先天性巨结肠肌间神经丛形态学观察及其意义

目的观察先天性巨结肠肌间神经丛形态学并分析其意义。方法对8例先天性巨结肠患者手术标本过行苏木素伊红(HE)染色和免疫组织化学S100蛋白染色,进行形态学观察。结果先天性巨结肠狭窄部肠壁肌间神经无神经细胞,可见增多的直径增粗无髓鞘纤维,呈波浪状弯曲。雪旺氏细胞增多,结肠扩张段肌间神经丛可见神经节细胞,神经纤维无明显增粗,数量无明显增多。结论先天性巨结肠肌间神经丛形态学明显异常改变,与无神经节细胞病变肠段结肠发育障碍有关。     

先天性巨结肠不同节段肠壁神经、平滑肌的分布及临床意义

目的 观察先天性巨结肠(HD)不同节段肠壁神经和平滑肌的病变范围,探讨先天性巨结肠根治术后肠动力功能紊乱原因及手术切除结肠范围.方法 用免疫组织化学和苏木素-伊红(HE)染色法,检测20例先天性巨结肠肠壁神经节细胞、神经纤维和平滑肌细胞病理组织学改变及分布范围.结果 巨结肠不同节段肠壁神经节细胞、神经纤维数量及突触素(Syn)、神经节细胞黏附分子(NCAM)的阳性表达,在距扩张远端8 cm虽未达到正常,但与对照组差异减小(P＞0.05).环肌层和纵肌层出现不同程度增厚,在距扩张远端8 cm仍未正常(P＜0.01).肌层出现空泡样变,与对照组比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 先天性巨结肠切除段肠壁神经、平滑肌层均存在病变,在距扩张段的远端8 cm处,两者病变总体缓解.在允许情况下,手术切除结肠的范围应达到或超过此范围.     

神经元特异性烯醇化酶和银染色在先天性巨结肠类缘病诊断中的应用

为探讨先天性巨结肠类缘病的病理诊断,分析了20例类缘病NSE及银染色。结果表明,NSE结合银染色对肌间和粘膜下神经丛中神经节细胞、神经纤维有特征性表达。认为NSE结合银染色是一种诊断先天性巨结肠类缘病有价值的诊断方法。     

神经元特异性烯醇化酶和银染色在先天性巨结肠类缘病诊断？…

为探讨先天性巨结肠类缘病的病理诊断,分析了２０例类缘病ＮＳＥ及银染色。结果表明,ＮＥＳ结合银染色肌间和粘膜下神经丛中神经节细胞、神经纤维有特征性表达。认为ＮＳＥ结合银染色是一种诊断先天性巨结肠类缘病有价值的诊断方法。     

内括约肌、直肠肌层切开术在巨结肠治疗中的作用分析

目的探讨肛门内括约肌和直肠末端肌层切开手术在先天性巨结肠及其类缘病治疗中的作用。方法选择1995年9月至2010年7月我院及协作医院收治的先天性巨结肠及先天性巨结肠类缘病100例,其中采用Swenson术式50例,Du—hamel术式50例,对两种术式疗效作分析、比较。结果Duhamel术式均一次成功,首次治愈率100％,而Swenson术式组中26例一次成功,8例直肠保留端神经节细胞缺如;16例直肠保留端神经节细胞减少、未成熟等（巨结肠类缘病）,术后巨结肠症状复发,行二次手术,首次治愈率仅52％。两种术式首次治愈率对比差异具有统计学意义（Pd0．05）。结论对于病变累及直肠末端的巨结肠及其类缘病的治疗,肛门内括约肌和直肠末端肌层的切开,起着重要作用,可提高手术治愈率。     

