先天性肠闭锁、肠狭窄预后影响因素研究进展

先天性肠闭锁(CIA)、肠狭窄(CIS)是新生儿期常见的消化道畸形。其发生的原因、临床表现、诊断、治疗和预后,因梗阻的原因有较大的个体差异性。该研究将从影响先天性肠闭锁、肠狭窄预后因素的主要方面出发,着重阐述产前诊断、闭锁部位、病理分型、伴发其他先天性畸形和术后并发症等对患儿术后生存率和生活质量的影响。     

新生儿消化道畸形143例临床分析

目的:总结新生儿先天性消化道畸形的分类与其相关的临床表现,提高诊断治疗水平。方法:对2000~2008年湖北省荆门市第一人民医院收治的143例消化道先天畸形患儿进行回顾性分析。结果:消化道先天畸形以小肠闭锁或狭窄最多见(27.3%),其次是十二指肠狭窄、闭锁、幽门肥厚性狭窄、结肠闭锁、先天性巨结肠等。临床表现以呕吐最多(86%),其次为腹胀(82.5%)、胎便排出异常(57.3%)。143例手术治疗75例,治愈69例,占92%。结论:掌握先天性消化道畸形的特点有助于早期诊断和及时治疗。     

阴道斜膈综合征19例临床分析

阴道斜隔综合征(OVSS)是一种阴道发育畸形所致疾病,是指双子宫、双宫颈、双阴道,一侧阴道完全或不完全闭锁的先天性畸形,多伴闭锁阴道侧泌尿系畸形,以肾缺如多见.有报道OVSS发生率在0.1%～3.8%[1].     

中国围产儿先天性小肠闭锁或狭窄流行病学调查

中国出生缺陷监测网 1987～ 1992年以医院为基础在全国对孕 2 8w至产后 7d的围产儿进行监测 ,对30 0例先天性小肠闭锁或狭窄病例进行流行病学分析。结果表明 :我国先天性小肠闭锁或狭窄发生率为 0 .6 9/万 ,与国外一些国家的发生率近似。城乡发生率、男女发生率均无显著性差异。先天性小肠闭锁或狭窄是一种单发频率较高的畸形 ,单纯性先天性小肠闭锁或狭窄围产期病死率为 5 15‰ ,且围产期病死率随伴发畸形的增加而增加。本调查分析显示 :先天性小肠闭锁或狭窄是一种常见畸形 ,其患儿的存活率随着诊断和治疗水平的提高而提高。     

阴道斜隔综合征的诊治要点

阴道斜隔综合征(Herlyn–Werner–Wunderlich Syndrome,HWWS)是以双子宫体、双子宫颈、双阴道,一侧阴道完全或不完全闭锁为特征的先天性畸形,多伴闭锁阴道侧泌尿系统畸形,以肾缺如多见,亦称梗阻性阴道分隔及同侧肾畸形综合征(obstructive hemivagina and ipsilateral renal anomaly,OHVIRA)[1-3]。1922年,Purslow C E[4]最早发现并进行了描述。     

早孕用药与先天畸形

有关药物所致畸形的例子相当少,大部分先天畸形的原因尚未明确。本文作者提供的资料是1980年元月1日到1982年6月30日之间,试图在早孕用药与先天畸形之间找出某种关系。作者取材于西亚图Puget Sound健康合作小组,材料由计算机统计处理。调查了足月活婴6509例。所调查的先天畸形有:隐睾、先天性心脏病、染色体异常、肾畸形、唇裂和/或腭裂、四肢畸形、多发畸形、先天性白内障、耳畸形、巨结肠、神经管缺陷、肛门闭锁、腹裂、回肠狭窄、食道闭锁、内脏逆位、胆道闭锁、尿道下裂(1度以上)、指甲膑骨综合征、额缝早闭、虹膜发育不全。以上疾患诊断有疑问的均请临床遗传学家审阅后定论。血     

