迷走肾上腺皮质腺瘤所引起的库欣综合征一例

迷走肾上腺皮质腺瘤所引起的库欣综合征一例吴国梁高皮质醇症一般是由垂体嗜碱细胞瘤或肾上腺腺瘤所引起，然而少数患者是由垂体和肾上腺外的产生皮质醇或产生ＡＣＴＨ的肿瘤引起。本文报告一例迷走肾上腺腺瘤所引起的库欣综合征（Ｃｕｓｈｉｎｇｓｙｎ－ｄｒｏｍｅ）患者...     

垂体肿瘤和柯兴氏综合征

柯兴氏综合征中垂体肿瘤的确实发生率很难确定。一些作者在作过尸体解剖的柯兴氏综合征患者中发现垂体腺瘤达50％,大部分腺瘤甚小,显微镜下才能识别,有X线表现或眼部征象的明显腺瘤较少见。Rynearson等观察的153例肾上腺皮质机能亢进患者中双侧肾上腺皮质增生122例,垂体腺瘤12侧(9例发生在肾上腺切除前,3例在肾上腺切除后)。Welbourn在50例柯兴氏综合征中发现14例垂体肿瘤,其中9侧在肾上腺切除前,5例在切除后。Nelson报告的44例肾上腺皮质功能亢进症中垂     

肺癌肾上腺转移的影像学诊断

肾上腺转移最常见的原发病灶是肺癌、肾脏肿瘤、黑色素瘤、乳腺癌、消化道肿瘤以及卵巢肿瘤。但是，恶性肿瘤患存在一个肾上腺肿块并不一定提示转移，实际上40％～50％是腺瘤而不是转移。尸检发现大约3％～9％的成人有肾上腺腺瘤，并且作腹部CT扫描的患可偶然发现1％～3％的肾上腺肿块。     

一例库欣综合征肾上腺皮质腺瘤的基因表达特征及与发病相关的分子机制

目的 探讨伴库欣综合征肾上腺皮质腺瘤（简称库欣腺瘤）的基因表达特征及发病相关的分子机制。方法 肾上腺文库构建、大规模表达序列标签（ESTs）测序及生物信息学分析。结果 从库欣腺瘤文库中获得2089ESTs,成功率98．9％,其中已知基因的功能分类与正常肾上腺文库分布趋势基本相一致,类固醇激素生物合成通路中某些酶基因,如3－β羟类固醇脱氢酶（3bHSDⅡ）及P450c17A的表达丰度明显高于正常肾上腺,以3bHSDⅡ最为突出。通过库欣腺瘤与正常肾上腺文库作基因表达丰度差异比较,显示45个基因在两文库间表达的差异具有统计学意义,尤为引人注意的是在库欣腺瘤文库一些与肿瘤相关基因呈高表达,如热休克蛋白90、金属泛调理素及腺苷酸转位因子等。而在正常肾上腺文库中表达的多种与抑制增殖或细胞凋亡相关基因在腺瘤文库未见表现。结论 该列腺瘤组织呈现旺盛的类固合成活性,肾上腺皮质腺瘤不仅有肿瘤相关基因的高表达,且亦存在凋亡及抑制增殖的基因低表达。     

21-羟化酶缺陷症伴肾上腺腺瘤及睾丸肾上腺残余肿瘤一例

目的 分析1例21-羟化酶缺陷症伴肾上腺腺瘤及睾丸肾上腺残余肿瘤患者的临床特点及分子遗传学诊断.方法 全面收集1例单纯男性化型21-羟化酶缺陷症患者的临床资料,对患者睾丸肿瘤组织进行病理活检,并采用PCR产物直接测序方法明确CYP21基因突变.结果 患者为中年男性,因"右侧肾上腺皮质腺瘤术后,左侧肾上腺肿块"入院;激素测定示:ACTH、孕酮、17-羟孕酮、雄烯二酮、睾酮明显高于正常值,CT示右侧肾上腺切除术后、左侧肾上腺弥漫性增生伴多发结节,精液常规未见精子.睾丸活检示:纤维组织增生伴玻璃样变和局灶钙化.基因测序检测到患者CYP21基因第2号内含子纯合突变.结论 未经诊治的21-羟化酶缺陷症患者可能伴发肾上腺腺瘤和(或)睾丸肾上腺残余肿瘤.     

21-羟化酶缺陷症伴肾上腺腺瘤及睾丸肾上腺残余肿瘤一例

目的 分析1例21-羟化酶缺陷症伴肾上腺腺瘤及睾丸肾上腺残余肿瘤患者的临床特点及分子遗传学诊断.方法 全面收集1例单纯男性化型21-羟化酶缺陷症患者的临床资料,对患者睾丸肿瘤组织进行病理活检,并采用PCR产物直接测序方法明确CYP21基因突变.结果 患者为中年男性,因"右侧肾上腺皮质腺瘤术后,左侧肾上腺肿块"入院;激素测定示:ACTH、孕酮、17-羟孕酮、雄烯二酮、睾酮明显高于正常值,CT示右侧肾上腺切除术后、左侧肾上腺弥漫性增生伴多发结节,精液常规未见精子.睾丸活检示:纤维组织增生伴玻璃样变和局灶钙化.基因测序检测到患者CYP21基因第2号内含子纯合突变.结论 未经诊治的21-羟化酶缺陷症患者可能伴发肾上腺腺瘤和(或)睾丸肾上腺残余肿瘤.     