NSE和S-100抗体免疫标记在先天性巨结肠病理诊断中的意义

先天性巨结肠(megacolon,又名Hirschsprung病)是常见消化道发育畸形,病理学改变为神经节细胞缺乏症,系直肠和下段结肠平滑肌神经丛缺乏神经节细胞,导致肠管痉挛正常蠕动消失形成功能性肠梗阻。先天性巨结肠的病理学诊断依靠全层肠标本活检,但常规HE切片光镜下难以识别神经节细胞,尤其是在新生儿;乙酰胆碱酯酶特殊染色可显示固有膜和黏膜肌层乙酰胆碱酯酶阳性纤维明显增加,但它作为辅助诊断应用存在争议,假阳性和假阴性反应曾有报告[1]。VinoresSA,MayE认为免疫组化标记神经元特异性烯醇化酶(NSE)非常有利于证实神经节细胞的存在[2]。本…     

先天性巨结肠的外科治疗

先天性巨结肠（Hirschsprungdisease，HD）是以便秘为主要临床表现的一种常见的消化道畸形．病因为外胚层神经嵴细胞迁移发育过程停顿．病变肠壁肌间神经丛和黏膜下神经丛的神经节细胞缺如。使肠段失去正常蠕动（即间歇性收缩和松弛的推进式运动）而处于经常的痉挛状态，造成粪便排出障碍．近端肠管则被动继发扩张，异常扩大、肥厚，形成所谓的巨结肠。     

先天性巨结肠肌间神经丛neurexin和neuroligin蛋白的表达及意义

目的：观察先天性巨结肠肌间神经丛neurexin、neuroligin蛋白在狭窄段、移行段及扩张段的表达及意义。方法：将20例先天性巨结肠狭窄段、移行段和扩张段制备成肌间神经丛铺片标本,采用免疫组织化学技术,对neurexin、neuroligin蛋白进行检测。结果：neurexin、neuroligin蛋白在扩张段表达最多,移行段明显减少,狭窄段无表达（P〈0.05）;同一组织neurexin蛋白和neuroligin蛋白的表达差异无统计学意义（P〉0.05）。结论：neurexin、neuroligin蛋白在人体肠神经系统肌间神经丛中表达的减少及缺失是导致先天性巨结肠肠蠕动功能丧失的重要原因。     

先天性巨结肠突触素免疫组织化学研究

目的:采用突触素免疫组织化学方法,对先天性巨结肠神经肌肉连接进行研究,并探讨其与先天性巨结肠发病的关系。方法:应用免疫组化技术对20例先天性巨结肠病变肠段及10例正常结肠组织标本行突触素神经肌肉连接标记,光镜下观察其免疫反应。结果:对照组的结肠突触素免疫反应呈强阳性表达,先天性巨结肠组扩张肠段突触素免疫反应呈阳性或弱阳性表达,狭窄段肠壁突触素免疫反应呈阴性表达。结论:先天性巨结肠病变肠段同时缺乏内源性神经支配和外源性神经支配,处于完全失神经支配状态,导致原神经节细胞病变肠管功能障碍。     

先天性巨结肠神经营养因子-3、酪氨酸激酶C的表达及其意义

目的　探讨神经营养因子(NT ) 3及其受体酪氨酸激酶(Trk)C在先天性巨结肠(HD)中的表达及其意义。方法　采用免疫组织化学方法检测3 2例HD患者不同节段肠组织中神经节细胞NT 3、TrkC的表达水平。结果　正常肠段肌间和黏膜下神经丛内神经节细胞呈NT 3、TrkC强阳性表达。HD狭窄段未见NT 3、TrkC阳性染色;移行段神经节细胞NT 3、TrkC阳性率(5 3 .1%、2 8.1% )均较扩张段(93 .8%、43 .8% )显著降低(P <0 .0 5 )。结论　NT 3及其受体TrkC在神经节细胞缺乏肠段的异常表达可能与HD的发病机制有关,对HD具有潜在诊断价值     

腹腔镜辅助下治疗先天性巨结肠:文献综述和技术报告(英文)

