发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症研究进展

<正>发作性运动诱发舞蹈手足徐动症(paroxysmal kinesigenicchoreoathetosis,PKC),也称之为发作性运动诱发性运动障碍(paroxysmal kinesigenic dyskinesia,PKD),是发作性异常运动(paroxysmal Dys-kinesia,PD)的一种,是以运动诱发的不自主运动为特征的一类疾病,发作间期正常。而发作性运动障碍病又是一类少见的神经系统疾病,包括PD、发作性共济失调(EAorPA)Ⅰ型、Ⅱ型和发作性震颤(PT)三种类型。本文就近年有关PKC的发病机制及临床治疗研究进展作一综述。     

12例发作性运动诱发舞蹈手足徐动症临床分析

目的总结发作性运动诱发舞蹈手足徐动证的临床特点及诊断要点。方法对12例发作性运动诱发舞蹈手足徐动证诊断过程进行分析总结。结果 12例患者中,发作表现为舞蹈样手足徐动,无意识丧失,发作期及发作间期脑电图无特异性异常。结论发作性运动诱发舞蹈手足徐动症不同于癫痫的一类疾病,易误诊。     

卡马西平治疗发作性运动诱发舞蹈徐动症

目的观察小剂量卡马西平对发作性运动诱发舞蹈手足徐动症的效果。方法　对诊断为运动诱发舞蹈徐动症 ,应用卡马西平治疗 ,治疗剂量 5mg/ (kg·d) (4 0kg以下 )观察治疗前后发作情况及不良反应。 结果　6例均获控制 ,未见明显不良反应。结论　小剂量卡马西平 ,有较好疗效     

小剂量国产奥卡西平治疗发作性运动诱发运动障碍15例

目的探讨小剂量国产奥卡西平治疗发作性运动诱发运动障碍(PKD)的疗效。方法 PKD患者15例,给予国产奥卡西平,起始量均为每次150 mg,q12 h,维持剂量450～600 mg·d-1,分两次(间隔12 h)服用。结果 14例完全控制,1例发作减轻。结论小剂量国产奥卡西平治疗PKD副作用小,疗效肯定。     

发作性运动诱发性运动障碍2例

例1,男,21岁,10年前无诱因出现右侧肢体为主的不自主远动,表现为右侧肢体伸直后扭转,伴乏力,每次持续数秒钟后缓解,无伴意识障碍,无小便失禁、每日发作数次到数十次不等,为常在动作起动时,尤其起身时症状发生,发作瞬间常能预知。紧张时尤为明娃：间歇期完全正常。无神经系统阳性体征。曾多次求诊外院,诊断为“癫痫”、“癔症”等,     

特发性扭转性肌张力不全1例

<正>患者,男,7岁。自诉1月前无明显诱因出现发作性双手强直,表现为手固定于半屈曲或伸直状态,可为单手或双手同时发作,被动活动后可缓解,发作逐渐频繁,每日数次至十数次不等,发作时意识清楚,无意识障碍、口唇发绀、晕厥、大小便失禁,无发热、恶心、     

血脂康胶囊致横纹肌溶解症1例

病例：患者,女,63岁,因无明显诱因下突然出现左侧肢体无力,站立不稳,行走不能,当时无意识障碍,无头痛、恶心、呕吐、心慌和胸闷。2009年4月3～6日患者左侧肢体无力症状加重,并逐渐出现意识障碍、大小便失禁,4月6日下午起呼之不应。家属将其送至我院急诊,查头颅CT平扫：双侧大脑半球多发脑梗死、脑萎缩。     

胰源性门脉高压症五例

胰源性门脉高压症引起的上消化道出血,因其临床症状及胃镜表现不典型,易漏诊及误诊.我院于1995年1月至2005年5月间共收治胰源性门脉高压症5例,现报告如下.     

