Ebstein氏畸形一例报告

Ebstein氏畸形是一种少见的先天性心脏病。本例曾误诊为“病毒性心肌炎”,后经彩色多普勒检查明确诊断,现报告如下。 患儿、男,10岁。因心慌、胸闷4月入院。患儿4月前患“感冒”同时出现心慌胸闷、口唇紫绀。当地诊为“病毒性心肌炎”,经治疗症状未缓解,于88年5月31日入我院。查体:营养发育中等,口唇轻度紫绀。胸廓对称,心浊音界向左下扩:大,心率88次/分。胸骨左缘Ⅱ-Ⅲ肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音及较轻微舒张期杂音。第一心音响亮,第二心音分裂。腹软,肝肋下1.5cm,质软。实验室检查:LDH513u,CPKO.7u,GOT<100u,GPT二絮正常,抗     

提高婴幼儿心脏手术综合疗效的临床实践

目的：探讨提高婴幼儿心脏手术综合疗效的经验与方法。方法：收集总结手术矫治先心病患儿1549例，年龄3d～36（平均27．31±1．35）月，体重2．20～14．5（平均9．39±3．10）kg。其中新生儿129例、婴儿501例、幼儿898例。对其临床病理特点及围术期处理特点进行回顾性分析。结果：死亡74例，病死率4．8％，近2年平均病死率2．05％，多为急重症患儿。死亡原因为术后低心排综合征和（或）呼吸道并发症，部分患者系手术适应症选择不当或畸形矫治欠完善。结论：重视积极的术前支持治疗，改善患儿整体状况，有效减少住院术前死亡。及时准确的术前诊断和正确的手术指征、术式决策，完善的畸形矫治和良好的体外循环心、肺、脑保护措施以及围术期监护是提高手术疗效的关键。     

Ebstein畸形82例心血管造影分析

报道我院1958～1992年期间的 Ebstein 畸形82例。平片表现可归纳为球型、方型和不典型4种心脏形态。介绍该畸形的心血管造影方法,所见征象和相应的病理基础。主要造影征象有:1.心脏膈面双切迹征;2.帆样征:3.房化心室:4.三尖瓣闭锁不全。本文结合文献对本病病理,X 线表现进行了系统的讨论,并着重突出了我们的观点。     

Ⅰ型永存动脉干手术矫治一例

１　临床资料患儿,男,９岁,体重２０ｋｇ。生后４个月发现心脏杂音,幼年时常有肺部感染史,活动耐力较同龄儿童低。血压１６／６ｋＰａ,股动脉枪击音和甲床毛细血管搏动均阳性,胸骨左缘第３、４、５肋间有２／６级收缩期杂音和舒张期叹息样杂音。胸部Ｘ线平片：双肺血增多,左、右心室增大。超声心动图：室缺直径２－５ｃｍ,动脉干骑跨在室缺上,骑跨程度为４０％。动脉干内径３－８ｃｍ,升主动脉内径３－５ｃｍ。动脉干瓣叶为４个,瓣口有舒张期反流信号。动脉干根部可见有分支血管,内径１－６ｃｍ,沿其走行探测到两个分支分别为…     

全心外右心旁路手术

经过３０多年的心脏外科实践，Ｆｏｎｔａｎ类手术已成为治疗多种复杂先天性心脏病（先心病）常用的术式。随着人们对各种复杂先心病的认识的深入，相应产生了各种改良的Ｆｏｎｔａｎ手术。１９９０年，Ｍａｒｃｅｌｌｅｔｔｉ等人［１］根据Ｆｏｎｔａｎ手术存在的问题，设计了一个新的术式—全心外右心旁路手术（Ｔｏｔａｌｅｘｔｒａｃａｒｄｉａｃｒｉｇｈｔｈｅａｒｔｂｙｐａｓｓ），现称全心外腔静脉肺动脉连接术（Ｔｏ－ｔａｌｅｘｔｒａｃａ－ｒｄｉａｃｃａｖｏｐｕｌｍｏｎａｒｙｃｏｎｎｅｃｔｉｏｎ）又称心外Ｆｏｎｔａｎ手术…     

11例Ebstein心脏畸形的外科治疗

目的：总结11例Ebstein心脏畸形12次手术治疗的经验。方法：体外循环下手术行房化心室折叠11例,部分三尖瓣成形9例,三尖瓣替换3例,闭合房缺或卵圆孔未闭6例,部分右房壁切除3例。结果：无手术死亡。随访0.5-10年,无死亡,心功能I级10例。Ⅳ级1例,为重度三尖瓣关闭不全,再次手术,行三尖瓣替换,恢复良好,心功能Ⅱ级。结论：Ebstein心脏畸形患者应当尽早接受手术治疗,矫正心脏畸形要彻底,积极防治心律失常。     

