自身免疫性肝病动物模型

自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)及重叠综合征.     

重视自身免疫性肝病的临床诊治

自身免疫性肝病(autoimmune liver diseases)是一组自身免疫介导的肝胆系统损伤,根据临床表现、生化、影像学和组织病理学特点,可简单地分为以肝炎为主型,即自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)以及以胆系损害及胆汁郁积为主型,即原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC).此外,还有这3种疾病中任意两者之间的重叠综合征(o-verlao syndromes),主要以AIH-PBC重叠综合征多见.以上几种疾病均可表现为严重的肝脏病变,并可进展至肝硬化[1].     

自身免疫性肝病的诊断

自身免疫性肝病是一组以异常自身免疫反应为基础的慢性肝、胆疾病综合征,主要包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing eholangitis,PSC).由于本组疾病确切的发病机制尚不清楚,各个疾病的临床表现、生化、免疫学检查和组织学变化有交叉重叠,故而提出了"重叠综合征"一词,临床上以AIH-PBC、AIH-PSC和PBC-PSC重叠常见.本文现将自身免疫性肝病及其诊断重叠综合征的诊断介绍于下.     

自身免疫性肝病临床与病理研究

目的分析自身免疫性肝病临床、病理特点,探讨早期诊断、治疗方法。方法１９９６—１９９８年收治６２例自身免疫性肝病,比较原发性胆汁性肝硬化（ＰＢＣ）、自身免疫性肝炎（ＡＩＨ）的临床症状、体征、生物化学指标及病理特征。结果自身免疫性肝病中ＰＢＣ占５９．６８％, ＡＩＨ ４０．３２％。自身免疫性肝病中８３．８％是中老年女性,男女之比１∶１０,而ＡＩＨ　１∶５,发病年龄平均３５岁。ＰＢＣ中血循环自身免疫抗体阳性率８５．２９％,ＡＩＨ　７８．９５％。在阳性病例中 ＡＭＡ, ＡＭＡ－Ｍ２阳性率 １００％, ＡＮＡ阳性率 ８０％,血清免疫球蛋白异常, ＰＢＣ　ＩｇＭ增高占８０％, ＡＩＨＩｇＧ增高占８２．２５％, Ｐ值＜０．０５和Ｐ值＜ ０．０２５。 ＰＢＣ肝脏活组织病理显示,胆管炎和胆管增生、炎症、损伤或三者共存的特征。ＡＩＨ显示门静脉区炎症、淋巴细胞、单核细胞、浆细胞浸润、坏死、纤维化。结论ＰＢＣ和ＡＩＨ是自身免疫性肝病临床上两个常见类型,其中ＡＩＨ以Ⅰ型为主;而血中ＡＭＡ－Ｍ２是ＰＢＣ特征抗体,强的松龙治疗效果ＡＩＨ优于ＰＢＣ。     

自身免疫性肝病肝移植术后的治疗

自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,ALD)是一组免疫介导的肝脏损伤的自身免疫性疾病,包括以肝炎为主的自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis.AIH),以胆管病变为主的原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC).ALD最终可以进展为肝硬化,导致肝功能衰竭,肝移植术是终末期ALD唯一有效的治疗方法.     

儿童自身免疫性肝病

儿童自身免疫性肝病是一种由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏疾病,包括自身免疫性肝炎、自身免疫性硬化性胆管炎、肝移植后新发自身免疫性肝炎。近年来儿童自身免疫性肝病的发病率逐渐上升,但临床表现缺乏特异性,有不同于成人的临床特点,现有的IAIHG积分系统并不适合儿童患者,故临床上容易误诊或漏诊。及时应用免疫抑制剂治疗至关重要,可明显改善预后。本文主要对该病的诊治研究进展进行综述。     

自身免疫性肝病诊断与治疗进展

自身免疫性肝病是一组由自身免疫介导的慢性肝胆系统损伤性疾病,主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化及原发性硬化性胆管炎.本文就自身免疫性肝病的诊断与治疗进展进行综述.     

