儿童肺炎支原体感染的肺外表现临床分析

目的分析儿童肺炎支原体(MP)感染肺外器官受累的临床特征和治疗方法。方法采用SERODIA-MYCO II被动凝集法检测MP-IgM,对确诊为MP感染的患儿245例进行回顾性分析。结果患儿多集中在学龄前期及学龄期,203例以呼吸道症状为首发表现,42例以肺外器官受累症状为首发表现。肺外器官受累以神经、消化、泌尿、血液系统等多见,全部患儿经大环内酯类抗菌药物治疗3~4周后,达到临床痊愈。结论儿童MP感染除呼吸系统受累外,肺外脏器受累发生率明显升高;尤以肺外表现为首发症状时,更易造成误诊。所以对于不典型病例者应及时进行相关检测,以及早确诊,对因治疗。     

结节病2例误诊分析

结节病是一种原因未明的多系统多器官受累的肉芽肿性疾病,临床上表现为双侧肺门淋巴结肿大、肺部浸润,其次是皮肤和眼的损害,全身脏器均可受累。由于基层医院医生对本病缺乏足够的了解,又有部分患者以肺外表现为首发或主要症状,临床上极易误诊或漏诊,本文总结分析了我院2例结节病误诊病例,以提高临床医生对该病的认识,提高基层医院医生对该病的诊治水平。     

本刊个案报道栏目征稿

结节病是一种原因未明的多系统多器官受累的肉芽肿性疾病，临床上表现为双侧肺门淋巴结肿大、肺部浸润，其次是皮肤和眼的损害，全身脏器均可受累。由于基层医院医生对本病缺乏足够的了解，又有部分患者以肺外表现为首发或主要症状，临床上极易误诊或漏诊，本文总结分析了我院2例结节病误诊病例，以提高临床医生对该病的认识，提高基层医院医生对该病的诊治水平。     

韦格纳肉芽肿病26例临床分析

目的分析总结韦格纳肉芽肿病的临床资料,提高对该病的早期诊断及治疗水平。方法收集确诊的26例韦格纳肉芽肿病患者的临床资料,对临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学检查等进行回顾性分析。结果 26例中男12例,女14例,发病年龄21～74岁,中位年龄45.3岁。发病至确诊时间为3～48周。首发症状以累及鼻部最多11例(42.3%),临床表现以发热最多17例(65.4%),其次为鼻部症状15例(57.7%),肺部症状14例(53.8%)。2个器官受累3例(11.5%),3个器官受累5例(19.2%),3个以上器官受累18例(69.3%)。24例(92.3%)患者通过病理活检确诊,不同组织病理表现皆为坏死性肉芽肿性炎、炎性细胞浸润性血管炎。胞质型抗中性粒细胞胞浆抗体(cANCA)阳性23例(88.5%),核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(pANCA)阳性2例(7.7%)。经糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗效果好。结论韦格纳肉芽肿病的临床表现复杂多样,缺乏特异性,早期易误诊。主要表现为多器官系统受累的症候群,以鼻部、肺脏及肾脏受累最多见,组织活检可确诊,cANCA阳性高度提示本病。早期诊断及治疗有助于改善预后。     

肉芽肿性多血管炎致中枢性尿崩症一例并文献复习

目的探讨肉芽肿性多血管炎累及垂体的临床表现、影像学特点、治疗及预后。方法对1例确诊的肉芽肿性多血管炎致中枢性尿崩症患者的临床资料结合文献复习进行分析,总结其临床特点、治疗及预后。结果本例患者为女性,66岁,以耳、鼻受损为首发症状,合并肺部、肾脏病变,垂体受累表现为中枢性尿崩症及垂体后叶高信号消失,糖皮质激素诱导治疗后尿崩症缓解。结合文献复习,肉芽肿性多血管炎是最常出现垂体病变的血管炎类型,发病率1%左右,好发于女性,多数表现为中枢性尿崩症,其次是腺垂体功能减退、高泌乳素血症。典型的垂体磁共振成像病变征象为T1加权相上垂体后叶高信号消失。既往多采用糖皮质激素联合环磷酰胺的诱导缓解方案,但因治疗不及时多数患者不能恢复正常垂体功能。结论肉芽肿性多血管炎累及垂体的情况极为罕见且起病隐匿。尿崩症通常为首发症状或与耳鼻喉症状伴行,肺、肾脏受累症状轻、出现迟。早期诊断和及时治疗有利于减少垂体的不可逆损伤,保存正常垂体功能。     

