EB病毒感染相关性皮肤淋巴瘤

Epstein-BarrVirus（EBV）正常成年人群感染率达95%以上,其可以感染B细胞、T细胞、NK细胞以及上皮细胞,分为潜伏感染和增殖感染。EBV相关性皮肤病有NK/T细胞淋巴瘤,皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤,慢性活动性EB病毒感染,种痘样水疱病,种痘样皮肤T细胞淋巴瘤,蚊虫叮咬过敏症,传染性单核细胞增多症等,特别是鼻/鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤和种痘样皮肤T细胞淋巴瘤较为严重,治疗效果不佳,死亡率高。     

1例种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤患者的护理

<正>种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤(hydroa vacciniforme-like cutaneous T cell lymphoma)是近年来发现的一种少见的皮肤T细胞淋巴瘤,儿童多见。皮损部位以颜面和四肢皮肤曝光部位为主[1],也可累及躯干和臀部等非曝光部位,目前暂定为结外NK/T细胞淋巴瘤[2]。皮损呈多型性,可表现为水肿性红斑、水疱、溃疡和残毁性疤痕。可伴有发热、淋     

种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例

种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤是以皮肤水肿性红斑、水疱破溃遗留凹陷性瘢痕,同时伴有发热和肝脾肿大的一种罕见的皮肤T细胞淋巴瘤.该病多见于儿童,与Epstein-Barr病毒(EBV)感染相关.1现将我们诊断的1例,报道如下.     

儿童种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病的诊断与治疗3例

目的:探讨儿童种痘样水疱病样EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染相关淋巴细胞增生性疾病的诊断与治疗。方法:回顾性分析我科收治的3例种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病患儿的临床资料、实验室检查、治疗及预后等临床资料,并对相关文献进行复习。结果:3例患儿幼年发病,均因面部、四肢等部位皮损反复发作而就诊,其中2例伴有发热、肝大及淋巴结肿大。皮损组织病理检查均提示真皮浅层、皮下组织及毛囊附属器周围有大量淋巴细胞浸润,部分有轻度异形,免疫组化示CD43、CD56、Ki-67阳性表达不一;3例患儿血液EBV抗体阳性,EBV-DNA复制活跃。通过糖皮质激素、抗病毒等药物等治疗后,有2例病情明显缓解,1例效果不佳。结论:种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病与EB病毒感染密切相关,具有特征性临床表现,通过糖皮质激素、抗病毒药物联合静脉丙种球蛋白治疗部分有效,但仍有发展为种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤可能,需密切随访。     

血管内NK/T细胞淋巴瘤二例

血管内NK/T细胞淋巴瘤（intravascular NK/T?cell lymphoma,IVNKTL）是一种具有NK/T细胞免疫表型的血管内淋巴瘤,临床罕见。IVNKTL与EB病毒感染相关,临床呈高度侵袭性,与另一种EB病毒相关的结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型（extranodal NK/T?cell lymphoma,nasal type,ENKTCL）相似……     

种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病1例

种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病是一种罕见的皮肤病,与EB病毒感染相关,皮疹类似种痘样水疱病（hydroa vacciniforme,HV）,但系统症状较重,预后与HV不同,也极易与皮肤T细胞淋巴瘤混淆,现将我们遇到的1例报道如下。     

蚊咬超敏与儿童皮肤T/NK细胞淋巴瘤

儿童发生的皮肤T/NK细胞淋巴瘤在发生前可有蚊咬超敏现象,蚊咬超敏、慢性EBV感染、T/NK细胞淋巴瘤形成一个临床三联征,称之为HMB-EBV-NK病或Tokura-Ishihara病,属于儿童EBV阳性T细胞淋巴增殖性疾病。EB病毒慢性感染是蚊咬超敏和T/NK细胞型淋巴增殖性疾病共同的病因。在慢性EB病毒感染的基础上,蚊唾液腺变应原刺激CD4阳性T细胞反应,诱导EB病毒癌基因活化,进展为儿童皮肤T/NK细胞淋巴瘤。蚊咬超敏和儿童皮肤T/NK细胞淋巴瘤是EBV阳性T细胞淋巴增殖性疾病这一疾病谱系的不同阶段。     

