先天性心脏病伴肺动脉高压患儿血清ghrelin的表达及意义

目的探讨血清ghrelin在先天性心脏病(CHD)伴肺动脉高压(PAH)患儿中的表达水平及意义。方法选择2009年5月至2012年2月住院手术治疗的CHD患儿50例,依据肺动脉收缩压分为无PAH组(21例)、轻度PAH组(17例)和中重度PAH组(12例);另选健康儿童为对照组(15例)。测量各组儿童身高和体质量并计算体质指数(BMI),双抗体夹心ELISA法测定其血清ghrelin和内皮素-1(ET-1)水平。结果与对照组比较,各组CHD患儿的ghrelin和ET-1水平升高,差异均有统计学意义(P<0.01);与无PAH组比较,轻度和中重度PAH组患儿的ghrelin和ET-1水平升高,差异均有统计学意义(P<0.01);轻度和中重度PAH组患儿的血清ghrelin水平与血清ET-1水平和肺动脉收缩压均成正相关(r=0.577~0.840,P<0.05)。结论 Ghrelin在CHD伴PAH患儿中的表达水平增高,可能与PAH有密切关系。     

先天性心脏病并肺动脉高压患儿血清一氧化氮和血浆内皮素变化的意义

目的　探讨血清一氧化氮 (NO)和血浆内皮素 1(ET 1)对先天性心脏病 (CHD)患儿肺动脉高压 (PH)形成的影响。方法　选择健康儿童 3 0例为对照组 (A组 ) ;3 0例肺动脉压正常的CHD患儿为B组 ;3 0例CHD并PH患儿为C组。采用硝酸还原法对其血清NO 2 /NO 3 、放免法对其血浆ET 1浓度进行测定。结果　B组血清NO 2 /NO 3 浓度较A组明显增高 ;C组血清NO 2 /NO 3 浓度较A组低 ;无论是否并PH ,A、B两组与对照组相比 ,其血浆ET 1浓度均增高。结论　血清NO 2 /NO 3 浓度和血浆ET 1浓度及其间平衡关系共同影响PH的形成及其程度     

先天性心脏病并肺动脉高压119例

目的 分析总结119例CHD并肺动脉高压(PAH)患儿的诊疗经过及随访情况,以提高对该病的治疗效果.方法 回顾性分析2005年1月至2010年12月收治的119例CHD并PAH患儿的临床资料及相关辅助检查,年龄1个月～15岁[(42.4±2.8)个月].患儿接受药物治疗、介入治疗或外科手术治疗等综合治疗.出院后定期门诊随访,监测症状、体征及辅助检查(胸片、心脏彩超).结果 119例患儿中66例接受介入治疗,其中1例术后1d发生溶血,最终全部治愈出院.53例患儿接受外科手术治疗,其中49例经积极治疗后好转出院,术后发生切口感染1例,上呼吸道感染8例,心律失常8例,并肺炎1例;住院死亡4例,分别死于低心排综合征和PAH危象.治疗后全组患儿肺动脉压力8～90 mmHg[(20.23 ±7.13) mmHg(1 mm Hg=0.133 kPa)],与治疗前比较差异有统计学意义(t=3.812,P＜0.01),其中肺动脉压力下降＞40 mm Hg 79例(66.4％).17例并重度PAH者,经术前药物控制后行外科手术,术后14例(82％)肺动脉压力较术前下降＞20 mm Hg,2例出现低心排综合征,1例出现PAH危象.全组患儿经治疗后肺动脉压力、心胸比、心腔大小、左心收缩功能均较治疗前改善.结论 对CHD并PAH患儿应加强早期诊断,及时选择介入或手术治疗时机,对于中重度PAH者适时把握手术指征,以提高治愈率及改善生存质量.     