220例儿童肺炎支原体感染的肺外表现临床分析

目的:分析儿童肺炎支原体(MP)感染肺外器官受累的临床特征和治疗方法。方法:回顾分析220例肺炎支原体感染患儿的临床资料。结果:患儿MP感染多集中在学龄前期和学龄期,158例以呼吸道症状为首发表现,62例以肺外症状为首发表现。全部患儿经大环内酯类抗菌药物治疗3~4周后,达到临床痊愈。结论:对于不典型儿童MP感染肺外脏器受累患者应及时进行相关检测,早确诊,早治疗。     

系统性血管炎的肾脏损害

系统性血管炎是一组以血管炎症与坏死为特征的综合病征，易多器官多系统受累为主要临床表现的疾病，属于弥漫性结缔组织病的一种。本文仅着重介绍3个以肾脏受累为主要表现的系统性血管炎，即韦格纳肉芽肿(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)及结节性多动脉炎(PAN)。     

肺部症状为首发表现的韦格纳肉芽肿病7例临床分析

目的分析肺部症状为首发表现的韦格纳肉芽肿病,以提高对该病的认识,减少漏诊和误诊。方法回顾性分析7例以肺部症状为首发表现的韦格纳肉芽肿病的临床表现、实验室检查及影像学检查、纤维支气管镜检查、病理检查、诊断、转归。结果肺部受累是韦格纳肉芽肿病的一个重要特征,临床症状与其他肺部疾病无特异性区别,影像征象复杂多样,与其病理变化和病程进展有关,无显著特异性。纤维支气管镜及肺活检是发现血管炎性肉芽肿改变的重要手段之一,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)在韦格纳肉芽肿病诊断中有一定的价值,肺部CT表现是本病诊断、鉴别诊断、临床随诊、判断疗效和预后的重要的基本检查方式。激素是治疗韦格纳肉芽肿病的基本药物,但必须与细胞毒免疫抑制剂联合使用。结论应提高对肺部症状为首发表现的韦格纳肉芽肿病的认识,减少漏诊及误诊。     

韦格纳肉芽肿肺损害的临床及影像学分析

目的 通过分析韦格纳肉芽肿肺损害的临床及影像资料,加强对该病的认识,提高诊断的准确性.方法 对43例确诊有肺损害的韦格纳肉芽肿患者的临床及影像学资料进行回顾性分析.结果 临床表现多为多器官受累,肺部受侵犯几率为72.8%,症状主要为咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难等.肺部影像学表现病变多样,结节和空洞是最常见表现,亦可呈片状侵润及支气管狭窄改变,易被误诊.结论 韦格纳肉芽肿可累及多系统、多器官,肺是最易侵犯的器官之一,但肺临床症状及胸部影像均无特异性表现,容易误诊.组织活检和ANCA检查是明确诊断的重要方法.     

坏死性肉芽肿性血管炎肺损害的临床分析

目的 回顾性分析坏死性肉芽肿性血管炎（ NGV ） 肺损害的临床及影像资料, 提高对本病的认识。方法 对2009 年3 月至2013 年3 月南京大学医学院附属鼓楼医院确诊有肺损害的20 例NGV 患者的临床及影像学资料进行回顾性分析。结果 男11 例, 女9 例; 发病年龄18 ～76 岁,平均（ 44. 7 ±15） 岁。可累及多个系统或器官, 以肺脏受累最常见, 占100% , 症状主要为咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难等。其次鼻部受累85% , 肾脏受累85% , 关节肌肉受累35% , 耳受累40%, 眼受累20% 。肺部影像学表现多样, 以多发结节/ 肿块影伴或不伴空洞病灶为主（ 65% ） , 亦可呈实变影及斑片影, 易被误诊。最常见的病理表现为坏死性肉芽肿和小血管炎。胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体（ c-ANCA） 阳性率为70% , ANCA 阴性率为5% 。结论 NGV 可累及多系统、多器官, 肺是最易侵犯的脏器之一, 但肺部临床症状及胸部影像均无特异性表现, 容易误诊。组织活检及ANCA 检查是明确诊断的重要方法。     

