视神经脊髓炎谱系疾病周围神经病变的相关神经电生理研究

目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)周围神经病变的神经电生理改变。方法对15例NMOSD患者(NMOSD组)及20名健康对照者(正常对照组)进行EMG检查。结果 NMOSD组中,10例(66.7%)患者的EMG检查有异常改变,主要表现为运动或感觉神经传导速度减慢,波幅减低,F波出现率下降和H反射的潜伏期延长。与正常对照组比较,NMOSD组胫神经及腓总神经运动神经传导速度显著降低(均P0.01),正中神经远/近段潜伏期、胫神经远端潜伏期显著升高(均P0.05),胫神经、腓总神经运动神经远/近端波幅显著降低(均P0.01)。与正常对照组比较,NMOSD组尺神经、正中神经、腓肠神经感觉神经传导速度显著减慢(均P0.01),腓肠神经感觉神经潜伏期显著升高(P0.01),正中神经、腓肠神经感觉神经波幅显著降低(均P0.01)。NMOSD组H反射潜伏期(26.22±10.10)与正常对照组(24.36±0.63)差异无统计学意义(P0.05)。结论 NMOSD患者可以合并周围神经系统受损。EMG检查主要表现为运动或感觉神经传导速度减慢,波幅减低,F波出现率下降和H反射的潜伏期延长。     

多发性硬化和视神经脊髓炎疾病谱患者腹壁反射研究

目的探讨腹壁反射在鉴别多发性硬化(MS)和视神经脊髓炎疾病谱(NMOSD)中的临床意义。方法收集作者医院确诊的MS(30例)和NMOSD(55例)患者的一般临床资料,并对其进行脊髓MRI、腹壁反射及巴宾斯基征检查,分析各组患者腹壁反射、巴宾斯基征以及脊髓MRI影像学特点。结果 MS患者腹壁反射正常者15例(50.0%),腹壁反射消失者7例(23.3%),巴宾斯基征阴性者12例(40.0%),NMOSD患者腹壁反射正常者5例(9.1%),腹壁反射消失者44例(80.0%),巴宾斯基征阴性者7例(12.7%),两组间比较差异均有统计学意义(均P0.01)。视神经脊髓型多发性硬化(OSMS)患者腹壁反射减弱5例(41.7%),NMOSD患者6例(10.9%),两组间比较差异有统计学意义(P0.05)。腹壁反射正常预测MS的特异度为90.91%(95%CI:79.29~96.60),腹壁反射减弱预测OSMS的特异度为87.67%(95%CI:77.39~93.86),腹壁反射消失预测NMOSD的特异度为76.67%(95%CI:57.30~89.37),巴宾斯基征阴性预测MS的特异度为87.27%(95%CI:74.91~94.31)。脊髓MRI分析结果提示脊髓横断面损伤越严重,越容易出现腹壁反射异常。结论腹壁反射消失提示NMOSD可能性大,腹壁反射正常提示MS可能性大,腹壁反射减弱为OSMS的可能性较NMOSD大。     

视神经脊髓炎谱系病患者疼痛的初步研究

目的初步探讨视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)患者相关的疼痛问题。方法收集57例NMOSD患者和51例多发性硬化(MS)患者的临床资料,采用数字疼痛强度量表(NRS)对患者疼痛程度及部位进行评估,对比分析两组疼痛发生情况、严重程度、部位及治疗情况。结果 NMOSD组患者疼痛发生率明显高于MS组患者(63.16%vs.35.29%,χ2=8.359,P=0.004)。NMOSD组患者痛性痉挛发生率与MS组差异无统计学意义(24.56%vs.11.76%,χ2=2.921,P=0.087)。NMOSD组患者的疼痛评分在0~8分,以中度疼痛为主[20例(55.56%)],MS组患者的疼痛评分在0~7分,以轻度疼痛为主[11例(61.11%)],但两组间轻度疼痛与中重度疼痛患者比例差异无统计学意义(36.11%vs.61.11%,63.89%vs.38.89%,χ2=3.038,P=0.081)。NMOSD组[16例/36例(44.44%)]及MS组[6例/18例(33.33%)]患者的疼痛部位均以躯干部位最常见。Logistic逐步回归分析显示NMOSD患者的疼痛程度与患者的性别、年龄、病程、发作次数、NMO-IgG及EDSS评分无相关性。结论疼痛在NMOSD患者中十分常见,其疼痛应受到重视,并应积极对症治疗。     

