华氏巨球蛋白血症的治疗进展

华氏巨球蛋白血症是一种产生单克隆IgM的淋巴样浆细胞淋巴瘤。在过去的15年里发现了几种新的治疗方法,包括血浆置换、烷化剂、核苷类似物、单克隆抗体、大剂量化疗及干细胞移植、生物制剂及脾切除等。本文就此作一综述,以期为华氏巨球蛋白血症患者提供治疗选择。     

血浆置换术治疗华氏巨球蛋白血症的不良反应及对策

目的 分析血浆置换术(PE)在华氏巨球蛋白血症(WM)治疗中不良反应的发生率,探讨有效的预防、处理措施.方法 对12例WM患者进行的76例次PE治疗,观察所发生的不良反应,并对预防护理措施进行总结.结果 12例WM患者的76例次PE治疗中,有8例次发生不良反应,总发生率为10.4%,其中枸橼酸盐中毒3例次,过敏反应2例次,低血容量反应3例次.结论 PE在WM治疗中是比较安全的,其最常见的不良反应有枸橼酸盐中毒、低血容量反应及过敏反应,积极预防和处理可有效降低上述不良反应的发生.     

以老年性白内障为首发表现的华氏巨球蛋白血症案例报道

华氏巨球蛋白血症(WM)作为一种少见的由淋巴样浆细胞恶性增殖而导致的单克隆免疫球蛋白异常升高的疾病.其临床表现多种多样,包括贫血、肝脾淋巴结肿大、高黏滞综合征、神经系统症状等.有部分老年患者存在视力障碍,本例病人是以老年性白内障发病入院,后期经过一系列检查最终诊断为WM,虽然无法明确高浓度的M蛋白是否是导致老年性白内障...     

16例淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症临床特点

本研究旨在探讨淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（lymphoplasmacytic lymphoma,LPL/Waldenstrm macroglobulinemia,WM）的临床特点、诊断及治疗方法。回顾性分析16例淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症患者的临床特点、骨髓细胞形态学及病理检查特点、治疗方法。结果表明：16例淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症患者的平均发病年龄为65.1岁,贫血和高粘综合征是最常见的表现;骨髓检查可见淋巴细胞、淋巴浆细胞或浆细胞增多;淋巴结活检可见瘤细胞弥漫分布,免疫组织化学检测显示表达B细胞相关抗原;经治疗后总反应率（overall response rate,ORR）81.3%,完全缓解25%,生存时间6-108月,其中3例死亡,生存率为81.3%。结论：淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症患者的疾病过程具有低度恶性B细胞淋巴瘤的特点,病程较长,经治疗可获缓解,但不易治愈,部分患者可转化为中高度恶性淋巴瘤。     

布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂治疗华氏巨球蛋白血症的研究进展

华氏巨球蛋白血症（Waldenstr?m macroglobulinemia,WM）是一种罕见的惰性淋巴浆细胞性淋巴瘤,布鲁顿酪氨酸激酶（Bruton’s tyrosine kinase,BTK）在WM的信号通路中起到关键性作用,改变了WM的治疗方式。伊布替尼作为第1代BTK抑制剂,是可控制毒性特征的前期治疗和挽救性治疗,但为了克服第1代BTK抑制剂的耐药、减少脱靶效应所致不良反应并提高疗效,新型BTK抑制剂的研发成为热点。该文就第1代和新型BTK抑制剂治疗WM的临床研究展开论述,旨在为BTK抑制剂在WM中的更合理应用提供一定依据。     

华氏巨球蛋白血症合并新型冠状病毒肺炎1例

<正>淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM)是一种少见的惰性成熟B细胞淋巴瘤,在非霍奇金淋巴瘤中所占比例<2%。LPL侵犯骨髓同时伴有血清单克隆性免疫球蛋白(Ig)M时诊断为WM^[1]。WM好发于60岁以上老年人,临床诊断中易与IgM型多发性骨髓瘤混淆^[2]。有研究报道,新型冠状病毒感染(COVID-19)流行期间,WM患者感染新型冠状病毒(SARS-CoV-2)风险增加,感染后易发生严重并发症^[3]。目前国内尚未见WM合并COVD-19的病例报道。     

