两型细支气管腺瘤临床病理学对比研究

目的 探讨两型细支气管腺瘤(BA)的临床特征、组织病理学特点、免疫表型及鉴别诊断.方法 收集该院于2019年3月至2020年3月收治的2例BA患者的临床资料,分析其临床和影像学特征、组织病理学特点、免疫表型及鉴别诊断等.结果 2例患者均为女性,年龄分别为64岁和69岁,病灶最大径分别为10 mm和71 mm;例1镜下肿瘤显示双层结构和乳头状结构,富于纤毛细胞和黏液细胞,细胞表达CK7、NapsinA和癌胚抗原(CEA),弱表达TTF-1,黏液染色[阿利新蓝-过碘酸雪夫(AB-PAS)染色]阳性,诊断为近端型BA;例2镜下肿瘤双层结构不明显,缺乏纤毛细胞和黏液细胞,细胞表达CK7、NapsinA、CEA和TTF-1,AB-PAS染色阴性,诊断为远端型BA.结论 两型BA属于同一类病变家族,主要区别在于黏液细胞和纤毛细胞占腔面细胞的比例.BA是一种罕见的肺良性肿瘤,易与癌混淆.     

先天性肺囊性腺瘤样畸形Ⅱ型1例并文献复习

目的：探讨先天性肺囊性腺瘤样畸形的临床表现、病理分型、预后及其发病相关因素。方法：结合临床资料,通过尸体解剖,观察肺脏的大体及镜下形态学改变,并采用免疫组化EnVision二步法检测病变肺组织内细胞角蛋白7（CK7）、甲状腺转录因子1（TTF-1）的表达情况并文献复习。结果：肺体积明显增大,切面密布大小不等的囊腔。镜下大囊肿内衬单层柱状纤毛上皮或假复层纤毛柱状上皮;小囊肿内衬单层立方上皮,大量增生的小囊肿形成腺瘤样结构。囊腔之间可见相对正常的肺小叶。囊壁内衬上皮细胞CK7（＋）。囊壁的部分柱状上皮、立方上皮细胞TTF-1（＋）。结论：先天性肺囊性腺瘤样畸形的预后与其病理分型有关,CK7的表达、TTF1的部分表达可作为先天性肺囊性腺瘤样畸形Ⅱ型的辅助诊断。     

脾脏窦岸细胞血管瘤1例并文献复习

目的探讨脾脏窦岸细胞血管瘤的临床病理特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例脾脏窦岸细胞血管瘤的临床病史资料、病理学特征及免疫组化表型,并复习相关文献。结果患者为中老年女性,组织学上脾脏内暗红色结节由大小不一、相互吻合的血管腔构成,衬覆单层扁平或高柱状内皮细胞,内皮细胞无异型性。免疫表型:内皮细胞CD31、F8、CD68均阳性,CD8、CD21均阴性,CD34扁平内皮细胞阳性、高柱状内皮细胞阴性,Ki-67增殖指数约4%。结论脾脏窦岸细胞血管瘤是发生于脾脏的罕见特殊类型血管源性肿瘤,临床表现及影像学检查均不典型,术前诊断困难,主要依靠术后病理形态特征及免疫组化检查。     

基底细胞样型乳腺癌临床病理分析

基底细胞样型乳腺癌（basal-like breast carcinoma,BLBC）是新近引起广泛关注的一个乳腺癌亚型,通过基因芯片或免疫组织化学,并结合患者的预后研究,将乳腺癌分为：腺腔A型、腺腔B型、正常乳腺样型、HER-2过表达型和基底细胞样型5种类型。BLBC由Perou等首次明确提出,指具有基底细胞基因表型并不同程度的表达基底细胞角蛋白标记物的乳腺癌,具有较强的侵袭性,预后差,目前多数研究将免疫组化三联阴性（ER、PR、HER-2阴性）,且至少表达一种基底细胞标记物的乳腺癌定义为BLBC。本文根据上述免疫组化诊断标准明确诊断BLBC22例,行临床病理分析,探讨其免疫表型特点,提高临床和病理医师对BLBC认识。     

