副肿瘤性肌萎缩性侧索硬化综合征一例报告

临床资料患者男,71岁。因双上肢进行性无力10个月入院。主要表现为10个月前无明显诱因出现进行性无力、1.5个月内四肢及躯干肌肉迅速变细,双上肢明显,伴有肉跳,近2个月体质量下降10 kg。既往无高血压、糖尿病史,无外伤史。入院后查体:双侧冈上、冈下肌,肱二、三头肌,前臂肌,骨间肌,大小鱼际肌及躯干肌萎缩明显,双手小指外展位。双上肢远端肌力Ⅲ-级,左上肢近端肌力Ⅲ级,右上肢近端肌力Ⅳ级,双下肢肌力Ⅴ-级。四肢腱反射(+)。吸吮反射阳性,双侧掌颏试验阳性,左侧查多克征阳性,右侧巴宾斯基征阳性。辅助检查:CPK高于正常近1倍,肌电图可见上述肌肉有正尖波、纤颤电位,脑脊液各项检查未见异常,尿本周蛋白阴性,全消化     

强直性肌营养不良症1例

1　患者 ,男 ,2 4岁 ,因握拳后放松困难 3年于 1999年 12月13日入院。患者于 3年前无明显诱因出现双手用力握拳后不能立即伸开 ,需重复活动后才能放松 ,未引起重视。以后渐感双手无力、僵直、不能持重物 ,握拳后仍不能立即伸开 ,无咀嚼无力及吞咽困难。发病来 ,患者渐消瘦 ,体重减轻 10公斤。既往体健 ,家族中无类似病史。查体 :心、肺、腹未见异常。斧头状脸 ,双侧胸锁乳突肌、岗上肌 ,双上肢肌肉萎缩 ,叩击时出现肌球 ,双上肢肌力Ⅳ 级 ,双下肢肌力正常 ,四肢肌张力正常 ,双上肢腱反射未引出 ,双下肢腱反射弱 ,病理征 (- )。辅助检查 :…     

强直性肌营养不良症1例

病例男，15岁，因“双下肢僵硬2年，握拳后放松困难1年”入院。入院前2年患者无明显诱因出现双下肢僵硬、强直，起步行走困难，休息数秒钟后症状消失。1年后出现双手用力握拳后不能立即伸开，上肢伸屈不灵活，需重复活动后才能放松，未引起重视。以后逐渐感四肢无力、僵直、不能持重物。既往体健。家族中无类似病史。查体：面部表情少，颞肌及咀嚼肌轻度萎缩，颧骨突出，似“斧头状”，双侧肱三头肌、双侧股四头肌萎缩，叩击时可诱发肌肉痉挛，出现肌球，双上肢肌力Ⅳ＋级，双下肢肌力正常，四肢肌张力正常，双上肢腱反射未引出，双下肢腱反射减弱，病理征（一）。     

低血糖症 精神异常 误诊

例1．男,17岁,因渐进性四肢无力6个月,于2007年1月6日入院。6个月前始觉双下肢无力,易疲劳,渐进性加重,登梯、蹲位起立困难,偶有大腿肌肉酸痛,并渐波及双上肢及颈部,双上肢平举费力,不能保持抬头姿势。家族中无类似疾病史。神经系统检查：神清,语言流利。双侧眼轮匝肌肌力略差,余颅神经未见异常。屈颈肌力4级,双上肢近端、远端肌力5级;双下肢近端肌力4级,远端肌力5级。四肢肌张力正常,腱反射均引出,病理征未引出。未见明显肌肉萎缩,深浅感觉正常。     

家族性肌萎缩性侧索硬化症一家系21例

患者,女,58岁,因进行性四肢乏力、伴肌肉萎缩8个月入院。8个月前无明显诱因出现右下肢乏力、萎缩。3个月前发现右上肢乏力、肌肉萎缩,近1个月出现左上肢及左下肢相继受累,伴肌肉萎缩,并出现右下肢震颤。既往有冠心病、糖尿病史4、5年,以二甲双胍0.25g,每日3次治疗。有家族史,其家族中有20例先后发病并死亡,见家系图谱(图1)。入院查体:T37.5℃,BP142/85mm Hg(1mm Hg=0.133kPa,神志清楚,颅神经正常,发音清晰,吞咽正常,舌肌无萎缩,四肢肌张力正常,可见肌束震颤。双上肢肌力近端约5级,远端右侧3级,左侧4级,双下肢肌力近端5级,远端5级,右侧稍…     

