骨髓增生异常综合症-慢性粒、单核细胞白血病转化为急性淋巴细胞白血病一例

患儿男 ,8岁。因皮肤粘膜苍白 ,全身淋巴结肿大 2个月于 2 0 0 0年 4月入院。体检 :体温 :36 5℃ ,慢性病容 ,精神差 ,皮肤苍白 ,无明显出血点。颈部、腹股沟浅表淋巴结肿大 ,约 2ｃｍ× 2ｃｍ ,活动可 ,无压痛。心音有力 ,心率 84次 /ｍｉｎ ,律齐 ,无杂音 ;两肺听诊无异常。腹部隆起 ,肝在右肋锁骨中线下 3ｃｍ ,质中 ,无结节 ;脾肿大脐下 5ｃｍ ,甲丙线 2ｃｍ ,丁戊线 3ｃｍ ,表面光滑 ,右侧边缘可触及切迹。四肢无畸形。血常规 :Ｈｂ 5 6ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 2 76× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 4 7× 10 9/Ｌ ,分类Ｌ 0 34 ,Ｎ 0 46 ,Ｍ 0 18(原…     

感染性心内膜炎并多脏器损害1例

患儿 ,男 ,1岁 6个月 ,因发热 2 0ｄ入院。 2 0ｄ前无明显原因发热 ,体温最高达 40℃ ,皮肤曾出现红色粟粒样瘀点。经抗感染治疗 ,效差 ,转我院。查体 :体温 38.1℃ ,脉搏 142次 /ｍｉｎ ,呼吸 40次 /ｍｉｎ ,神萎 ,反应差 ,右上臂可见两个针尖大小瘀点 ,口唇、指 (趾 )端发绀 ,双肺闻及中小水泡音 ,心音低钝 ,胸骨左缘 2～ 3肋间闻及Ⅳ / 6级收缩期杂音。腹软 ,肝肋下 2 .5ｃｍ ,剑突下 3ｃｍ ,质韧 ,脾肋下 2ｃｍ。血ＷＢＣ 10 .3× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 .74,Ｌ 0 .2 6 ,血红蛋白 96 ｇ/Ｌ ,血小板 115×10 9/Ｌ。血沉 79ｍｍ/ 1ｈ。Ｃ反应蛋白…     

遗传性毛细血管扩张症2例

例 1.男 ,4岁。以面色青紫、呼吸困难 2年 ,加重 2ｄ为主诉于 1996年 4月 5日入院 ,无出血倾向。曾用过抗生素治疗不见好。体检 :一般状态差 ,营养发育落后 ,面色青紫 ,呼吸急促 ,鼻扇明显 ,三凹征阳性。面部及口唇可见多处扩张的毛细血管。双肺未闻及干湿音。心率 16 0 /ｍｉｎ ,心前区未闻及杂音。腹部软 ,肝肋下 3 0ｃｍ ,剑下4 0ｃｍ ,质Ⅱ度硬 ,脾未触及。四肢末梢发绀 ,杵状指趾。辅助检查 :血常规ＷＢＣ 2 0 0× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 6 5 ,Ｌ 0 35 ,ＲＢＣ 6 0× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 180ｇ/Ｌ。Ｘ线胸片示肺动静脉瘘。心脏扇扫除外先心…     

肺炎支原体抗体IgM阳性川崎病3例报告

例 1　男 ,4岁。因发热 8ｄ伴咳嗽3ｄ入院。曾用青霉素治疗无效。查体 :体温 38 4℃ ,右颌下可触及 2枚1 0ｃｍ× 1 0ｃｍ淋巴结 ,无触痛 ,双侧球结膜充血 ,口唇干裂 ,杨梅舌 ,咽充血 ,双肺可闻及密集中小水泡音 ,心率12 0 /ｍｉｎ ,律齐 ,无杂音 ,肝右肋下3 5ｃｍ。血常规 :白细胞 9 6× 10 9/Ｌ ,粒细胞 0 6 9,血小板 6 2 4× 10 9/Ｌ。肺炎支原体抗体ＩｇＭ阳性 ,Ｃ反应蛋白(ＣＲＰ) 2 3ｍｇ/Ｌ(正常 0 8ｍｇ/Ｌ) ,血清ＩｇＧ、ＩｇＡ、ＩｇＥ正常 ,血沉 6 0ｍｍ/1ｈ ,110ｍｍ/2ｈ ,血清免疫复合物升高 ,血培养阴性。心电图正常。胸片…     

以惊厥为首发症状的肾小管性酸中毒1例

患儿 ,女 ,2个月。因抽搐 4ｄ入院。入院前 4ｄ出现阵发性抽搐 ,每次发作数秒自行缓解 ,后发作频繁入院 ,无其他不适。查体 :体温 36℃ ,脉搏 1 1 0次 /ｍｉｎ ,呼吸 2 8次 /ｍｉｎ ,体重 5ｋｇ。发育欠佳 ,营养中等 ,神清。前囟 2ｃｍ× 2ｃｍ ,平软 ,枕秃明显。心肺腹部无异常。查血Ｋ+ 4 .4ｍｍｏｌ/Ｌ ,血Ｎａ+ 1 2 8ｍｍｏｌ/Ｌ ,血Ｃｌ- 96 .2ｍｍｏｌ/Ｌ ,血Ｃａ2 + 1 .75ｍｍｏｌ/Ｌ。以低钙惊厥收入院。经止痉、补钙、补钠、维生素Ｄ等治疗 ,效差 ,后多次查血Ｋ+ ≥ 5 .5ｍｍｏｌ/Ｌ (最高时达 6 .5ｍｍｏｌ/Ｌ) ,血Ｎａ+ 1 4 1ｍ…     

