儿童溶血尿毒综合征

溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)是儿童急性肾功能衰竭常见原因之一,临床分为腹泻后HUS(post-diarrheal HUS,D+HUS)及无腹泻HUS(non-diarrheal HUS,D-HUS),后者又包括继发性HUS及特发性HUS。本文分析了10年来30例就诊于北京儿童医院的溶血尿毒综合征     

溶血性尿毒综合征

溶血性尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome,HUS）是一种非免疫性溶血性贫血。具有突然出现的溶血性贫血、血小板减少、急性肾衰竭三大特征,并排除其他原因引起的急性肾衰竭、肾小球肾炎、血小板减少和溶血性贫血。近年来在儿童呈增加趋势,成为急性肾功能衰竭的常见原发病之一。目前对该病的发病机制并不十分清楚,且尚乏有效的治疗方法,预后严重。     

溶血尿毒综合征和血栓性血小板减少性紫癜

溶血尿毒综合征／血栓性血小板减少性紫癜(hemolvtic uremic syndrome／thrombotic thrombocytopenia purpura，简称HUS／TTP)两者在流行病学、病理生理、临床特征和治疗方法上有许多共同之处，尤其在病理学上很难区分。近年来HUS／TTP发病有增多趋势，有关HUS／TTP的研究也取得了不少进展。本文就此给予综述。     

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溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)是由多种病因引起的微血管病,临床表现为微血管内溶血、血小板减少和急性肾衰竭等。本病各年龄均可发生,以婴幼儿常见,是该年龄期急性肾衰竭最常见的原因之一,在存活者中有24%~63%发展为进行性慢性肾衰竭(chronic renalfailure,CRF),也是小儿CRF常见的病因之一。该病1955年首先由Gasser等描述,目前认为该病与感染(特别是大肠埃希菌O157∶H7等肠道感染)、药物(青霉素类、保泰松、环孢素、5-氟尿嘧啶、丝裂霉素等)、免疫缺陷、恶性肿瘤、遗传(补体因子H缺陷)等诸多因素有关。本病可分为典…     

血浆置换在溶血尿毒综合征治疗中的应用

目的 探讨血浆置换在治疗溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)中的意义.方法 对本院2008年1月至2010年12月收治的16例HUS患儿进行血浆置换治疗;以新鲜冰冻血浆作置换液,治疗时间每次2～3h.结果 16例患儿经血浆置换治疗均存活,无明显并发症出现.全部患儿首次治疗后病情明显缓解;12 -72 h,黄疸消失,血肌酐[(385.0±189.4)μmol/L vs( 100.0±19.3)μmol/L]、乳酸脱氧酶明显下降[(799.3±289.8)U/L vs (300.0±100.4) U/L],血小板计数[(45.0±18.8)×109/L vs( 120.0±20.0)×109/L]、血红蛋白回升[(59.3±15.3) g/L vs (120.0±18.3) g/L],差异均有统计学意义(P＜0.05).出院时15例患儿症状消失,14例实验室检查正常.住院时间为15 ～57 d.结论 血浆置换可以有效缓解病情,清除血浆致病物质,及时阻断HUS的病理过程,补充血浆中有效成分.推荐血浆置换作为治疗HUS的首选治疗方案.     

中国儿童非典型溶血尿毒综合征诊治规范专家共识

正儿童非典型溶血尿毒综合征(atypical hemolyt-ic uremic syndrome,a HUS)远较成人发病率高,首次发病即累及多个脏器,临床呈破坏性、进行性表现。若得不到及时治疗,可有25%患儿死于急性期,约50%进展为终末期肾病(end-stage renal dis-ease,ESRD)[1]。a HUS作为儿科疑难重症已受到关注。目前,欧洲、日本、韩国相继出台了相应的诊     

Clinical characteristics of children with hemolytic uremic syndrome in Hangzhou,China