基底细胞样型乳腺癌的临床病理分析

目的：分析基底细胞样型乳腺癌（BLBC）的临床病理特征及免疫表型特点。方法：采用HE、免疫组化观察18例BLBC。结果：本组患者均为女性，平均发病年龄45岁.肿瘤直径2～4cm，组织学均为Ⅲ级。肿瘤表现为推进性边缘，瘤细胞呈合体细胞样，伴地同样坏死，巢片状排列，周边有不同程度的淋巴细胞浸润。8例发生淋巴结转移。免疫组化，ER、PR和HER2均阴性，CK5／6阳性18例，CK14阳性12例，VGFR阳性15例：结论：基底细胞样型乳腺癌是一种特殊表型的乳腺癌，具有独特的免疫组化特征及组织学特点，预后较差。     

3例毛母细胞瘤临床病理分析

目的：研究毛母细胞瘤（TB）的病理形态特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析3例 TB 临床病理特点、形态学及免疫表型特征,以及与多种疾病的鉴别诊断;另选择5例基底细胞癌行免疫表型检测并重点与 TB 相鉴别诊断。结果镜下可见,3例中肿瘤均位于皮下,不与表皮相连,单一的基底样细胞构成肿瘤主体,肿瘤周边细胞呈栅栏状排列。例1可见大小不等的囊腔及色素沉积,诊断为色素性 TB;例2可见原始毛乳头样结构,诊断为 TB;例3肿瘤中的基底样细胞核呈栅栏状排列,形成波纹状结构,诊断为波纹状 TB。3例雄激素受体（AR）及2例 B 淋巴细胞2（Bcl-2）阴性表达,1例细胞角蛋白（CK）20散在阳性,3例 CD10间质及毛乳头样结构阳性;5例基底细胞癌周边栅栏状排列的肿瘤细胞 CD10阳性,4例 AR 阳性,3例 Bcl-2阳性,5例CK20阴性。结论 TB 是来源于毛囊生发上皮的良性肿瘤,完整切除预后良好,需重点与基底细胞癌相鉴别。     

上皮样肉瘤的临床病理研究

目的:探讨上皮样肉瘤(Epithelioid sarcoma,ES)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法:按软组织肿瘤WHO(2002年)分类标准收集2例上皮样肉瘤,应用光镜行HE及免疫组织化学染色观察.结果:远端型(即经典型)和近端型上皮样肉瘤各1例.远端型患者为女性,28岁,部位为左小腿;组织结构为典型的假性肉芽肿形成,肿瘤细胞呈上皮细胞样,中心有坏死.近端型患者为女性,36岁,部位为宫颈;组织结构可见结节形成,肿瘤细胞呈梭形细胞样,但坏死范围更大.免疫组化染色:两例肿瘤细胞阳性表达Vimentin、EMA、CK,阴性表达Desmin、NSE、S-100;前者还阳性表达低分子CK、CD34,后者还阴性表达Actin(横纹肌)、SMA、HMB-45.结论:上皮样肉瘤是一种少见的软组织恶性肿瘤,必需结合临床、组织结构及免疫表型特征才能作出准确诊断及鉴别诊断.     

肺原发性黏液样肉瘤病理学诊断1例并文献复习

目的:探讨肺原发性黏液样肉瘤（primary pulmonary myxoid sarcoma,PPMS）的临床病理特点、免疫表型、病理诊断与鉴别诊断。方法:对1例因CT偶然发现右肺下叶实性占位行右下肺叶切除术患者的临床表现、组织学形态及免疫表型进行分析,并复习相关文献。结果:镜检见肿瘤呈多结节状,瘤细胞排列成网状、条索状,间质富于黏液样基质。免疫表型:肿瘤细胞波形蛋白弥漫强阳性,S-100及上皮膜抗原局灶阳性而诊断为PPMS。结论:PPMS是一种罕见的肺软组织肿瘤,诊断主要依靠发生部位和组织病理学特征,尤文肉瘤断裂区域1基因相关易位检测有助于诊断。     

肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤1例并文献复习

目的 探讨肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤的临床、影像及病理特征。方法 分析1 例纤毛黏液结节性乳头状肿瘤患者的临床、影像及病理资料,并复习既往发表的相关文献。结果18岁男性患者,因体检发现左肺上叶近中央区的部分实性伴空洞病灶。行肺叶切除,镜下病理检查发现,肿瘤边界欠清,以基底细胞、纤毛细胞和杯状细胞乳头状增生为主。诊断为( 左肺上叶)纤毛黏液结节性乳头状肿瘤,手术切除后未见复发。结论 此例患者为目前发现的年龄最小且发生于近中央区的肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤。该肿瘤是一种好发于肺外周部的罕见肿瘤,发生于近中央区的更罕见,绝大多数发生于老年人,青少年发病者罕见,一般无临床症状;影像学检查可见实性,部分实性或是磨玻璃结节,可见空洞,病变好发于外周肺,易于肿瘤混淆; 显微镜下见以基底细胞、纤毛细胞和杯状细胞增生为主,可见黏液湖形成,手术切除预后较好。     

近端型上皮样肉瘤1例临床病理分析

目的研究近端型上皮样肉瘤(PES)的临床病理学特征、免疫表型、诊断和鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例PES患者的临床病理学特点、免疫表型并复习相关文献。结果肿瘤位于头部,临床表现无特异性,光镜下由多角形上皮样及梭形细胞组成多个结节,部分结节中央见坏死,瘤细胞胞浆嗜酸性,免疫组化:广谱细胞角蛋白PCK抗体(pan-CK)、上皮膜抗原(EMA)、Vimentin、CD34及CA125均阳性。结论 PES是一种发病率低的软组织肿瘤,尤其是头部,其诊断依赖于镜下形态及免疫表型。     

卵巢囊性肿瘤伴附壁结节的病理分析

目的观察卵巢囊性肿瘤中附壁结节的临床表现、组织病理学和免疫表型特征,强调诊断标准并探讨病因机制及预后。方法分析4例卵巢囊性肿瘤中附壁结节的临床资料、组织学形态及其免疫学表型,并复习相关文献。结果 4例卵巢囊性肿瘤类型较为多样,其中2例黏液及浆液性囊腺瘤,1例浆液性囊腺瘤,1例黏液性囊腺瘤。病例1为形态温和的梭形细胞附壁结节,免疫组化仅表达Vimentin;病例2为良性梭形细胞附壁结节,梭形细胞核二端钝圆,VG染色呈黄色,Vimentin、SMA、desmin阳性;病例3为恶性梭形细胞肉瘤样附壁结节,细胞呈蝌蚪状,胞质丰富红染,核分裂象易见,Desmin、MyoD1阳性;病例4为类癌附壁结节,肿瘤细胞小,大小形态一致,呈腺样或巢状排列,CK、S-100、NSE、Syn、CgA阳性。结论发生于卵巢非黏液性上皮性肿瘤中的附壁结节并非十分罕见,附壁结节具有广泛的病理形态图像谱,但由于恶性的附壁结节在囊内生长,且肉眼界限清楚,其生长方式决定了随着囊性肿瘤被早期切除后患者的预后较好。     

原发性肺动脉内膜肉瘤的临床病理组织学观察

目的 探讨原发性肺动脉内膜肉瘤（PAIS）临床及病理组织学特点.方法 对2例PAIS病例进行临床资料复习及病理组织学检测.结果 临床表现为进行性呼吸困难、咳嗽、发烧及乏力等症状,影像特征是主肺动脉或近端肺动脉腔内完全性、低密度充盈缺损.病理检查可见肿瘤黏液样或胶冻状团块似血栓样充塞肺血管腔,剖面灰白、灰黄色,质地软或中等,镜检以黏液背景下梭形细胞增生为特征,混杂有少细胞的胶原基质,细胞异型性、核多形性程度不等,核分裂数多少不一,可伴坏死,可见上皮样细胞和多核巨细胞散在分布,肿瘤内可见多种分化的肉瘤.免疫组化Vimentin、Desmin、CD34弥漫阳性,Myo-D1、HHF阳性.结论 PAIS缺乏特异性临床表现,组织学显示为多向分化的软组织肉瘤.     

