半乳糖血症2例报告

<正> 例1,男,30d。以呕吐,皮肤黄染4周于1987年12月10日入院。患儿生后第3d哺母乳,第10d始呕吐乳汁,每日约10次左右,同时发现全身皮肤及巩膜黄染,逐日加重。第3周来我院门诊诊断为婴儿肝炎综合征,因无病     

161例婴儿肝炎综合征症状与舌象指纹聚类分析

目的：探讨婴儿肝炎综合征的中医证候特点,确定其主要证候和次要证候,以指导临床治疗。方法：观察161例婴儿肝炎综合征患者的临床症状表现,并进行聚类分析。结果：得出3类证候特点：第一类,巩膜黄染重度,黄疸程度重,皮肤黄染晦暗,发热重,精神萎靡重,腹胀重,腹胀轻,呕吐重,大便颜色灰白,尿少色黄重,腹壁静脉曲张轻,腹壁静脉曲张重,肝大重,肝质地韧,肝质地硬,舌质紫黯,指纹紫;第二类,巩膜黄染中度,黄疸程度中．面色无华重,食欲不振重,食欲不振轻,呕吐轻,尿少色黄轻,便溏重,便溏轻,舌苔黄,舌质红;第三类,巩膜黄染轻度。黄疸程度轻,皮肤黄染鲜明,发热轻,精神萎靡轻,面色无华轻,肝大轻,肝质地软,大便颜色灰白。大便颜色黄,舌质淡．舌苔薄白,指纹淡。结论：婴儿肝炎综合征主要分为湿热郁蒸、寒湿阻滞、气滞血瘀3个证型,病因主要为湿邪,其病理关键是湿阻中焦,气机阻滞,升降失司。     

牛链球菌和腐生葡萄球菌败血症1例

牛链球菌引起的败血症和心内膜炎较常见,和腐生葡萄球菌混合感染者少见,现报告1例。男,5个月。因皮肤黄染3个半月、发热咳嗽7天,以婴儿肝炎综合征,支气管肺炎入院。体温38℃,皮肤、巩膜黄染。二肺散在干湿性罗音,心脏正常。肝脏肋     

源首胶囊替代激素治疗婴儿肝炎综合征(附75例临床观察)

目的　观察用源首胶囊替代激素治疗婴儿肝炎综合征的疗效并探讨其作用机制。方法　我院采用源首胶囊取代激素治疗婴儿肝炎综合征 75例。并设激素治疗为对照组 75例。源首胶囊的服用方法为每次1/2粒 ,3次 /d ,共服 3周。结果　源首胶囊可促进黄疸消退 ,临床症状、体征均有缓解 ,其中腹胀、巩膜黄染表现 2组大致相同。而腹泻、吃奶差、皮肤黄疸等表现 ,治疗组改善优于对照组 ,有显著性差异 ,且未发现毒副作用。结论　通过分析益生菌对肠肝循环 ,肠道菌群生态平衡的影响及肝脏的保护作用等 ,阐明源首胶囊为辅治婴儿肝炎综合征的安全有效药物     

过量维丙胺肌注致呼吸,心跳停止1例

<正> 患儿男,50d,以皮肤巩膜黄染、腹胀20多天就诊。反应可,皮肤巩膜中度黄染,心肺无异常,腹稍胀,肝肋下3cm,创突下4.5cm,脾肋下1.5cm,中等硬度。神经系统无异常。肝功:总胆红质85.5μmol/L,ALT120u(正常值40u 以下)。诊断:婴儿肝炎综合征。门诊给予肌注维丙胺80mg 后,患儿突然面色青灰,呼吸心跳停止,即给予吸氧,人工呼     

Alagille综合征致肝硬化行肝移植1例

<正>患儿,男,10岁。主因间断皮肤巩膜黄染9年余,双下肢水肿1个月余入院。患儿出生后2个月即出现皮肤、巩膜黄染,院外查体发现胸骨左缘可闻及2/6级收缩期杂音,腹部胀满,肝脏肿大,肝肋下4.5 cm,脾未及,双手均为6指。辅助检查提示先天性心脏病,房间隔缺损(中心型);肝脾大;胆道严重梗阻。母亲巨细胞病毒CMVIgM(+)。考虑婴儿肝炎综合征(CMV)可能或胆道发育不良。予以保肝、对症治疗,疗效不佳。     

婴儿肝炎综合征并颅内出血3例报告

<正> 婴儿肝炎综合征(以上简称婴肝征)是近些年来儿科临床常见病,其并发颅内出血的临床报道不多。我科先后收治3例,报道如下。病历摘要例1 男,2月,因皮肤黄染2月,舌系带延长术后2d 来渗血,近1d 来反复抽风就诊。不发热,否认排白色粪便史,母乳喂养,无肝炎接触史。体检患儿呈惊厥状态,颜面、皮肤及巩膜明显黄染,前囟膨隆紧张,角膜光滑,右耳垂采血处瘀血渗血,舌系带伤口渗血。心率160次/min,心音低钝。腹胀,肝肋下4cm,缘钝,质中等,表面光滑。四肢肌张力增高,     