平山病手术治疗2例

例1.男,20岁,身高180 cm。主因双上肢进行性肌无力、肌萎缩8个月入院。无家族史,无脊髓灰质炎、周期性麻痹及毒物接触史。查体：颅神经无异常,四肢肌张力可,双手大小鱼际肌、骨间肌萎缩,以左侧为主。左上肢远端屈肌肌力3级,伸肌肌力2级,右上肢远端屈肌肌力4级,伸肌肌力3级,无括约肌障碍。双上肢腱反射减弱,感觉正常,双下肢肌力、腱反射均正常,病理征未引出。     

伴肌萎缩的Balo病一例

患者男 ,34岁。因右侧肢体无力、走路不稳伴双手肌萎缩 1月入院。入院前 1月出现右侧肢体无力 ,口角左歪 ,继之发现双手肌肉萎缩 ,右手精细运动不能 ,伴淡漠、少语、反应迟钝及走路不稳。病前无感染及疫苗接种史 ,无食生肉史。 10年前有头部外伤史 ,家族史 (- )。体格检查 :内科系统无异常。神经系统 :神清 ,表情淡漠 ,反应迟钝 ,寡言少语 ,轻度构音障碍 ;记忆力、计算力、定向力减退 ,右侧中枢性面瘫 ;右侧肢体肌力Ⅲ级 ,左侧Ⅴ级 ;四肢肌张力增高 ,双手大、小鱼际肌及骨间肌、蚓状肌明显萎缩 ;四肢腱反射亢进 ;右侧指鼻及跟膝胫试验 (+) ,…     

多发性脑膜瘤一例

本文报道一例罕见的多发性脑膜瘤的临床表现及三次手术经过。患者女性,16岁,农民。入院主诉为四肢肌肉萎缩,双下肢行走困难6个月,现大小便困难,外院脊髓造影发现C_5处阻塞,疑为硬脊膜下髓外肿瘤转我院。检查:C_5以下感觉消失,四肢肌肉萎缩,双上肢更著,四肢肌张力均较高,两上肢肌力Ⅳ°,下肢肌力Ⅱ°,腱反射亢进,双侧巴氏征(+)。椎管探查于C_(4-5)处硬脊膜下找到肿瘤,呈卵圆形,约 3×8×2(cm~3),灰白色。另可见肿瘤向右椎间孔延伸至硬脊膜外呈哑铃状,扩大椎间孔后完整摘除肿     

思考病例(37)——请你做一次全科医生

患者 ,男 ,5 0岁 ,于 2 0 0 0年 3月 10日就诊。患者近 2年来右手指出现不能控制的震颤 ,生气、紧张时加重 ,休息时亦不减轻 ,但干活、拿东西时不出现 ,睡眠后亦未发现。近 1年来 ,感觉四肢僵硬 ,起身困难 ,不敢迈大步。行走似小跑 ,不易停下 ,且不敢快速转身、停步。近段时间左手也出现上述情况。穿衣、系扣、持筷均不能自己完成。近日感觉记忆力下降。查体 :神志清 ,面无表情 ,四肢肌力正常 ,肌张力高。可见双上肢不自主静止性震颤 ,右手明显。走路时上身前倾 ,小步慌张步态 ,上肢紧靠腰部 ,无前后摆动。病理征阴性。实验室检查 :血、尿及…     

Chiari畸形合并脊髓空洞症致单纯前角细胞损伤1例

<正> 患者,男性,22岁。入院前8年无明显诱因逐渐出现双上肢无力,进行性加重,1年前发现右手变薄,5月前双手、前臂肌肉萎缩,偶有肉跳感,无肌肉疼痛及无麻木感。查体:舟状头,翼状肩胛,双足呈弓形足。颅神经未见异常。双上肢肌肉萎缩,右手拇、食指骨间肌明显。双上肢肌力Ⅳ级,双下肢肌力V级。双上肢腱反射(+),双下肢腱反射(+++),     

