β-地中海贫血伴先天性白内障一例报告

1　一般资料　患者,男,17岁,因反复尿黄、皮肤巩膜黄染17年,近加重1个月入院。患者自出生后每于发热后即出现黄疸,1～2d热退后黄疸自行消退,每年发作2～4次,胆红素最高为总胆红素(TB788.1μmol/L,DB464.3μmol/L,不伴腹痛和皮肤搔痒。出生1个月即发现先天性白内障。查体:神清,全身皮肤巩膜黄染,可见肝掌,浅表淋巴结未触及,心肺正常。腹平软,无压痛及包块,肝肋下5cm,剑突下2cm,脾肋下3cm。实验室检查:TB327.1μmol/L,DB248.7μmol/L,ALT58U/L,AST95U/L,RBC2.86×109/L,WBC3.4×109/L,Hb98g/L,PLT250G/L,网织红细胞20%,尿胆原1…     

小儿胆囊息肉样肿物脱垂致胆总管远端梗阻1例报告

患儿男,13个月,皮肤黄染3个月伴白色大便于2006年7月10日入院.无发热,尿色深黄,当地彩色多普勒超声示胆总管远端狭窄、近端胆管扩张.肝功能检查:直接胆红素、丙氨酸转氨酶升高.临床对症治疗无好转.查体:中度黄染,腹膨隆,腹软,肝肋下4cm,质硬,脾肋下3cm,无压痛、肌紧张及腹水征.丙氨酸转氨酶235.6U/L,碱性磷酸酶1460U/L,总胆红素240.08μmol/L,直接胆红紊165.51μmol/L.彩色     

肝十二指肠韧带淋巴结结核继发梗阻性黄疸1例并文献复习

患者,男性,因皮肤黏膜黄染半月余入院.半月前无明显原因出现皮肤黏膜黄染,伴食欲下降、腹部不适、小便发黄,无腹痛、恶心、呕吐、发热等症状,未行治疗.10d来症状加重,大便呈白色陶土样,全身瘙痒.既往有结核病接触史,未行诊断和治疗.查体:全身皮肤黏膜黄染,全身浅表淋巴结未触及肿大,巩膜中度黄染,肝脾肋缘下未触及,肝区叩击痛(-).尿胆红素(++);丙氨酸氨基转移酶82U/L、天冬氨酸氨基转移酶 42U/L、总胆红素 96.3μmol/L、结合胆红素 67.8μmol/L;甲胎蛋白 3.08μg/L、铁蛋白 287.50μg/L、癌胚抗原1.91μg/L、CA19-9 8.67U/mL.增强CT扫描:肝内外胆管扩张,门静脉与下腔静脉间可见多发结节影,部分融合;增强扫描可见结节呈环形强化.     

肝右叶缺如1例

患男 ,60岁。以巩膜及全身皮肤黄染 1月余入院。入院前数日右上腹持续性胀痛 ,且向右肩背部放射 ,无寒战发热 ,伴有恶心、呕吐、皮肤瘙痒 ,陶土样便。查体 :巩膜及全身皮肤轻度黄染 ,剑突下轻度压痛 ,余无明显阳性体征。肝功能检查 :谷丙转氨酶 (ALT) 96U/L,总胆红素 (TBIL) 97.9μmol/L ,胆红素 (DBIL) 5 1 .6μmol/L,血浆总蛋白 (TPR) 66g/L,血浆白蛋白 (ALB) 3 4g/L,血浆球蛋白 (GLB) 3 2 g/L,碱性磷酸酶 (ALP) 3 46U /L,谷氨酰转肽酶 (GGT) 1 98U /L,谷草转氨酶 (AST) 45 U/L。B超及 CT检查 :肝右叶缺如、胆囊区见高…     

