肺部症状为首发表现的韦格纳肉芽肿病7例临床分析

目的分析肺部症状为首发表现的韦格纳肉芽肿病,以提高对该病的认识,减少漏诊和误诊。方法回顾性分析7例以肺部症状为首发表现的韦格纳肉芽肿病的临床表现、实验室检查及影像学检查、纤维支气管镜检查、病理检查、诊断、转归。结果肺部受累是韦格纳肉芽肿病的一个重要特征,临床症状与其他肺部疾病无特异性区别,影像征象复杂多样,与其病理变化和病程进展有关,无显著特异性。纤维支气管镜及肺活检是发现血管炎性肉芽肿改变的重要手段之一,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)在韦格纳肉芽肿病诊断中有一定的价值,肺部CT表现是本病诊断、鉴别诊断、临床随诊、判断疗效和预后的重要的基本检查方式。激素是治疗韦格纳肉芽肿病的基本药物,但必须与细胞毒免疫抑制剂联合使用。结论应提高对肺部症状为首发表现的韦格纳肉芽肿病的认识,减少漏诊及误诊。     

韦格纳肉芽肿病致急性肾功能衰竭1例

韦格纳肉芽肿病（Wegner＇s granulomatosis，WG）是1种病因不明的中、小血管的坏死性肉芽肿炎性疾病。本病为一少见病，分局限型和系统型2种类型。仅有呼吸系统受损而无其他系统受损者称为局限型；包括肾脏在内的多系统受累者称为系统型。我院诊治1例韦格纳肉芽肿病致急性肾功能衰竭，现报告如下：     

2例韦格纳肉芽肿并文献复习

目的 探讨韦格纳肉芽肿（wegener’s granulomatosis）的临床特点、诊断及治疗方法。方法回顾性分析2例韦格纳肉芽肿的临床资料并进行文献复习。结果2例患者以肺部症状就诊，伴肾脏受累。结论韦格纳肉芽肿临床表现无特异性，大多具有多脏器受累的特点，易误诊，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）和活组织检查对韦格纳肉芽肿的诊断有重要价值。     

韦格纳肉芽肿垂体受累引发尿崩症1例临床分析并文献复习

目的加强对韦格纳肉芽肿病以及韦格纳肉芽肿垂体受累的认识。方法报告2009年我院住院的因韦格纳肉芽肿垂体受累而引发尿崩症1例,结合国内外相关文献,对韦格纳肉芽肿及垂体受累的临床表现、诊断进行讨论。结果患者女性,59岁,最初表现为多饮、多尿,经用醋酸去氨加压素治疗后减轻,但此后出现发热、头痛、鼻塞、流涕、耳痛、听力减退、眼痛、视物模糊等症状。经糖皮质激素及环磷酰胺治疗后明显好转。血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性;CT检查发现双侧上颌窦内充满实性组织及左肺上叶实性小结节影;MRI检查发现垂体肿大,垂体柄增粗,伴明显强化;病理:鼻窦黏膜急性及慢性炎,部分有肉芽肿形成。文献报告韦格纳肉芽肿垂体受累病例共20余例,大多数表现为中枢性尿崩症和垂体前叶功能减退症状。结论韦格纳肉芽肿是一种抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关的多系统坏死性肉芽肿性血管炎病,最常累及上、下呼吸道以及肾脏,少数可累及垂体而引发中枢性尿崩症及垂体功能减退。     

1例韦格纳肉芽肿的护理

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是第一个被证实与血管炎病相关的自身抗体,常见于韦格纳肉芽肿(WG)和多血管炎.韦格纳肉芽肿是一种特殊类型的坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病.主要侵犯小动脉、微动脉及小静脉的系统性坏死性肉芽肿和血管炎性疾病[1].本文介绍1例确诊为WG的患者的护理要点.     

重症全身型韦格纳肉芽肿1例及文献复习

目的:提高对重症全身型韦格纳肉芽肿病的认识及鉴别诊断能力.方法:结合1例韦格纳肉芽肿病患者的临床资料和文献复习,详细分析该病的病因、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及预后等.结果:重症全身型韦格纳肉芽肿病临床少见,临床及辅助检查缺乏特异性,应注意与各脏器、组织的独立性疾病相鉴别,当临床表现典型,且cANCA(+),可建立诊断,及早治疗.结论:该病病因不清,临床表现缺乏特异性,易误诊,合并多脏器、组织损害,病死率较高.     

变应性肉芽肿性血管炎1例报道

血管炎包括多种疾病,其中许多为少见病和罕见病例如韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、结节性血管炎、显微镜下多血管炎等,临床上往往容易忽视其诊断。变应性肉芽肿性血管炎为其中之一。变应性肉芽肿性血管炎为临床少见病,及时准     

肺部韦格纳肉芽肿病的128层螺旋 CT 检查及诊断

目的：观察分析和总结肺韦格纳肉芽肿病的 CT 表现,不断提高 CT 诊断准确率,尽可能避免误诊,及时有效的指导临床诊疗。方法：病例为我院经病理证实的肺韦格纳肉芽肿病11例,全部行 CT 平扫及增强,主要对其不同的 CT 征象进行分类总结及研究。结果：结节灶及肿块8例、空洞形成6例、肺实变5例、磨玻璃影4例、支气管血管束增粗5例、支气管扩张3例、索条影3例。结论：CT 对于肺韦格纳肉芽肿病具有极高的敏感性,部分 CT 征象有很高的特异性,是目前最常用及最重要的无创性检查方法。     