原发性小血管炎及其肾损害的诊断与治疗

系统性血管炎是一组多器官受累、血管壁呈炎症性及坏死性病变的疾病，可分为原发性及继发性两大类。本文仅着重介绍两个以肾脏受累为主要表现的原发性小血管炎，即显微镜下多血管炎（ＭＰＡ）及韦格内肉芽肿（ＷＧ）。在西方国家原发性小血管炎发病率很高。国内于１９９３...     

淋巴上皮样T细胞淋巴瘤复发的皮肤表现

Lennerts淋巴瘤(Lennerts lymphoma,LL)是一种以非典型T淋巴细胞伴有组织细胞和上皮样肉芽肿为特点的T细胞淋巴瘤。患者表现为以颈部为主的浅表淋巴结受累,罕有胸腺病及深在腹部淋巴结受累。皮肤受累少见,据报道仅发生于4%～11%的患者,且复发时首发体征为皮肤损害的更为少见。作者报道了1例以躯干上肢的丘疹和结节为首发表现的女性复发性LL患者。淋巴上皮样T细胞淋巴瘤复发的皮肤表现@Massone C.$Department of Dermatology, Medical University of Graz, Auenbruggerplatz 8, A-8036 Graz, Austria @Basso M. @Rongioletti…     

胸部结节病12例CT征象分析

结节病是一种原因不明的多系统器官受累的非干酪性肉芽肿性疾病,常侵犯肺、双侧肺门和淋巴结.临床上90%以上有肺的改变,其次是皮肤和眼的病变及浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等,几乎全身每个器官均可受累.本文报道以侵犯胸部为主伴有其他器官的结节病12例,进行胸部CT表现分析.     

韦格纳肉芽肿13例临床分析体会

目的 总结韦格纳肉芽肿（Wegener's granulomatosis,WG）的临床资料,以提高本病早期诊断及治疗水平。 方法 对13例确诊韦格纳肉芽肿患者的临床资料进行回顾性分析。 结果 以耳、鼻、喉为首发症状6例(46.2%);以肺部症状为首发症状7例(53.8%)。可累积多个系统或脏器,主要累积上、下呼吸道及肾脏。抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性率为84.6%。病理检查是确诊的重要依据,表现为坏死性肉芽肿性炎症、炎细胞浸润的血管炎,阳性率为84.6%。 结论 了解WG的临床特征,联合抗中性粒细胞胞浆抗体检测及尽可能取得受累部位的病理活检资料,对提高早期的诊断率非常重要,糖皮质激素联合环磷酰胺方案仍是目前WG治疗首选。     

淋巴瘤误诊为Wegener肉芽肿1例

Wegener肉芽肿（Wegener’s granulomatosus，WG）是一种累及多系统、器官的血管炎性疾病，其基本病理改变为坏死性肉芽肿和小血管炎，临床上以上、下呼吸道及肾脏受累最为常见。因表现复杂多样，与淋巴瘤、显微镜下多血管炎、淋巴瘤样肉芽肿病、肺出血-肾炎综合征、复发性多软骨炎等各种疾病难以鉴别。我科收治一位患者，初诊为Wegener肉芽肿，后确诊为T细胞淋巴瘤，现报道如下。     

肺炎支原体感染合并肺外并发症140例分析

目的 分析肺炎支原体(MP)感染肺外器官受损的临床特征、疗效及预后.方法 将笔者所在科室从2003年1月～2008年1月收治的支原体肺炎肺外并发症患儿140例临床资料进行回顾性分析.结果 140例患儿中均有肺外器官受累,其中以消化、神经、泌尿、心血管系统及浆膜腔积液多见.结论 MP感染可以引起机体多系统损害,部分患儿可同时有两种以上的器官受累,少数以肺外表现为首发症状,故对不能完全以细菌、病毒感染解释的多脏器受累的呼吸道感染,应考虑到MP感染的可能,以免误诊、漏诊.     