经皮选择性脾栓塞治疗胰源性区域性门脉高压症(附1例报告)

胰源性区域性门脉高压症(pancreatic sinistral portal hypertension,PSPH)又名左侧门脉高压症,主要由于胰腺疾病所致孤立性脾静脉血栓形成或脾静脉梗阻而导致脾静脉压力增高,慢性胰腺炎引起占60%～65%,胰腺肿瘤引起占9%～18%[1].临床表现为脾大、脾功能亢进及孤立性胃底静脉曲张破裂出血.     

脑卒中样发作的类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症1例

<正>类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(CLIPPERS)即CLIPPERS综合征,于2010年首次被报告^[1],目前全世界报道约100余例。现报道以脑卒中样发作的CLIPPERS病例1例如下：1病历摘要患者男,63岁,主诉“突发步态不稳两天”。入院前两天患者突发步态不稳,左右晃动,走路踩棉花感,伴右侧颜面部麻木。当时未予重视,未诊治,步态不稳程度有改善,但仍持续存在。2019年7月6日由家属送患者来我院门诊,遂收入院。患者发病前无疫苗接种史、急性上呼吸道感染、腹泻病史。既往史：2型糖尿病病史8年,予“精蛋白锌重组赖脯胰岛素混合注射液(25R)早16 U、晚10 U皮下注射”降糖治疗,平素血糖控制欠佳。有嗜酒史40余年,每日饮黄酒3～4两,未戒酒。家族史无殊。入院查体：宽基步态,直线行走不稳,右侧颜面部浅感觉减退。余神经系统查体未见异常。     

1例癔症性运动障碍病人的护理体会

癔症性运动障碍是指符合癔症的诊断标准,有心理社会因素作为诱因;有躯体运动不能障碍,如肢体瘫痪、站立不能,或步行不能;临床表现缺乏神经解剖生理基础;排除器质性疾病[1].     

缺血缺氧性脑病并发发作性自主神经功能障碍伴肌张力增高三例

例1。女,23岁。2012年9月10日剖宫产后突发意识丧失,呼吸、心跳停止,给予抢救后随即处于昏迷状态。诊断为羊水栓塞导致的缺血缺氧性脑病。患者发病第5天开始反复出现四肢肌张力增高、HR增快、呼吸急促、体温升高、大汗淋漓等症状,当地医院给予镇静、防止脱水等对症处理。75 d后转入我院。检查：植物状态,持续性植物状态（PVS）量表评分2分,双侧瞳孔等大等圆,光反射灵敏,双侧四肢关节被动活动度正常。Asworth评分：双侧肩关节肌张力3级;双侧肘关节屈肌张力2级,伸肌张力1级;双侧腕关节屈伸张力2级;手指屈肌张力3级;双侧髋关节、膝关节伸肌张力1级。头颅CT检查提示双侧侧脑室旁片状低密度改变。入院后患者反复出现去皮层或去大脑强直,同时伴随大汗淋漓、体温升高（38。7 ～41。5℃）、呼吸急促（30 ～45次/min）、HR增快（120 ～ 160次/min）、血压升高（＞160/90 mmHg）,每天发作数次至十几次。入院初始发作时给予咪达唑仑静脉注射后患者肢体张力下降（Asworth评分0分）、呼吸频率逐渐降至15 ～20次/min、HR降至90 ～ 100次/min,大汗淋漓随即缓解。但患者逐渐产生咪达唑仑耐受,即使持续静脉泵入咪达唑仑也不能有效控制症状,发作再次频繁,发作持续时间最长可达2h。换用右美托咪定静脉注射后发作得到控制,随即静脉泵维持。数天后患者再次出现对右美托咪定耐受,其用量逐渐增加发作仍无法有效控制。则加用丙泊酚静脉注射,剂量1 mg/kg,随即给予静脉泵入维持,丙泊酚用量随患者发作情况进行调整,其用量逐渐增大。最终患者入院后64d因多器官衰竭死亡。患者无服用多巴胺受体阻滞剂等特殊药物病史。住院期间给予口服普萘洛尔,同时积极给予补充液体等对症处理。多次脑电图检查均未见明显癫痫波。