脑脊液MOG抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床特征

目的探讨MOG抗体阳性的NMOSD患者的临床特点。方法选择29例NMOSD患者,根据血清AQP-4抗体以及脑脊液MOG抗体检测结果,分为MOG抗体阳性、AQP4抗体阳性的NMOSD(剔除双阳性者),同时选择13例MS患者作为对照。回顾性分析上述三组患者临床信息,统计归纳其临床特点。结果 29例NMOSD患者中血清AQP4抗体阳性者11例,脑脊液MOG抗体阳性者8例。36.4%(4例/11例)AQP4抗体阳性、62.5%(5例/8例)MOG抗体阳性NMOSD患者,以及7.7%(1例/13例)MS患者合并脊髓炎与视神经炎,三组间差异有统计学意义(χ~2=7.128,P=0.028),其中MOG抗体阳性NMOSD患者较MS患者更易合并视神经炎(χ~2=7.289,P=0.014)。MOG抗体阳性NMOSD患者缓解期EDSS分数低于AQP4抗体阳性NMOSD患者[3.50(2.50,4.00),4.00(3.50,6.00),Z=-2.379,P=0.020]。MOG抗体阳性NMOSD脊髓病灶多表现为多发的长节段脊髓病灶,50%(4例/8例)MOG抗体阳性脊髓病灶个数大于1个,与MS组无明显差异,而AQP4抗体阳性组均为单个病灶。MOG抗体阳性NMOSD脊髓病灶长度较AQP4抗体阳性组短[分别(3(2,3)个椎体、4(3,5)个椎体,Z=-2.499,P=0.012],较MS组[(1.25(1,1.5)个椎体]长(Z=-3.447,P0.001)。8例MOG抗体阳性患者中5例存在颅内病灶,3例表现为NMOSD样颅内病灶,余2例表现为MS样颅内病灶,其病灶形态及部位与AQP4抗体阳性组无明显差异,而与MS组存在差异。结论 MOG抗体阳性NMOSD合并视神经炎的患者较多,临床残障程度较轻,预后较好,脊髓病灶为多发的长节段脊髓病灶;颅内病灶的形态及部位与MS无明显差异。     

一项B细胞监测下减量利妥昔单抗治疗视神经脊髓炎谱系病的前瞻性研究

目的观察B细胞监测下减量利妥昔单抗方案治疗视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)患者的疗效及安全性。方法收集2016年12月-2019年6月苏州大学附属第一医院神经内科规律随访的35例NMOSD患者临床资料,分为B细胞监测下减量利妥昔单抗组、硫唑嘌呤组及环磷酰胺组,比较治疗前后扩展残疾状态量表评分差值、未复发的可能性、药物不良反应等指标。结果 (1) RTX组比AZA组治疗前后EDSS评分下降水平明显,具有统计学意义(P 0.05);(2) RTX组和CTX组的复发风险明显低于AZA组,差异有统计学意义(Log-rankχ2=9.147,P=0.01);(3) RTX组总不良事件发生比例较CTX组少,RTX组激素停药率高于AZA组和CTX组(P 0.05),差异具有统计学意义;(4) RTX组平均用药间隔时间7.00(6.0,10.0) m。结论 B细胞监测下减量利妥昔单抗方案治疗NMOSD总体安全、有效,可延长用药间隔,减少患者的用药费用支出。     