成人种痘样水疱病样淋巴瘤一例并文献复习

本文报道1例种痘样水疱病样淋巴瘤并对WHO最新分类、EBV感染相关发病机制、鉴别诊断及治疗方面的相关文献进行复习。患者,男,38岁。全身反复皮疹30年,加重1年,患者病程中伴有发热,皮损预后遗留凹陷性瘢痕。血清EB病毒抗体IgG阳性。皮损组织病理示：真皮全层及皮下脂肪小叶内大量淋巴细胞浸润。免疫组化染色示：CD2(+++),CD3(++),CD8(++),TIA-1(++),CD56(少量+),CD20(灶状+) ,Ki-67＞30%。EB病毒原位杂交：阳性。诊断：种痘样水疱病样淋巴瘤。     

原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤1例

原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤(primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma,PC-ALCL)临床少见,泛发者罕见.现将笔者诊治的1例报告如下.     

牛痘样水疱病样皮肤淋巴瘤与慢性活动性EB病毒感染的关系

目的 报道6例牛痘样水疱病样皮肤淋巴瘤,并研究其与慢性活动性EB病毒感染的关系.方法 临床病理分析、皮损免疫组织化学染色、血清学分析、EB病毒编码RNA原位杂交、外周血EB病毒DNA测定.结果 6例患者皮损均为反复发作的丘疹、丘疱疹、坏死、痘疮样瘢痕,其中4例还伴有程度不同的颜面、手足水肿.所有患儿均有长期间断发热等症状.皮损病理可见表皮多房性水疱,真皮全层大量淋巴细胞浸润,细胞形态异形,可见病理分裂象.4例皮损病理免疫组化染色,可见大量CD56阳性细胞,散在的CD3和CD45RO阳性细胞,T细胞内抗原-1和粒酶B染色阳性,诊断为牛痘样水疱病样皮肤NK/T细胞淋巴瘤;2例组化染色CD3和CD45RO阳性,CD56阴性,诊断为牛痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤.6例皮损均可见EB病毒编码RNA原位杂交阳性肿瘤细胞,血清学检查EB病毒衣壳抗原IgG抗体滴度升高,其中2例滴度为1:5120,2例为1:2560,2例为1:1280;2例患者外周血EB病毒DNA拷贝数高于正常.6例患儿均证实患有慢性活动性EB病毒感染.结论 牛痘样水疱病样皮肤淋巴瘤主要表现为颜面手足肿胀、水疱、痘疮样瘢痕,病理表现主要为真皮异形淋巴细胞浸润和血管中心坏死,免疫表型以NK/T型多见.慢性活动性EB病毒感染与该型淋巴瘤发病密切相关.     

原发性皮肤B细胞性淋巴瘤3例报告

原发性皮肤淋巴瘤(primary cutaneouslymphoma,PCLs)是指临床上起源于皮肤的非霍奇金淋巴瘤(Non-HodgkinLymphoma,NHL),它原发并主要局限于皮肤,并在诊断后6个月内未发现皮肤以外肿瘤病变[1].皮肤淋巴瘤中,以T细胞性淋巴瘤(cutaneous Tlymphocyte lymphoma,CTCL)较多见,并易于辨认和诊断[2],但皮肤B细胞淋巴瘤(cutaneous B lym-phoctyelymphoma,CBCL)的发病率比人们认为的高[3].     