Dubin-Johnson综合征1例

患者,男,19岁,主因间断皮肤、巩膜黄染2年入院。缘于2年前1次大量饮酒后出现皮肤巩膜黄染,尿色似茶水样,当时无乏力、厌油、厌食及恶心、呕吐等症状,无肝区不适,无皮肤瘙痒及白陶土样便,检验肝功能:转氨酶正常,胆红素升高(60μmol/L左右),甲、乙、丙、丁、戊肝炎病毒标志物均阴性。按黄疸待查收住院综合对症治疗,黄疸下降不明显,此后每于劳累、饮酒后加重,多次转辗于多家医院,诊断一直未明,间断服用中草药治疗,总胆红素60~150μmol/L。既往无输血及特殊用药史,否认家族中有类似疾病患者。查体:神清,皮肤、巩膜轻度黄染,肝掌阴性,未见蜘蛛痣,全身浅表淋巴结未及肿大。心肺无异常。腹部平坦,未见腹壁静脉曲张,全腹平软,无压痛反跳痛,肝脾肋下、剑下均未及。莫非氏征阴性,肝区、肾区无叩击痛,双下肢无水肿。入院后检验肝功能:谷氨酸氨基转移酶(ALT)45U/L,天冬氨酸氨基转移酶(AST)28U/L,碱性磷酸酶(ALP)91U/L,乙酰转肽酶(GGT)44U/L,总胆汁酸(TBA)3μmol/L,总胆红素(TBIL)85.7μmol/L,直接胆红素(DBIL)57.8μmol/L,白蛋白/球蛋白(A/G)43/26g/...     

急性肝炎并发二期梅毒、尖锐湿疣1例

1病例报告患者男,21岁,因乏力、纳差、上腹胀痛、皮肤和巩膜黄染3 d入院。查体:一般情况好,心肺未见异常。上腹部压痛,肝区轻度叩痛。实验室检查:总胆红素461·7μmol/L、直接胆红素260·4μmol/L、丙氨酸氨基转移酶1572 U/L、天门冬氨酸氨基转移酶392 U/L、碱性磷酸酶327 U/L、γ-L-谷氨酰转肽酶121 U/L、总蛋白81·6 g/L、白蛋白49·3 g/L。乙型肝炎表面抗体阴性,甲肝抗体阳性,丙、戊肝抗体阴性。尿胆红素( )。超声检查:肝脏大小正常,回声增强,门脉内径1·2 cm,胆囊缩小,壁厚呈双边状,囊内未见异常,胆管不扩张。脾未见异常。诊断…     

第57例胰体尾肿块-梗阻性黄疸-胰母细胞瘤

病历摘要 1.临床病史及治疗经过:患者男,18岁.2000年11月30日入院.因体检发现胰体尾肿块半年入院.入院体格检查:皮肤、巩膜重度黄染,肝脏于右锁骨中线肋缘下5 cm触及,无结节及触痛.总胆红素134.91 μmol/L,直接胆红素89.33 μmol/L.癌胚抗原(CEA)4.57 μg/L,甲胎蛋白(AFP) 5.61 μg/L,神经元特异性烯醇化酶(NSE)8.74 μg/L,铁蛋白87.75 μg/L ,CA125 15.05 U/ml,CA19-9 20.39 U/ml,CA242 2.65 U/ml.CT显示:肝内胆管扩张,肝左、右叶见3个低密度病灶,直径分别约为10.0 cm、15.0 cm和8.0 cm,胰体尾有一10.0 cm×8.0 cm低密度病灶(图1).入院诊断:胰腺癌并肝转移.     

胆总管恶性纤维组织细胞瘤1例报告

患者女,44岁,工人。因上腹部疼痛伴畏寒发热半月,于1992年5月12日以胆囊炎、胆囊结石入院。2年前曾有类似腹痛史。体检:T37.5℃,P86次/min,R22次/min,BPl5.3/10.2kPa。略消瘦,皮肤巩膜黄染。心肺无异常发现,腹部可触及肿大的胆囊,有触痛,无肌卫。实验室检查:血Hbll2g/L,WBC 5.8×10~9/L,N0.78,L 0.22,PL 101×10~9/L;肝功能:黄胆指数42U,总胆红素239.4μmol/L,直接胆红素111μmol/L,碱性磷酸酶800IU/L总蛋白54g/L白蛋白40g/L,球蛋白14g/L BUN 2.9mmol/L,Cr 155μmol/L。B超示胆囊明显增大,壁粗糙增厚,囊内有小光点;胆总管直径2.4cm,内见双线条光带及强光点,部分光点有活动;肝内胆管明显扩张迂曲;肝左叶胆管内能探及1.2cm回声增强光团,并伴少许声影,肝大,肝区回声不均匀;胰腺无殊。B超诊断为慢性胆囊炎。     

