神经干细胞移植治疗“渐冻人”

“渐冻人”是运动神经元疾病的俗称,包括肌萎缩侧索硬化、脊肌麻痹症、原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹等。患者脑和脊髓中运动神经细胞进行性退化,肌肉逐渐萎缩和无力,身体如同逐渐被“冻”住     

从“奇经”论治肌萎缩

运动神经元疾病所致肌萎缩主要包括肌萎缩侧索硬化症(ALS)、进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹症、原发性侧索硬化等,是一类严重危害人类生命健康的世界性疑难病症,被人们称为“不是癌症的癌症”。因为病变主要累及大脑和脊髓中的运动神经元,一般不侵犯感觉神经系统,所以称为运动神经元病。 各种类型的运动神经元疾病的基本过程大都相同,主要差别在于病变部位的不同,以ALS多见,     

关注渐冻人

<正>最近渐冻人成了被关注的病症,罹患这种疾病的患者如同被逐渐冻住,动弹不得。冰桶挑战可体验淋下刹那的刺骨冰寒麻痹,但对于渐冻人这种残酷的疾病,您是否有足够了解呢?脊髓性肌萎缩侧索硬化症,又称渐冻人症,是最为常见的运动神经元病,超过50%运动神经元病病例皆是脊髓性肌萎缩侧索硬化症。该病是累及运动神经元及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。     

杜仲的传说

“渐冻人”是运动神经元疾病的俗称，包括肌萎缩侧索硬化、脊肌麻痹症、原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹等。患脑和脊髓中运动神经细胞进行性退化，肌肉逐渐萎缩和无力，身体如同逐渐被“冻”住一样。患肢体运动、语言、呼吸的功能逐渐丧失，最终因呼吸衰竭而死亡。由于该病至今病因不明，迄今尚无有效治疗方法。     

肌萎缩侧索硬化症的神经电生理诊断临床研究

目的：肌萎缩侧索硬化症在临床比较少见,属于一种慢性神经源性疾病,是导致人类残疾和死亡的重要原因。由于肌萎缩侧索硬化症的发病比较突然,在疾病早期阶段没有明显症状,等到病情严重后才开始显现症状,故早期发现和检查对于疾病的治疗具有极大的临床意义。方法：目前,肌萎缩侧索硬化症的检查方法多样化,其中神经电生理检查在肌萎缩侧索硬化症的诊断中有明显优势,能够提升肌萎缩侧索硬化的检出率。结果：鉴于此,本文通过概述肌萎缩侧索硬化症,进一步阐述神经电生理技术在肌萎缩侧索硬化症鉴别诊断中的应用情况,最后分析神经电生理技术在肌萎缩侧索硬化症患者病情评估中的应用价值,以期为临床相关学者研究肌萎缩侧索硬化症的诊断方法提供参考依据。结论：未来随着科学技术、影像学技术以及人工智能技术的发展,这些技术与神经电生理技术相结合会进一步提升肌萎缩侧索硬化的检出率。     

神经肌肉类疾病的中医药治疗

神经系统疾病多是疑难病,并且发病率近年有所上升,不少患者病情得不到有效控制。比如运动神经元病所致的肌萎缩主要包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹等,被称为“不是癌症的癌症”,该病是由于神经系统受到损害引起的,治疗既不能将其修复,也无法使其再生。因而神经肌肉疾病中疑难病症特别多:运动神经元病、进行性肌营养不良、重症肌无力、多发性肌炎等。这种病还有遗传性及家族性,南京一户人家12口患肌萎缩,几年内已先后有11人去世,仅有一人经救治,保全了生命。     

水果、蔬菜或可减缓肌萎缩侧索硬化症

正哥伦比亚大学研究人员发现,水果和蔬菜等食物中含有大量的抗氧化营养素和类胡萝卜素,或可明显改善肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者机体的功能。肌萎缩侧索硬化症是一种严重的神经变性疾病。研究人员检测了营养素的摄入和ALS症状持续18个月或更少时间的患者机体疾病严重程度的关系。结果发现,营养素在诱发疾病以及疾病进展过程中扮演着重要角色。研究人员指出,ALS患者应当摄入含有较高水平抗     

神经退行性疾病与微量营养素代谢的关系

神经退行性疾病(neurodegenerative diseases)是一类与年龄相关联的、慢性进行性神经疾病,主要包括阿尔茨海默病(AIzheimer's disease,AD)、帕金森病(Parkinson'sdisease,PD)、亨廷顿舞蹈病(Hungtington disease,HD)、肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic later sclerosis,ALS)、脊椎     

医患知音

医患知音１肌萎缩侧索硬化症怎么治？陈大夫：我弟弟今年４５岁，从去年下半年开始感觉上肢无力，后发展到两手拿不动重物，说话不清（主要是迟钝），嚼不动食物，经医院诊断为肌萎缩侧索硬化症，并说预后不好。我们写信向您求救，这是一种什么样的病，那里有治这种病的大...     

