第六届肺动脉高压大会专家意见解读列之四——慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊治策略更新

慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是肺栓塞的并发症,其诊断和治疗需要多学科专家参与。2018年,第6届 世界肺动脉高压大会（WSPH）对CTEPH的认识和治疗进行了更新,强调早期识别和准确诊断的关键诊断步骤,提出 了新的治疗流程。文章旨在结合临床实践对此部分专家共识进行解读。     

重视慢性血栓栓塞性肺动脉高压的诊治和研究

慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)的治疗技术进展迅速。随着手术、介入、靶向药物的开发以及综合治疗策略的观念更新,CTEPH患者的预后已有显著改善。但CTEPH的诊断和治疗仍面临很大挑战,如何正确应用影像学检查方法早期识别和诊断CTEPH？如何根据不同患者的表型选择个体化治疗方案？如何以研究推动CTEPH患者的规范化...     

球囊肺动脉成形术治疗肺动脉血栓内膜剥脱术后残余/复发肺动脉高压的疗效和安全性研究

目的:对球囊肺动脉成形术(BPA)治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)患者肺动脉血栓内膜剥脱术(PEA)术后残余/复发肺动脉高压的有效性和安全性进行评估。方法:本研究为单中心病例对照研究。采用非随机抽样的方法纳入2004年11月至2021年12月于首都医科大学附属北京朝阳医院行PEA的CTEPH患者76例,其中发...     

慢性血栓栓塞性肺动脉高压危险因素研究进展

慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH)主要是急性肺血栓栓塞(acute pulmonary thromboembolism, APTE)患者的远期严重并发症。目前CTEPH患者的早期诊断具有挑战性,漏误诊和延迟诊断在临床常见,长期病程可因持续或进行性血流动力学和功能损害而复杂化,造成严重的医疗、社会和经济后果。本文回顾目前有关CTEPH危险因素的文献,从患者特异性因素、APTE特征相关因素和APTE治疗相关因素角度进行总结,帮助临床医师快速识别APTE后CTEPH的高危人群进行早期筛查诊断并及时干预,以降低CTEPH发生率,推动CTEPH防治管理工作的发展。     

经皮腔肺动脉成形术在慢性血栓栓塞性肺动脉高压中的应用

慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)是肺高血压(pulmonary hypertension,PH)非常重要和常见的类型[1],是以反复性未溶解肺动脉栓子和(或)进行性肺动脉血栓形成及瘢痕形成,以及肺动脉重塑所致肺动脉阻塞为特征的进行性致命性疾病。右心导管(right heart chatheterization,RHC)是诊断CTEPH的"金标准"[2],肺动脉(主干、叶段、节段、亚     

慢性血栓栓塞性肺动脉高压:构建动物模型的研究进展

慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)被认为是急性肺血栓栓塞症的一种长期并发症,然而,研究表明,部分确诊为CTEPH的患者并无症状性肺血栓栓塞的既往病史,提示肺血栓栓塞可能并不是CTEPH的唯一病因.尽管近年来对肺动脉高压的研究取得了广泛的进展,但由于缺乏对CTEPH病理生理学的相关研究,此类患者的综合治疗仍面临许多挑...     

慢性血栓栓塞性肺动脉高压

慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)是一种继发性肺动脉高压，它有自身的病因及发病机制，因而是可治疗的。针对其肺动脉高压及右心衰竭的表现，可以采取药物治疗以缓解症状；针对肺动脉内的残留机化血栓，可采取肺血栓动脉内膜切除术及球囊肺血管成形术；而且肺移植亦可用于该病的治疗。有资料显示，CTEPH发病率及死亡率均高。本文就流行病学、发病机制、诊断及治疗等进行综述。     

