系统性红斑狼疮骨髓丧生异常性改变

目的：评价SLE患者骨髓增生异常的特性和及其与疾病活动度的关系。方法：符合1982年美国风湿病学会制定的SLE诊断标准的初次诊治患者48例,男3例,女45例,年龄15～63岁,平均（35.36±12.87）岁。骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic syndrome, MDS）患者10例,免疫性血小板减少性紫癜（Idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）患者10例。所有患者都因血细胞减少予骨髓穿刺。骨髓涂片Wright-Gimsa染色后在显微镜下观察,同时对比观察10例MDS和ITP患者的骨髓。骨髓增生异常的标准包括:多核红细胞、巨幼样变、派－胡畸形、粒系核分叶过多或过少,小圆巨核细胞、巨大血小板。临床和实验室资料通过病历记载获得,SLE疾病的活动性根据SLEDAI标准评估, 总分在10分或10分以上考虑为疾病活动。结果：48例SLE患者中白细胞减少12例,贫血43例,血小板减少28例,Coombs'试验阳性17例。31例患者有骨髓发育异常,以派－胡畸形最常见,还有红系和巨核细胞系发育异常。而10例MDS患者至少可以发现一系的病态造血。而ITP患者只是巨核细胞明显增多,出现幼稚产血小板巨核细胞,而粒系和红系没有病态造血。骨髓病态造血的出现和SLE活动明显相关,5例有狼疮性肾炎的患者骨髓均有病态造血。15例复查骨髓的患者中,12例疾病控制良好的患者骨髓病态造血消失。结论：提示SLE患者血细胞减少是常见的表现,骨髓的各系包括粒系、红系和巨核细胞系均可以有病态造血,疾病控制后病态造血可消失。SLE患者骨髓的病态造血和SLE的严重性相关。骨髓的病态造血可作为评价SLE活动性的指标。同时,对没有染色体异常的骨髓病态造血,诊断MDS时需排除SLE。     

骨髓增生异常综合征与特发性血小板减少性紫癜骨髓巨核细胞的观察

目的通过对骨髓增生异常综合征（MDS）与特发性血小板减少性紫癜（ITP）骨髓病态巨核细胞的比较观察,探讨其在MDS诊断中的意义。方法对72例MDS患者[包括26例难治性血细胞减少伴单系发育异常（RCUD）及46例难治性血细胞减少伴有多系发育异常（RCMD）]及44例ITP患者行骨髓穿刺涂片对巨核细胞进行分类、比较及分析。结果RCUD、RCMD及ITP组各类病态巨核细胞检出率均高于对照组（P〈0．01）,尤以RCMD组病态巨核细胞检出率最高,明显高于RCUD及ITP组（P〈0．05）,RCUD组高于ITP组,但组间未见统计学差异（P〉0．05）。关于病态巨核细胞形态的异常分布,在MDS主要以单圆核巨核及小巨核细胞为主要病态造血表现,其次为多圆核巨核细胞,虽MDS组与ITP组均显著高于对照组（P〈0．01）,但RCUD及RCMD组的检出率又明显高于ITP组（分别为P〈0．05、P〈0．01）。而多分叶巨核细胞主要见于ITP组,明显高于MDS与对照组（分别为P〈0．05、P〈0．01）,并且MDS组与对照组比较也显示有统计学意义（P〈0．05）。结论髓象中单圆核巨核及小巨核病态巨核细胞检出率与MDS病态造血程度有关,其病态巨核细胞特征的观察对MDS的诊断及鉴别诊断有重要意义。     

形态学检查在骨髓增生异常综合征中的诊断价值

目的:本文探讨病态造血在研究骨髓增生异常综合症(MDS)中的诊断价值。方法:收集确诊MDS患者153例,非克隆性血细胞减少对照组164例,进行骨髓细胞学分析。结果:MDS患者粒系、红系、巨核等病态造血发生率与对照组差别有统计学意义(P<0.05)。结论:病态造血在MDS诊断中具有重要意义。     

