小儿moyamoya病颞浅动脉组织学和超微结构与免疫组化研究

报告了５例小儿ｍｏｙａｍｏｙａ病（ＭＤ）颞浅动脉（ＳＴＡ）的组织学和超微结构病理，它们的变化是中膜平滑肌细胞变性、破坏，内弹力板变薄、断裂和内膜平滑肌细胞增生。这些变化与成人ＭＤ脑动脉和ＳＴＡ的病变一致。小儿ＭＤ的ＳＴＡ中能看到大量较早期和较轻的病变，如中膜平滑肌细胞空泡变性、质膜破坏、或仅见于内弹力板两侧的肌细胞坏死；内弹力板破坏轻；内膜增生轻，没有管腔狭窄，与成人不同。本文对ＭＤ动脉病变的发展过程和病因问题提出了看法。     

烟雾病颈内外动脉造影和超微病理学研究——Ⅱ、烟雾病颈内外动脉造影和组织病理学观察

观察了13例病人的脑血管造影,发现烟雾病的动脉狭窄不仅发生在颈内 A 和椎-基底 A,也可发生在颈内 A 颈段和颈外 A 的颅内、外 A。血管造影观察与病理组织变化结合,发现颞浅 A 和脑膜中 A 常表现一段或一支狭窄,另一段或一支扩张,未见狭窄的节段也有内膜增生。说明烟雾病的病变广泛存在,颞浅 A、脑膜中 A 的血管造影改变应予重视。代偿扩张和侧枝 A 又发生狭窄,提示病变是反复发生的。     

烟雾病颞浅动脉、脑膜中动脉的组织病理学研究

目的探讨烟雾病颞浅动脉和脑膜中动脉的组织病理学改变。方法对12例烟雾病患者(其中5例儿童)的颞浅动脉和脑膜中动脉分支活检标本进行组织病理学观察,并与2例非烟雾病患者的颞浅动脉分支对照。结果烟雾病患者颞浅动脉分支的内膜呈局灶性纤维细胞性增厚伴弹力膜增生分层,中膜平滑肌细胞变性,中膜层局部变薄;脑膜中动脉分支的形状明显不规则,管壁变薄,管腔扩张,部分中膜平滑肌细胞萎缩或空泡变,儿童与成人患者的病理改变相似。结论烟雾病颈内、颈外动脉系统的病理学改变相似,主要为血管内膜局灶性纤维细胞性增厚及中膜平滑肌细胞变性。     

烟雾病与颅内动脉瘤的实验研究

目的 探讨烟雾型与颅内动脉瘤之间的关系。方法 用颈局部注射马血清方法建立烟雾病合并颅内动脉瘤的实验动物模型。结果 颈动脉受免疫复合物损伤后,内弹力层变性,迂曲、断裂,中膜平滑肌细胞沿弹力纤维断裂处向内膜伸入增生,致管腔狭窄或闭塞。脑组织长期缺血,小血管代偿性增生形成异网,同时,颅内动脉壁受免疫复合物损伤后,局部弹力纤维变性,断裂,在侧支血流冲击下向外突出,形成动脉瘤。本实验１０只动物中４只产生５个     

烟雾病病因和发病机理的实验研究

为了探讨烟雾病的病因和发病机理，用静脉注射马血清、颈局部注射马血清、颈动脉部分结扎和颈局部注射去甲肾上腺素等４种方法，建立４组烟雾病实验动物模型。结果：静脉和颈局部注射马血清两组动物的颈动脉受免疫复合物损伤后，内弹力层迂曲、断裂，中膜平滑肌细胞沿断裂处向内膜伸入增生，以致管腔狭窄或闭塞，最终因长期慢性缺血，脑内小血管及毛细血管代偿性增生，形成烟雾样血管网，与人类烟雾病在影像学、病理学和免疫组织化学等方面结果相似。揭示了变态反应，尤其是颈局部发生的免疫损伤是引起原发性烟雾病的直接病因。     

烟雾病的MRI和MRA诊断

目的探讨磁共振成像(MRI)和磁共振动脉成像(MRA)对烟雾病的诊断价值。方法回顾性分析22例烟雾病患者的临床和影像资料,全部行MRI和MRA(3D-TOF法)检查,其中10例进行了DSA检查。结果MRI上脑实质内均出现异常信号,其中脑梗死8例,脑出血7例,脑萎缩3例,脑软化4例,8例患者在基底节区有血管流空现象。MRA均良好显示病变血管狭窄或闭塞,呈多支受累,与DSA所见相似。结论MRI结合MRA是诊断烟雾病的无创和有效手段。     

