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掌跖角化-牙周破坏综合征(Papillon-Lefèvre syndrome,PLS,OM IM245000)是一种常染色体隐性遗传性疾病,以早发的快速进展的重度牙周组织破坏和掌跖角化症为特征,常导致乳牙和恒牙早期脱落。PLS较为罕见,迄今为止,国内外关于PLS的文献主要是病案报道(>300例)。现就近几年有关PLS病因及发病机制、临床表现、诊疗措施方面的进展作一综述。 相似文献
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<正>Papillon-Lefèvre综合征(Papillon-Lefèvre syndrome, PLS)是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,由法国医生Papillon和Lefèvre于1924年首次报道[1]。以掌足底皮肤过度角化及早期快速严重的牙周破坏为特征,故因此得名。本病较为罕见, 相似文献
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掌跖角化—牙周病综合征(Papillon-Lefèvre syndrome,简称P—LS)1924年首先由Papillon和Lefèvre所报告,是一种临床上罕见的疾病。患病率约为1~4/百万。其特征是掌跖角化过度合并有过早的牙周组织破坏和乳恒牙脱落。我国对本病报道较少,我科自1978年以来共接诊3例,现报告如下,并综合国内病例加以讨论。 相似文献
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掌跖角化-牙周破坏综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,以重度牙周组织破坏和掌跖角化为特征,常导致乳恒牙的早期脱落.本文对1例掌跖角化-牙周破坏综合征进行报道. 相似文献
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目的:了解掌跖角化一牙周破坏综合征(PLS)临床诊断与治疗。方法:收集并调查一例掌跖角化一牙周破坏综合征病例,进行家谱分析,对其进行全口义齿修复。并对相关文献进行回顾。结果:掌跖角化一牙周破坏综合征是一种罕见的以严重牙周组织破坏及掌跖、膝盖、肘部等部位皮肤过度角化为特征的常染色体隐性遗传病,发病年龄早,最终可导致全口牙列缺失。全口义齿修复可获得较满意的效果。结论:早期发现、早期治疗对改善PLS的预后是非常重要的。 相似文献
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牙周破坏掌跖过角化综合征1例福州市第一医院口腔科林立群,郑知四,洪航,郑嘉濂福建医学院口腔系郭养涵,林实牙周破坏掌跖过角化综合征又称掌跖角化牙周病综合征,是乳牙和恒牙牙周组织遭严重、快速破坏伴手和足掌弥漫性过角化的症候群.我们报告一例牙周破坏掌跖过角... 相似文献
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掌跖角化综合征(Papillon-Lefevre Syndrome),也被称为掌跖角化牙周破坏综合征,此综合征首先由Papillon和Lefevre在1924年报告,发病率每百万人1~3人. 相似文献
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掌跖角化牙周破坏综合征(PLS)患者往往早期失牙,牙槽嵴吸收而狭窄,其固位力欠缺,给修复带来困难。本文报道1例多数牙缺失的掌跖角化牙周破坏综合征患者,用磁性附着体覆盖义齿修复。修复后义齿功能良好,固位力强。表明磁性附着体覆盖义齿可成功的修复多数缺牙的掌跖角化牙周破坏综合征患者。 相似文献
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掌跖角化--牙周病综合征是一种临床上罕见的常染色体隐性遗传性疾病,本文报告了两名同胞兄弟患者的病例及实验室检查结果,患者除有对称性,弥漫性掌跖部皮肤过度角化及恒虎过早脱落外,还有外周血IgG水平稍低,维生素A水平偏低和智力缺陷。 相似文献