耳鼻喉先天性畸形的表现形式有哪些

河南董某等读者来信说:我们是乡村医生,在日常工作中经常遇到有先天性畸形的患者,如耳壳缺如、耳道闭锁、前鼻孔闭锁、唇腭裂等。请问耳鼻喉先天性畸形的表现形式有哪些?答董某等读者:你们提的问题比较复杂,我对遗传学的知识了解不多。畸形是指机体由于胚胎和发育过程异常所引起的器官、器官某部分或身体某部位的形态缺陷。先天性畸形的表现     

小儿先天畸形的最佳手术年龄

有的小儿出生后患有某种先天性畸形,需要动手术进行矫治。不同的先天性畸形有不同的最佳手术年龄,下面介绍部分常见的先天性畸形的手术适宜年龄: 兔唇:出生后10个月。腭裂(狼咽):在3～5岁为宜。腹股沟斜疝(俗称小肠气):1岁前有的会自愈,1岁后仍不自愈者应进行手术。     

小儿先天性消化道畸形70例临床分析

目的提高儿科先天性消化道畸形的诊断水平.方法对10年间收治的小儿先天性消化道畸形70例进行临床资料回顾性分析.结果70例中肛门直肠畸形最多见,24例,占34.3%,其中肛门闭锁7例(占29.1%),肛门闭锁伴瘘口11例(占45.9%),肛门狭窄6例(占25%),其次为先天性巨结肠、小肠闭锁或狭窄、肠旋转不良、膈疝.男婴占68.6%.临床表现以粪便排出异常最多,占47.1%,其次为腹胀,占45.7%,呕吐,占35.7%.结论此类疾病在儿科较常见,应引起儿科医生的重视,掌握这类疾病的临床特点,有助于早期诊治.     

论多层螺旋CT在诊断先天性外耳道闭锁的优势

目的探讨多层螺旋CT（MSCT）对先天性外耳道闭锁（CAA）的诊断价值。方法21例CAA患者采用MSCT扫描,将原始数据进行三维重组。结果21例患者中共有23耳闭锁,其中骨性闭锁21耳,膜性闭锁2耳;伴外耳道畸形4耳,鼓室发育异常19耳,听小骨畸形9耳,内耳畸形3耳,耳廓结构异常20耳。结论MSCT可明确外耳道闭锁类型、乳突气化情况和鼓室、听小骨、面神经管、卵圆窗、圆窗及内耳结构发育情况,能为先天性外耳道闭锁的临床分型、手术适应证的确定及术式选择提供必要依据。     

李龙：小儿腹腔镜术的不懈追求者

我国是先天性消化管道畸形的高发国家。数年前，当看到先天性消化道畸形患儿的父母，让痛苦取代了原本庆生的喜悦情景，首都儿科研究所附属儿童医院普通新生儿外科主任李龙下定决心潜心钻研，殚精竭虑。功夫不负有心人，他率先在国内开展经腹腔镜治疗先天性胆总管囊肿、胆道闭锁、高位肛门闭锁、巨结肠等外科疾病，挽救了众多患儿的性命，翻开了国内小儿外科诊疗的新篇章。     

先天性小耳畸形二期耳再造围手术期护理体会

正先天性小耳畸形(Microtia),或称为先天性外中耳畸形,表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形,而内耳发育多为正常,通过骨传导有一定听力。需要通过全耳郭再造和听功能重建手术来治疗。先天性小耳畸形是一种由于早期胚胎发育异常引起的耳廓结构大部分或全部缺失的疾病~([1])。先天性小耳畸形的治疗主要包括两个方面的内容,一个是外耳郭再造,另一个是听功能重建。一般先行外耳郭再造,再行听功能重建。听力重建手术常     

先天性斜颈

斜颈俗称歪脖子。先天性斜颈一般可分为两种型,一种是由于颈椎骨骺畸形所致,如颈椎发育不全,椎体融合在一起,或者半椎体等,在医学上称为骨性斜颈。另一种是由于胸锁乳突肌(俗称大脖筋)挛缩所致的斜颈,在医学上称为先天性肌性斜颈,象照片上的小女孩就是先天性肌性斜颈。现在着重谈谈肌性斜颈。     