1例连续性肾脏替代治疗急性肾衰竭合并华氏巨球蛋白血症的护理

总结1例急性肾衰竭合并华氏巨球蛋白血症病人行连续性肾脏替代治疗(CRRT)前、治疗中、治疗后的观察与护理经验。病人水电解质失衡、肌酐高,需行CRRT治疗,但由于华氏巨球蛋白血症导致血液黏稠度高,治疗难度大,风险高,治疗过程中易发生出血、管路阻塞等并发症。认为对病人实施肝素抗凝治疗的同时警惕出血发生,细致有预见性的观察及科学的护理是其护理的关键。     

血清肌酐的二步酶法测定及其评价

本文报道二步酶法测定血清肌酐含量的方法，第一步，标本与试剂Ｉ混合卵育以排除内源性物质的干扰；第二步，加入试剂Ⅱ后ＮＡＤＰＨ系统完全被阻止，示本中肌酐被肌酐酰氨基酶水民肌酸通过空白系统消耗ＮＡＤＰＨ，ＮＡＤＰＨ消耗量与肌酐含量成正相关。批内ＣＶ２．４８％；批间ＣＶ３．５１％，平均回收率１０１．５％，线性达４０００μｍｏｌ／Ｌ，本法与肌氨酸氧化酶法（ｎ＝５２）比较Ｐ〉０．０５，相关系数ｒ＝０．９９７５     

华氏巨球蛋白血症诊断和治疗

华氏巨球蛋白血症（Waldenstrm’s macroglobulinemia, WM）/淋巴浆细胞淋巴瘤 （lymphoplasmacytic lymphoma, LPL）是一种少见的惰性B细胞非霍奇金淋巴瘤,该病临床以淋巴浆细胞骨髓、脏器浸润和血清单克隆免疫球蛋白M水平升高为特点。近年来,随着免疫学、分子遗传学的发展,以及新药的不断涌现,WM/LPL 的诊断与治疗取得了较大的进展,本文将对WM/LPL 的诊断与治疗进行相关综述。     

酶法测定血清肌酐参考值范围的建立及验证

目的 探讨建立酶法肌酐的实验室参考值的新方法及可行性.方法 利用全自动生化分析仪检测绵阳市第三人民医院514例健康体检者及182例肾病患者血清肌酐值,依据不同方案计算肌酐正常参考区间并比较其差异性.结果 酶法肌酐检测结果总体呈正态分布.按健康对照组x-±2s所得肌酐检测参考区间为男性51～～109μmol/L和女性39～95μ mol/L,按室内质控结果修订参考区间为男性50～107 μmol/L和女性39.2～89 μmol/L,两种方案所得参考区间差异无统计学显著性意义(x2=0.67,P＞0.05),但均与试剂说明书给予的正常参考范围差异有统计学显著性意义(x2=3.69,2.05,P＜0.05);男性与女性肌酐值有显著性差异(P＜0.01);按试剂说明书参考区间统计,实验室的假阳性率最高,为14.2％.结论 试剂厂家参考值不适用于该实验室,实验室可以根据室内定值质控情况修正厂家参考区间,同时分别建立该实验室的男性与女性肌酐正常参考值范围供临床参考.     

华氏巨球蛋白血症诊断与治疗的国内文献综述

华氏巨球蛋白血症诊断与治疗的国内文献综述施亚斌综述何机典审校（南京医科大学第一附属医院血液科，南京２１００２９）ＡＲｅｖｉｅｗｏｆＣｈｉｎｅｓｅＬｉｔｅｒａｔｕｒｅｓｏｎＤｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄＴｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＷａｌｄｅｎｓｔｎｏｍ＇ｓＭａｃｒ...     

淋巴浆细胞淋巴瘤／华氏巨球蛋白血症一例并文献复习

淋巴浆细胞淋巴瘤／华氏巨球蛋白血症（1ymphoplasmalyticlymphoma／Waldenstrom’smacroglobulinemia,LPL／WM）是一种少见的血液系统肿瘤,约占所有血液系统肿瘤的2％,好发于老年人,男性居多。现报道1例LPL／WM的典型病例,并结合文献进行复习,以提高对该类疾病的认识。     

一例巨球蛋白血症患者的护理查房

护士长 :今天我们对一例巨球蛋白血症患者进行护理查房 ,此患者因血小板低下 ,出现严重的消化道和泌尿道出血 ,经过积极治疗和周密的护理 ,患者转危为安。下面首先由责任护士介绍病情。韩护士 :患者男性 ,6 1岁 ,退休干部 ,回族。2 0 0 2年初出现皮肤紫癜 ,伴鼻衄、龈血 ,当地医院查血小板 2 2× 1 0 9/L ,经治疗症状有所缓解 ,后又因血小板下降明显 ,于 2 0 0 2年 1 2月 31日第一次入我院 ,经相关检查 ,诊断为巨球蛋白血症 ,给予瘤可宁治疗 ,6mg/d ,1 8天后血小板升至正常 ,好转出院。出院后瘤可宁减量 ,但血小板有下降趋势。 2 0 0 3年2…     