妊娠对视神经脊髓炎谱系疾病与多发性硬化病程的影响

目的观察妊娠分娩对视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)与多发性硬化(multiple sclerosis,MS)疾病进程的影响。方法筛选有妊娠史NMOSD患者61例、MS患者68例,回顾性收集其发病年龄、复发次数与时间、妊娠与结局,比较分析NMOSD与MS妊娠期间与产后2年内不同阶段发病与复发情况。结果 (1)NMOSD患者妊娠期疾病发生率高于MS患者(6.56%比0,P=0.047),两者妊娠期复发率(1.45%比1.53%,P=1.000)、产后2年内疾病发生率(31.15%比26.47%;χ~2=0.344,P=0.558)及产后2年内复发率(21.74%比18.77%;χ~2=0.500,P=0.480)比较差异均无统计学意义。(2)NMOSD患者产后≤3个月年均复发率(annualized relapse rate,ARR;以中位数(四分位数间距)表示,下同)最高[4(4)次/年],高于产后3~6个月[0(0)次/年,P=0.015]、12~24个月[0(0)次/年,P=0.006],且产后第1年ARR高于产后第2年ARR[1(0.75)次/年比0(0)次/年,P=0.001],MS患者产后9~12个月ARR显著高于产后6~9个月[(0(4)次/年比0(0)次/年,P=0.005],产后第1年ARR与产后第2年ARR比较差异无统计学意义[1(0)次/年比0(1)次/年,P=0.069]。NMOSD患者产后≤3个月ARR[4(4)次/年比0(4)次/年,P=0.046]与6~9个月ARR[0(0)次/年比0(0)次/年,P=0.042]均高于MS患者。结论 NMOSD患者妊娠期疾病发生率高于MS,产后发生率及复发率均较高,但不同阶段ARR存在统计学差异。     

视神经脊髓炎谱系病和多发性硬化患者甲状腺激素水平及甲状腺抗体的相关研究

目的探讨视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)和多发性硬化(MS)患者甲状腺激素水平及甲状腺自身抗体的差异。方法检测37例NMOSD患者(NMOSD组)及27例MS患者(MS组)三碘甲腺原氨酸(T_3)、甲状腺素(T_4)、游离T_3(FT_3)、游离T_4(FT_4)、促甲状腺激素(TSH)水平以及甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)、甲状腺球蛋白抗体(TGAb)的阳性率,并选择52名健康体检者作为正常对照组。比较三组间甲状腺激素水平及甲状腺自身抗体的差异。结果 NMOSD组T_3、FT_3水平均显著低于MS组和正常对照组(均P0.05)。MS组和正常对照组间T_3、FT_3水平差异无统计学意义(均P0.05)。三组间T_4、FT_4、TSH水平差异无统计学意义(均P0.05)。NMOSD组TPOAb、TGAb阳性率均显著高于正常对照组(均P0.05)。与MS组比较,NMOSD组TGAb阳性率显著升高(P0.05),两组间TPOAb阳性率的差异无统计学意义(P0.05)。MS组与正常对照组比较,TPOAb、TGAb阳性率差异无统计学意义(均P0.05)。结论 NMOSD患者的甲状腺激素水平较MS患者更低,合并甲状腺抗体阳性率更高。     

多发性硬化与视神经脊髓炎谱系疾病的OCT评价

目的利用OCT检测MS与NMOSD患者黄斑区神经节细胞复合体(ganglion cell complex,GCC)和视网膜神经纤维层(retinal nerve fiber layer,RNFL)厚度,对其所致的视神经及轴突损伤进行分析。方法采用回顾性对照研究方法。收集河南科技大学第一附属医院治疗的MS患者30例为MS组,NMOSD患者32例为NMOSD组,同期健康受试者30例为对照组。采用OCT检测GCC(上、下象限和平均)和RNFL(鼻、颞、上、下4个象限及平均)的厚度,并进行比较分析。结果 NMOSD组和MS组GCC厚度(上、下象限和平均)及RNFL(4个象限和平均)厚度均显著低于对照组(P0.05)。NMOSD组上、下象限及平均GCC厚度低于MS组(P0.05)。NMOSD组上方RNFL厚度低于MS组(P0.05),但鼻、颞及下方象限RNFL厚度与MS组差异无统计学意义(P0.05)。结论 MS和NMOSD患者均存在明显的视神经及轴突损伤,但NMOSD患者损伤更为明显。     