专家答疑

福建漳州读者冯良兴来信说:患肌萎缩侧索硬化症,如今病情发展未止。希望能介绍该病的病因、症状、防治措施等有关知识。答冯良兴同志:     

侵犯脊髓-延髓-桥脑-中脑的纯下运动神经元疾病1例

单独侵犯脊髓前角或延髓颅神经运动核的纯下运动神经元疾病,分别称为进行性脊髓性肌萎缩和进行性延髓麻痹。本文报告1例以脊髓性肌萎缩发病,逐渐侵犯Ⅺ、Ⅻ、Ⅹ、Ⅸ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅵ、Ⅲ颅神经运动核;伴呼吸肌麻痹,应用呼吸机8年,现仍生存的罕见病例。患者男,6 8岁。1993年感双手拇指无力,逐渐双上下肢、全身无力。同时出现肌肉跳动。从双手骨间肌开始肌肉萎缩,向前臂、上臂、肢带、躯干蔓延。1996年8月感胸闷气短,呼吸困难,咳痰无力。1996年10月3日来院途中发生呼吸衰竭、昏迷、血压测不到。入院经吸痰、吸氧、人工呼吸、紧急气管切开、应用呼…     

重症呼吸麻痹长期机械通气病人肠内营养支持1例

0 引言 营养支持是重症病人临床治疗的重要措施之一,对急性呼吸麻痹短期机械通气病人的营养支持临床很常见,但对救治难度较大的重症呼吸麻痹长期机械通气病人营养支持报道很少.我科应用自制配方膳对1例"肌萎缩侧索硬化症"病人进行肠内营养支持长达2 430 d,其中因重症呼吸麻痹行持续机械通气至今已达1 760 d.目前,病人一般状况稳定,营养良好.现报道如下.     

一组运动神经元疾病——渐冻人症

“渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称,学名肌萎缩性脊髓侧索硬化症(简称ALS).因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,患者肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”.     

棒球巨星与渐冻人症

渐冻人症的学名叫"肌萎缩侧索硬化症"。因其特征表现为患者肌肉萎缩无力,身体如同被冻僵一样,故被称为"渐冻人"。此病不影响患者的智力、记忆和感觉,如英国著名物理学大师、科学巨匠斯蒂芬·霍金就是此病患者。目前,"渐冻人症"与艾滋病、癌症等,被列为世界五大绝症之一。     

冰桶挑战VS河南大旱

往自己头上泼一桶冰水,再点名3个人在24小时内加入冰桶挑战,不敢挑战就捐钱赞助肌萎缩性脊髓侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis）研究。     

62例肌萎缩侧索硬化的临床分析

目的探讨肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS)的临床和电生理特征。方法收集2004年1月1日至2010年6月30日期间佛山市中医院神经内科收治的62例ALS患者,回顾性分析这些病人的资料并总结其临床特征。结果本组病人的主要临床特征为慢性隐袭起病,中老年发病(平均发病年龄为49.3岁),男性多发(男女比例为1.48∶1),首发症状多为单侧上肢肌无力(54.8%),可伴有肌肉萎缩,吞咽、言语困难等,电生理检查均表现为脑神经和多个脊髓节段广泛的神经源性损害。结论肌萎缩侧索硬化症是一种累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束,具有上下运动神经元损害并存的慢性进行性神经系统变性疾病。早期诊断是本病的难点,且容易出现误诊。肌电图对本病的诊断和鉴别诊断有重要意义。     

62例肌萎缩侧索硬化的临床分析

目的探讨肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS）的临床和电生理特征。方法收集2004年1月1日至2010年6月30日期间佛山市中医院神经内科收治的62例ALs患者,回顾性分析这些病人的资料并总结其I临床特征。结果本组病人的主要临床特征为慢性隐袭起病,中老年发病（平均发病年龄为49．3岁）,男性多发（男女比例为1．48：1）．首发症状多为羊侧上肢肌无力（54．8％）,可伴有肌肉萎缩,吞咽、言语困难等,电生理检查均表现为脑神经和多个脊髓节段广泛的神经源性损害。结论肌萎缩侧索硬化症是一种累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体柬,具有上Tig动神经元损害并存的慢性进行性神经系统变性疾病。早期诊断是本病的难点,且容易出现误诊。肌电图对本病的诊断和鉴别诊断有重要意义。     

肌萎缩侧索硬化与血浆同型半胱氨酸关系的研究

目的探讨肌萎缩侧索硬化与同型半胱氨酸水平的关系。方法采用断面研究，21例肌萎缩侧索硬化患者为ALS组，选取40例健康者为对照组，检测两组患者的Hcy、叶酸、维生素B12用高效液相色谱仪和荧光检测仪测定两组血浆总Hey水平。结果Hcy水平：肌萎缩侧索硬化组[（17．65±11．23）umol／L]显著高于对照组[（10．32±6．72）umol／L]。肌萎缩侧索硬化组叶酸水平[（9．52±2．57）ng／ml]明显低于对照组[（13．56±3．23）ng／ml]。维生素B12水平在两组间无统计学差异（P〉0．05），肌萎缩侧索硬化组为（651±112．34）pg／ml，对照组为（632±164．89）pg／ml。结论Hey水平升高与肌萎缩侧索硬化密切相关，可能参与了肌萎缩侧索硬化的病理生理过程。     

肌萎缩患者在家中

肌萎缩患者不是一种独立的单元性疾病,而是多种疾病的共有的临床症状,患者由于肌肉萎缩、肌无力而长期卧床,易并发肺炎、褥疮等,加之大多数患者出现延髓麻痹症状,给患者的生命构成极大的威胁。临床发现:肌萎缩患者除请医生治疗外,自我调治十分重要,平时注意生活起居,对提高疗效、控制病情举足轻重。     

家庭作业式护理在肌萎缩侧索硬化症的应用

目的探讨有效的肌萎缩侧索硬化患者家庭的护理方法,提高肌萎缩侧索硬化患者的生存质量。方法以布置家庭作业方式对肌萎缩侧索硬化患者进行护理干预,并在出院时、出院后1个月、3个月时分别采用ALS功能分级量表(ALSFRS)进行评价。结果 16例ALS患者出院时、出院后1个月、出院后3个月ALSFRS量表症状总积分间差异无统计学意义(p>0.05),但出院时患者的ALSFRS量表总积分略低于出院后1个月、3个月的总积分。结论实施家庭作业式护理干预后可使大多数患者的临床症状在稳定基础上有所改善,提高患者进食、穿衣、床上翻身、行走等运动功能,提高生活质量。