儿童血管瘤样纤维组织细胞瘤临床病理特征及诊治分析

目的探讨儿童血管瘤样纤维组织细胞瘤（AFH）的临床特征、病理特征、免疫表型、分子遗传学特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法收集2012年8月至2022年8月复旦大学附属儿科医院收治的7例AFH患儿的临床资料,对7例AFH患者的临床、影像学、组织学、免疫组化、分子遗传学特征及预后进行分析,探讨其临床特征、病理特征、免疫表型、分子遗传学特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。结果7例患儿中,男女比例为3∶4;发病年龄1~10岁,中位年龄7岁;肿瘤最大径1.2~5.0cm,中位最大径1.5cm;肿瘤均位于躯干或四肢。MRI示病灶T1WI为等低信号,T2WI为高信号,增强后病灶实性区明显强化;组织形态为肿瘤周边可见纤维性假包膜,包膜内见慢性炎症细胞浸润带,炎症细胞常形成套样结构,短梭形、卵圆形肿瘤细胞呈结节状或不规则片状分布,肿瘤内含有多灶性的出血性囊腔,无内皮细胞内衬,为假血管性腔隙;免疫组化示肿瘤细胞表达上皮细胞膜抗原（5/7）、簇分化抗原（CD）99（4/7）、结蛋白（4/7）、CD68（3/7）;荧光原位杂交可检测到尤文氏肉瘤断点区域1（EWSR1）基因的断裂重排;7例均接受手术切除,术后随访17~112个月均未发现复发或转移。结论儿童AFH临床表现不具有特异性,AFH具有偏惰性的生物学行为及独特的组织学形态,EWSR1基因断裂重排检测有助于诊断及鉴别诊断。     

基底动脉中远端经颅多普勒检测108例报告

筛选我院108例颅多普勒超声（TCD）检测基底动脉（BA）中远端异常患者,与该108例BA近端组及健康对照组进行比较,以探讨BA中远端TCD检测的意义。     

胎盘部位滋养细胞肿瘤2例临床病理分析

目的：探讨胎盘部位滋养细胞肿瘤（PSTT）的临床病理特征及诊断要点。方法：对2例PSTT的临床表现，病理组织学观察及免疫组化，结合文献资料进行分析。结果：2例均有妊娠生育史，30余岁女性。临床症状主要为阴道不规则流血，预后多数良好。巨检为宫腔内结节状肿块。组织学瘤细胞主为中间型滋养细胞，呈条索状或片状浸润肌层。免疫组化PLAP阳性、部分HCG、CK阳性。结论：PSTT是滋养层细胞发生的一种罕见肿瘤。通过临床表现、病理检查、免疫组化可明确诊断，多数预后良好。     

近端输卵管闭塞的病理形态及其超微结构探讨

目的探讨近端输卵管闭塞的病理形态和超微结构。方法采用回顾性方法对1985年1月-2004年12月间182例近端输卵管闭塞性不孕症患者进行分析，主要是闭塞的近端输卵管的病理形态改变，部分输卵管标本行透射电镜观察。结果导致输卵管近端闭塞的首位病因是输卵管非特异性慢性炎症，占67．02％，其次是输卯管管腔纤维闭塞和结节性输卯管炎，各占11．54％，再次为输卵管子宫内膜异位症，占6．60％，输卵管结核、输卵管异物结节以及未见明显病变者各占1．10％。透射电镜发现4例患者阻塞段输卵管切面为大量胶原纤维和少量的纤维细胞，排列较为紊乱，未见上皮和管腔；有1例仍可见输卵管上皮，但纤毛互相粘连填塞管腔，致使管腔变窄甚至闭锁，部分细胞纤毛出现退化或脱落，纤毛的横切面9＋2微管系统结构欠清晰，胞质内线粒体肿胀及内质网扩张，胞质内可见空泡。而邻近阻塞部位输卵管（通畅段）：电镜下上皮细胞主要由单层柱状分泌细胞和纤毛细胞构成，纤毛细胞顶端的纤毛排列比较规整，未见明显退化和脱落的现象。结论闭塞的近端输卵管呈多种病理类型改变，其主要病因是输卯管非特异性慢性炎症，其次为输卵管管腔纤维闭塞和结节性输卵管炎。感染及人工流产的增加可能是导致输卵管性不孕发病率增加的因素。     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化的临床病理分析