Fisher综合征一例报告

患者，女性，54岁，教师。以“四肢麻木伴睁双眼困难、走路不稳7d”入院。7d前患者疲劳过度后出现四肢手心、足心麻木，1d后发展至四肢麻木，伴视物成双。2d后饮水呛咳，吞咽困难，3d后四肢力弱，走路不稳。无发热，无晨轻暮重。既往体健，右利手。查体：神清，眼底正常，双眼睑下垂，双眼球固定于正中位，各方向运动不能。右瞳孔4．0mm，左瞳孔3．0mm，对光反射差，面部痛触觉正常，面纹正常，听力正常，双侧软腭上抬无力，右侧著，双咽腭反射迟钝，双侧耸肩，转颈有力，抬头力弱，伸舌居中，无舌肌萎缩及震颤，四肢痛触觉正常，四肢关节位置觉正常，四肢音叉振动觉消失，双上肢肌力Ⅴ级，双下肢肌力近端Ⅳ＋级，远端Ⅴ级。双侧肌张力正常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验差，双侧腹壁反射未引出，双足跖反射（＋），双肱二头肌腱、肱三头肌腱反射对称减低，双膝腱反射、跟腱反射未引出。     

接种乙脑疫苗后发生急性播散性骨髓炎1例

1　病例简介女患 ,2 2岁。因肢体麻木、乏力 1周入院。患者于发病前 1月曾接种乙脑疫苗 ,当时无任何不适。 1周前开始出现双下肢膝关节以下麻木 ,胸部胀痛 ,随后发展至双上肢及脐水平以下躯干麻木 ,双下肢乏力 ,尚能步行 ,无发热、头痛、呕吐、抽搐。近 1个月无上感及腹泻史。查体 :生命体征正常 ,心肺正常。神经系统检查 :神清 ,颅神经未见异常 ,双上肢肌力Ⅴ级 ,双下肢肌力Ⅳ级 ,肌张力正常。双侧膝反射 ( ) ,双侧巴氏征 ( ) ,脑膜刺激征 ( -)。入院诊断 :脊髓病变 (肿瘤 ?结核 ?) ,予营养神经、对症处理 ,入院第 2天患者双下肢肌力降至…     

Fahr氏病1例报告

明某,女,42岁。8个月以前出现四肢静止时震颤,情绪激动时加剧,睡眠中消失。近3个月来多语,易激惹,焦虑不眠,走行缓慢,肢体发硬,震颤加重,于1986年12月15日入院。既往无发热抽搐史,无甲状腺疾患及阳性家族史。患者系足月顺产,自幼智能低下。查体:身体矮小,甲状腺不大,无血管杂音。Chrostek氏征(一),Trousseau氏征(一)。面具脸,表情呆板,幼稚气质,智能低下。四肢肌力正常,肌张力是齿轮样增高,静止性震颤,行走开始时有前冲步态,上肢摆动少,共济运动正常,四肢病理征(一)。初诊:帕金森氏综合征。入院后查血、尿     

肝豆状核变性MRI典型改变1例报告

临床资料患者男性、 34岁；因说话费力，行走困难 8mo就诊。主要体征：面部表情少，有不能自制的强笑，反应迟钝，计算力差；角膜见 K－ F色素环，右鼻唇沟略浅、伸舌左偏，余脑神经检查阴性，四肢肌力 V级，双上肢肌张力铅管样强直，双下肢肌张力略升高，右侧肢体意向性震颤，四肢腱反射亢进。腹部触诊肝下缘未触及，脾脏Ⅱ°肿大。实验室资料：血清铜 66.5ug／ dl(正常值 70～ 155)，尿铜： 173.6ug／ dl(正常值 15～ 50)。     

颈椎管内砂样瘤黑色素性神经鞘瘤伴陈旧性出血囊变一例

患者男,46岁,因"颈部酸胀2年,左手麻木1年,加重1个月"于2007年8月18日入院治疗.体格检查:颈椎生理曲度存在,无明显压痛.左手痛觉减退,尤以无名指、小指麻木明显.右手感觉无明显减退,双上肢肌肉无明显萎缩,肌力无明显减退.左侧Hoffman征阳性,双侧膝反射、跟腱反射正常,双侧直腿抬高试验阴性,肛门反射存在,双侧巴宾斯基征阴性.鞍区感觉存在.血、尿常规正常.胸片及超声心动图检查未见异常.     