骨髓小巨核细胞检测在骨髓增生异常综合征诊断中的意义

骨髓增生异常综合征 (MDS)是一组恶性克隆性造血干细胞疾病 ,以血细胞的质、量异常 ,骨髓病态造血及高风险发展为急性白血病为主要特征。大部分 MDS患者在骨髓内造血活跃的同时 ,却伴有外周血细胞减少。MDS患者出血的严重程度主要与骨髓血小板生成减少、功能异常有关 [1 ]。但随着对正常和病理性巨核细胞生成研究的不断深入 ,巨核细胞与各种血液病的诊断及相互联系更受重视。本文通过对我院1997年 6月至 2 0 0 0年 8月住院的 MDS患者与特发性血小板减少性紫癜 (ITP)患者骨髓中的小巨核细胞检测的比较 ,探讨骨髓小巨核细胞检测对 MDS…     

骨髓增生异常综合征65例骨髓涂片检查结果分析

目的总结分析骨髓增生异常综合征(MDS)骨髓细胞形态学特点。方法对1996年1月-2004年12月本院确诊MDS65例骨髓涂片进行回顾性分析。结果65例MDS中，难治性贫血(RA)7例，难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞(RARS)3例，难治性血细胞减少症伴多细胞系发育异常(RCMD)40例，难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)15例。65例(100％)可见红系病态造血，28例(43．1％)可见粒系病态造血，25例(38．5％)检出小巨核细胞。结论骨髓病态造血特别是小巨核细胞的检出对MDS诊断具有重要价值。     

骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Syndrome, MDS)是一组病因未明的造血干细胞功能异常所致的病症,近年来已引起国内外学者广泛重视。 MDS并非独立疾病,其共同特点是难治性贫血,伴或不伴有白(粒)细胞和/或血小板减小,周围血细胞形态可有异常。骨髓呈病态造血,红系、粒系、单核系及巨核细胞系均可见程度不同的质与量的改变。MDS多数经过缓慢,一般病程较长,可迁延数年至十余年。有的MDS由于血细胞减少的并发症导致出血或感染而死亡。有的MDS在病程中可转化为急性白血病(AL)。因此,有人称MDS为白血病前期     

巨核细胞在骨髓增生异常综合征中的临床价值

目的通过对低原始细胞骨髓增生异常综合征(MDS)与特发性血小板减少性紫癜(ITP)、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、非重症再生障碍性贫(NSAA)骨髓巨核细胞的比较观察,探讨其在MDS鉴别诊断中的价值。方法回顾性分析我院确诊的低原始细胞(5%)MDS患者78例,特发性小板减少性紫癜(l TP)50例,阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)20例、非重症再生障碍性贫(NSAA)18例患者的骨髓穿刺涂片,对巨核细胞进行观察分类、比较及分析。结果 MDS主要以单圆核巨核及多圆核巨核细胞为主要病态造血表现,其次为小巨核细胞。比较上述病态巨核细胞形态在各组的分布情况,发现MDS组显著高于ITP、PNH、NSAA组(P0.05),而小巨核细胞几乎只出现在MDS病例中。ITP组病态巨核细胞的检出率明显高于PNH、NSAA组,但两组间比较差异无统计学意义(P0.05);而多分叶巨核细胞主要见于ITP和MDS组,并且ITP组与MDS、PNH、NSAA组比较显示有统计学意义(P0.05)。结论骨髓象中小巨核及单圆核和多圆核巨核细胞病态巨核细胞检出率与MDS病态造血程度有关,其病态巨核细胞特征的观察对MDS的诊断及鉴别诊断有重要临床意义。     