目的探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化（SANT）的临床病理表现、诊断及治疗方法。方法对3例SANT的病理学、免疫组化特征以及影像学表现进行分析。结果 3例SANT患者的临床表现无特异性。CT表现为脾脏占位性病变。病理学检查示病灶呈灰白色结节,边界不清;镜下见多发性血管瘤样结节,结节中央可见裂隙样或窦样血管腔,血管腔隙周围散在卵圆形的组织细胞,结节周围围绕着致密的向心性分布的平滑肌或胶原纤维。免疫组织化学显示结节内为CD34阳性表达呈枝芽状的毛细血管及窦腔样腔隙的内皮细胞,少量CD8阳性表达的窦性腔隙,CD31阳性表达的内皮细胞且构成复杂的网状结构,局灶性内衬细胞CD68亦为阳性。此外,SMA（＋）细胞成簇分布在血管腔隙之间,结节间梭形细胞局灶性act（＋）。而CD21、CD35、Des,S-100、CK和EMA均（-）。术后随访,患者均未发现病变复发和转移。结论 SANT是一种罕见的良性增生性病变,易与脾脏恶性肿瘤相混淆,诊断依靠病理组织学表现及免疫组化特点。行脾切除术可治愈,预后良好。     

支气管哮喘与支气管上皮细胞

关于哮喘的发病机理 ,目前已形成这样一个概念 ,即细胞因子是细胞间相互作用的“信使”,粘附分子是细胞间作用的“桥梁”,炎性介质则是细胞发挥作用的“效应物质”[1 ]。作为一线生理屏障的支气管粘膜上皮细胞在哮喘气道炎症中起了十分重要的作用 ,它参与支气管哮喘发病过程。现就支气管上皮细胞在哮喘发病过程中的作用作一综述。1　支气管上皮细胞的结构发育成熟的气道结构复杂 ,由连续的上皮细胞层覆盖 ,但上皮内的细胞类型不同 ,在近端下呼吸道的上皮表面主要是纤毛上皮细胞 ,它与基底细胞及杯状细胞一起构成假复层上皮 ,到达气管腔表面的大部分细胞为纤毛上皮细胞。基底细胞与基底膜相连 ,通过半桥粒固定于上皮。在远端下呼吸道中 ,Clara细胞和基底细胞占优势 ,纤毛细胞已不存在 ,杯状细胞数量减少 ,上皮细胞更象柱状。整个上皮存在于一薄层基底膜上 ,通过间质结缔组织的网状层相互支撑 ,上皮下存在其他的结缔组织组成的纤维细胞。2　上皮细胞分泌的炎性介质2 .1　花生四烯酸的代谢产物白三烯十五和二十羟碳四酸　主要引起对吸入变应原的速发及迟发性反应 ,是哮喘发病的重要介质。2 .2　内皮素 ( ET)　近几年发现 ,人支气管上皮细胞能...     

肝原发性恶性血管肿瘤临床病理分析

目的：探讨肝原发性恶性血管肿瘤的临床病理学与鉴别诊断及预后的关系。方法：采用H－E和免疫组织化学SP法染色对本院6例肝血管肉瘤和5例上皮样血管内皮瘤（EHE）进行研究，观察肝原发性恶性血管肿瘤的临床病理学、免疫组化特点。患者年龄6个月至68岁，男：女为4：7。结果：临床症状和实验室检查无特异性，肿瘤呈单个或多结节、直径为3－13.7cm、常有出血和坏死。6例血管肉瘤的病理学特征表现多样化，呈血管瘤、梭形细胞和上皮样肉瘤形态；5例EHE的病理学特征为具有血管分化的树突状细胞和（或）胞质内血管腔的上皮样细胞、间质黏液样变到致密纤维化。免疫组化因子Ⅷ和（或）CD34阳性。结论：肝原发性恶性血管肿瘤极少见，生物学行为差异较大，血管肉瘤为高度恶性，预后差；EHE预后好于血管肉瘤，合理手术预后较好。根据其组织学和免疫组化特点，可作出明确的病理诊断。     

间变性大细胞淋巴瘤并文献复习

目的探讨间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床特征、病理组织学、免疫表型和预后的特点.方法对7例ALCL患者的临床特征、组织学特点、免疫表型进行分析并复习文献.结果7例ALCL中6例为系统性ALCL,1例为原发皮肤性ALCL(C-ALCL).ALK+ALCL患者的发病年龄较ALK-ALCL年轻,CD30、ALK共同阳性时EMA的阳性表达率增高.结论 ALCL具有独特的临床病理表现和免疫表型,组织病理形态与免疫表型相结合有助于提高诊断准确性、帮助鉴别诊断和预后的判断.