隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症2例

1 临床资料 例1.男,6 岁.因全身反复出现水疱、糜烂6 年于2007 年6月就诊.患儿出生后第2 天,左手背出现一绿豆大水疱,疱壁薄,疱液清,家属自行用针刺破后水疱干涸结痂.后全身出现散在绿豆至蚕豆大水疱、血疱,破溃后形成糜烂面、结痂,愈后遗留萎缩性瘢痕.     

小疱大疱性SLE

本文报告4例伴有小疱大疱皮损的SLE 患者。男女各2例,年龄20～33岁。4例患者除有红斑、丘疹、风团、瘀斑等皮疹外,在躯干、臀部、肘、膝和掌跖等非暴光部位出现瘙痒性小疱大疱。当出现小疱大疱时病情进展,3例内脏损害加重,故作者认为小疱大疱皮疹可能与SLE 内脏活动性增高有关。所有患者,皮损活捡显示表皮下水疱,疱内含有血清、嗜中性白细饱和核尘,3例于真皮乳头层顶部可见微脓疡。2例真皮浅、中层显示白细胞碎裂性血管炎;2例有基底细胞空泡变性。4例患者狼疮带试验均阳性。小疱大疱发疹时进行的皮肤活检,皮肤直接免疫荧光检查在基底膜带(BMZ)均有颗粒状IgG 和(或)IgM 沉积,3例在BMZ还有颗粒状IgA 沉积,且该3例患者临床资料证实     

糖皮质激素联合环孢素A治疗溃疡型坏疽性脓皮病1例

<正>1临床资料患者女,71岁。左下肢出现皮疹伴疼痛2月余。2个月前,不慎摔倒后的第2天左大腿出现暗红斑,自行用热水袋外敷后出现血疱,面积扩大。外院予头孢类抗生素静滴和外敷硫酸镁溶液治疗1周,血疱处出现溃疡,见渗液,伴疼痛,患者自行予庆大霉素盐水湿敷及并外敷氯霉素2周,溃疡中央愈合,但周边迅速     

大疱性表皮松解症一家系调查

患者男,17岁.因全身反复出现水疱、结节和瘢痕13年就诊.患者13年前轻微摩擦或碰撞后双胫前出现水疱、血疱,疱壁薄,可白行破溃、结痂,伴有瘙痒,皮疹消退后遗留瘢痕,搔抓后出现散在结节,部分渐融合,呈暗红色.后水疱及血疱渐蔓延至背部及胸部,愈后留有白色皮疹,白色皮疹亦可无明显诱因在正常皮肤处发生,无甲、黏膜损害.     

手足单纯性大疱性表皮松解症1家4例

临床资料例1,先证者,女,31岁。因手足反复出现水疱、血疱30年来我院门诊治疗。患者出生后6个月手足部开始出现水疱、血疱,后破溃、结痂,脱落后留有色素沉着斑,无诱因手足部瘙痒,搔抓、摩擦后,复发水疱。体格检查:系统检查未见异常。皮肤科检查:双手指、足趾侧背部可见数个含血的大疱,有轻微触痛感,大疱周围可见色素沉着斑,口腔黏膜无损害。实验室检查:血、尿常规检查无异常。组织病理检查:表皮组织基本正常。基层角质形成细胞胞质内空泡形成,使基层内出现裂隙,真皮乳头内有血管扩张。例2男,8个月,例1之子。出生后1个月双手开始出现水疱,陪同…     

SLE伴带状疱疹3次复发1例

患者女,31岁,患SLE4年,近4天来自觉左胸壁灼痛,迅速起水疱、血疱,于1999年4月22日来我科就诊.患者于1997年7月和 1998年10月分别在右、左胸壁患过带状疱疹.皮肤科检查:狼疮性脱发,脸部有蝶形黑色素沉着斑,伴有毛细血管扩张.右胸壁沿第七肋间有排列密集、大小不等、边界清晰的水疱、血疱,有2处融合成大血疱,皮疹不过中线.患处皮肤有触痛 .左胸壁沿第九肋间可见色素沉着带,上有散在的陈旧性瘢痕 .经口服阿昔洛韦片等治疗,7天后带状疱疹痊愈.     

