2例神经内分泌肿瘤所致的异位促肾上腺皮质激素综合征

库欣综合征(cushing syndrome,CS)即皮质醇过多综合征,是由于肾上腺皮质束状带分泌过多的糖皮质激素(皮质醇)引起的高皮质醇血症(hypercortisolism),该病特征性的临床表现主要有向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、皮肤紫纹,伴有不易控制的低血钾、高血压、继发性糖尿病、骨质疏松症等代谢紊乱综合征[...     

异位促肾上腺皮质激素综合征的诊断治疗进展

异位促肾上腺皮质激素综合征(EAS)由不同的内分泌或非内分泌肿瘤分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)导致肾上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇引起的一种临床综合征。联合不同的试验和影像学检查对准确诊断异位ACTH十分关键。如能早期发现异位肿瘤来源并行根治性切除,一般预后较好。对于未能发现异位肿瘤来源或者没有手术适应证的患者,通过药物控制高皮质醇血症,可以明显降低患者的并发症,提高患者的生活质量,延长患者的生命。因此单纯药物治疗在某种程度上可以代替双侧肾上腺切除手术。     

胸腺瘤致异位促肾上腺皮质激素综合征1例

库欣综合征是临床上较为常见的一类因糖皮质激素过多所产生的临床症候群，按其病因可分为促肾上腺 皮质激素依赖型和非依赖型。现报告1例库欣综合征的女性患者，临床表现为轻度满月脸、雄激素增多的男性化特 征、肤色加深、血压升高以及合并肺部感染等，病因未明。在影像学检查排除垂体肿瘤和肾上腺肿瘤之后，经胸部 增强CT检查，发现病变部位在胸腺。予胸腔镜手术切除肿瘤，术后患者伤口感染，予多种抗生素行抗感染治疗，伤 口愈合。随访21个月，患者的上述症状完全消失，近期预后良好。术后病理诊断为胸腺神经内分泌癌。此病例为1例 典型的胸腺瘤异位分泌促肾上腺皮质激素，而导致库欣综合征，称为异位促肾上腺皮质激素综合征。     

异位促肾上腺皮质激素综合征2例

<正>异位促肾上腺皮质激素综合征(ectopic adrenocorticotropic hormone syndrome,EAS)是由于垂体外肿瘤组织异常分泌过量的具有生物活性的ACTH或ACTH类似物,刺激双侧肾上腺皮质增生并分泌过量皮质醇,从而引起皮质醇增多症表现,约占库欣综合征患者总数的9%～18%。因该病临床上较少见,常常漏诊,因此其诊断和治疗是临床T作者面临的难题。现将     

误诊为急性心肌梗死的异位促肾上腺皮质激素综合征1例报道

目的探讨以心肌损伤为首发表现的异位促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone,ACTH）综合征的发病机制、临床表现及诊断思路。方法分析解放军总医院心内科收治的1例以急性心肌梗死为首发诊断的异位ACTH综合征患者的临床表现、实验室及影像检查与临床诊疗思路。结果患者老年女性,在外院因心肌酶升高、心电图ST—T改变及临床症状诊断为急性非ST段抬高型心肌梗死,人院后针对顽固性低钾低钠低氯血症展开进一步的检查诊断,发现胰头占位、肝多发占位,肾上腺增生及ACTH严重升高,诊断为异位ACTH综合征。结论诊断为急性心肌梗死患者,如发现合并顽固性低钾低钠血症,注意鉴别异位ACTH综合征可能,尽可能做到早期诊断。     

胸腺类癌致异位促肾上腺皮质激素综合征一例

患者男，44岁，因反复咳嗽、咳痰10年，复发伴下肢水肿半个月，于2006年4月15日收入呼吸科，因发现血糖升高2d后转入内分泌科。10年前，患者进行性体重增加伴打鼾，1年前性欲减退，半年前始全身皮肤色素沉着，以面部明显，半个月前四肢水肿、口渴、多饮、夜尿增多、嗜睡，无头昏、头痛，无腹泻、胸痛、胸闷、乏力。有痛风、脂肪肝病史。吸烟史20年，40支／d。母亲患高血压。     

