慢性肾衰竭患者卟啉代谢的研究

目的；研究慢性肾衰竭口才的卟啉代谢的变动。方法：反相高效液相色谱法（ＲＰ－ＨＰＬＣ）。结果：提出测定血液和尿中５种卟啉化合物的方法，并对３４例健康正常者和６７例慢性肾衰竭患者尿液和血液中的卟啉化合物进行测定和讨论。结论：本方法简便、快速，有推广应用价值。     

迟发性皮肤卟啉病患者卟啉类代谢的研究

目的：研究迟发性皮肤卟啉病患者卟啉的代谢情况。方法：利用反相高铲液相色谱法对ＰＣＴ患者的尿液和粪便进行测定。结果：发现ＰＣＴ患者尿中有大量的尿卟啉和七羧基卟啉排出,粪便中粪卟啉明显增多,并有异粪卟啉排出。结论;可以利用七羧基卟啉和异粪卟啉的检出值,诊断迟发性皮肤卟啉病。     

四苯基卟啉类化合物电子吸收光谱的研究

目的：将四苯基卟啉及其衍生物作为研究对象，测定其电子吸收光谱，从而筛选出较好的光敏剂。方法：采用紫外可见分析法测定不同条件下的吸收光谱。结果：实验表明极性不同的各类溶剂对四苯基卟啉的光谱性质影响并不明显，但不同结构的四苯基卟啉化合物的光谱性质有所不同。结论：从测定样品中可以优选出2种电子吸收光谱靠近红光区的光敏剂。     

慢性肾衰竭患者的卟啉代谢变动

本文提出利用反相高效液相色谱法测定轿样和尿样中５种卟啉化合物的方法，并对３４例健康正常者和６７例慢性肾衰竭患者尿液和血液中的卟啉化合物进行测定，并对其进行讨论。     

急性间歇性卟啉病患者卟啉代谢的变动及相关酶活性的研究

目的：研究急性间歇性卟啉病患者卟啉代谢的变动及其相关酶活性。方法；利用荧光分光光度法和高效液相色谱法测定酶的活性；用离子交换树脂和比以法测定ＡＩＰ患者及基原携带者正常健康者尿液和粪便中卟啉前驱体及各种卟啉化合物。结果：发现其红细胞和肝中卟胆原脱氨酶活性仅为正常健康者的６１％的３７％。而肝中δ－氨基－γ戊酮酸合成酶为正常健康者的６倍多，其它酶的活性未发现异常。而ＡＩＰ患者无论是卟啉前驱体还是卟啉化合     

3-喹啉/3-吡啶混合取代阳离子型卟啉化合物的制备和生物活性研究

目的：寻找具有阳离子型卟啉结构的强效端粒酶抑制剂。方法：采用Adler-Longo卟啉合成法通过芳香醛和吡咯的缩合反应制得各种组合的3—喹啉/3—吡啶基卟啉碱基，再经甲基化、离子交换得阳离子型卟啉化合物。测试所合成化合物的端粒酶抑制活性和c—Myc抑制活性。结果：非细胞试验显示所合成的化合物具有强的端粒酶抑制活性；而化合物4显示最强的c—Myc抑制活性。     

荧光素-卟啉的合成及其清除活性氧自由基性质

目的合成一种与醚键相连含自由羧基的荧光素-卟啉二元化合物并研究其体外清除活性氧自由基。方法以元素分析、UV-Vis、IR、1H-NMR和ESI-MS对目标物质进行表征;用分光光度法测定荧光素-卟啉化合物体外清除活性氧自由基的性质。结果合成产物为目标荧光素-卟啉二元化合物,该化合物可有效清除活性氧自由基。结论带活性官能团的荧光素-卟啉化合物可能是一种良好的自由基清除剂。     

薄层色谱法纯化卟啉锰修饰的TFO

目的 筛选分离纯化卟啉锰-TFO-吖啶化合物的简单有效的方法。方法 以固相亚磷酰胺法合成吖啶，6碳氨基连接臂修饰的TFO，并以温和法切割和脱保护；四苯基卟啉四羧酸经金属化，酯化后，与上述TFO偶联；分别以变性聚丙酰胺凝胶电泳，寡核苷酸纯化柱，薄层色谱法分离纯化偶联反应产物。结果 以凝胶电泳分离偶联反应产物时，偶联反应产物带，卟啉锰活性酯带位于同一水平，未分离出独立的卟啉锰-TFO-吖啶化合物带，以寡核苷酸纯化柱分离偶联反应产物时，紫外分光光度仪检测结果显示，回收物仍为卟啉锰-TFO-吖啶化合物与游离的卟啉锰活性酯的混合物。以薄层层析分离偶联反应产物时，在卟啉锰活性单酯带后，出现一条绿色月牙型带，紫外光光谱分析显示，此带回收物同时具有寡核苷酸和卟啉锰的特征吸收峰（UVλmax=260,468nm)。质谱分析结果证实，回收物分子量实测值与卟啉锰-TFO-吖啶化合物理论一致。结论 薄层色谱法可简单有效分离纯化卟啉锰-TFO-吖啶化合物。     