先天性肾病综合征1家2例报告

例 1　长女 ,7ｄ ,第 1胎 ,第 1产 ,孕 39周顺产 ,出生体重 330 0 ｇ。出生后第 6天因反应差、拒乳、呼吸困难 1ｄ入院。父母体健 ,非近亲婚配 ,家族中无遗传疾病史。体检 :Ｔ 38℃ ,Ｒ 4 8次 /ｍｉｎ ,ＨＲ 152次 /ｍｉｎ ,反应差 ,口周青紫 ,皮肤轻度黄染 ,前囟门 2ｃｍ× 2ｃｍ平坦 ,两眼睑轻度水肿。两肺呼吸音粗。腹 ( - ) ,双下肢轻度水肿。吸吮反射未引出。血ＨＢ 180 ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ15.8× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 .8,Ｌ 0 .2。胸部Ｘ片两肺纹理粗、模糊。诊断 :新生儿败血症 ?新生儿肺炎。入院第 2天尿常规蛋白 +++,ＲＢＣ 6～ 8/ＨＰ ,ＷＢ…     

白色念珠菌与产碱假单胞菌致多发肝脓肿l例

患儿 ,男 ,5岁 ,因反复发热、面色苍白、皮肤瘀点 1月余入院。查体 :体温 37.5℃ ,重度贫血貌 ,全身皮肤散在针尖大小出血点。颈部、腋窝、腹股沟可触及 1～ 2ｃｍ淋巴结数枚 ,可活动 ,无压痛。心肺无殊。肝右肋下 1ｃｍ ,剑突下 2 .5ｃｍ ,脾左肋下 3ｃｍ。血ＷＢＣ 2 .7× 10 9/Ｌ ,Ｈｂ 5 3ｇ/Ｌ ,ＰＬＴ 4 0× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 .0 92 ,Ｌ 0 .90 8。骨髓像 :粒、红、巨核细胞系增生受抑 ,淋系极度增生 ,其中原始 +幼稚淋巴细胞 0 87,过氧化物酶Ｃ(ＰＯＸ) (- ) ,诊断 :急性淋巴细胞白血病 (Ｌ2 型 )。按小儿急性淋巴细胞白血病诊疗建议施…     

网状内皮细胞增殖症一例

患儿 :男 ,1岁 9个月。因右顶部肿块术后 3个月 ,右侧凸眼 1个月再次入院。患儿 3个月前因右顶部无痛性肿块1个月入院 ,体检 :Ｔ 36 .8℃ ,Ｐ 98次 /ｍｉｎ ,Ｒ 2 4次 /ｍｉｎ ,ＢＰ 12 .8/ 7.2ｋＰａ(1ｍｍｇ=0 .133ｋＰａ) ,体重 11ｋｇ。生长发育正常 ,智力正常 ,右顶部一大小约4 .0ｃｍ× 4 .0ｃｍ肿块 ,质软 ,凸出皮面 ,边界清楚 ,肿块区未触及颅骨。心肺无异常。肝、脾肋下未及。四肢、骨及关节无异常。神经系统无异常。实验室检查 :血常规 :Ｈｂ136ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 11.8×10 3 /Ｌ ,Ｎ 0 .4 ,Ｌ 0 .6。头颅ＣＴ片示 :右顶骨区肿块 ,右…     

新生儿青铜症一例

患儿男 ,出生 1ｄ ,因呕吐 2 0ｈ入院。孕 36 .2周分娩 ,出生体重 2 5 0 0ｇ。体检 :体温 36 .5℃ ,脉搏 130次 /ｍｉｎ ,呼吸5 0次 /ｍｉｎ ,心肺未见异常。腹胀气 ,腹壁静脉显露、腹软 ,肠鸣正常 ,肝肋下 2ｃｍ。父子血型均为Ｏ型 ,其母为Ｂ型 ,Ｒｈ血型均为阳性。入院后呕吐频繁 ,腹胀加重 ,粪便潜血阳性。经腹部摄片后确诊为坏死性小肠结肠炎。给予禁食、抗感染等治疗。第 3天给予全静脉营养 (ＴＰＮ)时患儿有轻度黄染 ,查血清总胆红素为 145 .7μｍｏｌ/Ｌ ,直接胆红素 (简称直胆 )14.3μｍｏｌ /Ｌ ,间接胆红素 (简称间胆 ) 131.4μｍ…     

以骨髓幼淋巴细胞增高为主的儿童急淋白血病前期观察(附二例报告)

急性淋巴细胞白血病 (ＡＬＬ)起病急 ,进展快 ,通常无白血病前期 (Ｐｒｅ ＡＬＬ)的表现。本文报告 2例以骨髓幼淋巴细胞偏高为白血病前期主要表现 ,1周～ 5个月后转化为ＡＬＬ。例 1　女 ,6岁。因面白 2个月 ,咳嗽、发热 4～ 5ｄ入院。查体 :Ｐ 140次 /ｍｉｎ ,贫血貌 ,双肺呼吸音粗 ,少许干鸣音 ,心尖部可闻及Ⅱ级缩鸣。肝肋下 3ｃｍ ,脾未及。血常规 :ＷＢＣ 2 6× 10 9/Ｌ ,Ｈｂ 5 9ｇ/Ｌ ,ＰＬＴ 10 7× 10 9/Ｌ ,分数 :早幼粒细胞 0 0 1,晚幼粒细胞 0 0 2 ,杆状核粒细胞 (Ｓｔ) 0 2 3,Ｓ 0 2 1,Ｌ 0 43。入院诊断 :再生障碍性贫…