为了每一个家庭的幸福 加强出生缺陷预防

<正>出生缺陷(birth defects)是指胎儿出生前就存在的结构、功能或新陈代谢方面的异常。最常见的类型包括无脑儿、脊柱裂、唇腭裂、多指畸形、先天性心脏病、耳部畸形等,也被大家俗称为先天畸形。轻微的出生缺陷会伴随孩子度过一生,例如耳部畸形、多指(趾)畸形和发育异常等,主要影响心理和行为,导致自卑、肢体残缺和人群歧视。而     

双子宫双宫颈阴道斜隔误诊为盆腔包块一例

阴道斜隔综合征(OVSS)是一种较为少见的先天性生殖畸形,其是双子宫、双宫颈、双阴道和一侧阴道完全或不完全闭锁的先天性畸形,多伴有泌尿系统畸形,以肾脏缺如多见。超声检查简便、无创,是诊断OVSS的首选检查。手术是治疗OVSS唯一有效的方法,目前最理想的手术方式是阴道斜隔切除术。为提高临床对OVSS的认识,现回顾性分析1例双子宫双宫颈阴道斜隔误诊为盆腔包块的诊疗经过,探讨女性生殖泌尿系统畸形的误诊、漏诊原因,以提高诊治准确率。     

先天性胆道闭锁胰胆管造影的观察

目的:对先天性胆道闭锁的胰胆管形态进行造影研究。方法:75例先天性胆道闭锁患儿术中胆道造影显示下方胆总管开放、十二指肠显影者15例为研究对象,观察其胆总管、胰管、胰胆合流共同管及其开口部位。以同期收治的11例非胆道闭锁性黄疸婴儿的胆道造影为对照。结果:胆道闭锁组15例中10例(66.67%)十二指肠乳头开口于十二指肠降段以远,对照组11例中仅3例(27.27%),前者明显增高于后者,差异有显著性(P<0.05)。胆道闭锁组和对照组合并胰胆合流异常的发生率分别为93.33%(14/15)和81.82%(9/11),二者差异不显著(P>0.05),但是胆道闭锁组胰胆合流共同管的长度指数0.391±0.130比对照组0.226±0.116明显延长(P<0.05)。胆道闭锁组胆总管的直径指数0.088±0.034比对照组0.197±0.083明显细小(P<0.05),而共同管和胰管的直径差异不显著(P>0.05)。结论:十二指肠乳头异位开口和胰胆合流共同管延长是先天性胆道闭锁畸形影像学改变特点之一,提示与胚胎早期肝憩室发育异常有关。     

小儿先天畸形何时手术好

先天畸形是指胎儿在形成过程中,由于某些因素引起的形态结构异常,多为肉眼所见。 小儿先天畸形的种类很多,但什么时候为适宜的手术时间呢？这主要根据病情而定。有的畸形需要刻不容缓的手术,如先天性食管闭锁、先天性肛门闭锁,手术是唯一挽救生命的办法。另外,有些畸形虽然不会立刻威协小儿的生命,但时间一久会使病情恶化或有严重的影响,或影响治疗效果,因此诊断明确后宜尽早进行手术,如先天性胆道闭锁、畸胎瘤及各种恶性肿瘤。与此相反,有些畸形如疝、鞘膜积液等往往随年龄的增长可以自然愈合,可以观察一段时间而不必急于手术…     

先天性小耳畸形的研究进展

先天性小耳畸形是指源于胚胎期第一、二鳃弓、第一咽囊、第一鳃裂和颞骨原的颅骨结构发育不良而表现出的一组先天性畸形,其特征性的表现是：耳廓发育不良,并常伴有外耳道闭锁,中耳及颌面部畸形。该病可以单独发生,也可以作为综合征序列症状的重要表现。人们对先天性小耳畸形进行了多方面的研究,现将有关进展综述如下。     

“世界卫生组织0～6岁儿童身高、体重参考值及评价标准”征订通知

先天性外耳道闭锁是耳科常见的畸形,其发病率为每出生20 000人中有1人.现将外耳道闭锁引起听性脑干诱发电位异常2例报道如下.     

外耳道闭锁引起听性脑干诱发电位异常2例分析

先天性外耳道闭锁是耳科常见的畸形,其发病率为每出生20 000人中有1人[1].现将外耳道闭锁引起听性脑干诱发电位异常2例报道如下.