先天性心脏病并肺动脉高压患儿心脏直视手术的麻醉管理

目的探讨婴幼儿先天性心脏病(CHD)并肺动脉高压(PH)心脏直视手术的麻醉管理方法。方法对1999年7月~2002年9月CHD并PH手术婴幼儿87例,加强麻醉手术前准备、合理的选择麻醉药物及给药方法、术中严密监测循环及呼吸、应用血管活性药物,麻醉后密切观察和处理并发症。结果4例因感染和无法脱离体外循环机死亡,余均痊愈出院。结论CHD并PH的婴幼儿心脏直视手术的麻醉管理非常重要。     

先天性心脏病并肺动脉高压患儿血浆一氧化氮和硫化氢的变化

目的研究先天性心脏病(CHD)并肺动脉高压(PH)患者血浆一氧化氮(NO)和硫化氢(H2S)的变化及其与PH相关性,探论PH的形成机制,为临床有效治疗PH提供新的思路和理论依据。方法对全部研究对象行彩色超声心动图检查,明确CHD类型并测定肺动脉收缩压。按彩色超声心动图结果分为4组。正常儿童25例,CHD 75例,其中无PH 25例,轻度PH 25例,中、重度肺PH 25例。取CHD组术前静脉血4 mL,迅速分离血浆,采用分光光度法测定血浆NO水平,采用敏感硫电极法测定H2S水平。结果CHD患儿血浆NO水平明显高于对照组,但血浆NO水平增加到一定程度后不再随肺动脉收缩压增加而增加,肺动脉收缩压与血浆NO水平无相关性。CHD并中重度PH组血浆H2S水平明显低于CHD并轻度CHD组,CHD并轻度PH组血浆H2S水平明显低于对照组,肺动脉收缩压与血浆H2S水平呈负相关。结论CHD致PH形成时NO水平升高,代偿性内源性NO上调可能对缓解PH起一定作用。CHD致PH形成时H2S明显降低,内源性H2S下调可能在PH形成中起重要的作用。     

先天性心脏病伴肺动脉高压患儿血清血管内皮生长因子和一氧化氮水平变化的研究

目的 探讨血管内皮生长因子(VEGF)与一氧化氮(NO)在先天性心脏病(CHD)伴肺动脉高压(PH)形成和发展中的作用及二者之间的关系.方法 采用酶联免疫吸附法和分光光度法分别检测25例CHD伴PH(PH组)及16例CHD不伴PH(对照组)患儿静脉血血清VEGF和NO的含量,并进行比较分析.结果 (1)PH组血清VEGF和NO含量明显高于对照组,差异有非常显著性(P＜0.01);(2)PH组血清VEGF和NO含量与平均肺动脉压力呈正相关(r=0.712,P＜0.01;r=0.602,P＜0.01);(3)PH组血清中VEGF与NO含量呈正相关(r=0.801,P＜0.01).结论 VEGF和NO在CHD伴PH的形成和发展中起保护作用;VEGF可能通过NO介导而发挥其血管重构作用.     

先天性心脏病并肺动脉高压的治疗进展

肺动脉高压 (PH)治疗的目的是改善患者生活质量 ,提高生存率。为达到此目标 ,主要是进行病因治疗。左向右分流致PH的病因从根本上讲 ,是由于先天存在心内缺陷 ,所以治疗原发病、尽早手术修补缺损是彻底矫治PH的重要手段。但PH可发生于左向右分流型先天性心脏病 (CHD)演变过程的各阶段 ,即使早期手术 ,患儿在手术期间或术后也可能会并发严重PH。因此 ,积极寻求有效途径 ,减缓或改善血流增加所致PH的形成 ,对于左向右分流型CHD患者的手术成功及预后改善甚为重要 ,目前 ,左向右分流型CHD并PH的治疗包括以下。一、原发病治疗　根除原…     

先天性心脏病并肺动脉高压的诊治进展

肺动脉高压是先天性心脏病常见的并发症,如不及时诊断和治疗,会影响到先天性心脏病患儿的根治效果。通过先天性心脏病并肺动脉高压的基础和临床研究,对于及时终止肺动脉高压的进行性加剧,改善先天性心脏病患儿预后,具有重要意义。     