烟雾病血管的病理研究

烟雾病（Moyamoya Disease，MMD）是一种少见的狭窄、闭塞性脑血管疾病，基本病理改变主要为颅内狭窄段动脉的内膜呈纤维细胞性增厚，内弹力膜增生分层，中膜平滑肌层变薄。经典的病变部位为颈内动脉（Interal Carotid Artery，ICA）末端以及其主要分枝的起始段，例如大脑前动脉（anterior cerebral artery，ACA），大脑中动脉（Middle Cerebral Artery，MCA）。随着相关病理学的进展，更多MMD血管病理改变被发现，例如脑血管系统之外的肺动脉、肾动脉也存在特征性病理改变。MCA被证实存在明显的细胞凋亡。这些病理改变的研究，有助于最终探明烟雾病的病因。     

颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术治疗成人烟雾病

目的 探讨颞浅动脉-大脑中动脉（STA-MCA）搭桥术治疗成人烟雾病的效果。方法 回顾性分析17例成人烟雾病患者（出血型13例,缺血型4例）的临床资料,均行STA-MCA搭桥术治疗,其中双侧STA-MCA搭桥术15例,单侧STA-MCA搭桥术2例。结果 术后13例出血型患者临床症状改善,2例出现过度灌注综合征。17例随访3~36个月,13例出血型患者中,12例恢复正常或临床症状改善,1例术后突发颅内出血,预后不良;4例缺血型患者术后3例未再出现短暂性脑缺血发作,1例短暂性脑缺血发作的频率和持续时间减少。结论 STA-MCA搭桥术治疗烟雾病,可以降低出血型患者的再出血率和致残率,以及缺血型患者的短暂性脑缺血发作的发生率。     

变态反应与烟雾病关系的实验研究

目的：探讨免疫复合物与烟雾病之间的关系。方法：用颈局部注射马血清方法建立烟雾病的实验动物模型。结果：颈动脉受免疫复合物损伤后，内弹力层变性、迂曲、断裂、中膜平滑肌间力纤维断裂处向内腔伸入增生，致管腔狭窄或闭塞，脑组织长期缺血，小血管及毛细血管代偿性增生形成异网。结论：变化反应性免疫复合物对颈动脉的损伤可能是引起烟雾病的原因。     

硬脑膜动脉血管融通术治疗成人烟雾病

目的 探讨成人烟雾病的临床特征,观察脑硬膜动脉血管融通术(EDAS)对成人烟雾病的治疗作用.方法 回顾分析在我院接受EDAS治疗的312例成人烟雾病患者的临床资料.结果 缺血型和出血型患者分别占79.8%(249例)、20.2%(63例).2例出血型患者术后发生再出血;219例缺血型患者术后临床症状明显缓解或完全消失.术后76.2%的患者糖代谢明显改善;56.6%的患者显示良好的颅内外血管重建,糖代谢减低、低龄、缺血型患者预示更好的血管重建.结论 中国成人烟雾病患者有自身的发病特征;应用EDAS术能明显改善和预防成人烟雾病患者脑缺血发作,对出血型患者再发脑出血也可能有一定的预防作用.     

Moyamoya病脑血管的超微形态学研究

用光镜,透射与扫描电镜观察了7例已经血管造影和手术证实的Moyamoya病的脑动脉。2例取自颈内动脉末端闭塞部,管腔已被增生的结缔组织阻塞。它们的病理特征是:中膜平滑肌细胞和内弹力板广泛遭受破坏,平滑肌细胞变性、坏死,破坏残留的浓缩的细胞器和细胞成分散在于间质中,中膜变溥。内膜平滑肌细胞增生,亦遭同样破坏,说明平滑肌细胞的破坏是反复发生的。内弹力板极度屈曲,部分增厚,部分变薄、断裂、崩解。其他3例分别取自大脑中动脉M_2和M_5段,另2例取自脑底的侧支血管。它们的变化程度轻,且较局限,但病变性质相同。上述各种变化提示,Moyamoya病是一种以平滑肌细胞和内弹力板反复破坏为特征的进行性疾病。对这些变化的发生机制进行了讨论。     

烟雾病研究的现状与展望

烟雾病(Moyamoya disease)是一种慢性腩血管病,其特点是双侧颈内动脉末端或大脑前动脉、大脑中动脉起始部进行性狭窄和闭塞,伴有受累动脉供血区及其周围的血管网形成烟雾血管( Moyamoya vessel).可疑烟雾病为单侧出现的上述病变.烟雾病综合征(Moyamoya syrdrome)为系统性疾病,伴有血管造影中出现类似于烟雾病表现的综合征.     

烟雾病致脑室出血的脑血管影像学特点

目的探讨烟雾病致脑室出血的脑血管影像学特点。方法回顾性分析64例烟雾病致脑室出血患者的临床资料。结果本组患者DSA检查示,双侧病变58例、单侧病变6例,合并动脉瘤4例;均见烟雾状血管。其中双侧大脑前动脉闭塞4例(6.3%),双侧大脑中动脉闭塞2例(3.1%),脉络膜前动脉远端闭塞41例(64.0%),后交通动脉远端闭塞11例(17.2%),单侧颈内动脉分叉处或大脑前动脉A1段、大脑中动脉M1段闭塞共6例(9.4%)。脉络膜前动脉异常扩张和延长108支(84.4%),后交通动脉异常扩张或延长26支(20.3%)。结论脉络膜前动脉和/或后交通动脉扩张、延长是烟雾病致脑室出血的脑血管影像学特点,并且这也可能是烟雾病致脑室出血的主要病因。     