改良酶法肌酐测定试剂的研制

目的探讨建立一种改良酶法肌酐(Cr)测定试剂,并考察其与进口Cr测定试剂(日本东洋纺公司酶法Cr试剂)对血清测定的可比性及偏倚。方法采用酶法测定Cr反应前后吸光度的变化,探讨试剂各成分和浓度对检测性能的影响,并在同一台全自动生化分析仪上同时测定两种试剂的空白吸光度(A值)、分析灵敏度,对自主研发试剂的精密度、线性范围及方法学指标进行评价。结果自主研发试剂的空白A值为0.009,分析灵敏度的A值变化率为0.13,优于进口试剂。自主研发试剂高、低值血清测定变异系数分别为1.5%和1.1%;线性范围为0~2 850μmol/L;方法学比对回归方程为Y=0.98 X+1.15,r=0.999;估计偏倚低于允许误差。以相对偏差不小于10%作为有明显干扰的评判指标,结果显示35mmol/L肌酸、3.42mmol/L胆红素、0.03g/L维生素C、5g/L血红蛋白、1 450浊度乳糜对高、低值浓度标本检测结果均无干扰。结论自主研发的Cr测定试剂性能良好,与进口试剂之间具有良好的相关性,符合临床应用基本要求。     

华氏巨球蛋白血症患者血清高IgM对肌酐检测干扰的评析

正华氏巨球蛋白血症(WM)是成熟浆细胞的恶性增生性疾病,主要表现为骨髓中有浆细胞样淋巴细胞浸润,并合成单克隆IgM,IgM浓度通常大于30g/L[1]。极少数患者表现有肾脏功能损伤。血清中肌酐的测定是诊断、监测肾功能损伤与疗效观察的一项重要生化指标,准确的结果对于医生精准治疗患者有很好的帮助。2016年2月4日,本院收治1名确诊为WM的患者。在进行湿化学氧化酶法检测时,发现该     

F-DAOS色原的酶法测定血清肌酐试剂盒的评价

目的根据美国临床实验室标准化委员会(NCCLS)相关文件,评价N-乙基-N-(2-羟-3-磺丙)-3,5-二甲氧-4-氟苯胺(F-DAOS)酶法肌酐(Cr)试剂盒.方法采用F-DAOS酶法试剂盒测定血清Cr,并对精密度、线性范围、干扰因素及相关性进行分析.结果精密度批内变异系数(CV)为1.24%～2.15%,批间CV为2.33%～3.95%,总CV为2.52%～4.27%,线性达2 870 μmol/L,r=0.996.与Roche同类试剂对照,r=0.989 4.上海市临床检验中心质控血清测定偏差值≤2.06%.胆红素＜684 μmol/L、血红蛋白＜5.0g/L、维生素C＜500 mg/L时对本法无干扰.参考值男性为55.8～136.2μmol/L,女性为36.8～111.2 μmol/L.结论采用F-DAOS色原的酶法测定血清Cr的方法特异性好,精密度高,结果准确,有一定推广价值.     

F-DAOS色原的酶法测定血清肌酐试剂盒的评价

目的根据美国临床实验室标准化委员会(NCCLS)相关文件,评价N乙基N(2羟3磺丙)3,5二甲氧4氟苯胺(F DAOS)酶法肌酐(Cr)试剂盒。方法采用F DAOS酶法试剂盒测定血清Cr,并对精密度、线性范围、干扰因素及相关性进行分析。结果精密度批内变异系数(CV)为1.24%～2.15%,批间CV为2.33%～3.95%,总CV为2.52%～4.27%,线性达2870μmol/L,r=0.996。与Roche同类试剂对照,r=0.9894。上海市临床检验中心质控血清测定偏差值≤2.06%。胆红素<684μmol/L、血红蛋白<5.0g/L、维生素C<500mg/L时对本法无干扰。参考值:男性为55.8～136.2μmol/L,女性为36.8～111.2μmol/L。结论采用F DAOS色原的酶法测定血清Cr的方法特异性好,精密度高,结果准确,有一定推广价值。