进行性对称性红斑角化症1家系报道

患者女,26岁。出生后6个月发病,双手、足对称性红斑角化25年。体检:一般情况良好。双侧掌跖及腕关节屈侧对称性分布边界清楚的角化性红斑,边缘覆以少许脱屑,压之不褪色,指/趾甲均未受累。实验室检查未见异常。手背侧缘皮损组织病理示:表皮明显角化过度,伴轻度角化不全,颗粒层及棘层肥厚,表皮增生至同一水平线,真皮小血管轻度扩张充血,管周少量淋巴细胞浸润。诊断:进行性对称性红斑角化症。     

进行性对称性红斑角化症1家系调查

进行性对称性红斑角化症１家系调查王正文，王红兵（昆明医学院第一附属医院皮肤科６５００３２）进行性对称性红斑角化症比较少见，今见１家系４代２０人中１１人同患此病，报告如下：先证者女，３２岁、汉族，从婴儿时开始两侧掌跖发红粗糙变厚，逐渐加重。伴有细薄鳞屑...     

进行性对称性红斑角化症1例

进行性对称性红斑角化症可能与常染色体显性遗传有关,临床少见,我们3年来诊治5例,皆为无家族史的散发病例,其中1例始发于成人,现报道如下。临床资料患者女,23岁,因手足弥漫性红斑、角化过度4年余,于2006年10月25日就诊。患者于4年前无明显诱因出现手掌、足底弥漫性红斑、轻微角化过度,自行外用多种药膏,皮损无明显改善,且逐渐加重,扩展至手背、手腕、足背、足踝以上,呈界线清晰的弥漫性红斑,手掌、足底角化明显,伴有潮湿、多汗,尤其足部伴有明显异味。近半年来趾甲轻微增厚,粗糙,欠光泽。皮损轻重与环境因素、季节和情绪波动图1双手掌、腕、…     

进行性对称性红斑角化症1例

<正>1临床资料患者男,24岁。双足背小腿红斑角化伴鳞屑、瘙痒4年余。诉4年前无明显诱因双足背出现对称性红斑,无痛痒,未诊治。2个月后,红斑逐向双足背、踝及小腿下段弥漫性扩展,形成斑片状、棕红色角化性损害,有细薄鳞屑,伴轻度瘙痒。夏季潮红,冬季干燥肥厚,鳞屑增多。曾在当地多家医院先后按神经性皮炎、银屑病进行治疗,外用激素软膏(用药不详),病情未见好转,皮损只增不减。2年前,臀与骶尾部、双侧大腿内后侧、     

中国蒙古族进行性对称性红斑角化症伴真菌感染1例

患者女,28岁,蒙古族,双手足背、双掌跖、双腕部及双踝部对称性红斑角化28年,手足脱屑伴甲改变20年.皮肤科情况:双手足背、双掌跖、双腕部及双踝部边界清楚、对称分布红斑,掌跖角化明显,伴有脱屑,左手拇指甲和右足拇趾甲部分颜色变黄及浑浊肥厚.实验室检查:手足、左手拇指甲和右足拇趾甲真菌镜检及培养阳性,真菌培养示红色毛癣菌...     

遗传性对称性色素异常症并发弥漫性掌跖角化症1例

患者，女，15岁。因四肢皮肤色素沉着，色素减退10年，双手掌足跖角化过度7～8年就诊。患儿5岁时，家人发现其双手足背侧皮肤出现浅褐色斑，间有浅色斑，至7～8岁时，其双手掌足跖皮肤出现角质增厚，无痛痒。随年龄的增大，双手足背侧皮肤颜色加深，范围逐渐扩大至双前臂，小腿，呈对称分布，夏季皮损加重，掌跖部皮损范围弥漫至整个掌跖，表面光滑，与背侧     

进行性对称性红斑角化症的遗传异质性

目的　探讨兜甲蛋白基因 (LOR)在进行性对称性红斑角化症 (PSEK)发病中的作用。方法　收集一个中国人PSEK家系的血样并提取基因组DNA ,用直接测序法对其LOR序列进行测定 ,并利用 10个多态性微卫星标记对包含LOR的 1q2 1区域进行遗传连锁分析 ,以证实测序结果。结果　测序结果显示本家系患者LOR的编码区和剪接区无致病性突变 ,连锁分析也排除了包含LOR的 1q2 1区域与本病存在连锁的可能性。 结论　排除了LOR突变对该PSEK家系的致病作用 ,首次提供了本病存在遗传异质性的直接实验证据 ;应采用全基因组扫描技术平台对该家系进行致病基因的重新定位与确定     

进行性对称性红斑角皮症1例

报告进行性对称性红斑角皮症1例。患者男,27岁,因四肢末端红斑角化27年。皮损组织病理检查示：表皮角化过度,棘层肥厚,真皮见少许炎症细胞浸润。结合临床表现诊断为进行性对称性红斑角皮症。     