Ebstein畸形超声表现2例

Ebstein畸形属于较少见的先天性心脏病,本文报告2例。 例1患者,男,15岁,因胸闷、气促、乏力半月入院。心电图示：房颤心律。X线示：心影球形增大。心脏彩超：大血管起源连接正常,主、肺动脉及左房室内径正常。右房球形样增大,房壁菲薄,三尖瓣隔叶短小,下移明显,距二尖瓣前叶附着处约4．5cm（见图1）。     

用同种主动脉治疗复杂先心病

自从１９６２年Ｒｏｓｓ报告了在临床上将同种主动脉瓣原位移植获得成功以来［１］，经过不断地改进保存方法和长期的临床实践，越来越显示出同种血管材料极好的组织相容性、耐久性和潜在生长的可能性，越来越多的心脏外科医生更愿意用同种血管治疗复杂先心病。１　临床资料和方法１９９２年３月至１９９７年６月，我科共为７例患儿用同种带瓣血管和同种血管治疗复杂先心病，男５例，女２例。年龄６～１４岁，平均７．９２±３．２６岁，体重１４～２７ｋｇ，平均１９．８６±５．１１Ｋｇ。全部病人均有活动后心慌、气短，活动耐力低，生长…     

心脏不停跳心内直视手术的麻醉方法

心脏不停跳体外循环 (CPB)心内直视手术是近年来提倡的心肌保护方法 ,有利于防止术中心肌缺血和术后再灌注损伤 ,但对体外循环和麻醉技术有严格的要求。我院自 1 997年 3月至 1 999年 3月共进行不阻断主动脉、在心脏跳动下行心内直视手术51例。现将这种方法的麻醉及体外循环经验介绍如下。1　资料和方法1 .1　一般资料本组男性 2 3例 ,女性 2 8例 ,年龄 2～ 49岁。体重 8～ 88kg。手术种类 :二尖瓣置换 2例 ,Ebstein畸形 2例 ,房间隔缺损 36例 ,室间隔缺损 5例 ,肺动脉瓣狭窄 6例。1 .2　术前用药肌注东莨菪碱 8μg· kg-1及吗啡 0 . 2mg…     

心脏跳动下施行ASD和VSD手术113例的体会

探讨在心脏跳动下施行心内直视手术，以减少因低心脏停跳造成的心肌损伤。采用全身浅低温（31－34摄氏度），CPB，心脏缓慢跳动（50－60次／分），头低位，停止呼吸，保持MAR＞8kPa(60mmHg)的方法，自1995年6月－1999年6月，施行继发孔ASD和直径在0.5－2.0cm的VSD手术113例。4例VSD因术野显露不良无法完善修复，术中改中低温心脏停 跳下完成手术。术后24h内轻度血红蛋白尿12例。残余VSD1例。全组无气栓发生，无手术死亡。随访95例身体恢复健康。此法较依温心脏损伤小，减少了低温心脏停跳过程，较适合于继发孔ASD和膜部、膜周部中、小VSD的修复。与心脏停跳下手术相比易发生气栓，但是可采取有效措施预防。     

三尖瓣下移畸形的治疗

三尖瓣下移畸形又称Ebstein畸形,是一种少见复杂先天性心脏畸形,占先天性心脏病的0.5%～1.0%.超声心动图是诊断三尖瓣下移畸形的一种可靠的方法.手术矫正Ebstein畸形的目的 是消除三尖瓣下移所致房化心室.纠正三尖瓣反流及其他合并畸形,关键是恢复三尖瓣位置和功能.根据具体的病理改变选择适当的手术方式.手术方法有:房化右室折叠术、三尖瓣成形术、一室半术(即Gleen术)、瓣膜置换术、可调式房间隔造口术及Fontan术等.     

三尖瓣下移畸形的治疗

三尖瓣下移畸形又称Ebstein畸形,是一种少见复杂先天性心脏畸形,占先天性心脏病的0.5%～1.0%.超声心动图是诊断三尖瓣下移畸形的一种可靠的方法.手术矫正Ebstein畸形的目的 是消除三尖瓣下移所致房化心室.纠正三尖瓣反流及其他合并畸形,关键是恢复三尖瓣位置和功能.根据具体的病理改变选择适当的手术方式.手术方法有:房化右室折叠术、三尖瓣成形术、一室半术(即Gleen术)、瓣膜置换术、可调式房间隔造口术及Fontan术等.     