异位促肾上腺皮质激素综合征2例临床分析

异位促肾上腺皮质激素综合征（EAS）是发现最早并研究最广泛的异位激素分泌综合征,是库欣综合征（CS）的一种特殊类型,是由于垂体外肿瘤异常分泌有生物活性的促肾上腺皮质激素（ACTH）,刺激双侧肾上腺增生并过度分泌皮质类固醇激素,从而引起皮质醇（F）增多症表现,约占CS的10%～20%.本病发病率报道不一,常见病因为小细胞肺癌（约占50%）,胰腺癌、胸腺癌（各占10%）,支气管类癌、胸腺类癌,还包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤等.目前支气管类癌、胸腺类癌导致EAS的报道有增多的趋势,EAS中胸腺类癌所占比例仅次于支气管类癌[1].现将笔者近年来收治的2例EAS患者的临床资料作一回顾性分析,报道如下.     

促肾上腺皮质激素非依赖性双侧肾上腺大结节增生患者的临床特点分析

目的 探讨促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)非依赖性肾上腺大结节增生(ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia,AIMAH)患者的临床特点及治疗选择.方法 回顾性分析2010年1月至2020年12月中日友好医院收...     

异位ACTH综合征临床分析

目的 分析异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征的临床特点及诊断方法。方法 回顾分析8例次异位ACTH综合征患者的临床资料及实验室检查结果。结果 本组病例恶性程度高，病程短，男性多见。除肿瘤的一般症状外皮质醇增多症的症状多不明显，血ACTH、8：00血皮质醇、24h尿游离皮质醇明显增高，不被大剂量地塞米松抑制，多有高血钠、低血钾、碱中毒及肾上腺增生。结论 对病程短、8：00血皮质醇、24h尿游离皮质醇及血ACTH高伴低血钾、碱中毒者应疑及此病。     

罕见病因所致的异位ACTH综合征1例报告及文献复习

目的 总结1例嗜铬细胞瘤导致的ACTH依赖性高皮质醇血症患者的临床及生化特征.方法 ①报告我院收治的1例嗜铬细胞瘤所致异位ACTH综合征(EAS)的患者的诊治经过;②回顾性分析国内外文献报道的30余例嗜铬细胞瘤所致EAS的临床和生化特点.结果 本例男性,23岁.1年体重增加5 kg.有多饮、多尿、多汗及手抖等症状.经详细检查最终诊断为嗜络细胞瘤所致的EAS.结论 ①流行病学:嗜铬细胞瘤所致EAS占全部EAS的5％～25％,发病年龄12～74岁,女性比例高(F:M=7:1);②临床特点:低血钾和高血压更常见,多为单侧肾上腺占位,偶有双侧病变;③生化特点:尿儿茶酚胺升高,大剂量地塞米松抑制试验(HDDST)后的血皮质醇反向升高;④病理特点:病理标本免疫组化染色ACTH阳性;⑤术后转归:切除病变侧肾上腺后ACTH明显下降.     

人参茎叶皂甙拟促皮质激素样作用的研究

本文报告了人参茎叶皂(以下简称CS)可增加正常大鼠肾上腺细胞内cAMP的含量,且与ACTH有协同作用。去垂体的大鼠则无此作用说明GS的拟ACTH样作用是通过垂体,而非直接作用于肾上腺皮质。同时观察了人参茎叶二醇组皂甙、三醇组皂及人参单体皂R_(b2)、R_e、R_g、R_d对肾上腺细胞内cAMP含量的动态变化,以二醇组皂及单体Rd作用最显著,故二醇组皂和单体皂Rd可能是兴奋垂体的主要皂。本实验比较了GS和人参皂对垂体的兴奋作用,两者作用强度基本相同,故在此方面GS可代替人参皂。这为人参的综合利用提供一定的实验依据。     

Effect of adrenocorticotropic hormone in chronic eczema

目的 观察促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗慢性湿疹的疗效.方法 100例慢性湿疹患者被随机分为对照组和治疗组.对照组用盐酸依匹斯汀10mg,每天1次;治疗组用盐酸依匹斯汀10mg,每天1次,ACTH 25U 加入5％生理盐水100ml静滴,每天1次.两组用药疗程均为3个月,均于停药1个月后观察并评估其疗效.结果 两组之间年龄、性别、病程以及起始血清皮质醇含量均无统计学意义(P＞0.05);治疗组有效率为73.08％,对照组有效率为45.83％,差异有统计学意义(P＜0.01);治疗组复发率为23.08％,对照组复发率为41.67％,差异亦有统计学意义(P＜0.05).结论 ACTH对慢性湿疹有较好的疗效并有助于减少复发.     