三联检测法对低原始细胞 MDS 与 HA 的鉴别诊断价值

目的探讨骨髓细胞形态、细胞化学染色及骨髓活检切片三联检测法对低原始细胞骨髓增生异常综合征与溶血性贫血的鉴别诊断价值。方法将2015年1月～2018年1月我院接诊的77例确诊为骨髓髓系原始细胞5%的MDS患者纳入本研究,作为MDS组。选取溶血性贫血(HA)患者50例作为HA组。进行骨髓细胞形态、细胞化学染色、骨髓活检细胞化学染色检测。观察核型异常及分子生物学异常检测结果、骨髓原始细胞计数、红系比例、粒系病态造血、红系病态造血、巨核系病态造血情况、内铁阳性水平、铁颗粒数、环铁粒幼红细胞阳性率、骨髓活检切片检测结果,并对结果进行联合分析。结果 MDS组核型异常、分子生物学异常检出率高于HA组(P0.05);MDS组、HA组骨髓原始细胞计数、红系比例对比,P0.05;MDS组、HA组粒系病态造血、红系病态造血异常检出率对比,P0.05;MDS组巨核系病态造血异常检出率高于HA组(P0.05)。MDS组、HA组内铁阳性水平、铁颗粒数对比,P0.05。MDS组环铁粒幼红细胞阳性检出率高于HA组(χ～2=19.659,P0.05)。MDS组幼稚前体细胞异常定位(abnormal localization of immature precursors,ALIP)、巨核病态造血检出率高于HA组(P0.05)。联合检测检出率为89.61%。结论骨髓细胞形态、细胞化学染色及骨髓活检切片三联检测法能够提高低原始细胞骨髓增生异常综合征检出率,辅助临床诊治。     

伴血细胞减少系统性红斑狼疮34例骨髓细胞形态学分析

目的了解伴血细胞减少的系统性红斑狼疮（SLE）骨髓细胞形态学变化。方法对34例外周血细胞减少的SLE患者（WBE〈4×10^9／L,或Hb〈100g／L,或Pt〈100×10^9／L）的骨髓涂片进行回顾性细胞形态学检查,并与26例特发性血小板减少性紫癜（ITP）、18例骨髓增生异常综合征的难治性贫血（MDS—RA）患者以及14例健康对照者综合分析。结果34例SLE患者中24例（70．6％）骨髓发育不良,包括红系多核（三核或更多）10例（29．4％）,巨幼样变8例（23．5％）,Pelger—Hliet样畸形12例（35．3％）,多核巨核细胞8例（23．5％）,小型巨核细胞10例（29．4％）。结论在伴血细胞减少的SLE患者中能观察到骨髓多系细胞发育不良,这些改变说明骨髓可能是SLE侵犯的靶器官之一。     

小儿骨髓增生异常综合症(MDS)13例临床分析

目的：探讨小儿骨髓增生异常综合症(MDS)的实验室检查特征及临床特点。方法：对13例诊断为MDS患儿的外周血、骨髓像及临床表现进行回顾性分析：结果：13例患儿11例为男性，2例女性。临床以发热、贫血、肝脾肿大为主要表现。13例患儿均为中重度贫血，外周血见有核红细胞，白细胞表现为增高、正常或减低。4例患儿外周血见幼稚细胞，血小板可正常或减低，网织红细胞多数偏高。骨髓均增生活跃，有红系或粒系病态造血，以巨幼样改变为主；诊断为RA10例，RAEB2例，RAEB-t1例。结论：小儿MDS诊断仍主要靠骨髓检查，骨髓至少一系出现病态造血，巨幼样改变较易见，并除外其他引起病态造血的疾病，需注意和再障相鉴别：     

149例骨髓增生异常综合征患者骨髓病态造血特征与预后的关系

目的 探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓病态造血特征与预后的关系.方法 对149例初治MDS患者进行回顾性分析,重新诊断分型,按IPSS进行分组,观察骨髓形态学改变,包括病态造血累及系别以及常见病态造血特征,COX多因素分析骨髓发育异常与无白血病生存期(LFS)与总体生存期(OS)的关系.结果 随访中位时间35(9～82)个月,随访期间66例患者死亡,34例患者转急性白血病.单因素分析骨髓发育异常累及系别与预后的关系,仅有粒红巨三系发育异常为LFS及OS预后不良因素.对诸多的病态造血特征进行单因素分析,粒系核质发育失衡、假pelger核、红系核碎裂、多核红,以及小巨核、单圆核、多圆核均为LFS预后不良因素,而假Pelger核、多核红、小巨核、单圆核均为OS预后不良因素.多因素分析结果粒红巨三系同时存在发育异常,以及多核红细胞、小巨核均为LFS的独立不良预后因素,而假pelger核为OS的不良预后因素.结论 骨髓三系发育异常、假Pelger-Huer异常、小巨核细胞、多核红细胞等病态造血现象对于早期预测MDS预后具有重要的临床价值.     