输入大量异型血液导致血型鉴定错误1例报道

患者 男,35岁,因多发伤后需行颅脑外科手术于2006年10月7日急诊收入我院.入院检查:血型正反定型为B型,输血科复查血型正反定型为B型,RhD阳性.与B型红细胞交叉配血,主、次侧均无凝集.行颅脑外科手术,术中输B型悬浮红细胞10U,B型血浆800ml,B型血小板2U.术后第3天患者血红蛋白由术前的99g/L下降至55g/L,出现进行性黄疸,血液中总胆红素由21.9μmol/L上升至995μmol/L,直接胆红素由8.0μmol/L上升至745μmol/L.     

依赖B超检查致临床误诊1例

1病历摘要 患者,女,55岁,右中上腹胀痛6天,伴食欲减退和恶心呕吐.发病第2天发现"巩膜黄染",全身皮肤出现黄染.既往史:B超曾发现胆囊内有一强回声光团,诊断"胆石症".故以胆石症收入院治疗.入院检查:巩膜中度黄染,全身皮肤轻度黄染,右中上腹轻度压痛,莫菲征(-),肝右肋缘下触及不清.化验:血WBC 5.7 × 109/L,N 0.82,L 0.16;尿三胆(-),淀粉酶62U,尿胆元(-),胆红素(+).入院第2天B超检查,胆囊内有2.0cm × 1.0cm强回声光团,后方伴声影.肝内外胆管未见明显扩张,肝内回声水平低,肝左叶厚约8.0cm,肝右叶厚约15.9cm.化验:GTP500U,黄疸指数120μmol/L,直接胆红素7μmol/L,间接胆红素113μmol/L,HBsAg(-),诊断急性黄疸型肝炎,转外院治疗.     

Ⅳ型先天性胆管囊肿PTC误诊1例

先天性胆管囊肿是较常见的胆道畸形,经皮肝穿刺胆道造影(PTC)是公认诊断本病的金标准。最近我院PTC检查误诊1例,现报道如下。患者,女,14岁,上腹痛伴皮肤、巩膜黄染1月余。体检:皮肤中度黄染并见抓痕,右上腹可触及一枚5 cm×3 cm大小囊性包块,无压痛及反跳痛,无移动性浊音。血总胆红素TBIL 89.9μmol/L,直接胆红素DBIL 80.6μmol/L,间接胆红素BIL 9.2μmol/L。B超检查提示:胆总管囊状扩张。PTC示:肝门区可见一10 cm×7 cm椭圆形囊腔,右肝内多支扩张的胆管与之相连,左肝内胆管、胆囊及胆总管未见显示(图1)。PTC诊断:肝门部先天性胆…     

恶性疟疾合并多器官功能损害综合征1例

患者男,48岁,因"高热7d,尿黄5d"急诊以"发热原因待查"于2011年12月11日入院.查体:神志清楚,皮肤巩膜重度黄染,肝区、肾区叩击痛(+).血常规:白细胞17.02×109/L,红细胞4.59×1012/L,血小板16×109/L;生化:天冬氨酸氨基转移酶(AST) 196.4 U/L,丙氨酸氨基转移酶(ALT)76.2 U/L,总胆红素(TBil)200.1 μmol/L,直接胆红素(DBil)104.9μmol/L,白蛋白(ALB)29.9 g/L,肌酐(CREA)603.6μmol/L,尿素氮(BUN)33.8 mmol/L,乳酸脱氢酶(LDH)1 129.9 U/L.入院后4h复查血常规:白细胞21.22×109/L,红细胞3.92 ×1012/L,血红蛋白111 g/L,血小板19×109/L;血生化:ALT 56.6 U/L,AST 291.4 U/L,TBil 282.3 μmol/L,DBil 161.1μmol/L,ALB 25.5 g/L,CREA 578.6μmol/L,BUN40.17 mmol/L,LDH 2344.3 U/L.入院8h出现血压下降,意识不清、抽搐,血糖低于检测下限,血气分析提示失代偿性代谢性酸中毒合并呼吸性碱中毒.     