单侧肾上腺皮质腺增生引起的原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症(以下简称原醛),通常是由于肾上腺皮质腺瘤或双侧皮质增生引起的醛固酮过度分泌所致。测定卧位和立位血浆醛固酮可以粗略地鉴别这两种类型,更可靠的是术前经肾上腺静脉取血检查,若腺瘤较大,肾上腺扫描或C-T检     

原发性肾上腺增生:原发性醛固酮增多症的一种新亚型

原醛病人中,肾上腺腺瘤与特发性醛固酮增多症(IHA)的临床鉴别很重要,因手术对前者有益,对后者常无效。作者报告一例原发性肾上腺增生(Primary adrenal hyperplasia,PAH),在形态上PAH类似IHA,但生化指标及其对手术的反应酷似腺瘤。     

电子计算机体层摄影诊断肾上腺皮质腺瘤

电子计算机体层摄影(CT)是检查躯体实质性器官的一种非侵入性方法,用CT可直接显示器官的实质性异常。作者报告1例由于右肾上腺腺瘤的原发性醛固酮增多症患者,术前用CT扫描诊断定位。在文献上尚未见用此法诊断肾上腺腺瘤的其它病例。     

肾上腺腺瘤所致柯兴综合征术后下丘脑-垂体-肾上腺轴受抑制的研究

肾上腺腺瘤引起的柯兴综合征术后下丘脑-垂体-肾上腺(HPA)轴功能受抑制的时间长短不一。虽然大多数病人最后肾上腺功能可恢复,但其中一小部召日寅人经长期随诊肾上腺功能不能恢复。本文研究6例单侧肾上腺切除术后,糖皮质激素林代治疗2.5一11年的     

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目的评价原发性醛固酮增多症(PA)诊断中多项临床试验方法的作用。方法收集1995～2000年上海第二医科大学附属瑞金医院104例PA患者的临床资料,统计分析生化检查、体位激发试验、影像学检查与肾上腺静脉插管在诊断中的阳性率及符合率。结果(1)血醛固酮升高为筛选PA阳性率最高的检测指标。(2)醛固酮腺瘤患者生化异常较明显。(3)与手术病理比较,B超在醛固酮腺瘤和双侧肾上腺增生中的诊断符合率分为95.77%及73.33%;CT为98.51%及31.03%;体位激发试验以升幅30%为标准时在醛固酮腺瘤和双侧肾上腺增生中的符合率分别为61.11%及57.14%,以50%为标准时为72.22%及42.86%;肾上腺静脉插管的符合率为83.33%及100%。结论PA的诊断中,典型患者经血钾、血尿醛固酮及血浆肾素活性等筛查可明确诊断,但部分患者上述生化改变并不典型。体位激发试验结果在醛固酮腺瘤及双侧肾上腺增生中有部分重叠。影像学未能发现明显占位灶者可行肾上腺静脉插管检查。     

原发性醛固酮增多症诊断与治疗的新进展

原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism．PA）,属于继发性高血压范畴,是一组由于醛固酮不恰当的自主性高分泌而引起的疾病。过多的醛固酮导致血压升高、心血管损害、肾素抑制、钠潴留和钾排出增多。PA主要的两种病理类型为肾上腺醛固酮腺瘤和肾上腺增生。目前PA的具体发病机制不明确,有研究发现肾上腺醛固酮腺瘤中醛固酮合成酶（CYP11B2）的RNA表达增加。     

肾上腺醛固酮腺瘤术后临床转归的影响因素

肾上腺醛固酮腺瘤是原发性醛固酮增多症的一种常见类型,一般对单侧肾上腺醛固酮腺瘤的治疗方案是进行手术切除.经手术治疗可以降低高血压,影响术后血压恢复的因素有年龄、高血压持续时间、肾功能、基因型和醛固酮受体拮抗剂敏感,但也可以在术后并发高钾血症和慢性肾脏疾病,引起术后发生高钾血症的因素有高血压持续时间和肾小球滤过率,引起术后发生慢性肾脏疾病的因素有术前肾小球滤过率和醛固酮肾素比值.因此,应该对单侧肾上腺醛固酮腺瘤手术治疗的患者进行全方面的评估,以避免术后并发症的发生.     