正中小切口在先天性心脏病手术中的应用

目的评价正中小切口手术应用于先天性心脏病手术的效果。方法从胸骨角下方1 cm至剑突水平切开皮肤,长约5～10 cm。纵劈胸骨至第二肋间、向右侧横断胸骨。常规建立体外循环,行先天性心脏病直视手术26例。结果全组无手术并发症和手术死亡,无胸廓畸形发生。结论胸骨正中小切口可用于先天性心脏病手术的矫治,该术式创伤小、切口美观。     

小儿房室通道畸形手术修复25例

小儿房室通道畸形手术修复２５例４３００７０武汉广州军区武汉总医院张殿堂殷桂林张荣华胡建才朱水波张晓明庞大志王荣平谭焱关键词心内膜垫缺损；心脏瓣膜；心脏外科手术中国图书资料分类号Ｒ７２５．４１近１０年来，作者共手术修复小儿房室通道畸形（ＡＶＣＤ）２５例...     

心脏不停跳法行房,室间隔缺损修补术

心脏外科临床最常见的房,室间隔缺损修补术多在中低温体外循环以及心脏停搏中施实。心肌遭受缺血和再灌注损伤。我科于１９９６年５月－１９９７年３月施行浅低温体外循环心跳不停跳法,心内直视修补房,室间隔缺损。手术不阻断主动脉,不灌注心脏停跳液,临床效果良好。本组８例,房间隔缺损５例,室间隔缺损３例。年龄７－４３岁。直接缝合６例,用自体心包补片修补房间隔缺损２例。     

冠心病合并心脏瓣膜疾病的手术治疗

目的总结冠心病合并心脏瓣膜疾病的外科治疗方法。方法1998年4月-2004年12月，同期治疗57例冠心病合并心脏瓣膜疾病患者，平均年龄60岁（42～78岁）；心功能Ⅱ级9例，Ⅲ级37例，Ⅳ级11例；二尖瓣病变37例，主动脉瓣病变11例，联合瓣膜病变9例；均伴有单支或多支冠状动脉病变。手术在中低温体外循环下进行。心脏停跳后先做静脉桥的远端吻合，然后处理瓣膜。心脏复苏后在升主动脉开放前完成大隐静脉与升主动脉的吻合。乳内动脉的吻合在瓣膜置换或成形后心脏复苏前完成。本组行二尖瓣成形8例，行二尖瓣置换29例，行主动脉瓣置换11例，行双瓣置换9例（其中39例为机械瓣置换，10例为进口生物瓣置换）。冠脉搭桥1～5支，平均2．7支／例。结果术后早期死亡1例，死亡率为1．75％，其余患者住院期间无严重并发症。随访6个月～7年，无死亡，患者生活质量均明显提高，心功能Ⅰ级45例，Ⅱ级11例。结论同期施行冠状动脉旁路术和心脏瓣膜术安全有效。     

Ebstein‘s畸形（附16例X线与手术对照分析）

Ebstein‘s畸形是较少见的先天性三尖瓣发育异常，常并发三尖瓣关闭不全，并发畸形常见为房间隔缺损，肺动脉瓣狭窄，室间隔缺损，动脉导管未闭，校正型大血管转位等，本文总结我院经手术证实的16例，与X线平片及右心造影，B超等进行对照，讨论其诊断价值。     

电子束CT在先天性单心室畸形诊断中的应用

将单心室的心血管造影与电子束ＣＴ检查结果进行对照研究，探讨ＥＢＣＴ在单心室诊断中的价值。方法２１例经临床及心电图，Ｘ线平片，超声心动图检查后拟诊为单心室的病人，分别行心血管造影检查与ＦＢＣＴ检查。采用节段分析法，用双盲法分别对每例的两种检查从８个解剖要点进行分析，对照，并把两种检查方法的优缺点进行比较。     

Ebstein畸形的产前超声心动图诊断标准及预后评估

目的 评价超声心动图对胎儿Ebstein畸形(EA)的诊断价值,建立新的诊断标准,探索EA的预后评估指标。方法 选取产前超声诊断为EA胎儿37例为病例组,孕周与病例组相匹配的正常胎儿37例为对照组,对比分析二者间的超声测量指标;宫内死亡、新生儿死亡及术后死亡者16例为死亡组,进行外科手术及随访者21例为存活组,比较二者间心胸比(CTR)、GOSE评分、动脉导管分流方向、肺动脉发育情况。结果 与对照组比较,病例组胎儿CTR增大(0.49±0.28) vs(0.28±0.05),P <0.01;二尖瓣前瓣根部与三尖瓣隔瓣根部距离(MTD)明显增大(7.80±2.39) mm vs(3.80±1.20) mm,P <0.01;肺动脉与主动脉内径之比(PA/AO)明显减低(0.94±0.23) vs(1.12±0.17),P <0.01。应用MTD> 4 mm诊断EA,正确28例(75.68%),漏诊9例(24.32%);用二尖瓣前瓣根部距心尖的距离与三尖瓣隔瓣根部距心尖距离比(MTR)> 1.5诊断EA,正确35例(94.59%),漏诊2例(5.41%);二者间...