米力农对先天性心脏病并肺动脉高压及心力衰竭患儿的术前干预作用

目的 探讨米力农对小儿先天性心脏病(CHD)并肺动脉高压(PAH)及心力衰竭(CHF)术前治疗的效果.方法 收集2006年1月-2008年7月上海交通大学附属儿童医院ICU收治的CHD患儿40例.年龄1个月～3岁.均为左向右分流型CHD,并PAH及CHF.将患儿随机分为研究组与对照组,各20例,二组病种、年龄、心功能及PAH程度比较无显著性差异.二组患儿均应用强心、利尿及扩血管治疗,另外,研究组20例加米力农静脉维持[0.5 μg/(kg·min)],对照组20例加多巴胺和多巴酚丁胺各5μg/(kg·min)静脉维持.分别于用药前、静脉维持用药72 h及停药后2 h通过彩色多普勒超声心动图检测二组各项心脏收缩、舒张功能及肺动脉压力指标.结果 研究组用药72 h各项心脏收缩功能指标(心脏指数、左室射血分数及左事短轴缩短率)和舒张功能指标(左室收缩时间间期、右室收缩时间间期及二尖瓣E峰和A峰比值)均显著优于对照组(Pa<0.05),肺动脉压力下降程度显著高于对照组(P<0.05);研究组改善心功能有效率显著高于对照组(P<0.05).结论 米力农对CHD并PAH及CHF患儿具有正性肌力和扩血管作用,能明显改善心功能和降低肺动脉压力,为手术纠正心脏畸形提供良好时机.     

先天性心脏病并重症肺动脉高压的性质评价

根据上海市两个区活产婴儿前瞻性调查 ,先天性心脏病(先心病 )发病率为 6 .78‰ ,估计我国每年新出生先心病患儿达 15万左右。其中肺动脉高压 (PH)为左向右分流型先心病及部分复杂性重症先心病常见和严重并发症之一 ,如不及时治疗 ,将发展成器质性PH ,直接影响病人预后及外科手术效果或介入治疗指征的选择。发达国家由于对这些病人早期进行手术治疗 ,发展成重症PH少见 ,而我国由于地域广阔 ,经济发展不平衡 ,虽然近年小儿心血管诊断与治疗获长足的进展 ,但我国还有为数不少伴重症PH病人未能得到及时治疗 ,以致影响治疗效果或失去手术机…     

先天性心脏病并肺动脉高压的超声心动图诊断

先天性心脏病的发病率活产婴儿为 0 .6 %～ 0 .8% ,我国每年新出生约 10～ 15万先天性心脏病患儿 ,其中 5 0 %以上为左向右分流型先天性心脏病 (CHD)。肺动脉高压 (PH)是左向右分流型先天性心脏病常见严重并发症之一 ,重度PH可引起肺血管病变而失去手术机会 ,威胁患儿生命。因此 ,PH的诊断对CHD的病情评估、手术指征确定及预后判断方面十分重要。超声心动图具有无创、简便、易重复等优点 ,已被广泛用来评估PH程度 ,已部分取代创伤性心导管检查。　　一、肺动脉压的估测(一 )瓣膜返流或心内分流的速度应用频谱多普勒超声技术可准确测得…     

婴幼儿先天性心脏病并肺动脉高压的体外循环管理

目的　探讨婴幼儿先天性心脏病并肺动脉高压 (PH)心内直视手术中体外循环 (CPB)的管理。方法　 3年来我院做心脏手术 40 0例 ,并PH 1 0 0例 ,中度 65例 ,重度 35例。在CPB中采用浅低温、中度血液稀释、高流量、精良的体外循环设备 ,减少晶体预充量。重度PH使用Dideco90 1、90 2及希健Ⅰ型膜肺和超滤技术。结果　年龄平均 1 6个月、体质量 8.5kg、心肌阻断 48min、辅助时间 1 8min ,随时监测血气、电解质、并及时调整 ,开放升主动脉后心脏自动复苏 ,全组病例顺利脱机。结论　婴幼儿先心病并PHCPB转流中 ,应注意心肌和肺保护、酸碱平衡、电解质紊乱的纠正及膜肺和超滤的应用。     

