成人线状IgA病

线状IgA病罕见,特征是自发性水疱以及在无损害部位的表皮与真皮交界处有线状IgA沉着,其在大疱性疾病中的分类地位尚有不少争论.为此作者将成人线状IgA沉着(发病年龄>12岁)与典型的疱疹样皮炎(DH)在临床表现、组织学改变、免疫学异常、合并肠病情况、碘化钾斑试和HLA分型等方面作一比较.患者分三组:匀质性线状IgA沉着(HL)组34例,颗粒性线状IgA沉着(GL)组8例;乳头部颗粒状IgA沉着(P或DH)组35例(此     

线状IgA大疱性皮病研究进展

线状IgA大疱性皮病(LAD)是近年来才逐渐认识的。其临床表现类似于大疱性类天疱疮(BP)和疱疹样皮炎(DH)。直接免疫荧光(DIF)检查皮损周围外观正常皮肤可见,基底膜区(BMZ)有线状IgA沉积。部分病例血清中有IgA型抗BMZ抗体。然而,有关本病的病谱、抗原特征等问题尚未完全清楚,皮肤学界正在对其进行深入的研究。     

疱疹样皮炎——皮肤多克隆IgA_1沉积

疱疹样皮炎(DH)是一种病因不明的瘙痒性丘疱疹性皮肤病,其特征为沿真皮乳头表皮真皮连接处(DEJ)有颗粒状IgA沉积,常伴有谷胶敏感性肠病(GSE)。IgA系由周围淋巴结和肠相关淋巴样组织中浆细胞合成。几乎所有的循环IgA是单体,     

疱疹样皮炎的IgA抗肌内膜抗体

为确定IgA类抗肌内膜抗体(IgA-EMA)试验对诊断疱疹样皮炎(DH)的价值,作者对24例DH、17例其它大疱性皮肤病[包括2例线状IgA大疱性皮病(LABD)]、41例非大疱性皮肤病和22例非皮肤病患者的血清进行了IgA-EMA的测定.试验以猴食道为底物,用间接免疫荧光(IIF)法进行.     

儿童慢性大疱性皮病、成人线状IgA皮病为IgA_1介导性疾病

作者为了证明线状IgA皮病(包括儿童型和成人型)是否为IgA_1介导性疾病,检测了32例儿童慢性大疱性皮病(CBDC)、8例成人线状IgA皮病(LAD)皮肤和血清中抗基底膜(BMZ)IgA抗体的亚类。5例疱疹样皮炎(DH)     

磺胺甲氧嗪治疗疱疹样皮炎、线状IgA病和瘢痕性类天疱疮

DDS是治疗疱疹样皮炎(DH)的主要药物,但有些病人不能耐受其副作用,而须改换其它疗法.在治疗DH、线状IgA病(LAD)和瘢痕性类天疱疮(CP)中,磺胺甲氧嗪(sulphamethoxypyridazine, SMP)就是一种可供选择的有效药物.作者的资料来自1年内在某水疱病诊所先后就诊的患者.DH组:DDS(平均剂量为100mg/d)     

大疱性类天疱疮的组织学讨论

1953年Lever氏对寻常性天疱疮、疱疹样皮炎等大疱性皮肤病进行了组织学方面的系统研究,但大疱性天疱疮(BP)与疱疹样皮炎(DH)有时在临床与组织学上相类似。1960年后,Lever、Pierard、Maeviear等研究了这两种疾病的组织学上的鉴别点。60年代后半期,免疫荧光抗体法的开展,为这两种病提供了新的依据:BP患者,①血清中存在抗基底膜抗体,②病变部表皮真皮接合部,有IgG及C_3沉着。而DH患者,①血清中有IgA抗体存在,②病变部靠近表皮真皮接合部有TgA_2沉着。为此作者选择了12例BP患者、     

儿童慢性大疱性皮病——线形IgA大疱性皮病

儿童慢性非遗传性大疱性疾病包括天疱疮,大疱性类天疱疮(BP),疱疹样皮炎(DH),以及儿童慢性大疱性皮病(CBDC).CBDC一词是由Jordon等提出.他们指出CBDC不同于儿童BP,直接免疫荧光检查显示基底膜带(BMZ)呈线形IgA沉积,而不是IgG沉积.也不同于儿童DH,后者     

疱疹样皮炎中IgA类抗肌内膜抗体:与空肠形态学、抗麦胶蛋白抗体和无谷胶饮食的关系

作者对29例疱疹样皮炎(DH)病人血清中的循环IgA类抗肌内膜抗体(EmA)和抗麦胶蛋白抗体(AGA)进行了研究.以猴食管切片为底物,用间接免疫荧光法检测EmA,用ELISA检测AGA.结果29例食含正常谷胶饮食的DH病人中22例(76%)有EmA,其中14例伴空肠粘膜次全绒毛萎缩的病人EmA为100%阳性,6例伴部分绒毛萎     

疱疹样皮炎的血清学研究进展

疱疹样皮炎是一种与肠病有关的谷胶敏感性皮肤病，皮损表现为瘙痒性的红斑、丘疹、水疱，直接免疫荧光所见的IgA在真皮乳头层颗粒状沉积对疱疹样皮炎诊断有重要价值。尽管病理学检查和直接免疫荧光一直被认为是疱疹样皮炎诊断的金标准，但对于一些症状不典型或取材位置不当无法确诊的病例，血清学检查有着不可替代的作用，血清学检查对于疱疹样皮炎患者的疗效评估和随访均具有重要价值。随着对疱疹样皮炎发病机制的不断认识，新的血清学检测技术也在不断进步，同时通过血清学检查对DH患者血清中多种抗体水平的分析，为疱疹样皮炎发病机制的研究提供了更多线索。     