氯丙嗪光毒性引起的苔癣样皮炎

本文报告1例75岁妇女,在下肢伸侧患大疱性损害,在前臂的外侧和双手背出现苔癣样皮疹。患者有脑血管栓塞,一直接受包括氯丙嗪(CPZ)在内的6种药物的治疗,达6个月之久。病理组织学检查,苔癣样皮疹呈扁平苔癣的组织学变化,大疱性损害显示基底层液化变性和表皮下大疱,认为符合大疱性扁平苔癣。间接免疫荧光检查,未见抗表皮的基底膜循环抗体。用400毫微米紫外线照射,立即反应阴性而除外卟啉症。以包括CPZ在内的6种药物进行斑贴试验,48小时后均阴性。光斑贴试验仅浓度大于0.1%的CPZ引起阳性反应,引起反     

伴发膀胱移行性细胞癌的线状IgA大疤病

许多大疱性疾病可伴内脏恶性肿瘤,而成人线状IgA大疱病同内脏恶性肿瘤伴发在文献中已报道的有确诊4例,拟诊2例.作者报道确诊的第5例为膀胱移行性细胞癌和成人线状lgA大疱病伴发.患者男性,65岁,因虚弱、血尿及排尿困难入院.细胞检查及活检发现膀胱有一大的移行细胞瘤,因进行性肾功能衰竭作双侧肾造瘘插管引流及三通管冲洗.经3周多的抗生素、别嘌呤醇治疗后,于躯干、四肢出现轻度瘙痒性皮疹,为大片水肿性红色斑块,边缘有小脓疱.活检见乳头下水肿,     

儿童大疱性类天疱疮2例

报告2例儿童大疱性类天疱疮,都是以面部先发皮疹,但临床表现迥异,1例表现类似脓疱疮,另一例酷似儿童线性IgA大疱皮病。两例患者均经组织病理和免疫荧光确诊,对皮质类固醇激素治疗敏感,停药后分别随访1年和3个月无复发。儿童大疱性类天疱疮临床表现不典型,但预后较成人好。     

DDS治疗SLE大疱性损害效果显著

SLE患者发生大疱性皮损是少见的.皮疹的组织学特点,皮疹和SLE其他症状的关系,及其对激素的疗效是有争论的.本文报告4例确诊为SLE的病例,发生非瘙痒大疱性皮疹对大剂量激素治疗无效.皮疹发生时除一例外均无全身症状加剧的证据.皮损活检示真皮乳头有嗜中性白细胞微脓疡,非暴露部位外观正常,皮肤直接免疫荧光检查均阳性.由于激素治疗无效以及组织学上与疱疹样皮炎很相似,4例均用DDS治疗,24小时内新的损害迅速停止出现,但其全身症状未见好转,提示DDS治疗SLE的大疱性损害是有价值的.     

静脉注射用丙种球蛋白联合甲泼尼龙治疗大疱性表皮松解型药疹2例

大疱性表皮坏死松解型药疹是一种较少见的重症药疹,也是皮肤科急危重症之一,主要表现为广泛的急性表皮坏死松解,累及体表面积30%以上,容易出现严重并发症,目前尚无特效治疗手段。采用大剂量丙种球蛋白静脉滴注联合甲泼尼龙治疗,可有效阻断Fas介导的细胞凋亡,同时参与免疫调节而达到治疗目的1。笔者遇到2例大疱性表皮松解型药疹用此法治疗,取得满意疗效,现报道如下。临床资料例1女,19岁。因全身皮疹伴发热5天,加重3天,于2006年6月1日入院。患者入院前5天因感冒到当地医院就诊,给予静滴、口服病毒唑、安乃近退热后,下腹部出现米粒大小皮疹,不…     

X 线照射诱发天疱疮

许多外因可以诱发或促使天疱疮的发生,药物是其中之一。本文报告1例银屑病合并淋巴瘤的患者,接受 X 线治疗数天后发生寻常性天疱疮。患者为女性,70岁,患寻常性银屑病20年,5年前发生分化良好的淋巴肉瘤,接受 X 线治疗后得到临床缓解。5年后,发现腹部肿块,经 X 线及超声扫描,诊断为淋巴瘤复发,予以放射治疗(总量4000rads)后2周,在胸部、两上肢、头皮出现许多小疱大疱,疱壁松弛,尼氏征阳性,口腔粘膜出现数个糜烂面。皮疹组织学检查显示表皮内水疱,棘层松解。直接免疫荧光发现损害周围及未被累及的皮肤     

营养不良型大疱性表皮松解症1例

临床资料患者,男,20岁。主因全身反复起水疱伴瘙痒19年,于2008年2月21日到我院皮肤科就诊。患者1岁时双胫前开始出现米粒到绿豆大小红色丘疹,约1天后丘疹变成绿豆到黄豆大水疱、血疱,在当地医院治疗2周后,水疱、血疱渐干涸结痂,遗留色素沉着,少数留有瘢痕,此后10余年皮疹反复发作,泛发全身。2008年     