慢性血栓栓塞性肺动脉高压的诊疗进展

慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension,CTEPH),属于肺动脉高压分型的第四大类,是目前唯一可能治愈的肺动脉高压,不干预则远期预后不佳,故明确诊断和积极治疗非常重要。对于CTEPH的诊断,肺通气灌注显像较CT肺动脉造影有更高的敏感性。CTEPH的预后与其治疗决策密切相关:所有患者都需要终身抗凝,利奥西呱是目前唯一获批用于CTEPH治疗的靶向药物。能否手术治疗取决于CTEPH的血栓机化部位:对于血栓栓塞在肺动脉近端,可行肺动脉内皮剥脱,其治愈率高,术后恢复以及长期预后往往较为理想;如果病变部位在中段,可以尝试进行肺动脉球囊扩张,球囊扩张往往需要分次逐步进行,扩张后患者活动耐量有显著提升,此外球囊扩张也用于如外科内皮剥脱后残余肺动脉高压或肺动脉高压复发;如果病变部位在肺血管末端,则只能选择药物保守治疗。多种治疗手段联合治疗或为未来CTEPH治疗的发展方向。     

慢性血栓栓塞性肺动脉高压机制研究进展

慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension,CTEPH)是急性肺栓塞(pulmonary embolism,PE)或肺动脉原位血栓形成的长期后果,由于种种原因血栓未溶解而持续存在,通过机化、纤维化造成肺动脉狭窄性重塑,从而引起肺动脉高压.CTEPH的发病机制尚未完全阐明,目前认为,肺动脉内皮功能障碍、肺动脉血管重塑在CTEPH的进展中发挥了重要的作用.     

2018版中国《肺血栓栓塞症诊治与预防指南》解读之五:慢性血栓栓塞性肺动脉高压的诊治

慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)是急性肺血栓栓塞症(PTE)的远期并发症,属于第四大类肺动脉高压。肺动脉血栓内膜剥脱术(PEA)是CTEPH的首选治疗方法,不能行PEA或PEA术后残余肺动脉高压的患者可选择介入治疗和(或)药物治疗。与2001年《肺血栓栓塞症的诊断与治疗指南(草案)》相比,2018版《肺血栓栓塞症诊治与预防指南》增加了CTEPH的诊断和治疗。文章旨在详细解读新版指南中CTEPH的诊断策略和最新治疗方法,更好地指导临床实践。     

合并/不合并肺动脉高压的肺纤维化合并肺气肿临床特点分析

目的:探讨合并/不合并肺动脉高压(PH)的肺纤维化合并肺气肿(CPFE)临床特点,寻找易合并PH的CPFE危险因素。方法:本研究为病例对照研究,采用非随机抽样的方法收集2020年1月至2021年12月河北医科大学第二医院呼吸与危重症医学科收治的肺纤维化合并肺气肿(CPFE)患者129例。依据是否合并PH分为合并PH的C...     

肺动脉血栓内膜剥脱术治疗慢性栓塞性肺动脉高压

目的报告肺动脉血栓内膜剥脱术治疗慢性栓塞性肺动脉高压的经验。方法回顾性总结了连续8例肺动脉血栓内膜剥脱术的手术要点、围术期处理以及近中期结果。结果8例均存活。肺动脉收缩压由术前的(101±24)mmHg降至术后的(39±15)mmHg、动脉血氧分压由(59±11)mmHg升至(92±7)mmHg。动脉血氧饱和度由(0.89±0.06)升至(0.98±0.01),均有显著改善。随访显示患者心功能为纽约心功能协会分级标准(NYHA)Ⅰ级(3例)或NYHAⅡ级(5例),生活质量明显改善。结论肺动脉血栓内膜剥脱术是治疗慢性栓塞性肺动脉高压的有效手段。     