进行性对称性红斑角皮症1例

患儿女，４岁，因面部、四肢、手足弥漫性红斑、角化过度３年余，于２００１年３月２３日就诊。患儿出生后３个月，无明显诱因面部出现２个指甲盖大小红斑，逐渐增大、增多，累及整个面颊。至１岁时呈边界清楚片状红斑，同时双掌跖出现弥漫性红斑，表面鳞屑，伴角化过度，无自觉症状。皮损逐渐扩大波及手足背及四肢，皮损处出汗不良。每于遇热、运动、感冒、发热时病情加重，皮损缓慢进展，冬重夏轻。父母非近亲结婚，家族中无相同病史。查体：发育良好，心、肺、腹未见异常。皮肤科情况：皮损累及面部、四肢及掌跖，为边界清楚之红斑、鳞屑…     

进行性对称性红斑角皮症伴癫痫1例

2002年5月我科诊治1例进行性对称性红斑角皮症患儿，伴发癫痫，有明显智力障碍，现报告如下。     

进行性对称性红斑角皮症1例

临床资料患者女，２５岁，因“四肢末端红斑角化２５年”就诊。患者出生时手掌、足底弥漫性红斑、轻度角化，皮疹随年龄增长渐加重。手、足背也出现界线清晰的弥漫性红斑，手掌、足底角化明显，伴有潮湿、多汗。近１０年来肘膝关节伸侧出现类似皮疹，有鳞屑，指、趾甲增厚，粗糙，光泽差，甲远端部分分离。皮疹与环境因素、季节和情绪波动无关。皮疹从未消退，２０岁以后未再发展。父母非近亲结婚、家族中无类似病史。查体：一般情况好，系统检查无异常。皮肤科情况：双手掌、手背、足底、足背见对称性、弥漫性、边界清楚的角化过度性红色斑…     

中西医结合治疗进行性对称性红斑角化病(附50例报告)

进行性对称性红斑角化病（keratosiserythmatosasym－metricaprogressiva）为较少见之遗传性皮肤病，现将我们从１９８６年３月到２００１年３月，１５年中记录完整的用中西医结合治疗的５０例报导如下。１资料与方法１．１临床资料５０例中，男３２例，女１８例，１０岁之内发     

对称性肢端角化症1例

<正>1临床资料患者男,19岁。肢端暗色角化性斑片反复3年。3年前无明显诱因患者双手腕、趾背出现暗色斑,局部轻度角化肥厚,无明显自觉症状。皮损浸水后发白,有明显的季节性,夏季较重,冬季自然缓解或消退。家族中无类似疾病患者,否认特殊化学     

进行性对称性红斑角皮症一例

临床资料患儿,男,16岁。主因手足、双膝弥漫性红斑、角化、脱屑13年,于2011年9月21日就诊。患者13年前手掌、足跖处出现对称散在红斑,表面覆有鳞屑,无明显不适,皮损进展缓慢。随着年龄增长皮损逐渐蔓延至整个手掌和足跖,手腕、膝部出     

进行性对称性红斑角皮症1例及家系调查

１临床资料先证者女，１５岁，２００１年９月来诊。患者于３岁左右开始在双侧手足指趾关节伸侧出现红斑角化，表面有细碎鳞屑。６岁时无明显诱因皮疹渐扩展至手足背，并于双侧肘膝关节伸侧出现类似皮疹，曾于当地外用药治疗（不详），肘膝关节皮疹消退较好。以后皮疹反复，再使用相同方法治疗则效果不佳，且手足皮疹扩展至腕踝关节，遂终止治疗。１９９８年秋季开始，先后于多家医院及个体门诊处以“银屑病”治疗，服用迪银片、消银片、中药汤剂等药物，外用药物包括恩肤霜、维甲酸软膏等，治疗期间皮疹不仅未见消退且进行性加重并泛发全身…     

可变性红斑角化症1例

临床资料患者女,15岁。因皮肤干燥粗糙伴鳞屑15年,双下肢角化性红斑8年于2010年10月11日来我科门诊就诊。     

进行性对称性红斑角皮症伴癫癎1例

2002年5月我科诊治1例进行性对称性红斑角皮症患儿,伴发癫癎,有明显智力障碍,现报告如下. 患儿女,5岁.手足出现红斑、角化、脱屑4年余,伴有抽搐及智力障碍.患儿自出生后即发现掌跖红斑、角化、脱屑,并逐渐扩大,延及手足背,伴多汗.     

阿维A治疗变异性红斑角化病一例

我们采用阿维A胶囊治疗变异性红斑角化病1例，取得很好的疗效。报道如下。 临床资料：患者女，27岁，因全身皮肤反复出现地图状角化过度性红斑26年，于2005年3月到我科就诊。患者于出生后10个月时，先于双胭窝摩擦部位出现绿豆大小红斑，渐波及臀部、会阴，其后躯干、四肢、面部也受累，无明显自觉症状，随着患者成长，皮损反复发作，天气炎热及情绪波动如紧张、焦虑、工作压力过大时病情均会加重，严重影响患者的心理和正常生活，曾在外院按银屑病治疗（具体不详），无明显疗效。患者否认有家族史。体检：各系统检查未见明显异常。