骨髓小粒对MDS诊断及与非典型再障、增生性贫血的鉴别诊断意义

目的 探讨骨髓小粒在对骨髓增生异常综合征(MDS)诊断及MDS与非典型再生障碍性贫血(AA)、增生性贫血(简称增贫)的鉴别诊断价值.方法 对10例AA、5例MDS、10例增贫及10例正常人的骨髓小粒进行研究.结果 AA患者的骨髓小粒中非造血细胞所占比例明显高于MDS、增贫和正常人,有显著性差异.MDS患者的骨髓小粒中的原粒+早幼粒比例明显高于其他3组,并出现多个系统的病态造血.增生性贫血患者的骨髓小粒仅表现为红系的增生和红系的病态造血.结论 骨髓小粒的分析对MDS的诊断及与不典型AA、增贫的鉴别诊断有着重要的意义.     

成人骨髓增生异常综合征36例临床分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组骨髓造血干细胞克隆性异常疾病，临床表现为一系或多系血细胞减少；骨髓或外周血细胞有病态造血，其主要生物学特征是病态无效造血，难治性血细胞质、量异常，存在向白血病(AL)转化的风险。然而。MDS的临床表现并不如此简单，往往非常复杂。其临床经过及预后呈多样性。为了进一步探讨MDS临床特点，对15年来我院住院确诊的36例MDS患者进行了系统性分析研究。     

系统性红斑狼疮血液学异常改变的探讨

目的探讨系统性红斑狼疮（SLE）患者的外周血象部分指标及骨髓细胞形态学的异常改变,以期减低将有血液学异常的SLE误诊为骨髓增生异常综合征（MDS）的误诊率。方法收集2007～2012年收治的30例有血液学异常的系统性红斑狼疮（SLE）病例,以16例MDS病例为对照组。对患者血常规、骨髓象及细胞形态学检查结果进行比较分析。结果 30例系统性红斑狼疮（SLE）病例中有15例呈全血细胞减少,9例贫血合并感染伴白细胞计数增高,6例贫血伴血小板减低;骨髓增生异常综合征（MDS）16例都呈全血细胞减少。系统性红斑狼疮（SLE）病例骨髓细胞形态学提示一系或二系不等的轻度病态造血,其中6例可见中性粒细胞假性派-胡（Pelger-Huet）畸形形态学改变。骨髓增生异常综合征（MDS）病例骨髓细胞形态学提示二系或三系以上病态造血,中性粒细胞易见假性派-胡（Pelger-Huet）畸形;结论对全血细胞减少并伴随中性粒细胞假性派-胡（Pelger-Huet）畸形形态学改变的病例,应进行自身抗体等相关检查除外SLE,避免将SLE患者误诊为原发性MDS。     

19例骨髓增生异常综合征临床表现和血液学特征

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)与再生障碍性贫血(AA)的临床表现和血液学改变的差异.方法对19例骨髓增生异常综合征和16例再生障碍性贫血的临床表现、血液学特征、骨髓细胞形态学、骨髓活检、染色体核型等方面进行观察.结果所有病例均有血细胞减少,其中骨髓增生异常综合征患者有肝、脾和(或)淋巴结肿大,胸骨压痛占36.8%,而再生障碍性贫血组则缺如(P＜0.01);骨髓涂片中见到二系以上造血细胞的病态造血,其中红系病态造血占89.47%,粒系病态造血占63.15%,巨核系病态造血占47.36%;ALIP检出率为42.8%(6/14);染色体核型有异常占31.2%(5/16).而再生障碍性贫血组病态造血主要是有核红细胞的巨幼样变,占18.7%,未发现ALIP和染色体核型异常.ALIP和染色体核型异常比较,两组有显著差异(P＜0.05).结论联合观察骨髓细胞形态学、骨髓ALIP、染色体核型异常,有助于对骨髓增生异常综合征与再生障碍性贫血的诊断及鉴别.     