卟啉-荧光素二元化合物体外清除活性氧自由基及抑制氧化损伤的作用

目的研究卟啉-荧光素二元化合物体外清除活性氧自由基及抗氧化的作用。方法利用光照核黄素产生超氧阴离子自由基O2.-和Fenton反应产生羟自由基.OH,用分光光度法测定卟啉-荧光素二元化合物体外清除活性氧自由基的作用,用硫代巴比妥酸（TBA）分光光度法研究卟啉-荧光素对.OH诱发卵磷脂脂质过氧化和DNA氧化损伤的抑制作用。结果卟啉-荧光素二元化合物能有效清除活性氧自由基,对卵磷脂脂质过氧化和DNA氧化损伤有显著抑制作用。结论卟啉-荧光素二元化合物是一种良好的体外抗氧化剂。     

高效液相色谱法同时测定血清中锌卟啉和原卟啉的含量

目的：建立可同时测定血清中锌卟啉、原卟啉含量的高效液相色谱法。方法：取300μl血清，加甲醇处理，离心，20μl进样。色普柱：Zorbax—ODS，流动相：甲醇、乙腈、N，N—二甲基甲酰胺。结果：样品在16min检测完毕，锌卟啉、原卟啉在0.25～2.5mg／L浓度范围内线性良好。最低检出浓度为2．5μg／L。结论：本法可同时检测血清中锌卟啉、原卟啉的含量，方法简单、准确、灵敏度高。     

卟啉生物化学研究概况

本文在卟啉的化学结构和分类、化学检测方法、化学合成以及卟啉生物合成等方面对卟啉生物化学的研究概况进行综述。     

Prevalence of acute intermittent porphyria in a Mexican psychiatric population

BACKGROUND: Acute intermittent porphyria is a hereditary error of porphyrin metabolism in which the main metabolic defect is caused by a decrease in porphobilinogen deaminase activity. Previous work has demonstrated a higher prevalence of acute intermittent porphyria in the psychiatric patient population than in the general population. The goal of this study was evaluate 300 psychiatric patients and 150 control subjects to detect acute intermittent porphyria by measurement of porphobilinogen (PBG) deaminase activity in blood. METHODS: Screening for porphobilinogen deaminase activity was carried out by fluorometric measurement of porphyrins synthesized during 1 h in blood and the measurement of delta-aminolevulinic acid and porphobilinogen in urine. RESULTS: We found two psychiatric patients, one male and one female, with decreased porphobilinogen deaminase activity. When the families of these patients were studied, one brother was found to have an abnormality. Among controls, a woman was found to have the abnormality and her father was found to have typical features of the disease. CONCLUSIONS: These results indicate a prevalence of porphyria in Mexican psychiatric patients similar to controls, and that measurement of PBG deaminase activity is a good tool for defining acute intermittent porphyria carriers.     

急性间歇性血卟啉病的研究进展

急性间歇性血卟啉病（AIP）是一种常染色体显性遗传病,是由于血红素生物合成途径中胆色素原脱氨酶（PBGD）的先天性或获得性缺陷以致卟啉或其前体过度生成所致的一组代谢性疾病。AIP临床表现复杂多样,反复发作,易出现多种并发症,目前其治疗方法包括精氨酸血红素、肝移植、经脾肝细胞移植,而基因治疗作为一种新兴疗法,受到国内外AIP患者的期待。本文从AIP的发病机制、诊断、临床表现、并发症、治疗策略等多方面介绍最新研究进展,以提高临床医师对AIP的认识,为AIP患者提供更多的治疗选择。     

Porphyria cutanea tarda in association with the human immunodeficiency virus infection.

A 42 year old heterosexual male with symptomatic human immunodeficiency virus infection presented with a 2-week history of tense blistering skin lesions following azidothymidine therapy. Urinary porphyrin excretion confirmed the diagnosis of porphyria cutanea tarda. The blisters resolved following the withdrawal of the drug but recurred when rechallenged. Three other cases of porphyria cutanea tarda, not associated with azidothymidine, who subsequently developed acquired immunodeficiency syndrome have recently been described. If azidothymidine is not the precipitating agent, it is possible that human immunodeficiency virus itself can impair porphyrin metabolism, leading to the clinical and biochemical features of porphyria cutanea tarda.     