小腿下部的复发性大疱性皮疹

在过去4年中,作者看到15例相似的小腿下端大疱性皮疹的病人,伴有小腿动脉和静脉机能不全。在资料中未见完全相同的病例,因而作者认为值得作一简短总结。病例Ⅰ一个心脏硬化的84岁妇女,患小腿静脉性溃疡和湿疹30年,无小腿血栓形成史。住院时用1％次醋酸铝湿敷治疗。当时损害已清洁,24小时内在溃疡周围皮肤上突然发生数个分散的大疱,直径约1～2厘米,较小的疱很快被吸收,大疱破后留     

与肺部大疱性类天疱疮有关的肺出血

作者报告1例累及皮肤和肺部的大疱性类天疱疮(BP)的罕见病例。患者男,52岁,因反复发作严重的咯血而就诊。1980年曾因肾功能衰竭而接受肾移植。1982年发现有大疱性发疹,初发于手背,后累及口咽、躯干和下肢。皮肤活检证明表皮下裂隙但直接免疫荧光(DIF)检查阴性。此后大疱愈合,并间歇性发作长达4年,当时因肾移植正在服用硫唑嘌呤和强的松,但发生了慢性移植后排斥反应。1986年6月出现进行性咯血,劳累时呼吸困难,红细胞     

疥疮伴发大疱性类天疱疮样皮疹

疥疮表现为大疱性类天疱疮样损害已有报道。但本文首次报告本病具有IIF(indirect immunofluorescence)阳性,并提醒医生疥疮能够以大疱性类天疱疮的形式出现。病例:女,36岁。因瘙痒性皮疹5周就诊。查体:在躯干、四肢有鳞屑、红斑和色素沉着性皮疹,在指间有结痂和抓伤性丘疹,从手的刮屑中查到疥螨,病人和其家属用马拉硫磷洗剂治疗。5天后病人发生瘙痒性水疱,在四肢正常皮肤和红斑上有张力性大疱和糜烂。在多处刮屑中未查到疥螨。     

变应性血管炎累及空肠一例北大核心CSCD

患者女,58岁,因四肢血疱伴疼痛20d,腹痛黑便10d于2015年8月17日拟腹痛原因待查入住我院消化科。患者就诊20余天前劳作后双下肢出现数个血疱,于当地医院治疗3d后血疱全部消退,所用药物不详。10d前突发上中腹疼痛,呈持续性绞痛,进食后呕吐胃内容物,解黑便,入住我院消化科后给予解痉、止痛、止血等对症支持治疗,但效果不佳,患者腹痛仍反复发作。入院后第3天,患者四肢出现紫癜、血疱,伴疼痛。皮损进行性加重,且上肢也出现紫癜和血疱。     

曾患大疱性类天疱疮的系统性红斑狼疮1例

<正>曾患大疱性类天疱疮的系统性红斑狼疮临床少见。我科收治1例,现报道如下。临床资料患者女,39岁。因面部红斑5个月,渐泛发至躯干和双上肢2个月来诊。患者于5个月前无明显诱因面部出现红斑,无明显痒痛不适,日晒后皮疹明显加重,曾多次到多家医院按"红斑狼疮"及"丹毒"治疗,无好转。近2个月来皮疹泛发至前胸、     

色素性荨麻疹

患儿男,3岁。 主诉:全身出现色素性斑疹、斑丘疹,伴轻度瘙痒2年余。 现病史:患儿于1岁时躯干部开始出现棕褐色斑疹、斑丘疹,黄豆至蚕豆大,伴轻度瘙痒,搔抓或摩擦皮肤后局部可出现皮肤发红或风团,偶有水疱、血疱,皮疹消退后遗留色素沉着斑。患儿发病以来无恶心、呕吐、腹痛、腹泻、关节肿痛等不适。对皮疹未予以特殊诊治,皮疹呈进行性增多,并逐渐扩展至四肢、颜面部。 个人史:患儿系足月顺产,母乳喂养,平素体健,无特殊不良嗜好。     

大疱性出血性硬化萎缩性苔藓1例

患者男,33岁。右侧躯干外侧皮肤硬化、萎缩斑2年,起水疱、血疱1个月。体检:右侧躯干外侧可见约12cm×10cm大萎缩性斑片,皮肤皱缩呈"羊皮纸样",周围呈淡红色,中心呈瓷白色;皮疹下部可见约7cm×5cm大环形血疱,呈椭圆形,尼氏征阴性。皮损组织病理示:角化过度,表皮萎缩,灶性基底细胞空疱变性,表皮下大疱形成,疱内较多红细胞;真皮浅层胶原均质化改变,并见带状淋巴组织细胞浸润。诊断:大疱性出血性硬化萎缩性苔藓。