先天性心脏病并肺动脉高压患儿痰液及血液亚硝酸盐/硝酸盐的变化

目的探讨围手术期先天性心脏病(CHD)患儿痰液及血清亚硝酸盐/硝酸盐(NO2-/NO3-)变化及体外循环转流(CPB)和术后、外源性吸入一氧化氮(NO)对肺血管的影响。方法选择CHD并肺动脉高压(PH)患儿36例(A组),CHD未并PH患儿30例(B组),无CHD患者32例(C组)。3组术前及A、B组术后分别测定痰液及血清NO2-/NO3-,A组术后分别经NO吸入及静脉予硝普钠30 min,26、h测定痰液及血液NO2-/NO3-。结果术前痰液及血液NO2-/NO3-A组明显低于B、C组,术后A、B组痰液及血清NO2-/NO3-均减低,吸入NO后痰液NO2-/NO3-增加明显。相关分析示吸入NO后痰液和血液NO2-/NO3-呈明显正相关。结论吸入NO治疗对CHD并PH患儿效果更明显,反映在痰液和血液变化基本一致,对局部肺组织中NO2-/NO3-变化研究,痰液较血清标本更具针对性。     

先天性心脏病肺动脉高压患儿血浆内皮素水平的变化

先天性心脏病肺动脉高压患儿血浆内皮素水平的变化...     

雾化吸入硝酸甘油对先天性心脏病并肺动脉高压患儿血流动力学的影响

目的了解雾化吸入硝酸甘油(Nebulized nitroglycerin Neb-NTG)对先天性心脏病并肺动脉高压患儿血流动力学的影响,探讨治疗肺动脉高压的的新途径.方法采用空气压缩泵作为雾化发生器吸入NTG[20μg/(lg·次)],动态监测患儿血压、心率,于吸入Neb-NTG前、吸入后10 min、吸入后30～60 min及吸入Neb-NTG治疗3 d后超声心动图测量左室射血分数(EF)和短轴缩短率(FS)、右室射血前期(RPER)、加速时间(AT)、肺动脉平均压(PAMP)、肺动脉收缩压(PASP)和肺动脉峰值血流速度(PA)的变化.结果Neb-NTG对血压、心率、EF、FS和PA无影响(P＞0.05);吸入Neb-NTG后10 min、30～60 min RPER/AT、PAMP和PASP有下降趋势,但与吸入前比较,差别无显著性意义(P＞0.05);吸入Neb-NTG 3 d后RPEP/AT、PAMP和PASP明显下降,分别由0.97±0.33 mmHg降至0.81±0.31 mmHg、39±13 mmHg降至30±12 mmHg、54±17 mmHg至43±13 mmHg,与吸入前比较,差别有显著性意义(P＞0.05).结论吸入Neb-NTG可能是一种有效的、简单的、选择性的、优于静脉NTG的肺血管扩张剂,本研究为肺动脉高压治疗提供了新的途径和新的思路.     

先天性心脏病合并肺动脉高压患儿肺血管中维甲酸受体表达的变化

目的 通过观察不同肺血流和(或)肺动脉压力情况下先天性心脏病(先心病)患儿手术时活检肺组织中肺血管维甲酸受体(RARα、β、γ亚型)的表达情况,探讨其在先心病合并肺动脉高压发病机制中的可能作用.方法 收集先心病及非先心病患儿开胸手术病例共31例,其中无高肺血流及肺动脉高压的非先心病手术对照组病例6例;左向右分流先心病高肺血流组7例;左向右分流先心病肺动脉高压组18例.手术时取右下肺组织,连续切片后采用小鼠抗人RARα、β、γ亚型单克隆抗体进行免疫组化显色,图像分析观察三种血型相对表达面积,同时分析其与肺高压组肺动脉压力、HE病理分级的相关性.结果 肺动脉高压组肺动脉中RAR α、β、γ亚型阳性表达面积均较对照组及高肺血流组明显减少(P均<0.01),而对照组与高肺血流组之间差别无统计学意义(P>0.05);肺高压组RAR各亚型相对表达面积与肺动脉压力无相关性(r=0.03～0.42,P均>0.05);RARα、β表达与HE病理分级有相关性(r=0.59、0.52,P均<0.01),RARγ与HE病理分组无相关性(r=0.21,P>0.05).结论 先心病合并肺动脉高压时肺动脉中RAR各亚型表达均有减少,且RARα、β表达减少随肺血管病变程度加重而愈加明显,提示RAR可能参与了先心病肺动脉高压的肺血管重建过程.     