1概述先天性巨结肠(Hirschsprung’s disease,HD)又称肠管无神经节细胞症,是由神经嵴细胞迁移发育成肠神经系统过程停顿所致。大多数情况下,无神经节细胞段和正常神经支配结肠之间的移行段位于结肠与直肠交界处或以下,约占75%;而长段型和全结肠型无神经节细胞症并不罕见[1]。1948年,Swenson和Bill最先描述了该疾病的外科治疗策略,明确指出切除无神经节细胞的直肠而并非扩张的近端结肠的必要性[2]。从20世纪中期起相继报道了腹腔镜与先天性巨结肠的三个标准术式联合运用的成功病例。腹腔镜具有伤口小、术后疼痛轻、肠道功能恢复快、术后恢复时间短以及良好美容效果等优点。本文就运用腹腔镜治疗先天性巨结肠的文献进行综述,并介绍我们应用腹腔镜技术经肛门拖出的手术方法。2Review of the LiteratureThe first published discussion on the use oflaparoscopy in the treatment of Hirschprung’s diseasewas in1994,when Curran and Raffensperger from the...     

成人型巨结肠与慢性便秘

成人型巨结肠分为先天性和后天获得性两大类，前者是由于远端结肠、直肠黏膜下神经丛（Meissner神经丛）和肌间神经丛（Auerbach神经丛）中缺乏神经节细胞所致，以新生儿和婴幼儿多见，约10％病人出生后症状轻微，直到成人期症状明显时才得以诊断；而后者则可由精神性、神经性、药物性、     

神经生长相关蛋白-43基因及其蛋白在先天性巨结肠肠组织中的表达

目的探索神经生长相关蛋白-43(GAP-43)在先天性巨结肠痉挛段和扩张段肠组织中的表达情况,进一步探索先天性巨结肠的发病机理。方法收集2012年1月至2013年6月期间因先天性巨结肠于深圳市儿童医院行巨结肠根治术的30例患儿的活体肠组织标本,行免疫组化染色及荧光定量聚合酶链反应(RT-PCR)以检测扩张段和狭窄段肠组织中GAP-43 m RNA及其蛋白的表达,并比较扩张段和狭窄段肠组织中两者表达的差异。结果RT-PCR结果显示,痉挛组肠组织中GAP-43 m RNA的表达水平的中位数为0.052 8,低于扩张组的0.119 0(P<0.05)。免疫组化染色结果显示:30例患儿的狭窄段肠组织和扩张段肠组织的肌间神经丛及黏膜下神经丛中GAP-43蛋白均呈阳性表达,但痉挛段黏膜下神经丛和肌间神经丛的染色均较扩张段相应部位浅;与扩张组的黏膜下神经丛和肌间神经丛比较,痉挛组相应部位的GAP-43蛋白的平均光密度值均较低(P<0.05)。结论先天性巨结肠狭窄段肠组织中GAP-43蛋白的表达较扩张段肠组织下调,提示GAP-43蛋白可能是先天性巨结肠发病的危险因素之一。     

成人先天性巨结肠的诊断与治疗

成人先天性巨结肠（adultcongenitalmegacolon，ACM）称成人Hirschsprungs病（adultHirschsprung’Sdisease，AHD），临床上较为少见，是先天性结直肠黏膜下层和肌层神经节细胞缺失或减少所导致的以便秘为主要表现的结直肠疾病。先天性巨结肠大多数患者在婴幼儿时期发病并得以明确诊断与治疗，     

先天性巨结肠合伴肠神经分布异常（附4例报告）

目的：对先天性巨结肠合伴肠神经分布异常的现象行回顾性组织学观察。方法：１９９１年１月至１９９７年１２月１１１例先天性巨结肠根治术切除肠段标本，其远端病理证实为无神经节细胞症，拟对施出段即切除肠管近端亦作常规Ｈ．Ｅ染色病理学回顾性观察；且配合嗜银染色法及特异性神经元烯醇酶（ＮＳＥ）染色法。结果：１１１例先天性巨结肠中有４例合伴肠神经分布异常，其中３例合伴肠神经元性发育异常（ＩＮＤ），１例为神经节细胞     

