全身型幼年特发性关节炎并巨噬细胞活化综合征9例

目的探讨幼年特发性关节炎(SO-JIA)并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿的临床特点,为儿童SO-JIA并MAS的诊疗提供临床依据。方法回顾性分析2010年5月-2011年10月于上海交通大学医学院附属仁济医院儿科住院的9例SO-JIA并MAS患儿资料,总结其临床表现、实验室检查、治疗及预后等,并选择同期住院9例未并MAS的SO-JIA患儿作为对照。结果 SO-JIA并MAS患儿关节症状多以下肢关节为主,以膝、髋、踝关节多见,上肢关节少见;多为2个或2个以上的关节受累(7例),单关节累及较少(1例);关节以大关节受累为主,小关节受累较少(1例)。浅表淋巴结大易见,肝大较脾大多见。肺高分辨率CT显示肺间质性变6例,炎性渗出5例,胸腔积液1例。MAS发作时,ALT、LDH急剧上升,WBC、中性粒细胞、RBC、CRP、ESR、纤维蛋白原(FIB)下降明显,与发病前后比较差异有统计学意义。在疾病的极期阶段,并MAS的SO-JIA患儿较非MAS的SO-JIA患儿ALT、LDH、γ-GT、CK-MB、铁蛋白明显升高,WBC、中性粒细胞、RBC、CRP、ESR、FIB明显下降。经联合方案(激素联合环孢素及丙种球蛋白)治疗,好转7例,死亡2例。结论 MAS是SO-JIA的危重并发症,激素联合环孢素及丙种球蛋白治疗可有一定的临床缓解率,早期诊断和干预有利于控制病情、改善预后,检测一些敏感指标有利于MAS的早期发现。     

全身型幼年特发性关节炎并发巨噬细胞活化综合征临床分析

目的 总结巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床特征、治疗方法 ,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析我院2006年10月至2007年9月收治的全身型幼年特发性关节炎并发MAS 3例患儿的临床资料.结果 3例患儿平均年龄为8.92岁,男2例,女1例.主要临床特征是:2例有前驱感染(1例为上呼吸道感染,1例为水痘病毒感染).3例患儿均有高热、中枢神经系统功能障碍表现,有白细胞、血小板减低,红细胞沉降率降低,高铁蛋白血症及凝血功能异常.2例肝脾和淋巴结肿大.虽经甲泼尼龙、地塞米松积极治疗,但3例患儿均因并发严重的中枢神经系统功能障碍而死亡.结论 MAS是全身型幼年特发性关节炎的一种严重而复杂的并发症,病死率高,感染可能是主要的触发因素.     

幼年特发性关节炎228例

目的探讨幼年特发性关节炎(JIA)的临床特点、分类及治疗措施。方法总结1994年1月-2005年10月本院儿科收治的228例JIA患儿起病特点、临床症状、体征、家族史及辅助检查资料,以2001年国际风湿病学联盟儿科专家组制订的JIA标准进行分类,并对JIA患儿的临床表现、实验室检查、治疗和转归进行回顾性分析。选取同期本院健康儿童48例作对照。结果本组JIA患儿男151例,女77例。全身型JIA93例,少关节型JIA50例,多关节型JIA51例,与附着点炎性反应相关的关节炎(ERA)34例;临床表现极不典型,以发热、关节病变、皮疹、疲乏、纳差等多见;99例患儿并轻或中度贫血;免疫学检测发现JIA患儿存在着明显的细胞免疫和体液免疫紊乱;70例患儿有心脏损害,主要表现为心肌酶升高、心律失常、心脏结构或心瓣膜病变。结论掌握JIA的临床表现及辅助检查结果有助于明确诊断。全身型JIA最为多见,其次为多关节型JIA。JIA临床表现多样,治疗应依据不同临床分型予以不同治疗方案,则能尽量改善患儿病情,提高患儿学习、生活质量。     

幼年特发性关节炎并发巨噬细胞活化综合征1例报告

患儿,男,11岁。因“反复发热4月余,发现白细胞减少1d”于2006年6月入院。入院前外院行骨穿等检查后诊断为“幼年类风湿性关节炎”,并给予糖皮质激素和环磷酰胺（CTX）治疗,患儿体温正常,但出现外周血白细胞下降,故至我院就诊。     

幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征4例报告并文献复习

目的 总结巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)的临床特征及误诊原因,以提高对该病的认识.方法 回顾性分析54例幼年特发性关节炎全身型(systemic onset juvenile idiopathic arthritis,SO-JIA)合并MAS患儿的临床症状、体征、辅助检查及病情进展、诊断、治疗及预后.结果 54例SOJIA患儿中4例并发MAS(7.4%).临床特征有:持续高热、肝脾淋巴结增大、肝功能急剧恶化、皮肤黏膜易出血、外周血三系减少、中枢神经系统功能障碍、血沉进行性下降.结论 MAS是SOJIA的一个致死性并发症,起病突然,进展迅速,病死率高.在临床工作中需提高对其的认识,避免误诊.     