大鼠肺动脉高压模型结缔组织生长因子的表达及辛伐他汀的调控作用

目的 探讨结缔组织生长因子(CTGF)在肺动脉高压(PAH)大鼠肺血管重构中的表达及辛伐他汀的调控作用.方法 雄性SD大鼠(350～400 g)80只,70只接受左肺切除,术后第7天给予野百合碱(MCT)60 mg/kg皮下注射建立PAH模型,并分别于术后第1、21天应用辛伐他汀2 mg/(kg·d)干预.实验共分7组:(1)肺切除+MCT组1(PM1-2l,n=10);(2)肺切除+MCT组2(PM1-35,n=12);(3)肺切除+MCT+辛伐他汀组1(PMS1-35,n=12);(4)肺切除+MCT+辛伐他汀组2(PMS21-35,n=12);(5)肺切除+MCT+羧甲基纤维素钠组1(PMV1-35,n=12);(6)肺切除+MCT+羧甲基纤维素钠组2(PMV21-35,n=12);(7)10只不给予任何处理作为正常对照组(n=10).比较各组大鼠肺血管重构严重程度,内皮素(ET)1 mRNA、CTGF mRNA和蛋白表达水平的差异,以及肺组织胶原合成的变化.结果 PM1-35组平均肺动脉压为(39.75±3.62)mm Hg(1 mm Hg=0.133kPa),右心室/左心室+室间隔比值为0.627±0.040,动脉中膜厚度百分比(WT%)为61.73±5.39,分别较正常对照组[(17.10±1.20)mm Hg、0.262±0.018、14.71±1.16]高,差异均有统计学意义(P<0.001);与正常对照组比较,PM1-35组ET-1 mRNA、CTGF mRNA和蛋白表达上调,且羟脯氨酸含量[(1.30±0.19)μg/mg肺湿重]较正常对照组[(0.56 4-0.10)μg/mg肺湿重]高(P<0.001);原位杂交和免疫组化检测显示CTGF mRNA和蛋白主要表达在肺动脉平滑肌细胞、间质的巨噬细胞.辛伐他汀干预后,下调ET-1 mRNA表达[1.483±0.338(PMS1-35组)vs 7.396±2.117(PMV1-35组),P<0.001],CTGF mRNA[0.200±0.033(PMS1-35组)vs 0.714±0.173(PMV1-35组),P<0.001]和CTGF 蛋白表达水平也下调;羟脯氨酸合成减少[(0.83±0.12)μg/mg肺湿重(PMS1-35组)vs(1.40±0.22)μg/mg肺湿重(PMV1-35组),P<0.001],且平均肺动脉压下降[(24.58±2.35)mm Hg(PMS1-35组)vs(39.67±3.84)mm Hg(PMV1-35组),P<0.001]、RV/(LV+S)比值减小[0.344±0.030(PMS1-35组)vs 0.656±0.043(PMV1-35组),P<0.001]和动脉WT%下降[32.31±3.62(PMS1-35组)vs 63.30±5.70(PMV1-35组),P<0.01].在术后第21天给予辛伐他汀干预的大鼠也能观察到这些参数相同的变化趋势.结论 CTGF的表达上调可能在PAH肺血管重构过程中起重要作用,辛伐他汀可能通过下调CTGF基因表达减轻肺血管重构.     

婴儿先天性心脏病与肺动脉高压

先天性心脏病(以下简称先心病)的发病率约占出生婴儿的6～8‰。其中严重畸形如不早期治疗,多在1岁以内夭折或并发肺血管梗阻性病变而失去手术时机。至今已报告有12种左右先心病可并发肺血管病变。婴儿期常见的有大型室隔缺损、动脉导管未闭、完全性大动脉转位、完全性肺静脉异位引流、房室管畸形以及少见的总动脉干和右室双出口畸形,其中完全性大动脉转位伴室隔缺损发生肺血管病变尤早且重。房隔缺损在婴儿较少伴发肺高     

先天性心脏病合并肺动脉高压患儿血浆心钠素含量的变化及临床意义

先天性心脏病合并肺动脉高压患儿血浆心钠素含量的变化及临床意义中国医科大学第一临床学院儿科（１１０００１）滕月娥张乾忠吕艳秋沈阳军区总医院全薇张玉威辽源市矿物局医院于桂菊本文用放免法检测了３０例左向右分流型先天性心脏病（先心病）患儿血浆免疫活性心房利钠...