妊娠合并骨髓增生异常综合征患者的护理

骨髓增生异常综合征MDS系是骨髓造血细胞增殖和分化发生异常的一类疾病.主要表现是造血细胞形态、结构、功能及遗传学方面的异常.由于存在无效造血,血液中可有一系或多系的血细胞减少,骨髓象表现为两系或三系造血细胞呈病态造血.[1]多发生于老年人.妊娠合并MDS很少见.[2]2007年9月我院收治了1例妊娠合并骨髓增生异常综合征患者,经过医护人员的共同努力,母婴平安出院.现将护理体会报告如下.     

探讨骨髓细胞形态学异常对骨髓增生异常综合征的诊断价值

目的探讨骨髓细胞形态学异常对骨髓增生异常综合征(myelo dysplastic syndrome,MDS)的诊断价值。方法使用瑞氏-姬姆萨混合液对细胞进行染色,分析骨髓及其外周血细胞。结果粒系、红系和巨核系均能一定程度上病态造血。结论 MDS三系有不同程度的病态改变,患者多为老年人。     

骨髓涂片与骨髓活检诊断骨髓增生异常综合征22例结果分析

目的探讨在骨髓增生异常综合征(MDS)诊断中,骨髓涂片和骨髓活检的异同性。方法对22例MDS患者同步做骨髓涂片和骨髓活检切片,观察骨髓涂片和切片的形态学特征,并对其进行比较分析。结果活检切片对骨髓增生程度的判断明显优于涂片;涂片对红系病态造血的观察优于活检,而活检对原始细胞数量、网状纤维增生、粒系、巨核系病态造血观察优于涂片。结论骨髓涂片与骨髓活检在MDS的诊断、分型中各有优点,结合应用可提高MDS诊断的准确性。     

血小板减少患者骨髓巨核细胞观察

目的:探讨骨髓检查及巨核细胞形态学指标在血小板减少时的价值。方法:对5 6 1例血小板减少患者进行了骨髓分析,并对巨核细胞的分化及其形态等进行了观察。结果:血小板减少以原发性血小板减少性紫癜(ITP)及各种急性白血病(AL )患者最为常见,分别占38.7%和2 4 .6 % ;再生障碍性贫血(AA)及AL患者骨髓巨核细胞数明显减少(P<0 .0 1) ;ITP、AA、AL 及骨髓增生异常综合征(MDS)患者巨核细胞明显成熟障碍,伴有巨核细胞产生血小板数量减少;MDS及AL时巨核细胞有病态造血。结论:骨髓巨核细胞的分化及形态观察在血小板减少时查找原因中的作用十分重要。对于不明原因的血小板减少患者,应重视骨髓巨核细胞检查。     

以单纯血小板减少为首发表现的MDS 4例分析

目的探讨以单纯血小板减少为首发表现的骨髓增生异常综合症（MDS）的临床及实验室特征。方法分析4例MDS以血小板减少为首发表现的病例资料。结果本文4例MDS其突出表现并非以贫血为主,而是以血小板减少为首发特征。初诊均以特发性血小板减少性紫癜（ITP）而行波尼松治疗。虽2例首次治疗血小板呈一度恢复正常,但随之即下降;2例按ITP治疗无效。4例随病情进展均出现2系甚至3系血细胞减少及不同程度病态造血,其中1例最终转RAEB（难治性贫血伴原始粒细胞增多）;1例出现染色体核型异常。结论此类患者病史主要表现出血,容易误诊,早期观察病态细胞及多指标联合检测综合分析对诊断有帮助;同时动态随访对确诊MDS及防止MDS漏诊至关重要。