韦格纳肉芽肿病肾脏病变4例临床分析

我院1990年3月-2003年11月共收治4例并发肾脏损害的韦格纳肉芽肿病（Wegner granulomatosls，WG），现对其临床资料进行总结分析如下。     

韦格纳肉芽肿病合并肺部烟曲霉菌感染一例

韦格纳肉芽肿病是一种病因未明的坏死性肉芽肿性血管炎，临床表现多样。由于早期诊断和治疗方法的改进，患者生存率有了明显提高，而条件致病菌感染成为该病重要的死因。常见病原微生物包括卡氏肺囊虫、水痘一带状疱疹病毒以及念珠菌属等。     

恶性肉芽肿

报告恶性肉芽肿14例,包括韦格纳氏肉芽肿5例,特发性中线肉芽肿9例。本文着重讨论了韦格纳氏肉芽肿与特发性中线肉芽肿的鉴别诊断。指出某些实验室检查有助于判断预后。     

儿童ANCA相关原发性小血管炎--韦格纳肉芽肿的探讨

目的：了解儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关原发性小血管炎——韦格纳肉芽肿的临床、病理特点及发病机制。方法：对1例韦格纳肉芽肿患儿的临床、实验室资料、病理进行分析，并复习相关文献。结果：韦格纳肉芽肿患儿临床上有多脏器损害、血尿、蛋白尿、肾功能不全；贫血与肾功能损害不一致；肺内结节、空洞；血沉增快、C反应蛋白升高；ANCA阳性，为C-ANCA/PR；扁桃体活检可见肉芽肿样病变，经皮质激素、细胞毒药物治疗，临床表现完全恢复。结论：儿童韦格纳肉芽肿临床表现及实验室检查与成人相似，对可疑患儿应及早进行ANCA检测和相应检查，早期诊断，及时治疗。     

韦格纳氏肉芽肿病

韦格纳氏肉芽肿病(Wegener's granulomatosis),又称肉芽肿—动脉炎—肾小球肾炎综合征;过敏性反应性肉芽肿病综合征;Kinger氏综合征或动脉炎—肺—肾病变综合征。好发于20～50岁。本病国内似不多见,以早期侵犯上呼吸道。是以呼吸道坏死性肉芽肿,全身播散性血管炎和灶性肾小球肾炎为特征的变态反应性疾病。     

偶合还是继发？——韦格纳肉芽肿合并肺鳞癌一例并文献复习

韦格纳肉芽肿（Wegener’s granulomatosis）是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。韦格纳肉芽肿通常以肺组织和鼻黏膜的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为肺部病变等全身多组织、多脏器受损。肺部受累是韦格纳肉芽肿的一个重要特征,影像学征象复杂多样,     

原发性小血管炎15例临床分析

原发性小血管炎是指以小血管壁炎症和/或纤维素样坏死为病理基础的一组自身免疫性疾病。原发性小血管炎主要包括显微镜下型多血管炎、韦格纳肉芽肿病、变应性肉芽肿性血管炎。在西方国家,原发性小血管炎是仅次于类风湿性关节炎最常见的免疫系统疾病，     

以肾包膜明显增厚为特征的结节性多动脉炎1例——附相关文献复习

系统性血管炎是一组以血管坏死和炎症为主要改变的自身免疫性疾病,可分为大血管性血管炎、中等血管性血管炎(包括结节性多动脉炎、川崎病)和小血管炎(包括韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿病、显微镜下多血管炎等).     

鼻窦部韦格纳肉芽肿的SCT诊断（附13例报告）

目的探讨鼻窦部韦格纳肉芽肿的SCT表现,以提高其正确诊断率。方法回顾性分析13例经活检或术后病理证实的鼻窦部韦格纳肉芽肿的临床及SCT资料,总结其临床及SCT特征性表现。结果13例韦格纳肉芽肿SCT表现:①鼻窦炎,鼻腔内显示软组织影。②鼻中隔、鼻甲、上颌窦内壁骨质破坏。③鼻窦窦壁骨质增生硬化,其中6例上颌窦壁骨质明显增厚。结论由于鼻窦部韦格纳肉芽肿以鼻中隔、鼻甲、上颌窦内壁骨质破坏,鼻腔及鼻窦内充满软组织密度影为诊断特征,SCT可清晰显示韦格纳肉芽肿侵犯范围,有无骨质破坏、硬化,可以很好地与其他病变鉴别。     

肺韦格纳肉芽肿两例并文献复习

肺韦格纳肉芽肿临床表现多样,诊断复杂,易误诊。早期联合环磷酰胺(CP)和糖皮质激素治疗有效,但1年后有复发可能,应重视随访。本文通过对2例肺韦格纳肉芽肿患者的临床诊治资料和随访1年资料进行回顾性分析及文献复习。旨在提高对肺韦格纳肉芽肿诊断和治疗的认识。     

以听力受损为首诊表现的韦格纳肉芽肿病二例及文献复习

报告 2例经病理证实的以听力受损为首诊主诉的韦格纳肉芽肿病 (WG) ,并复习相关文献 ,提示少数WG可以急性中耳炎为首发疾病 ,表现为听力下降 ,其发病机制是肉芽肿首先侵犯中耳。     

1例韦格纳肉芽肿病人的护理

韦格纳肉芽肿(Wegener's glanulomalosis, WG)是一种特殊类型的坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病.主要累积呼吸道、肾脏、皮肤,产生相应的临床表现.本病病因尚未清楚,可能是未知抗原引起的过敏反应.韦格纳肉芽肿的发病率每年为0.4/10万[1].未经治疗的死亡率达90%以上,经激素和免疫抑制剂治疗后,韦格纳肉芽肿的愈后明显改善[2].我科曾收治了1例韦格纳肉芽肿病人,根据病人的特殊情况,评估临床资料,制定确切的护理措施,经过精心的治疗和护理,取得良好效果.