线粒体异常与帕金森病相关性

帕金森病为中枢神经系统退行性疾病。尽管其确切的发病机制尚不清楚,但近年来越来越多的研究表明线粒体异常是帕金森病发病的关键。本文主要从线粒体动态变化、线粒体自噬、线粒体DNA突变,以及线粒体复合物Ⅰ抑制等方面对线粒体异常与帕金森病发病的相关性进行概述。     

帕金森病与线粒体功能异常

帕金森病是一种慢性神经系统退行性疾病,是由中脑黑质致密部多巴胺神经元选择性变性死 亡、纹状体多巴胺减少所致,其发病机制目前并不很清楚。在提出的各种假说中,大家越来越重视线粒体功能异常在帕金森病发病中的作用。本文就帕金森病中有关线粒体功能异常的研究进展作一综述。     

帕金森病与线粒体功能障碍

概述了帕金森病(PD)患者线粒体功能障碍的组织、异常的酶复合体及其原因,讨论了线粒体功能障碍在PD中的发病机制和监测PD患者周围组织中的线粒体酶复合体活性的临床意义。     

线粒体功能障碍及相关药物在帕金森病中的作用

帕金森病(PD)是世界第二大神经退行性疾病,研究表明其发病机制主要包括基因及环境因素等。由于帕金森病的病理机制并不十分清楚所以现有的治疗方法只能缓解症状,而不能逆转疾病进程。已知线粒体功能障碍是帕金森病一系列发病机制中重要的一环,本文重点阐述了线粒体功能异常在PD发生发展中的作用,并且对近年来文献中报道的以线粒体为靶点的化合物在帕金森病中的应用进行了详细的综述,以期对帕金森病的临床治疗带来新的思路。     

线粒体功能异常在帕金森病发病机制中的研究进展

帕金森病(PD)主要的病理改变为中脑黑质多巴胺能神经元变性丢失及α-突触核蛋白的沉积。多数研究认为,线粒体功能障碍、氧化应激、蛋白质异常修饰及错误折叠等机制导致的多巴胺能神经元功能紊乱是PD发病的核心机制。环境因素或基因突变导致的线粒体复合物I功能缺乏可以引起多巴胺能神经元选择性损伤,导致患者出现认知功能异常及运动障碍。线粒体功能障碍在PD发病的早期即已出现,被认为是散发性和单基因遗传性PD的共同特征。本文就线粒体功能异常分别在遗传性PD和散发性PD发病机制中的作用做一综述。     

帕金森病白细胞线粒体DNA定量分析

目的测定帕金森病患者白细胞线粒体ＤＮＡ的相对含量，研究线粒体ＤＮＡ突变在发病中的作用。方法利用分子杂交技术对１０例帕金森病患者和１０名对照者的白细胞线粒体ＤＮＡ进行定量分析。结果显示本病患者白细胞线粒体ＤＮＡ拷贝数较正常人明显增多（Ｐ＜０．０１）。结论表明帕金森病可能存在线粒体ＤＮＡ的损害，线粒体ＤＮＡ突变在帕金森病发病中起着一定作用。     

线粒体相关基因在帕金森病中的作用及靶向治疗的研究进展

帕金森病是一种常见的神经系统变性疾病，虽然目前其发病机制尚不清楚，但越来越多 的研究提示线粒体功能障碍在帕金森病的发生、发展中可能起重要的作用。目前，发现了众多与线粒 体相关的帕金森病致病风险基因。本文对帕金森病线粒体相关基因及治疗线粒体功能障碍的进展进行 综述，旨在加深对线粒体在帕金森病中的作用的理解。     

线粒体功能障碍与帕金森病

帕金森病（Parkinson’s disease,PD）是一种以大脑黑质致密部（SNpc）多巴胺能神经元进行性丧失为主要特征的神经退行性疾病,好发于中老年人,以运动障碍和认知缺陷为主要临床症状。近年来,在关于帕金森病发病机制的探讨中,线粒体功能障碍一直被认为是多巴胺能神经元丢失的重要起始因素,目前认为是线粒体生物发生调控机制、基因突变等几种因素相互作用的结果 。本文总结了线粒体生物发生、线粒体动力学、线粒体自噬、线粒体基因突变等线粒体功能障碍在帕金森病中的作用,以期为帕金森病的线粒体靶向治疗提供参考。     

线粒体DNA与帕金森病关系的研究进展

帕金森病(Parkinson's Disease, PD)是一种中老年人常见的运动障碍疾病,其病因和发病机制尚未完全阐明,主流观点认为可能是遗传因素和环境因素共同作用的结果.线粒体功能障碍和氧化应激被认为是PD发病的核心环节之一,近来研究发现PD中线粒体呼吸链功能缺陷、能量代谢障碍、氧自由基生成过多、钙超载及最终细胞凋亡等可能都与线粒体DNA (Mitochondial DNA, mtDNA)异常密切相关,mtDNA也由此成为PD研究热点之一,本文对近期mtDNA与PD关系的相关研究进展作一综述.     