肺真菌病59例病原学和影像学分析

目的：探讨肺真菌病的病原学分布和影像学特征。方法收集肺真菌病59例,均经支气管镜、经皮肺穿刺活检或手术切除送病理学确诊,分析其病原学分布和影像学特征。结果59例病理学确诊肺真菌病患者中,肺曲霉病24例（40．7％）,肺隐球菌病24例（40．7％）,肺毛霉病5例（8．5％）,肺念珠菌病4例（6．8％）,组织胞浆菌病2例（3．4％）,合并放线菌肺炎1例（1．7％）。胸部影像学改变包括肺部肿块23例（39．0％）,渗出性病变23例（39．0％）,结节8例（13．6％）,支气管肿物3例（5．1％）,空洞病变1例（1．7％）,弥漫性病变1例（1．7％）。误诊为肺炎12例（20．3％）,肺结核7例（11．9％）,肺癌4例（6．8％）。结论病理学确诊的肺真菌病以肺曲霉病和肺隐球菌病为多见,影像学表现主要以肺部肿块影和渗出性病变为主。肺真菌病影像学表现多种多样、缺乏特征性,诊断应尽早取得病理学依据。     

肺动脉栓塞的临床特点

本文报告肺动脉栓塞22例，其中有基础心脏病18例占81．8％，临床表现以呼吸困难、咯血、胸痛、紫绀最多见，肺核素通气／灌注扫描是安全、可靠的无创检查方法。同时对肺栓塞诊断程序及治疗措施进行讨论。     

不同肺保护液对肺移植肺保护过程中肺损伤的保护作用

目的:研究不同肺保护液行供体肺保护后对肺表面活性物质(PS)的影响。方法:36只新西兰大白兔随机分组,低钾右旋糖酐液组(LPD液组)、Euro-Collins液组(EC液组)和正常对照组,每组6对供受体共12只。建立异位肺移植模型,分别以4℃的LPD液和EC液再灌注供体肺30分钟后,对肺泡灌洗液中肺表面活性物质各组成成分用放射性免疫分析法、薄层色谱分析法、Lowry法、抗坏血酸法进行分析;同时测定平均肺动脉压、呼吸道峰压、供体肺干湿比(W/D比),并行血气分析和检查。结果:LPD液组和EC液组二棕榈酸磷脂酰胆碱与总磷脂的比值显著低于对照组(P<0.05),且EC液组显著低于LPD液组(P<0.05);LPD液组和EC液组白介素-1,白介素-2,白介素-6,白介素-8与总蛋白的比值显著高于对照组(P<0.05),且EC液组显著高于LPD液组(P<0.05)。这些改变与血氧分压,血二氧化碳分压,平均肺动脉压,呼吸道峰压,W/D比改变相一致。结论:LPD液较EC液有更好的肺保护效果;肺表面活性物质的多种组成成分可作为评价移植肺保护过程中肺损伤的标志物。     

肺栓塞时肺灌注显像与肺动脉造影对比动物实验研究

目的 :通过肺栓塞 (PE)动物模型的建立 ,评价肺灌注显像对肺栓塞诊断及疗效观察中的价值。方法 :计算机随机编号 ,取中国实验用小型猪 8头 ,平均体重 16 1± 1 4kg ;建立模型前均行肺灌注显像及选择性肺动脉造影 (CPA) ,取自体猪血 2～ 5ml制血栓 ,通过右心导管将栓子加压注入肺动脉 ;建立PE模型。建立模型后及溶栓治疗后均行肺灌注显像及CPA ,前后采集条件一致。结果 :8头猪造模前CPA均正常 ,肺灌注显像 1例左肺放射性分布不均 ,肺灌注显像特异性 87 5 % (1 8)。 7例存活的模型猪 ,5例造模成功 ,2例不明显 ;以单侧肺观察 ,肺灌注显像与肺动脉造影对比 ,肺灌注显像诊断PE灵敏度 10 0 % ,准确率 90 %。 1例肺动脉造影正常 ,肺灌注显像为亚肺段栓塞 ,与尸检肉眼病理所见一致 ,溶栓后恢复正常血流灌注 ;如果以溶栓治疗有效为标准则准确率增至 10 0 %。溶栓疗效观察肺灌注显像与肺动脉造影二者结果一致。 1例CPA溶通 ,肺灌注显像部分改善 ,尸检证实为部分坏死、实变。结论 :肺灌注显像诊断PE具有很高的敏感性和特异性 ,与肉眼病理所见完全吻合。可作为肺动脉造影前的筛选 ,及临床疗效观察的重要手段     