幼年特发性关节炎误诊川崎病1例

患儿男,2岁。主因发热7d,咳嗽、声音嘶哑4d,皮疹1d于2010-09-23就诊于河北省儿童医院。查体:体温38.3℃,呼吸36次/min,心率140次/min,血压未测。体重12.0kg。精神欠佳,躯干部可见散在充血性斑丘疹,浅表淋巴结未触及肿大,球结膜无充血,唇红无干裂,     

幼年特发性关节炎并巨噬细胞活化综合征2例

1 临床资料 例1,男,7岁,因反复发热40 d入院.入院查体:体温37.5°C,神志清楚,精神差,颈部扪及数枚黄豆至花生米大小淋巴结,活动、无压痛,心、肺、腹无异常,四肢关节无肿胀.     

幼年特发性关节炎治疗进展

幼年特发性关节炎(JIA)治疗包括药物、外科和心理康复治疗等,需多学科协作,个体化地满足每个患儿的需要.对病情评估是治疗方案和药物剂量的选择依据,需评估所选择药物和剂量对患儿的风险/效果比率,寻求最适宜的药物和剂量.JIA治疗目标是最大程度地保护患儿的日常功能性活动,解除不舒适感,预防或减少器官损害,避免或最小化药物毒性.JIA为慢件疾病,现行所有治疗都不能治愈.JIA早期治疗的重要性、除非类固醇类抗炎药(NSAIDs)以外尽早联合应用改变病情药(DMARDs)治疗的必要性和作用于细胞因子药物的有效性已成为儿科临床风湿病医师的共识.     

生物制剂在幼年特发性关节炎的应用

过去20余年幼年特发性关节炎(JIA)的治疗理念不断变革,JIA目标治疗概念的提出亟需临床对生物制剂应用于JIA的策略做出梳理.JIA是异质性疾病,各型别免疫学发病机制不同,带来了不同的治疗靶点.应用于JIA的生物制剂包括:作用于细胞因子的肿瘤坏死因子(TNF)-α抑制剂、白介素-1拮抗剂、白介素-6拮抗剂;作用于T淋...     

幼年特发性关节炎37例

目的探讨幼年特发性关节炎(JIA)的临床特点及治疗方法。方法按照国际风湿病学联盟(ILAR)新的分类标准对JIA患儿进行分型,总结37例JIA患儿的临床表现、实验室和影像学检查结果及药物治疗及其转归。结果全身型22例(59.46%),少关节型7例(18.92%),多关节型5例(13.51%),其他关节炎型3例(8.10%)。全身型以非类固醇性抗炎药(NSAIDs) 缓解病情抗风湿药物(DMARDs) 激素治疗为主,其中8例加用细胞毒药物(CTX);少关节型、多关节型及其他关节炎型以NSAIDs DMARDs 小剂量激素治疗,基本能够控制病情,无1例发生关节功能障碍。结论JIA以全身型最多见,其次为少关节型;JIA治疗应提倡早期联合治疗,以尽快控制炎症,改善病情,防止残疾发生。     

幼年特发性关节炎

幼年特发性关节炎（JIA）是一种以慢性关节滑膜炎为主要特征,并伴有多系统功能损害的自身免疫性疾病。由于缺乏可靠的实验诊断方法,给疾病早期诊断及病情判断带来一定的困难。该文对JIA的临床分型、病因及病理做了简明介绍,对其发病机制及近年来用于早期诊断的实验室检测指标（如类风湿因子、抗Sa抗体、抗环瓜氨酸肽抗体等）的研究进展进行综述,并介绍近期实验诊断的热点诊断方法和一些拟用诊断方法。     

Trisomy 9p. Report of two new cases

Trisomy 9p is a chromosome abnormality caused by duplication of the short arm of chromosome 9. Clinically it is characterized by psychomotor retardation, malformations that can affect various organs and sometimes epilepsy. Trisomy 9p may be the fourth most common autosomal trisomy, after trisomies 21, 13 and 18. Two new cases of trisomy 9p are described. Previous cases reported in Spain, associated clinical features, and the diagnostic and therapeutic approach to these patients are revised.     

幼年特发性关节炎治疗进展

幼年特发性关节炎（JIA）是儿童期常见的慢性病之一,其病因不明。JIA的预后,一些患儿可完全恢复,另一些患儿终身有症状及显著的残疾。近年来由于治疗措施的改进、缓解病情的抗风湿药如甲氨蝶呤、来氟米特及依坦西普等生物制剂抗风湿药的广泛应用,本病的预后有很大的改善。本文重点介绍国内外治疗JIA的新进展,建议临床医师根据病程、临情和临床类型制定个体体治疗方案。