Epstein-Barr病毒感染及相关皮肤疾病

EB病毒是一种人类疱疹病毒,其原发感染多无临床症状或导致传染性单核细胞增多症。原发感染后,EB病毒终身潜伏于健康人体的B淋巴细胞。但是,部分感染者发展为慢性活动性EB病毒感染,或者出现一些EB病毒相关的恶性疾病,如Burkitt's淋巴瘤、鼻咽癌、霍奇金淋巴瘤、牛痘样水疱病样淋巴细胞增生性疾病、NK/T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤。本文将详述EB病毒感染的特点、机制,并讨论EB病毒相关皮肤疾病的临床、病理特征。     

种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤

种痘水疱病样淋巴瘤是近年来认识到的一种皮肤T细胞淋巴瘤,儿童多见,主要累及面部和四肢,表现为水肿性红斑、水疱、结痂和坏死,可伴有高热、肝脾大等全身症状。与EB(Epstein-Barr)病毒感染有关。组织病理显示肿瘤细胞侵犯血管和脂膜。该文报告1例该病患者。     

种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤

种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤是近年来被逐渐认识到的一种与EB病毒相关的少见淋巴瘤,多见于儿童和青少年,主要累及面部和四肢,表现为丘疹、丘疱疹和水疱,随后出现坏死、溃疡、结痂,最后留下痘疮样瘢痕.本病临床表现独特,确诊主要依靠组织病理检查及免疫组化.目前尚无统一有效的治疗方案,报道的多数病例采用化疗,但疗效不一.     

皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T cell lymphoma,nasal type,EN-NK/T-NT)是一种少见的恶性肿瘤,原发于皮肤者更少见.现将我们最近诊治的1例原发于皮肤的EN-NK/T-NT报告如下.     

蕈样肉芽肿49例临床分析

蕈样肉芽肿(mycosis fungoides,MF)是一种低度恶性的皮肤T细胞淋巴瘤(cutaneous T cell lymphoma,CTCL)中最常见的类型。典型临床表现分为红斑期、斑块期、肿瘤期。各期之间可以重叠,同一部位或同一患者不同部位可同时存在两期或三期皮     

EB病毒及其相关皮肤淋巴瘤

EB病毒在人群中感染率极高,现已发现与多种人类疾病相关,其中包括具有明显异质性的多种皮肤淋巴瘤,如结外自然杀伤细胞/T细胞淋巴瘤、种痘样水疱病皮肤T细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤、HIV相关的淋巴瘤等.EB病毒相关皮肤淋巴瘤临床表现多样,组织学呈谱系改变,慢性病程或经过凶险,大部分预后不良.EB病毒致肿瘤机制尚不明确,可通过其功能性分子与宿主的相互作用,逃逸宿主细胞免疫、调节多种信号通路、促肿瘤炎症、诱导血管形成、致基因突变,从而永生化宿主细胞.临床上应跟踪监测高危人群,如营养不良人群和免疫受损人群,特别是儿童、老年人、器官移植患者,HIV等患者EB病毒变化,对EB病毒相关皮肤淋巴瘤进行早期诊断与干预.     

伴面部严重肿胀的种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例

报告1例伴面部严重肿胀的种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤。患者男,23岁,面、颈、上胸部、双手背出现丘疹、丘疱疹、坏死、结痂、痘疮样瘢痕形成伴面部肿胀6年,加重4年。皮损组织病理及免疫组化检查符合种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤。     

原发性皮肤CD30间变性大细胞淋巴瘤1例

原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤（primary cutaneous anaplastie large cell lymphoma,PC—ALCL）是一种比较少见的淋巴瘤类型。多数ALCL患者临床症状为孤立、局限的皮肤肿块,以散在红斑鳞屑为表现的比较罕见,现将本中心诊治的1例报告如下：     

种痘水疱病样淋巴瘤的研究进展

种痘水疱病样淋巴瘤是近年新认识的罕见的皮肤天然杀伤细胞(NK)/T细胞淋巴瘤,并作为一新病种列入2008年世界卫生组织(WHO)淋巴造血组织肿瘤分类.该肿瘤具有独特的临床、组织病理学形态特点.为了进一步认识该肿瘤,该文对其病因与发病机制、临床表现、组织学特点、免疫表型、遗传学改变、鉴别诊断、治疗与预后作一综述.