帕金森病患者血小板线粒体呼吸功能的研究

目的 观察帕金森病(PD)患者的血小板线粒体呼吸功能，探讨其与PD发病之间的关系。方法 对35例PD患者提取血小板线粒体后，测定其血小板线粒体的呼吸率和呼吸控制率以及复合物Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ的活性变化。结果 PD患者的血小板计数无明显变化，但在以谷氨酸，苹果酸 丙酮酸以及琥珀酸为底物时，线粒体呼吸状态3的呼吸率明显下降，同时复合物Ⅰ的活性也明显降低，而其他复合物活性无明显变化。结论 PD患者的血小板线粒体呼吸功能明显异常，可能是PD发病的一个重要机制。     

线粒体功能障碍与帕金森病

帕金森病是一种以静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势异常为主要临床特征的神经退行性疾病,其病理特征表现为中脑黑质多巴胺能神经元的进行性丢失。帕金森病的确切发病机制尚不完全清楚,涉及遗传、环境等多种因素,其中线粒体功能障碍和氧化应激反应在帕金森病发病过程中起着重要作用。本文旨在阐明线粒体功能障碍在帕金森病发病中的作用机制以及神经营养因子对于线粒体的保护作用。     

帕金森病线粒体功能缺陷的研究进展

约８５％帕金森病患者未发现有明确的病因，为原发性帕金森病（ＰＤ）。其发病原因可能为多种因素共同作用的结果，这些因素包括：遗传易感性、衰老、氧化应激、毒素、线粒体功能缺陷及兴奋毒性等。近年来发现线粒体功能缺陷在ＰＤ中起重要作用［１］。一、ＭＰＴＰ的毒性...     

线粒体呼吸链功能异常在帕金森病中作用的研究进展

帕金森病(Parkinson disease,PD)是一种中老年人常见的神经系统变性疾病.以黑质多巴胺(dopamin,DA)能神经元变性缺失和路易小体(Lewy body)形成为病理特征,临床表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常等.PD的病因和发病机制十分复杂,迄今仍未彻底明确,目前最受关注的几个机制有氧化应激、线粒体功能缺陷、泛素蛋白酶体系统功能障碍等,多种发病机制之间存在紧密的联系,相互作用.     

线粒体自噬在帕金森病中的研究进展

<正>帕金森病（Parkinson disease,PD）世界第二常见的神经系统退行性病变。随着人口老龄化进程的加快，PD的患病率和发病率正呈现逐步增高的趋势。线粒体自噬能有效地清除受损的线粒体，在线粒体和代谢的动态平衡、能量供应、神经元的生存和健康方面发挥着重要作用。线粒体自噬与帕金森病的关系密切，尤其是近几年来在帕金森病研究中发现线粒体自噬通路PINK1/Parkin对PD产生影响。     

线粒体自噬和帕金森病

帕金森病(PD)是中老年人常见的中枢神经系统退行性疾病,目前认为此病与多个因素有关。近年的研究表明线粒体自噬是PD发病机制之一,本文就线粒体自噬及其与PD的关联作一综述。     

线粒体能量代谢障碍在偏头痛发病中的作用

偏头痛是一种临床常见的慢性、复发性脑功能异常,严重影响人们的日常生活,但其发病机制至今仍不明确,因而通过探寻其发病机制中的异常过程进行特异性治疗就显得尤为重要。近年来随着分子生物学的发展,越来越多的研究表明,作为主要为细胞提供能量的细胞器线粒体,其能量代谢异常在偏头痛的发病中发挥了重要作用,具体可能是通过线粒体的形态学、生化学、遗传学、分子生物学等异常实现。本文即就线粒体能量代谢异常与偏头痛发病间的关系做一简要综述。     

早期帕金森病大鼠线粒体损伤的研究

目的 观察早期帕金森病(PD)大鼠线粒体损伤作用.方法 采用6-羟多巴胺(6-OHDA)制备PD早期大鼠模型,电镜观察PD发病早期大鼠脑内线粒体超微结构的改变,进一步检测线粒体抗氧化能力的改变.结果 与对照组相比,PD早期动物神经元线粒体肿胀,线粒体SOD活性明显降低,MDA及MAO-B的酶活性明显增高.结论 PD早期脑内的线粒体已出现病理损伤,线粒体的抗氧化能力明显降低,这可能参与早期PD大鼠神经元损伤机制.     

线粒体功能障碍和帕金森病

<正> 帕金森病主要影响老年人,据调查,美国65岁以上的人群中帕金森病的患者率约为1％。关于帕金森病的确切病因目前还不完全清楚,但研究认为帕金森病的病因可能包括:常染色体显性或隐性特异性基因突变;基因和环境因素之间的相互作用等。近期的研究发现,线粒体功能障碍(主要是呼吸链功能异常)导致ATP合成衰竭也可出现帕金森病的临床表现,使用相应的药物可使早期帕金森病患者的症状缓解,本文就这一领域的研究进展做一介绍。     

16例线粒体肌病和线粒体脑肌病电镜观察分析

目的探讨线粒体肌病与脑肌病患者肌肉的超微结构特征,分析该病的病因和可能的发病机制。方法对16例线粒体肌病与脑肌病患者的肌活检组织进行光镜和电镜超微病理观察。结果电镜观察16例,在肌原纤维间和肌膜下可见弥漫的线粒体数目增多,13例表现为形态异常,可见巨大线粒体,嵴结构不清,排列紊乱,呈同心圆样,均可见线粒体内类结晶状包涵体,有的同时伴有糖原颗粒的异常增多、脂滴沉积及溶酶体异常,有的线粒体只能靠双层膜结构及残存的嵴被识别。3例仅线粒体数量增多,未见其他异常。结论电镜观察肌膜下和肌原纤维间线粒体异常增多且形态异常,特别是线粒体内类结晶状包涵体,对本病的诊断有重要价值。     

帕金森病发病机制中自由基和线粒体功能异常的研究进展

帕金森病黑质多巴胺神经元变性坏死的发病机制尚不清楚,目前主要认为与自由基生成、氧化反应增强、谷胱甘肽含量降低以及线粒体功能异常有关,其中线粒体功能异常在这一系列变化中起主导作用。本文就有关的几个方面作一文献综述。