新生儿青铜症2例

1病例摘要 例1,王毛毛,女,3天.因"口吐白沫2天,皮肤黄染1天"入院.患儿系P1G1,孕38周,出生体重3 000g,出生时否认产伤窒息,出生后第二天出现口吐白沫,伴发热,纳差,并于昨日出现皮肤黄染.至当地医院抽血查血清总胆红素为224.6μmol/L,直接胆红素45μmol/L,间接胆红素181.4μmol/L,谷丙转氨酶(ALT)57μ/L,谷草转氨酶(AST)105μ/L,碱性磷酸(AKP)154μ/L.并给予蓝光照射24h,光疗24h后出现全身皮肤灰绿色,如青铜绿,立即停止光疗转我院治疗入院查体:体温36.8℃,脉搏128 次/分,呼吸48次/分全身皮肤呈青铜绿色,双肺呼吸音粗,可闻及少许湿性罗音,心未见异常.腹软,肠鸣正常,肝肋下2cm.父子血型均为O型,其母为A型,RH血型均为阳性.入院后复查血总胆红素238μmol/L,直接胆红素55.8μmol/L.间接胆红素为182.2μmol/L,ALT 69μ/L,AST167μ/L,AKP 373μ/L.给予抗感染,补液治疗,一周后出院,出院时皮肤颜色改变不明显.出院30天经随访皮肤青铜色消失,面色已变红润.     

Crigler—Najjar综合征Ⅱ型一例

女,35天,因黄疸三周入院。生后二周皮肤巩膜黄疸进行性加重,大便与尿色黄,无血红蛋白尿。患儿系第三胎第一产,足月顺产,产重3.1公斤,母乳喂养,吃奶好。父母健康,父辽宁籍,母山东籍。查体:发育营养中等,反应良好,皮肤粘膜中度黄染,心肺正常,肝肋下2cm,质软;脾未及。化验:总胆红质153.9～165μmol/L,直接胆红素21～40.1μmol/L,间接胆红素132.9～124.9μmol/L。尿三胆:胆红质(一),尿胆素(一),尿胆元(±)。外周血:网织红细胞3.2％～0.6％,Hb132～105g/L,RBC3.75×10~(12)/L.肝功正常,HBsAg(一)。Coomb’s试验(一),红细胞脆性试验正常,高铁血红蛋白还原率91.4％,血红蛋白电泳无异常区带,HbF90.5％。其母总胆红质10.26μmol/L,直接胆红素3.26μmol/L,间接胆红素7μmol/L。其父总胆红质42μmol/L,直接胆红素21μmol/L,间接胆红素21μmol/L。肝功正常,     

十二指肠静脉曲张1例

1临床病例男性患者,22岁。主因排暗红色血便9 d入院。1994年7月29日因反复呕血、黑便7个月诊断为肝前型门脉高压症,行脾切除术。2006年9月24日无诱因排大量暗红色血便伴意识丧失,经输血、补液治疗后清醒,给予双囊三腔管压迫止血无效,2006年10月3日转入我院。体检:血压12/8kPa,脉搏102/m in;贫血貌;腹平软,左上腹见一手术瘢痕,未触及肝脏,移动性浊音阳性。实验室检查:血红蛋白61 g/L,丙氨酸转移酶25U/L,天冬氨酸转移酶24U/L,白蛋白24.1 g/L,总胆红素10μmol/L,结合胆红素5μmol/L,丙型肝炎抗体阳性。胃镜显示:食管距门齿25 cm以下见3条串…     