Pseudoporphyria associated with consumption of brewers' yeast

A case of pseudoporphyria associated with excessive consumption of brewers ' yeast was studied. Detailed analysis of the yeast tablets by high performance liquid chromatography showed the presence of dicarboxylic deuteroporphyrin , mesoporphyrin, and protoporphyrin; coproporphyrin I and III isomers; and uroporphyrin I and III isomers. The faecal porphyrin concentration of the patient taking yeast tablets was significantly increased, resembling the excretion pattern in variegate porphyria. Any patient showing an unusual porphyrin excretion pattern on high performance liquid chromatography should be investigated for a possible dietary cause.     

新型卟啉化合物抗肿瘤细胞增殖作用筛选及机理

目的 研究6种新型金属卟啉化合物对肝癌细胞（HepG2）、肺癌细胞（A549）和乳腺癌细胞（MCF-7）的抗增殖作用及机理.方法 SRB和MTT法观察药物对肿瘤细胞增殖的影响;Griess法测定细胞上清液中NO自由基的含量;Giemsa染色观察细胞形态学变化;流式细胞仪检测细胞凋亡;DNA完整性检测.结果 6种化合物对肿瘤细胞生长均有抑制作用,效果较好的两种药物是Rup-03 （IC50 =2.95×10 5mol/L）和Rup-04（IC50=41.59mol/L）;随药物浓度（10-10～ 10-5mol/L）升高,细胞内NO含量随之升高,且Rup-03优于Rup-04;Giemsa染色观察Rup-03（10-9～10 6mol/L）随浓度增加凋亡细胞明显增多,且在108～10 6mol/L浓度范围,流式细胞仪检测细胞凋亡率增加,并观察到DNA发生了降解.结论 在6种新型金属卟啉化合物中,Rup-03抗HepG2细胞增殖作用最显著,其可能的作用机制与产生自由基诱导细胞凋亡有关.     

胆固醇异构体定量分析及其对脑腱性黄色瘤病的诊断价值

目的 :研究和比较脑腱性黄色瘤病 (CTX)病人和健康正常者的血清胆固醇异构体的含量差异 ,建立血清胆固醇异构体的定量测定方法。方法 :用HPLC法测定血清胆固醇含量。结果 :CTX病人的血清二氢胆固醇含量是健康正常者的 2 0倍。结论 :该法简便快速 ,灵敏度高 ,能定量测定极微量的二氢胆固醇 ,为诊断脑腱性黄色瘤病提供依据     

卟啉类化合物在重水中对NADPH光氧化作用的敏化效应

用紫外分光光度法测定了16种卟啉类化合物在D_2O中对NADPH光氧化作用的敏化效应。实验结果提示,卟啉类化合物的化学结构与光动力敏化效应有关。某些中介四(取代苯基)卟吩衍生物及脱镁叶绿酸a具有较强的光动力敏化效应,多数半合成血卟啉衍生物的敏化效应不及卟吩衍生物,但较混合卟啉制剂H_PD、癌光啉(P_SD-007)强。大多数化合物的光敏化效应测定结果均属首次报道。     

Treatment of acute intermittent porphyria with large doses of propranolol

A patient had an acute attack of intermittent porphyria with severe neurologic manifestations, hypertension, and tachycardia. Treatment with propranolol hydrochloride (Deralin [Israel]; Inderal, comparable US product) intravenously administered in a total dose of 284 mg during a period of 18 hours, was followed by clinical remission associated with a decline in urinary excretion of porphyrin precursors.     

13例急性间歇性卟啉病患者的临床特征和诊疗分析

目的　探讨急性间歇性卟啉病（AIP）患者临床特征及诊治方法,以期对AIP进行早期诊断及治疗。方法　回顾性分析2010年3月—2017年6月在河北省人民医院住院治疗的13例AIP患者的临床资料、实验室检查结果、治疗方法及治疗效果。结果　13例患者中3例发热;7例恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,无咯血;8例腹部压痛;10例腹痛,排气、排便减少,全身乏力不适,心动过速;患者尿液均呈橘红色,在阳光下暴晒2 h后均变为暗红/酒红色;12例细胞内锌卟啉增高;13例尿卟胆原阳性;8例尿卟啉阳性;10例贫血;6例血钠降低;血胆红素均正常;7例丙氨酸氨基转移酶异常;４例天冬氨酸氨基转移酶异常。患者经精氨酸血红素或高浓度葡萄糖治疗后病情好转。结论　腹痛、神经精神症状、尿色加深为AIP 主要临床表现,精氨酸血红素及高浓度葡萄糖是治疗AIP患者的有效手段。