促肾上腺皮质激素治疗慢性湿疹疗效观察

目的观察促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗慢性湿疹的疗效。方法 100例慢性湿疹患者被随机分为对照组和治疗组。对照组用盐酸依匹斯汀10mg,每天1次;治疗组用盐酸依匹斯汀10mg,每天1次,ACTH 25U加入5%生理盐水100ml静滴,每天1次。两组用药疗程均为3个月,均于停药1个月后观察并评估其疗效。结果两组之间年龄、性别、病程以及起始血清皮质醇含量均无统计学意义(P>0.05);治疗组有效率为73.08%,对照组有效率为45.83%,差异有统计学意义(P<0.01);治疗组复发率为23.08%,对照组复发率为41.67%,差异亦有统计学意义(P<0.05)。结论 ACTH对慢性湿疹有较好的疗效并有助于减少复发。     

异位促肾上腺皮质激素综合征的外科治疗

目的：探讨异位促肾上腺皮质激素（adrenocorticotrophic hormone,ACTH）综合征的诊断与外科治疗。方法：对1996 年1月至2016年12月北京协和医院收治的异位ACTH综合征57例的临床资料进行总结,其中男32例、女25例,年龄11~68岁,平均32岁。血ACTH显著升高,平均77.6 pmol/L（16.5~365.6 pmol/L,正常值为＜10.1 pmol/L）,垂体MRI未见占位,CT检查双侧肾上腺均有不同程度弥漫性或结节样增生。按照不同治疗方案选择分为3组：A组25例,未发现异位肿瘤的异位ACTH 综合征,行双侧或单侧肾上腺切除的手术治疗;B组16例,发现异位肿瘤行肿瘤根治性切除术;C组16例,非手术治疗。分析不同治疗方法疗效及预后。结果：57例患者中有40例随访6个月至10 年,A组因病情凶险程度不同、术中情况各异,采取的治疗方式也有差别,部分为分期双侧肾上腺切除或仅行单侧肾上腺切除术,其中4例死于严重库欣综合征(Cushing’s syndrome)导致的糖尿病、肺部感染,18例存活至今,3例失访,存活率为81%（18/22）。B组16例行异位肿瘤根治性切除者,5例术后0.5~6.0年死于肿瘤复发, 3例存活至今,8例失访,存活率为37.5%（3/8）。C组4例放射疗法加化学药物治疗者1年内均死于肿瘤转移、糖尿病或肺部感染, 6例单纯化学药物治疗者均于1年内死于肺部感染,另6例失访,无1例存活。结论：异位ACTH 综合征的治疗难度大,靶腺切除是有效的治疗方法,尤其适用于库欣综合征临床症状严重而原发肿瘤无法定位者。     

儿童和青春期垂体促肾上腺皮质激素微腺瘤的诊断和治疗

目的 探讨儿童和青春期垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)微腺瘤的诊断和治疗方法.方法 回顾性分析10例儿童和青春期垂体ACTH微腺瘤患者的病例资料,根据临床症状、生物化学检查和影像学检查结果进行诊断,其中5例行双侧岩下静脉窦采血(BIPSS).所有患者均在显微镜下行经蝶垂体腺瘤切除术;术后肿瘤标本行免疫组织化学检查.结果 术后免疫组织化学检查示ACTH阳性8例,阴性2例.随访12-63个月,治愈7例(70%),缓解1例(10%),复发2例(20%).结论 BIPSS有助于儿童和青春期垂体ACTH微腺瘤的诊断和肿瘤定位;经蝶垂体腺瘤切除术是儿童和青春期垂体ACTH微腺瘤的首选治疗方法.