肾上腺腺瘤和非腺瘤在CT和磁共振的区别

０７１　肾上腺腺瘤和非腺瘤在ＣＴ和磁共振的区别［英］／ｖａｎＥｒｋｅｌＡＲ…∥ＪＣｏｍｐＡｓｓｉｔＴｏｍｏｇ．－１９９４，１８（３）．－４３２～４３８目前尚无应用大小参数，ＣＴ衰减值与定量磁共振成像（ＭＲＩ）参数之间的直接比较来鉴别肾上腺肿瘤的报道。...     

AML并对侧无功能肾上腺皮质腺瘤的诊断与治疗(附4例报告)

回顾性分析4例肾上腺髓性脂肪瘤（AML）并对侧无功能肾上腺皮质腺瘤患者的临床资料。本组2例临床表现为腰部或肋部不适、隐痛或胀痛,2例于查体发现。伴血压高1例。内分泌检查均在正常范围;B超、CT、MR I检查示AML并对侧肾上腺皮质腺瘤。4例均在全麻下行AML切除术,同期切除对侧腺瘤。随访9-60个月,临床症状均消失,无肿瘤复发。认为影像学检查和内分泌功能检查是AML并对侧无功能肾上腺腺瘤的主要诊断方法。手术切除是治疗本病的首选。     

肾上腺皮质腺瘤致柯兴综合征术后的远期疗效

作者对1967～1981年手术的肾上腺皮质腺瘤患者的术后远期疗效进行了研究,认为大部分病人术后垂体-肾上腺轴功能可完全恢复,但少数病人已受抑制的垂体及/或肾上腺未能恢复正常。     

肾上腺意外瘤中亚临床库欣综合征临床研究

目的探讨肾上腺意外瘤中亚临床库欣综合征的临床及危害性。方法2000~2005年对上海交通大学医学院附属瑞金医院的23例亚临床库欣综合征患者进行血糖、血脂、血尿皮质醇、血皮质醇昼夜节律、地塞米松抑制试验检测和观察,并与同期25例肾上腺腺瘤型库欣综合征患者的结果比较。结果(1)亚临床库欣综合征组年龄大于肾上腺腺瘤型库欣综合征组,两组肥胖、高血压、糖代谢异常及高血脂的发生率比较差异无显著性意义,两组体重指数(BMI)、腰臀比、血压、血脂、血糖及胰岛素比较差异均无显著性意义。(2)亚临床库欣综合征组血皮质醇、日平均血皮质醇、夜间皮质醇占清晨分泌量百分比及24h尿游离皮质醇均低于肾上腺腺瘤型库欣综合征组,2mg地塞米松抑制试验后血皮质醇及尿游离皮质醇亦低,两组晨8h血促肾上腺皮质激素(ACTH)比较差异无统计学意义。结论亚临床库欣综合征患者可导致肥胖、高血压、高血脂及糖代谢异常的发生,对患者造成一定的危害,且危害程度与肾上腺腺瘤型库欣综合征相近。     

肺癌肾上腺转移的影像学诊断

肾上腺转移最常见的原发病灶是肺癌、肾脏肿 瘤、黑色素瘤、乳腺癌、消化道肿瘤以及卵巢肿瘤。 但是,恶性肿瘤患者存在一个肾上腺肿块并不一定 提示转移,实际上40%～50%是腺瘤而不是转移。 尸检发现大约3%～9%的成人有肾上腺腺瘤,并且 作腹部CT扫描的患者可偶然发现1%～3%的肾上 腺肿块。 多个尸检研究显示终末期支气管肺癌患者远处 转移的总发生率高达93%。累及的主要部位包括肝 脏(30%～40%)、肾上腺(18%～38%)、脑(15%～ 43%)、骨骼(19%～33%)、肾脏(16%～23%)以及 腹腔淋巴结(29%)。尽管支气管肺癌的肾上腺转移 发生率较高,但肾上腺…     

柯兴氏综合征患者血浆睾丸酮的观察

本文研究了男、女两性柯兴氏综合征患者血浆睾丸酮水平以及刺激、抑制试验和肾上腺切除术或腺瘤摘除术后血浆睾丸酮水平的变化。研究的病例包括8例女性及2例男性柯兴氏病,2例男性肾上腺腺瘤引起的柯兴氏综合征。所有女性患者皆有月经紊乱,其中6例呈显著多毛。4例男性中3例病史中有性欲丧失和阳萎。所有病例测定了基础血浆睾丸酮及皮质醇水平,     

低肾素性(“原发性”)醛固酮增多症的治疗

原发性醛固酮增多症有多种形式,最常见者伴有单侧肾上腺皮质腺瘤,某些病例则未见肾上腺肿瘤而常示有双侧球状带增生。偶尔,其所有的异常表现能被糖皮质激素所逆转。低肾素性醛固酮增多症伴有恶性肾上腺皮质或卵巢肿瘤者也偶有报道。治疗方法包括肾上腺手术和盐皮质激素拮抗剂螺旋