DNT临床病理分析五例

目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNT)的临床病理学特征.方法 复习与总结武汉大学中南医院病理科2016年7月-2019年11月诊断为DNT的5个病例的临床、影像、病理资料.结果 5例DNT,均为男性,年龄12～22岁,患者常出现癫痫症状.影像学表现:5例DNT MRI T1WI均呈低信号,3例在T2WI呈低信号,2例呈稍低信号,1例病灶周围见少许水肿信号,3例病灶显示轻度强化.病理学改变:5例均可见"特殊胶质神经元成分",表现为与皮质表面垂直的柱状结构,柱状结构是由少突胶质细胞样细胞沿轴突排列构成,这些柱状结构之间可见淡嗜酸性的黏液基质,基质内漂浮着正常神经元,5例DNT均为简单型,1例为复杂型.免疫组化特点:少突胶质细胞样细胞表达少突胶质细胞转录因子-2(Olig-2),神经元表达神经元核抗原(NeuN)、神经突触素(Syn),星形细胞表达胶质纤维性酸性蛋白(GFAP),细胞增殖核抗原(Ki-67)水平极低,约1％.结论 外科手术治疗DNT具有较好的效果,本文报道的5例均未复发.     

胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床病理特征(附1例报告)

目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的临床病理特征.方法 回顾性分析1例DNT患者的临床资料.结果 本例为青年男性,首发症状为发作性肢体抽搐伴意识障碍.MRI显示颞叶T1WI低信号,T2WI高信号,无水肿及占位效应.病变由多结节特异性胶质神经元和微囊细纤维黏液性基质等成分组成,肿瘤细胞主要有神经元、少突胶质样细胞(OLC)和星形细胞3种成分,伴有皮质发育不良.免疫组织化学结果为神经元及部分OLC呈神经核抗原、神经突触素、神经元特异性烯醇化酶阳性表达;OLC呈S-100蛋白阳性表达;星形细胞呈胶质纤维酸性蛋白阳性表达;瘤细胞Ki-67阳性率为1％.结论 DNT好发于儿童和年轻人,部分患者有慢性癫痫病史.DNT的组织学特征是神经胶质及神经元成分.     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤临床病理分析(附5例报告)

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT)的临床病理特征、影像学特点、治疗及预后。方法应用光镜及免疫组织化学染色对5例DNT进行观察分析。结果主要临床症状为顽固性癫痫发作,神经系统检查无阳性体征。MRI病变呈囊实性改变,无强化、无瘤周水肿及占位效应。肿瘤组织形态类似,由神经胶质-神经元成分构成,周围有少突胶质细胞样细胞(OLC),其组织学特点是瘤组织黏液变明显,多见网状微囊变,单个神经元漂浮在微囊的黏液样基质中。免疫组织化学染色示神经元及部分OLC突触素、神经核抗原(NeuN)及S-100阳性,OLC胶质纤维酸性蛋白染色阴性,Ki-67低增殖活性。4例随访2~7年,术后均无复发。结论 DNT属良性肿瘤(WHOⅠ级),手术切除即可治愈。结合临床表现、影像学及病理形态学和免疫组织化学结果DNT才确诊。     

胚胎发育不良性神经上皮瘤的病理和影像学特点

目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的病理诊断分型和影像诊断.方法 对3例DNT作回顾性分析并行文献复习.结果 3例DNT中,1例为单纯型DNT,2例为复杂型DNT.3例在病理上均见特殊胶质一神经原成分(SGNE).2例行头部CT扫描,1例右额皮层低密度灶,1例无异常.3例均行MRI检查,均表现为皮层内T1低信号、T2高信号影,边界清楚,周边无水肿;2例行增强扫描,均见环形增强.结论 SGNE是DNT的病理学特征;MRI影像上DNT表现为周边无水肿脑皮层内病灶.当缺乏DNT典型病理特征时,诊断须结合临床表现、MRI影像特征综合做出.     

间变性神经节细胞胶质瘤2例临床病理观察及文献复习

目的 探讨间变性神经节细胞胶质瘤(anaplastic ganglioglioma,AGG)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析2例AGG病人的临床资料,肿瘤均位于额叶.影像学分别考虑血管畸形和恶性胶质瘤,行组织学观察及免疫组织化学分析.结果 镜下肿瘤组织由肿瘤性胶质细胞和形态异常神经元构成.后者表现为体积大、突起多、胞质丰富、细胞膜周围Nissl物质聚集,双核或多核以及位置异常等.胶质成分恶性变,分别呈间变性星形细胞瘤和间变性少突胶质细胞瘤样结构.另见钙化、纤细的毛细血管网、血管周围淋巴细胞袖套及嗜酸性小体等.免疫组化结果:形态异常神经元表达神经元核抗原(NeuN)、微管相关蛋白2 (MAP-2)、神经丝蛋白(NF)和突触素,胶质背景胶质纤维酸性蛋白(GFAP)和CD34阳性.结论 AGG罕见,在恶性胶质背景中找到典型的神经节细胞胶质瘤结构是其诊断依据.形态学上需要与间变性多形性黄色星形细胞瘤或少突胶质细胞瘤等鉴别.     