肺动脉高压患者血浆肾上腺髓质素水平与肺动脉压力的关系

目的：探讨肺动脉高压（pulmonary hypertension,PH)患者血浆肾上腺髓质素（a-drenomedullin,AM)的浓度与肺动脉压力的关系。方法：选择正常肺动脉压力患者和轻度、中度、重度肺动脉高压患者各10例，在术中分别从肺动脉和肺静脉中抽血用放射免疫法测定AM含量。结果：肺动脉血浆AM浓度与肺动脉压力呈显著正相关；肺静脉血浆AM浓度低于肺动脉AM浓度，且其浓度差值与肺动脉压力呈显著正相关。结论：AM参与了肺动脉高压的病理生理过程，并在肺内部分代谢，对肺血管张力的调节起重要作用。     

Long-term follow-up of homograft function after pulmonary valve replacement in patients with tetralogy of Fallot.

AIMS: To analyse the long-term outcomes after pulmonary valve replacement (PVR) in patients with a previous correction for tetralogy of Fallot. METHODS AND RESULTS: In a retrospective study, 158 adult patients with a diagnosis of tetralogy of Fallot, who had undergone a PVR after initial total correction in childhood, were identified from the CONCOR (CONgenital CORvitia) registry. All patients underwent 175 PVRs between June 1986 and June 2005. To analyse the predictors for homograft dysfunction and adverse events (death, reoperations, balloon angioplasty), Cox-regression analysis was performed. Overall freedom from significant homograft dysfunction was 66% after 5 years and 47% after 10 years. We could not identify predictors for combined homograft dysfunction. Event-free survival was 78% at 10 years and 68% at 15 years after PVR. Both early significant pulmonary regurgitation (PR) (HR 6.8, P = 0.017) and pulmonary stenosis (PS) (HR 4.0, P = 0.037) after surgery were associated with adverse events. When analysing direct post-operative PR or PS, we observed that in patients with severe, pre-operative PR, right ventricular aneurysm/patch resection resulted in a lower post-operative PR (mean difference grade 0.38 +/- 0.14, P = 0.01). Less significant post-operative PS was associated with a higher diameter of the homograft (HR 0.37, P = 0.006). CONCLUSION: While 47% of the patients in our study were free from homograft dysfunction at 10 years after PVR, event-free survival after PVR remained fairly good (78%). Significant residual lesions directly after surgery influenced event-free survival. A smaller diameter of the pulmonary homograft and severe pre-surgical PR were related to early homograft dysfunction after surgery.     

523例老年人肺功能测定分析

本文对５２３例６０岁以上老年人进行了肺功能测定，其中健康组１０９例，健康吸烟组１０９例，慢性支气管炎组６７例，肺气肿组１９６例，肺心病组４１例。结果显示，健康老年人的肺功能随年龄增加而减低，长期吸烟不仅损害肺通气功能，亦损害小气道功能。而慢支和肺气肿患者随肺气肿程度的加重肺功能损害愈明显。故对ＣＯＰＤ患者应定期测定肺功能，了解肺功能损害程度，采取措施，积极预防。     

老年人肺间质纤维化合并肺气肿综合征的临床特征及相关因素分析

目的:探讨老年肺间质纤维化合并肺气肿综合征(CPFE)的临床特点及发病的相关因素。方法:选取北京医院于2015年1月至2020年1月入院的42例CPFE和83例特发性肺纤维化(IPF)老年患者进行回顾性研究,比较两组临床资料、实验室检查、影像学、肺功能及治疗转归的差异,分析一氧化碳弥散量(DLCO)与肺容量、肺通气指标...