Background:Hemolytic uremic syndrome (HUS) is a main cause of acute renal failure in children.This study aimed to analyze the clinical characteristics of HUS.Methods:A retrospective analysis was performed in 46 children with sporadic HUS.Results:Of the 46 HUS patients,20 (43.5％) were diarrhea-related HUS,and 26 (56.5％) were atypical HUS.Anemia,edema,oliguria,hemoglobinuria and hypertension were the most common manifestations.Thrombocytopenia,hyponatremia,hypocalcemia,hyperkalemia,metabolic acidosis,increased fibrinogen and hypocomplementemia were found in most patients.The age of onset (younger than 2 years or not,P=0.009),the duration of oliguria or anuria (more than one week or not,P=0.005),accompanied with extrarenal complications or not (P=0.005),dialysis and plasma exchange (P=0.04) were associated with the mortality rate.Conclusion:The age of onset younger than 2 years,oliguria/anuria more than 1 week,and associated with extrarenal complications were predictive factors of poor prognosis.     

血浆置换联合连续性血液净化治疗儿童重症溶血尿毒综合征

目的：探讨床旁血浆置换（ plasma exchange,PE）联合连续性静-静脉血液滤过透析（ continuous veno-venous hemodiafiltration,CVVHDF）在抢救儿童重症溶血尿毒综合征（ hemolytic uremic syndrome,HUS）中的作用。方法总结本院PICU收治的HUS患儿的临床特点,采用儿童危重病例评分和儿童死亡危险评分Ⅲ评估病情的危重程度。对4例重症HUS患儿采用床旁PE联合CVVHDF治疗,观察病情演变与转归情况。结果2012年6月至2015年5月我院PICU收治重症HUS8例,经利尿剂、输血等保守治疗12～24 h后,病情加重的4例危重患儿进行PE＋CVVHDF序贯式血液净化治疗。 PE采用Prisma TPE 2000膜式血浆分离器,CVVHDF应用AN69 M60滤器,PE每次新鲜冰冻血浆50～70 ml／kg,连续3～6次,CVVHDF置换液50 ml／（ kg· h）。4例重症患儿治疗后均存活,血生化指标和肾功能指标改善。治疗前后血肌酐平均值（318μmol／L vs．162μmol／L）、乳酸脱氢酶（1963 U／L vs．407 U／L）明显下降,血小板计数明显升高（40×109／L vs．97×109／L）。结论 PE和CVVHDF治疗重症HUS,可以迅速改善患儿血生化指标,稳定内环境,阻断溶血和改善肾功能,可作为重症HUS抢救的重要手段。     

溶血尿毒综合征临床特征及影响预后因素

目的探讨溶血尿毒综合征(HUS)的临床特征、实验室检查、治疗方法及影响预后的相关因素。方法回顾性分析1998-2010年本院32例HUS住院患儿临床资料,组间比较采用t检验、Wilcoxon符号秩检验、Fisher’s精确概率法。对HUS患儿预后进行多因素非条件Logistic回归分析。结果 1.HUS患儿32例分为2组。腹泻后HUS(D+HUS)占同期收治HUS的53.13%(17/32例),7例透析治疗,病死率11.76%。无腹泻HUS(D-HUS)占46.87%(15/32例),9例透析治疗,病死率6.67%。2组平均病死率9.38%。2.平均少尿及无尿持续时间D-HUS组明显长于D+HUS组(P<0.05)。3.平均接受透析时间D-HUS组明显长于D+HUS组(P<0.05)。患儿平均住院时间>15 d者D-HUS组多于D+HUS组(P=2.67×10-6)。4.少尿持续时间长、PLT低水平、BUN高水平、Scr高水平、pH值低水平与预后明显相关(Pa<0.05)。透析治疗介入较晚、LDH高水平与预后显著相关(Pa<0.01)。结论儿童D-HUS较之D+HUS病情重,病程长。少尿持续时间长、LDH高水平者病死率高。早期诊断、早期透析治疗是降低病死率的关键。     

大肠杆菌O157：H7与溶血尿毒综合征

近10余年来欧洲与北美国家十分重视肠道出血性(enterohemorrhagic)大肠杆菌(EC)O157:H7与溶血尿毒综合征(HUS)之间的关系。一系列临床报告证实这种细菌是引起该地区流行性感染性腹泻相关的HUS的主要病原。此类出血性肠炎发生HUS危险性为2％～7％。 一、病因学 1983年Riley等报告了两起出血性结肠炎,经大便检查证实致病菌为EC O157:H7。就在该报告发表不到1周,加拿大多伦多Karmali