Gilbert综合征二例报告

Gilbert 综合征系先天性胆红素代谢缺陷疾病,又名先天性非溶血性黄疸间接胆红素增高型或体重性黄疸,是一种少见疾病,我科曾收容兄弟两例,现报道如下。弟,28岁,工人,1982年10月12日因巩膜黄染多年不愈入院。9年前无原因发现巩膜黄染,疑诊肝炎,用保肝药治疗黄疸并不消退,呈波动性持续存在,感冒或饮酒后加深。平素健康、父健在,母有黄疸史20年,兄也有黄疸     

变异型Dbin—Johnson综合征一例报告

我院遇到一例病理上符合Dubin—Johnson综合征,但血清胆红素却以非结合性增高为主。临床上少见,现报告如下。 患者男性,28岁,反复出现巩膜黄染三年,每于劳累或感冒后易发。无其他不适。多次肝功能检查除胆红素增高外,其余均正常。无肝炎史。家族中无类似病史。体检:巩膜轻度黄染,心肺正常,肝肋     

婴儿肝炎综合征30例临床分析

婴儿肝炎综合征主要表现为皮肤黄染、肝脏损害,其病因多种多样,少部分病因不明.及时治疗60%～70%患儿可获治愈[1],部分转为肝硬化或死亡,现将我院1995年至1999年收治的肝炎综合征30例分析如下.     

其他结合胆红素增高症

新生儿结合胆红素增高症虽病因不同,但临床症状均以阻塞性黄疸为特征,即皮肤、巩膜黄染,大便也淡或呈灰白色,小便深黄,肝脾肿大及肝功能损害等,故以加以鉴别,进行病因治疗.1、分类1.1 肝胆道阻塞1.1.1 新生儿肝炎综合征1.1.2其他 ①胆道闭锁.②总胆管囊肿.③胆栓综合征.④总胆管结石.⑤自发性总胆管穿孔.③外源性胆管受压.     

胎粪性腹膜炎一例尸检报告

男性、6个月,代主诉自出生后持续腹泻,食欲不振,哭闹不止,多次看门诊,对症治疗。从3个月后出现全身皮肤、巩膜黄染,以“肝炎综合征”入院治疗。给予强的松、利胆保肝药,黄疸减轻。继之出现高热、咳嗽、腹泻、腹胀、脱水等症状。X片显示:“膈下可疑游离气体”,随诊为“坏死性小肠炎伴穿孔,肝炎综合征”。终因心肺衰竭死亡。尸检发现:皮肤稍黄,双下肢及阴囊明显     

婴儿肝炎综合征

婴儿肝炎综合征王岱明上海医科大学儿科医院（２０００３２）婴儿肝炎综合征是指６个月以下婴儿因各种原因引起的黄疸，肝脏肿大及肝功能异常等综合征。经检查后明确为遗传代谢性疾病或胆道病变者，就不再用此名称。近年来，婴儿肝炎综合征的发病率逐渐升高，引起了普遍重...     

核素显像诊断先天性胆道闭锁一例

患婴，男，32天，住院号231446，因“皮肤黄染1月”，以“肝炎综合征”收住。患婴于生后4天出现皮肤黄集，并逐日加重，第14天明显，整个病程大小便均为黄色。体查：全身皮肤粘膜及巩膜中度黄染，手足心呈黄色，心肺无异常，腹软，肝助下4cm，脾肋下1．5cm。化验：总胆红素196，8μmol／L，间接胆红素99．5μmol／L，丙氨酸转氨酶171IU／L，HBSAg（－），抗HCV卜），巨细胞包涵体（－），血培养（－）。B超：肝脏略大，胆未见异常。腹部cy胆末明确显示，肝、脾、肾未见明显异常。患婴人院后按“肝炎综合征”治疗1月余，皮肤粘膜黄染无…     

