管炎伴神经系统损害1例报道

正变应性肉芽肿性血管炎(Allergic Granulomatosis with Polyangiitis,AGPA)也称嗜酸性肉芽肿性血管炎,由于首先由Churg和Strauss两位病理学家描述,故又称ChurgStrauss综合征(Churg-Strauss syndrome,CSS)。变应性肉芽肿性血管炎是临床罕见的主要累及中、小动脉的系统性血管病,常累及多个器官,主要包括肺、周围神经、心脏、皮肤、     

脑部肉芽肿性血管炎1例临床及病理报告

肉芽肿性血管炎是一种好发于中枢神经系统的病变,较少见,至今国内尚未见报道。现将我院的1例临床及病理检查资料报告如下。 宠某,男,37岁,陕西籍。因头痛、乏力2月余,间歇性发热、意识障碍1月余,症状明显加重3天于1976年12月28日入内科。2个多月前,患者在劳累后先感头痛、头昏,全身乏力,行动稍感困难,症状逐渐加重,双下肢发软,走     

MPO-ANCA相关性肥厚性硬脑膜炎合并肉芽肿性血管炎临床分析

目的 探讨髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞质抗体(MPO-ANCA)相关性肥厚性硬脑膜炎(HCP)合并肉芽肿性血管炎(GPA)的临床特点、治疗及预后.方法 回顾性分析2016-06—2020-06郑州大学第一附属医院神经内科住院治疗的MPO-ANCA相关性HCP合并GPA患者的临床资料.结果 5例患者均为亚急性或慢性起病,病...     

原发性中枢神经系统血管炎及诊断商讨

<正>中枢神经系统血管炎可分为:原发性(孤立性):病变原发的仅局限于中枢神经系统的血管炎;继发性:继发于全身感染性或免疫反应性系统性的血管炎。1定义原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是一种仅局限于中枢神经系统病因未明,主要侵犯脑实质的中小血管和软脑膜微血管管壁的炎性疾病,也称原发性脑血