自身免疫性肝病的发病机制

自身免疫性肝病(AIH、PBC及PSC)的发病机制尚未完全阐明,目前的研究主要集中在感染、自身免疫紊乱、遗传易感性等3个方面.本文将对此进行简要介绍.     

慢性自身免疫性肝病78例临床分析

目的：探讨自身免疫性肝病的临床、生化特点和病原抗体表达情况及一般治疗规律。方法：观察78例慢性自身免疫性肝病（ACLD）的临床表现并分析肝功能，血生化，自身抗体，相关病毒抗体和B超等理化资料，8例做病理检查。结果：78例患者临床表现为伴随病多、症状多，血清碱性磷酸酶（ALP），γ－谷氨酰转肽酶（GGT）显著增高，与血清胆红素水平无密切相关，胆石症发生率达19．2％，轻中型病例占绝大多数，无需使用激素。禁忌免疫增强剂，两侧猝死于心脑血管病。结论：ACLD临床诊断需要规范，我国ACLD可能与嗜肝病毒感染同步高发，提高诊断意识，早期进行中西医结合治疗效果较好。     

自身免疫性肝病临床诊治研究进展*

自身免疫性肝病（AILD）的检出和诊断率逐年提高,并已成为肝脏炎症性疾病的研究热点。本文归纳了近年来AILD诊疗的最新进展,重点介绍较为确切的诊断方法、难治性AILD替代治疗方案的选择、原发性硬化性胆管炎(PSC)与IgG4相关性胆管炎(IAC)的鉴别诊断,为临床医生对该类疾病的诊治提供帮助。     

自身免疫性肝病重叠综合征的临床诊治进展

自身免疫性肝病是血清中出现相关的自身抗体和免疫球蛋白,并由此引起相应的肝脏病理损伤和肝功能生物化学异常的一组自身免疫性疾病,包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC).这3种疾病都有其各自典型的临床表现和血清生物化学、免疫学及病理学特征,然而,在许多情况下,患者的临床特征往往不那么典型,而表现为兼有以上3种中2种疾病的特征,我们称之为重叠综合征.     

进一步提高自身免疫性肝脏疾病的诊治水平

病毒性肝炎特别是乙型肝炎一直是我国肝脏疾病的主要病因.然而,自1992年开始推广新生儿普遍接种乙型肝炎疫苗以来,我国人群中HBsAg阳性率已从1992年的9.8%下降到2006年的7.2%[1-3].     

辅助用药在自身免疫性肝病中的应用

自身免疫性肝病是一组由自身免疫介导的肝胆系统性疾病,主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC).由于其病因和发病机制尚未完全阐明,目前尚无治愈性药物.现简要介绍临床实践指南推荐的标准治疗方案,并讨论抗炎保肝药在自身免疫性肝病辅助治疗中的应用情况.     

自身免疫性肝炎22例临床分析

自身免疫性肝炎（AIH）是由特异性自身抗原表达或细胞、胞浆等非特异性自身抗原表达所引起的肝组织损伤的慢性肝炎。其发病率世界各地有所不同，北美和西欧的白种人AIH约占陧性肝炎中的20％，在我国占慢性肝炎住院患者的0．56％。为了提高对AIH的认识，我们对19982004年我院收治的22例AIH患者根据1999年国际自身免疫性肝炎小组评分系统进行了回顾性分析。     

抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体阳性的肝病患者临床与实验室特征

目的研究肝功能异常伴抗可溶性肝抗原／肝咦抗原（SLA／LP）抗体阳性患者临床与实验室特点。方法收集肝功能异常患者血清5500例，分别完成相关自身抗体的检测。结果8例（0．15％）患者检测出sLA／LP抗体阳性，女性6例，以中老年女性为主，男性2例，年龄分别为27岁和33岁，8例中6例无甲、乙、丙、丁、戊型等病毒性肝炎现症感染证据，2例分别伴乙、丙型肝炎病毒标志物，无现症感染证据。8例中7例已发展至肝硬化，除sLA／LP抗体阳性外，抗核抗体均为阳性，部分患者伴抗平滑肌抗体，抗线粒体抗体，抗线粒体抗体亚型-丙酮酸脱氢酶复合物阳性。结论sLA／LP抗体在所检测患者中阳性率较低，以女性患者为主，多数临床与实验室特点符合自身免疫性肝炎特征，女性患者慢性肝病原因未名者应检测此抗体。     

自身免疫性肝病的实验诊断进展

自身免疫性肝病(autoimmune liver diseases,AILD)是包括原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、自身免疫性肝炎(AIH)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)的一类疾病,缺乏明显的病因或诱因,血清中常会出现特异性的自身抗体.因此,实验室指标的检测对于AILD特别是PBC和AIH的诊断、辅助诊断和分类具有重要意义. 一、原发性胆汁性肝硬化 PBC患者的血清学特征是抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody,AMA)阳性,血清中还存在着多种其他自身抗体,对于PBC的诊断、疗效观察及预后判断具有重要意义. 1.AMA:PBC患者AMA的阳性率可达90％ ～ 95％,在患者出现症状前几年甚至几十年就可以检测到AMA的存在[1].AMA至少有9种抗原亚型(M1-M9),其中AMA-M2、AMA-M4、AMA-M8及AMA-M9与PBC有关,AMA-M2对诊断PBC具有更高的敏感性和特异性,是最重要的AMA亚型,甚至有学者建议将AMA-M2直接作为PBC的一个诊断标准[2].绝大部分患者血清AMA和AMA-M2检测结果是一致的,也有个别患者血清AMA阳性但AMA-M2阴性,反之亦存在.     

Fa基因多态性与自身免疫性肝病的相关性

自身免疫性肝炎(AIH)和原发性胆汁性肝硬化(PBC)均是由免疫介导的病因不明的慢性肝脏炎症性疾病,表现为严重的肝脏病变,并可以进展为肝硬化Ⅲ.为探寻自身免疫性肝病的遗传易感性,我们分析了自身免疫性肝病患者的Fas基因多态性.     

自身免疫性肝病基础和临床研究进展

自身免疫性肝病与常见肝病的差异性较大,提高其认知度和诊断水平尤为重要。回顾了有关自身免疫性肝病最近几年的文献资料,总结了自身免疫性肝病的发病机制、自身抗体、诊断及治疗方面取得的进展,指出还须进一步的临床研究及实践加以证实和完善。     

186例晚期肝病患者并发原发性腹膜炎的诊断与治疗

目的 为提高治疗晚期肝病患者并发原发性腹膜炎的疗效,改善预后。方法 以肝硬化、重型肝炎伴发腹膜炎患者为研究对象,详细记录患者的体温、腹部症状、体征、血象、腹水中多核细胞数和腹水培养情况。在输注血浆、白蛋白等对症支持治疗的基础上,根据药敏试验和临床经验使用适当的抗菌素,观察患者体温、腹部症状及体征的转归情况。结果 同期收治的晚期肝病患者275例中确诊或疑诊为原发性腹膜炎患者共186例,伴有不同程度的腹胀、腹痛、腹部压痛和张力增高等症状体征,感染率约67.6％。体温高于37.4℃ 138例;外周血白细胞计数大于10×10~9/L 106例;中性粒细胞分类大于80％有137例;腹水中多核细胞计数大于250个/mm~3 103例。腹水培养结果仅29例患者细菌培养阳性。治愈82例,好转17例,无效、恶化18例,死亡69例。结论 晚期肝病伴发腹膜炎的症状体征不够典型,腹水培养阳性率低,及时有效的使用合适的抗菌素治疗,能提高疗效、改善预后。