成人先天性巨结肠类缘病合并急性肠梗阻5例

正先天性巨结肠类缘病(hirschsprung allied disease,HAD)又被称为赫什朋相关疾病,以便秘、腹胀为主要临床表现,与以病变肠段神经节细胞缺如为病理特征的先天性巨结肠(hirschsprung disease,HD)不同,其病理特征为病变肠段神经节细胞在数量与质量异常。多数患者幼儿即有慢性便秘症状,随年龄增长,症状逐渐加重,可以肠梗阻为首发症状入院。我院自2013年6月—     

成年人先天性巨结肠同源病

先天性巨结肠同源病是在病变肠段内神经节细胞减少、未成熟、发育不全等。成年人先天性巨结肠同源病较少见。该病病史长，就医晚，多因巨结肠危象、肠梗阻、肠穿孔等急腹症就医。该病属于解剖性真性便秘，除了与假性便秘鉴别外，主要应与甲状腺功能低下的机能性巨结肠和特发性巨结肠相区别。该病多可手术治疗并可保留排便功能。本组提供5例报告，并予以讨论。     

先天性巨结肠患儿肛门内括约肌中肽神经的作用

远端消化道（包括肛门括约肌）内神经节细胞的先天性缺乏所引起的功能紊乱是先天性巨结肠一系列临床病理表现的症结所在,然而神经节细胞的缺乏如何导致受累区肠断的持续收缩,其可能机制尚未被普遍接受。过去10年里由于药物学、电生理学和免疫组织化学的发展,人们发现除肾上腺能和胆碱能两种主要神经系统外,非肾上腺和非胆碱能系统在调节肠道运动上起重要作用。多种肽（如VIP、P物质）作为胃肠道神经介质参与无神经节结肠的功能失常,但肽神经在无神经节肛门内括约肌中的功能不甚明了。作者使用肌动国技术,观察了先天性巨结肠患儿其无…     

Cajal间质细胞在先天性巨结肠分布的研究

目的：通过观察cajal间质细胞（interstitial cells of cajal，ICC）在正常结肠及先天性巨结肠先天性巨结肠（hirschsprung’s disease，HD）患者痉挛段、移行段、扩张段的分布，探讨HD的发病机制。方法：收集25例HD患儿标本，于术中分别选取扩张段、移行段、痉挛段肠壁的全层组织，另取6例手术患儿的正常结肠全层组织标本，常规固定石蜡包埋组织切片备用。对标本行c-Kit免疫组织化学染色。光镜观察ICC的分布，计数并进行统计学分析。结果：正常结肠ICC主要分布在环肌内侧面与黏膜下层之间即黏膜下ICC（submucosal ICC．ICC—SM）、环肌与纵肌之间的肌间神经从周围即肌间ICC（myenteric ICC，ICC—MY）以及环肌与纵肌内。HD患儿痉挛段ICC—SM、ICC—IM细胞数较扩张段和正常对照组明显减少（P〈0．01），且ICC的细胞突起的分支亦减少，彼此之间不能形成完整的细胞网络。而扩张段ICC与正常对照组比较无明显差异（P〉0．05）。结论：HD患儿结肠ICC的异常分布，可能是HD发病、肠管蠕动障碍以及排便异常的原因之一。     

腹腔镜辅助下改良Soave术治疗先天性巨结肠20例

先天性巨结肠是一种常见的小儿先天肠道发育不良,以肠道局部神经节细胞缺失为特征,主要表现为新生儿肠道梗阻,胎粪排出延迟,婴幼儿便秘等,在消化道先天畸形中仅次于肛门直肠畸形,位于第二位.我院于2006年开始采用经肛门改良Soave巨结肠根治术治疗婴幼儿先天性巨结肠,但对于年长儿、长段型需配合开腹方可完成.我院2008年1月-2010年12月对20例先天性巨结肠采用腹腔镜辅助下改良Soave术治疗,客服了传统手术不足,现报道如下.