进行性脊肌萎缩症误诊为椎间盘突出1例

男性 ,6 0岁 ,3年前无明显诱因出现右下肢无力、萎缩 ,伴“肌肉跳动”。查体 :右下肢肌力Ⅱ～Ⅲ级 ,左下肢肌力Ⅴ级。CT示 :L4、5,L5～S1 椎间盘突出 ,即按“椎间盘突出”予以手术治疗。术后症状不见好转 ,且于 1年前出现左下肢无力、萎缩 ,在多家医院治疗无效 ,症状逐渐加重 ,且不能行走 ,复来我科治疗 1个月 ,无效。查体 :心肌无异常 ,双下肢肌力Ⅱ级 ,右上肢肌力Ⅳ级 ,左上肢肌力Ⅴ级 ,右上肢及双下肢可见明显萎缩 ,无肌颤 ,无感觉障碍 ,双侧肱二、三头肱腱反射 ,膝腱反射、跟腱反射均未引出 ,肌电图 :神经源性损害。诊断 :进行性脊肌…     

脂质沉积性肌病1例

病人 ,女 ,47岁。四肢无力 12 0 d,蹲下起立困难 ,渐加重来诊。化验肌酶增高 ,拟诊多发性肌炎。无特殊病史及家族史。查体 :双上肢肌力 级 ,双下肢近端肌力 级 ,远端肌力 级 ,四肢肌肉无萎缩及压痛 ,双下肢腱反射减低。实验室检查 :血常规、血沉、肝肾功能正常 ;肌酶 :天门冬氨致氨在转移酶 1934nmol· s- 1 /L ,丙氨致氨基转移酶 170 0 nmol· s- 1 /L,乳酸脱氢酶 12 .8μmol· s- 1 /L,肌酸磷酸激酶 2 6 15 U/L;甘油三酯 1.4mmol/L,胆固醇 6 .9mmol/L.病理检查 :光镜见肌纤维横纹较清晰 ,间质未见炎性细胞浸润 ,肌纤维粗细较均匀 ,…     

运动神经元病误诊为颈椎病3例分析

例1，男，52岁。1991年因工伤行腰椎减压术，椎体摘除，术后能进行生活处理，后出现双下肢无力，不能行走，上肢无力。于4个月前出现呼吸困难，入院治疗。查体：呼吸急促，憋喘明显。双下肢膝反射、踝反射未引出，双上肢肱二头肌及桡骨膜反射存在；双下肢肌力0级，肌张力低，双上肢肌力Ⅳ级．远端V级。四肢均可见较明显的肌肉萎缩，尤以下肢明显．感觉正常，病理反射未引出。     

腓骨肌萎缩症1例报告

患者 ,女 ,4 2岁 ,于 1997年 4月出现双下肢肌力弱并逐渐萎缩 ,病症缓慢加重 ,2 0 0 0年 1月起 ,逐渐出现站立、行走不稳定 ,垂足。双下肢无肉跳、麻木感 ,无腰背疼痛及大小便功能障碍。查体 :Bp16 / 10 .6 k Pa,神清 ,语利 ,脑神经未见异常 ,双上肢正常 ,双小腿及大腿的下 1/ 3肌肉萎缩 ,双腿形似倒立的香槟酒瓶状 ,行走呈跨阈步态 ,双膝关节肌力V0 - ,双踝关节屈肌肌力 0 ,伸肌肌力 0 ,双侧膝反射、踝反射均消失 ,双侧病理征中性。实验室检查 :血常规、肝功能、肾功能、电解质、肌酶谱、血沉、抗“O”、类风湿因子、免疫球蛋白均正常…     

椎管畸胎瘤1例

患男,31岁。因双下肢进行性无力、肌肉萎缩1年入院。家族中否认有类似发作史。查体：扶入病房,心肺听诊未见异常,腰部活动可,无压痛。双侧提肛反射迟钝,双下肢股四头肌、股二头肌肌力V级,胫骨前肌、趾长伸肌、腓肠肌肌力Ⅳ级。双膝反射对称、活跃,双踝反射