婴儿肝炎综合征的治疗方法

婴儿肝炎综合征（HIS）。是指1岁以内的婴儿（包括新生儿）因感染、先天性代谢异常、以及肝内外胆道阻塞或畸形等原因引起肝脏炎症的临床症候群,以黄疸、肝、脾肿大和肝功能异常为特征。在日本,则指原因不明于新生儿期发病的婴幼儿肝内胆汗淤滞性肝炎,并按有无肝细胞肿胀变性而划分为狭义和广义的婴儿肝炎综合征。一股而言,狭义的婴儿肝炎综合征是指由感染所致的肝炎,广义的婴儿肝炎综合征则包括婴幼儿期的一切肝脏损害。黄疸一般在生后4周出现,少数迟至6个月时出现,同时伴有尿色加深,大便颜色变浅或呈灰白色,多有肝脏肿大,50％病人伴有脾脏肿大。病人可有生长发育障碍。这类疾病在明确病因之前统称为婴儿肝炎综合征,明确病因后,按原发病诊断。1临床表现：可分轻、中、重型,演变为肝硬化者在婴儿中极少见。f1）起病缓慢而隐匿一多数在生后数天至3～4周渐出现黄疸,并持续不退或加重。往往表现为生理性黄疸延迟或消退后又重复出现。（2）多数出生时大便为正常的黄色病后粪便颜色变淡或时黄时白或始终浅淡,其程度随黄疸轻重而改变,黄疸重时,粪便呈淡黄色或灰白色,小便颜色加深呈茶色或浓茶色,黄疸轻时,大便呈淡黄色或黄色,小便颜色变淡。（3）部分患儿可伴纳差、呕吐、腹胀、腹泻和体重不增等。（4）肝脾肿大,以肝大为显著,早期质软,后期变韧,边缘稍纯,脾肿大一般在后期出现。（5）血清总胆红素值及结合和未结合胆红素均升高,血清转氨酶升高并呈波动变化,甲胎蛋白持续较长时间呈阳性。（6）妊娠早期经胎盘感染的病例,常呈慢性表现。     

婴儿肝炎综合征的B超诊断

目的 探讨Ｂ超诊断婴儿肝炎综合征的价值。方法 临床拟诊为婴儿肝炎综合征患儿７８例,与正常相应年龄小儿６０例作对照,用Ｂ超探查肝、胆囊及脾。结果 患儿组肝均呈轻度肿大,回声轻度增强,与对照组有显著性差异。６４．１％的患儿伴有胆囊壁增厚、水肿。结论 Ｂ超对婴儿肝炎综合征有较大的诊断及鉴别诊断价值。     

婴儿巨细胞病毒肝炎临床分析

目的 分析婴儿巨细胞病毒(CMV)感染和非巨细胞病毒感染的婴儿肝炎综合征临床特征及差异.方法 回顾性分析67例婴儿肝炎综合征的临床特征,分析巨细胞病毒感染和非巨细胞病毒感染的婴儿肝炎综合征临床特征的差异.结果 巨细胞病毒感染的婴儿肝炎综合征的临床症状及实验室指标中,肝脾大小及谷丙转氨酶值,较非巨细胞病毒感染的婴儿肝炎综合征存在差异.而在总胆红素、直接胆红素及总胆汁酸值方面两组无明显差异.结论 巨细胞病毒感染是婴儿肝炎综合征的常见病因,应及早诊断,尽早应用特异性抗病毒药物治疗.更昔洛韦是比较安全有效的抗DNA病毒治疗的药物,诊断明确后应及早应用.同时应加强孕期保健和宣传工作.     

肝炎—再生障碍性贫血综合征四例报告

肝炎—再生障碍性贫血于1955年由lorenz等首先报告,1968年Rubin命名为肝炎—再生障碍性贫血综合征(Hep atitis-aplastil anemia Syndrome)。十年来我科共收治四例,摘要报告如下: 病例:住院号259641,男性8岁,患儿于八个月前无诱因出现皮肤巩膜黄染,恶心,食欲低下,黄疽     

婴儿肝炎综合征222例病因分析

目的：分析222例婴儿肝炎综合征的病因及临床特点,针对常见病因行相关检查,以协助临床早期诊断和治疗.方法：收集2005年1月至2009年7月本院儿科诊治的222例婴儿肝炎综合征患儿的临床各项检测资料（实验室检查、肝胆B超、核素扫描、肝活检等）进行回顾性分析.结果：222例婴儿肝炎综合征惠儿中男女比例约为2：1,发病年龄以1～3月多见,有163例占73.4%.本组婴儿肝炎综合征患儿的病因,以巨细胞病毒（CMV）肝炎有84例占37.8%、先天性胆管闭锁有82例占36.9%为主,其次为遗传代谢性疾病有14例占6.3%,其他病因的婴儿肝炎综合征有20例占9.0%,另有原因未明婴儿肝炎综合征有22例占9.9%.结论：本组婴儿肝炎综合征的病因构成依次为CMV肝炎、先天性胆道闭锁、遗传代谢性疾病.对婴儿肝炎综合征患儿应尽早行常见相关病毒学检测及肝胆B超、核素等检查.     

小儿Rotor综合征(慢性家族性黄疸)2例报告

先天性胆红素代谢缺陷性疾病较为少见,今将我科收治Rotor综合征2例报道如下,并略加讨论。例1:王孩,男、11岁2个月,江苏泰州人.于80年6月因巩膜及皮肤黄10年半住院,住院号:97039.患儿于生后5个月发现巩膜及皮肤黄染,尿色深黄,未经特殊治疗黄疸自行减轻,仅巩膜轻度发黄.5岁时发热后黄疸明显,赴医院检查,拟诊“急性黄疸型肝炎”,