脑血管造影诊断成人型烟雾病26例

目的对26例成人烟雾病患者的数字减影血管造影(DSA)的影像资料进行总结。方法 26例成人烟雾病患者经股动脉穿刺插管行全脑血管造影。结果 26例患者出血型18例,缺血型5例,混合型3例;大脑前动脉15例,大脑中动脉20例,同时累计大脑前动脉、中动脉者13例,大脑后动脉5例,合并动脉瘤5例。结论成人型烟雾病以出血型为主,烟雾病病变血管可以累及多支血管,可出现于单侧烟雾病,并可合并动脉瘤,DSA是确诊烟雾病的金标准。     

49例儿童烟雾病手术疗效分析

正烟雾病(MMD)是一种较为少见的脑血管疾病,其特征病变为双侧颈内动脉末端以及大脑前动脉、大脑中动脉起始部内膜缓慢进行性增厚,管腔逐渐变窄,重至闭塞,从而导致脑底穿动脉代偿性扩张,烟雾病首次由日本学者Takeuchi和Shimizu在1957年报道为双侧颈内动脉增生不良。日本的流行病学研究,烟雾病的年发病率为3~6/100万,有两个发病高峰,5~9岁之间的第一高峰; 40~45岁之间为第2个高     

改良脑-硬膜-动脉血管联通术治疗烟雾病疗效分析

目的评价改良脑-硬膜-动脉血管联通术（EDAS）治疗炯雾病的效果。方法同顾性分析14例行改良EDAS治疗的炯雾病病人的临床资料,其中缺血性烟雾病9例,出血性烟雾病5例。比较其手术前后的症状及影像学变化。结果14例获得随访4～28个月,平均14.3个月,术前症状均明娃好转或无进展,无新发症状。行DSA复查6例,MRA复查8例,9例缺血性炯雾病改善7例,5例出血性烟雾病改善2例。均无手术相关并发症发生。结论改良EDAS用于治疗炯雾病效果肯定,特别是对缺血性烟雾病效果良好;且该术式手术时间相对较短,术后并发症少,     

EDAS术治疗烟雾病的血流动力学分析

目的 应用计算流体力学方法,通过数值模拟技术,分析研究烟雾病术前、术后的血流动力学变化.方法 64例缺血型烟雾病及29例出血型烟雾病建立数值模拟的模型,通过软件计算硬脑膜动脉血管融通术(EDAS)术前、术后压力、血流量等血流动力学参数变化.结果 缺血型烟雾病术后脑血流量通过手术应用的血管明显增加,出血及缺血病例中颈内动脉末端血管内压力下降(2295.60±758.09)Pa,差异有统计学意义(P＜0.01).结论 EDAS术可以明显地改变颈内动脉的血流及压力情况.     

烟雾病临床表现及DSA分析

目的探讨烟雾病的临床表现及DSA特征。方法对22例病例的临床、DSA表现进行综合分析。结果脑缺血型8例(36%),脑出血型14例(64%);DSA双侧病变16例,单侧病变6例,颅底异常血管网是本病的特征。结论DSA检查是确诊烟雾病的主要方法,临床上脑室出血、SAH以及病因不明的脑实质出血及TIA均应进行常规DSA检查。     

儿童烟雾病与成人烟雾病79例临床及影像学分析

目的 分析并总结儿童烟雾病与成人烟雾病的临床及影像表现的差异.方法 对回顾性分析79例烟雾病患者的临床资料,儿童30例,成人49例,对其临床症状和影像特征进行对照研究.结果 儿童组首次发病以缺血性脑血管病表现为主,显著高于成人组（P＜0.05）,成人组首次发病以出血性脑血管病表现为主,显著高于儿童组（P＜0.05）.结论 儿童烟雾病与成人烟雾病的临床症状和影像表现具有差异,临床接诊应区别对待.     

偏瘫型偏头痛与烟雾病

偏瘫型偏头痛是复杂偏头痛的一种形式。在小儿,这种无痛性的偏头痛最初常表现为一过性偏瘫,其表现与一过性脑缺血发作难以鉴别。 烟雾病是一种少见的颅内段颈动脉和椎动脉病变,病因未明。烟雾病发生于儿童和青年并引起脑血管主干闭塞。最初表现为中风、抽搐或一过性脑缺血发作。脑血管造影常用来诊断该病,表现为毛细血管扩张形成栓塞的由于颈动脉远端的侧枝循环(日本人形象为吸烟者所喷出的烟雾),现在,磁共振成像(MRI)不仅能发现闭塞的异常血管,而且能识别基底节及瞄底部扩张的毛细血管网。 作者报告1例典型的偏瘫型偏头痛,经MRI诊断为烟雾病。 病例 患者是一女性,6岁,初诊主诉为发作