茵栀黄静脉滴注过敏1例报告

茵栀黄静脉滴注引起过敏报道较少,现将我院收治1例报道如下。患者男性,58岁,因全身皮肤黄染,小便深黄,上腹部胀1周,于2000年3月25日就诊,既往无药物过敏史,无家族遗传病史。体检:T37.2°,脉搏60次/分,血压18/11kPa,巩膜黄染,全身皮肤黄染,腹平软,剑突下有压痛,肝肋下2cm,质中,脾肋下未触及,腹部叩诊无移动性浊音。实验室检查:总胆红素216μmol/L、直接胆红素87.2μmol/L、谷丙转氨酶272IU/L、白蛋白42g/L球蛋白22g/L、乙肝表面抗原阴性,甲胎蛋白<20ng/ml。B超检查:肝右叶斜径16.2cm,肝区回声粗糙不均,肝静脉清晰,走向自然,无挤压征象,门…     

疑难病例析评第57例：胰体尾肿块-梗阻性黄疸-胰母细胞瘤

临床病史及治疗经过：患者男，18岁。2000年11月入30日入院。因体检发现胰体尾肿块半年入院。入院体格检查：皮肤、巩膜重度黄染，肝脏于右锁骨中线肋缘下5cm触及，无结节及触痛。总肝红素134.91μmol/L,直接胆红素89.33μmol/L.癌胚抗原(CEA)4.57μg/L,甲胎蛋白(AEP)5.61μg/L,神经元特异性烯醇化酶(NSE)8.74μg/L,     

经胆囊后壁套管针穿刺胆囊空肠吻合解决肝门癌胆汁引流1例

患女,42岁,巩膜皮肤黄染、小便浓茶样、大便陶土色1年。肝胆B超:肝内胆管扩张,胆总管直径0.9cm。黄疸指数90U;总胆红素342μmol/L;直接胆红素205.2μmol/L;AFP(-)。手术:肝肋下5cm,剑突下6cm。胆囊5×4×3cm大小,肝门处有8×7×8cm肿块、结节状、质硬。胆囊管闭塞、切开胆囊,见白色胆汁。经胆囊后壁用套管针向左上方穿刺,进     

黄疸、轻度乏力1年

病历摘要:患者,女,40岁.因黄疸、周身乏力1年入院.患者于入院前无明确诱因出现皮肤轻度及巩膜轻度黄染,伴尿黄、乏力,无食欲不振、厌食,无恶心、呕吐,无腹痛及瘙痒等.门诊多次检查甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒学指标均阴性,丙氨酸转氨酶(ALT)180U/L,天冬氨酸转酶(AST)125U/L,总胆红素(TBIL)60μmol/L,总胆汁酸(TBA)180μmol/L,γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)1220U/L,碱性磷酸酶(AKP)580U/L,总胆固醇(Tch)15.8mmol/L.B超示胆囊壁毛糙,腹部CT示慢性肝损害,脾略大.服保肝利胆药无效.既往身体健康,无烟酒嗜好,无药物过敏史.查体:神志清晰、营养中等,皮肤及巩膜轻度黄染,无肝掌、蜘蛛痣及黄色瘤,心肺正常,肝肋下2cm,质软稍韧,无触痛,脾未触及,移动性浊音阴性.入院后查:血红蛋白11.2g/L,白细胞及血小板正常,尿胆原(+),尿胆红素(+).     

IgM和IgG类抗-M1例报告

患儿男,2011年3月29日出生。出生时皮肤苍白,呈贫血貌,Hb90g/L,1d后皮肤黄染。患儿母,35岁,无输血史,孕4产1。孕38周时产前检查发现胎儿水肿,遂行剖腹产术娩出患儿。患儿血常规:RBC2.35×1012/L、HCT26.97%、PLT115×109/L、Hb55g/L、总胆红素258μmol/L、间接胆红素190.2μmol/L、直接胆红素47.9μmol/L。对患儿和其