成人线状IgA大疱性皮病:一种多形态的疾病

本文报道2例非普通临床表现的成人线状IgA大疱性皮病(LABD),1例在躯干及四肢有靶形损害,类似于多形性红斑(EM),另1例类似于疱疹样皮炎(DH).例1.46岁,女性.发生瘙痒性水疱1个月.初发于手背,以后蔓延至躯干及四肢.入院前1周曾在院外诊断EM,当时活检符合DH及大疱性类天疱疮(BP).检查见面     

疱疹样皮炎中Th2样细胞因子活性

疱疹样皮炎(DH)是一种慢性表皮下水疱性疾病,特征是真皮乳头层和(或)沿基底膜有IgA颗粒状沉积,其血管周围有细胞浸润,主要由CD4~+T淋巴细胞和伴随不同数量的中性粒细胞和嗜酸粒细胞组成,这些细胞被认为在水     

自身免疫性大疱病IgA型基底膜带抗体的分析

大疱性类天疱疮(BP)、线状IgA大疱病(LABD)、获得性大疱性表皮松解症(EBA)和大疱性系统性红斑狼疮(BSLE)等疾病是一组自身免疫性表皮下大疱病.目前普遍认为,IgA型抗体线状沉积于基底膜带(BMZ)是LABD的特征.近来研究发现BP、EBA和BSLE等亦存在IgA型基底膜带抗体(BMZ-Ah)^[1],因此我们应用免疫印迹法对这组疾病的IgA型和IgG型BMZ-An进行分析.     

抗肌内膜抗体:疱疹样皮炎的一种血清学标志

作者报道3例患者开始用直接免疫荧光(DIF)和组织学检查不能确诊为疱疹样皮炎(DH),而血清抗肌内膜抗体(AEmA)阳性,随后的皮肤活检标本用DIF检查,发见在真皮乳头部有IgA沉积,进一步证实了这些血清学的检查结果。     

疱疹样皮炎患者的肠道通透性

疱疹样皮炎(DH)是一种以 IgA 沉积于非累及部位的真皮乳头为特征的慢性疱性皮肤病。93%的病人有小肠粘膜异常,表现为肠上皮淋巴细胞数量增多,绒毛萎缩。肠病及发疹与食用谷胶有关,无谷胶食物可使疾病得到缓解。然而本病的发生与肠道变化的关系还没有得到满意的解释。在 DH 病人中,是否存在遗传性小肠粘膜对大分子通透性增加,致使某些特定食物抗原特别是谷胶通透性增     

疱疹样皮炎肾小球基底膜的IgA假线状沉积

大多数疱疹样皮炎(DH)病人的皮肤和肠道里有颗粒状IgA沉积,而累及肾小球为数甚少.本文报告一例有肠道损害的DH,并伴有严重的肾小球肾炎,免疫荧光证明沿着肾小球的基底膜有IgA颗粒状和宛如线状的沉积,而无补体结合.病员,女,18岁,4年前因血尿及蛋白尿作肾活检发现肾小球的血管间质增厚,轻度多核细胞增     

疱疹样皮炎在我国的发病情况及其诊断标准的商榷

对木所1979-1989年间,以临床特征诊断的170例各类表皮下大疱病.通过病理、免疫病理证实为大痢性类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、瘫痕性类天炮疮以及获得性大炮性表皮松解症等136例,同时根据国际诊断抱疹样皮炎的标准,检索了国内文献报告的病例,尚未发现我国有典型的疱疹样皮炎的报告.     

疱疹样皮炎的免疫发病学

在过去20年中,对疱疹样皮炎(DH)发病机理的研究进展很快。自从Duhring 1884年首次报道DH后的80年中,所做的工作有:对DH临床表现的进一步认识、磺胺呲啶和砜类药疗效的评价、以及DH组织病理学特征的准确描述。从本世纪60年代中期开始,由三个主要的发现引起了皮肤病学家对DH的研究兴趣。1) DH与特异的HLA相关;2) DH合并谷胶过敏性肠病(GSE);3) 发现DH病人皮肤中颗粒型IgA的沉积。虽然与     

儿童良性慢性大疱性皮病(BCBDC)，儿童疱疹样皮炎(DH)和大疱性类天疱疮(BP)的治疗

临床和免疫病理学的研究已表明幼年DH不是单一的独立疾患,而是一组异质性(heterogeneous)疾病.DH与BP均可发生在儿童,与成人不能区别,但BCBDC为自限性,儿乎都有线状IgA沉积于皮肤的基底膜区(BMZ)、很多也有循环IgABMZ抗体.DH与BCBDC均与HLA-B_8相关,BP则否.作者对24例DH、20例BCBDC和6例BP进行了回顾性的治疗研究,其治疗标准为:(1)完全有效:治疗开始72小时内,损害和痒停止,直到     

天疱疮和水疱脓疱性皮病的IgG和IgA抗细胞间自身抗体的独特型

比较了两种不同的IgA型天疱疮样抗体的结合型和真的IgG型天疱疮抗体的结合型。来自寻常型天疱疮和落叶型天疱疮患者血清的IgG抗体与正常人表皮细胞间隙联结,而仅寻常型天疱疮的抗体与来自人包皮的单层角朊细胞反应。1例落叶型天疱疮患者的IgG和IgA抗体与表皮的细胞间隙联结,但仅IgA抗体与培养的角朊细胞反应。1例水疱脓疱性发疹患者的IgA抗体(患者血清仅含IgA细胞间隙抗体)与表皮上部分联结,但不与单层角朊细胞联结。这些发现提示培养的单层人角朊细胞仅表达寻常型天疱疮抗原,而不表达落叶型天疱疮抗原,有至少二种独特的IgA细胞间隙抗体。