韦格纳肉芽肿病的临床病理表现

目的：认识韦格纳肉芽肿病的临床病理表现。方法：对北京医科大学第一医院肾内科近３年来经病理检查确诊的６例韦格纳肉芽肿病病例进行临床病理资料的分析和总结。患者血清均行抗中性粒细胞胞浆抗体（ａｎｔｉｎｅｕｔｒｏｐｈｉｌｃｙｔｏｐｌａｓｍｉｃａｕｔｏａｎｔｉｂｏｄｉｅｓ,ＡＮＣＡ）检测,ＩＩＦ法（ｉｎｄｉｒｅｃｔｉｍｍｕｎｏｆｌｕｏｒｅｓｃｅｎｃｅ）区分ｃＡＮＣＡ和ｐＡＮＣＡ,抗原特异性ＥＬＩＳＡ以高度纯化的ＰＲ３（ｐｒｏｔｅｉｎａｓｅ３）和ＭＰＯ（ｍｙｅｌｏｐｅｒｏｘｉｄａｓｅ）为靶抗原。结果：６例患者男性２例,女性４例,平均年龄５６．８（２６～６８）岁;ｐＡＮＣＡ／ＭＰＯＡＮＣＡ阳性４例,ｃＡＮＣＡ／ＰＲ３ＡＮＣＡ阳性２例;６例均经活检病理检查发现肉芽肿性病变,肉芽肿中心多为纤维素样坏死性小血管炎,周围炎性细胞浸润及类上皮样细胞增生,其中４例发现于肾间质,１例于肺结节和１例于鼻粘膜;临床表现为多器官受累,均有肾受累,肾活检除可见肉芽肿性小血管炎外,肾小球均可见毛细血管壁局灶节段性纤维素样坏死伴或不伴新月体形成;所有患者均有肺受累,表现为咳嗽,咯血,胸片可见肺部阴影、结节或空洞;其他器官受累也较常见,包括眼、     

以耳部症状首发的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎误诊病例1例

<正>抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmicantibodies, ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis, AAV）是指与ANCA密切相关的,多系统累及的自身免疫性血管炎。肾脏是其最常受累器官,比较少见的是眼、耳的受累,如为AAV的早期或首发症状,容易被误诊。我科收治1例以耳部症状首发的AAV病例,于耳鼻喉科治疗2个月余后效果不佳,在开始出现肾脏受累表现后,方诊断为AAV;经免疫抑制治疗后肾功能、耳痛等改善,但遗留双耳听力下降,现报道如下。     

Wegener肉芽肿的消化道表现与鉴别诊断(附4例报道)

Wegener 肉芽肿(WG)是一种因免疫失调所致的胶元血管疾病,常以上呼吸道症状开始,继而向各系统播散,以肾衰而告终。消化道的累及发生率低,但本组4例却均以消化道症状为首发及主要表现。出现高热、腹痛腹泻、血便、肠穿孔、肝大、黄疸及腹水等。病理显示重度慢性坏死性炎症溃疡及肉芽肿形成。而其它系统表现却先后出现于病程的中末期,因而全部误诊为慢性溃疡性结肠炎(溃结)。本文着重讨论了消化道受累的特征及其与溃结、中线肉芽肿、肠型白塞氏病与结节性多动脉炎的鉴别诊断。     

韦格纳肉芽肿病的下呼吸道损害

韦格纳肉芽肿是一种病因未明的坏死性肉芽肿性小血管炎,也可有中动脉受累.典型者表现为三联征:上呼吸道炎症、肺部炎症和肾小球肾炎.临床上分为只有呼吸系统受累而无其他系统受损的局限型和包括肾脏在内的多系统受累的系统型.发病初期大部分为局限型,此后发展为系统型[1].