乳铁蛋白对APP/PS1转基因小鼠神经病理的抑制作用

目的 探究乳铁蛋白(lactoferrin,Lf)对阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)模型小鼠神经病理的抑制作用。方法选用6个月龄雄性APP/PS1双转基因小鼠作为AD动物模型,将16只小鼠随机分为对照组和Lf组。各组对应给予生理盐水或人Lf(2mg·kg~(-1)),鼻饲3个月。免疫荧光激光共聚焦技术检测β?淀粉样蛋白(β?amyloid,Aβ)神经斑与星形胶质细胞和小胶质细胞的共定位;尼氏染色检测神经元的功能状态;Western blot检测神经核抗原(NeuN)、谷胱甘肽过氧化物酶(GPX4)和线粒体转录因子A(TFAM)的表达水平。结果 与对照组比较,鼻饲Lf组小鼠脑内Aβ阳性染色减弱,Aβ神经斑周围的星形胶质细胞的激活状态受抑制而小胶质细胞数量减少不明显,海马神经元的尼氏染色增强,GPX4、TFAM和NeuN等蛋白的表达上调。结论 人Lf可通过抑制神经炎症和氧化应激,从而有效保护APP/PS1小鼠的神经元,减缓APP/PS1转基因小鼠病理生理进程。     

Sturge-Weber综合征伴皮层发育不良1例并文献复习

目的探讨Sturge-Weber综合征的临床特点、影像学特征、病理诊断及鉴别诊断。方法分析1例8岁女性Sturge-Weber综合征病人的临床资料、影像学特征,光镜下观察病理学形态并行免疫组化染色检查。结果CT显示左侧顶枕叶条索状钙化;MRI示左侧顶枕叶软脑膜病变,增强后强化明显,强化沿脑回分布。病理学特点表现为软脑膜的静脉性血管瘤,病变皮层下沿脑回呈带状分布的钙化灶,同时伴有皮层发育不良。免疫组化结果：发育不良神经元核抗原阳性,皮层内增生胶质细胞的胶质纤维酸性蛋白和S-100蛋白阳性。结论结合临床病史、影像学资料及病理学形态进行综合性分析才能正确诊断Sturge-Weber综合征。     

MRI在颅内胚胎发育不良性神经上皮瘤诊断中的价值

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的MRI影像表现与临床病理特点,提高对胚胎发育不良性神经上皮瘤的认识。方法回顾性分析8例手术病理证实的胚胎发育不良性神经上皮瘤患者的MRI表现与临床病理特点。结果 8例患者中,男3例,女5例,均有癫痫病史;病灶累及大脑半球皮层及皮层下,其中颞叶5例、额叶2例、颞顶叶1例;MRI表现为长T_1、稍长T_2信号,其中1例T1WI高低混杂信号;4例病灶呈类三角形,3例病灶内多发小囊变,1例病灶呈类圆形。7例病灶周无水肿。增强后6例病灶无强化,2例病灶轻度强化。病理学显示肿瘤主要由少突胶质细胞样细胞、神经元和星形细胞组成。临床上该病好发于儿童或年轻人。结论 DNT属于良性肿瘤,其MRI表现具有一定特征,结合临床及影像表现,应考虑到本病的可能性。     

胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床及影像学诊断

目的提高对胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的临床及影像特征的认识。方法回顾分析5例经手术病理证实的DNTCT、MRI影像表现结果男2例,女3例,年龄14～38岁,平均21.6±8.5岁,临床均以癫痫为主要症状,神经系统检查无定位体征。病变均位于幕上,累及皮层及皮层下白质,颞叶1例,颞顶叶1例,颞叶、额叶两处病灶1例,顶叶1例,枕叶1例。2例CT扫描病变呈低密度,临近颅骨发育不良,受压变薄,未见钙化,5例MRI检查病变形态呈三角形或矩形,T1WI呈低信号,多发微囊呈圆形或椭圆形更低信号,T2WI呈高信号,FLAIR呈高低混杂信号,3例增强扫描,1例呈环状强化,1例条索状强化,1例无强化。结论DNT的临床及影像表现具有特征性,综合判定有助本病的诊断。     

胚胎发育不良性神经上皮瘤11例临床病理学观察

目的 研究胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）的临床、影像及病理学特征.方法 回顾分析11例DNT患者的临床和影像学资料,对术中切除标本进行病理形态学观察,并对患者进行长期随访.结果 临床以难治性癫（癎）发作为主要表现,11例中有9例在20岁之前发病.磁共振成像（MRI）示皮质或皮质下低T1、高T2信号影,边界清晰,呈囊状或脑回样.7例显示强化.6例行术中皮质脑电图（ECOG）检查,发现5例瘤灶切除后仍有部分（癎）样放电存在.组织学由神经元和神经胶质异源性成分混合构成,1例为简单型,7例为复杂型,3例为非特异型.8例标本充足的病例有7例伴皮质发育不良改变.癫（癎）控制结果Ⅰ级9例,Ⅱ级2例,无肿瘤复发.结论 DNT为WHO Ⅰ级的良性肿瘤,应结合临床、影像和病理学特征确诊DNT,准确的诊断有重要的治疗和预后判断价值.