视神经脊髓炎谱系疾病合并重症肌无力的临床特点及相关机制

目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)与重症肌无力(myasthenia gravis,MG)共病的临床特点及可能机制。方法对北京协和医院炎性脱髓鞘疾病临床研究队列中的NMOSD与MG共病患者2例进行报道,并进行文献复习,总结NMOSD合并MG患者的临床特点。结果自2011年1月至2019年4月,本队列共登记NMOSD患者654例,其中2例(3.06‰)合并MG;结合既往文献报道,本文共纳入79例NMOSD与MG共病患者。NMOSD与MG共病多见于青中年,女性居多(64例,85.3%);MG多先于NMOSD发生,两病出现的平均间隔时间为(12.05±5.04)年;MG类型多为全身型(55例,69.6%),共48例(60.8%)接受了胸腺切除术;NMOSD与MG共病者可合并其他免疫疾病及存在其他免疫相关抗体阳性。结论NMOSD及MG的共病不仅仅是巧合,其共病存在一定特点,值得临床注意。     

慢性脑-脊髓静脉功能不全在炎性脱髓鞘疾病中作用的初步研究

目的本研究探讨我国多发性硬化(MS)和视神经脊髓炎(NMO)患者是否存在慢性脑-脊髓静脉功能不全(CCSVI)。方法入组MS患者10例、NMO和NMO谱系疾病(NMOSD)患者9例。所有患者均进行无创性颅外静脉超声检查,以观察静脉反流、颈内静脉(IJVs)横径(CSA)绝对值和IJVs的CSA差值。患者如果同意则进一步行选择性静脉血管造影(DSA)检查,观测IJVs和奇静脉(AZY)狭窄程度、跨壁压及侧支循环开放情况。选择年龄匹配的健康体检者20名为对照,均进行无创性超声检查。结果 (1)静脉超声检查显示,MS及NMOSD患者出现不同程度IJVs和椎静脉(VVs)反流,10例MS中5例出现左侧IJVs反流;8例患者出现右侧IJVs反流;2例患者出现左侧VVs反流;5例出现右侧VVs反流。NMOSD患者也出现IJVs和VVs反流,但均未达到Zamboni的标准,提示MS患者反流可能更加明显。与对照组(0.226±0.078)比较,MS(0.132±0.146,P=0.028)和NMOSD(0.134±0.077,P=0.007)患者右侧IJVs坐位CSA缩短。(2)3例缓解-复发型MS(RRMS)及2例长节段脊髓炎(LEM)患者进行了静脉DSA检查,其中1例RRMS(AZY开口处狭窄约75%)及1例LEM患者(AZY开口处狭窄约64%)均出现静脉狭窄及侧支循环开放。结论部分MS患者及NMOSD患者存在经超声及DSA证实的CCSVI。     

多发性硬化周围神经损害的临床与电生理研究

目的研究多发性硬化(MS)患者周围神经损害的临床特点与电生理改变。方法84例MS患者中,对其中16例有周围神经损害的MS患者(PNMS组)和68例无周围神经损害的MS患者(NPNMS组)的临床及电生理资料进行分析。结果本组MS患者中周围神经损害的发生率为19.0%(16/84)。表现为肢体麻木14例(87.5%),肢体无力12例(75.0%),神经根性疼痛4例(25.0%);腱反射减低15例(93.7%),末梢型感觉障碍13例(81.2%),肌萎缩5例(31.2%)。PNMS组患者的平均年龄[(44.6±12.5)岁]、病程[(39.3±18.3)个月]与NPNMS组[(32.2±11.5)岁、(31.6±17.2)个月]比较差异有显著性(P<0.01,P<0.05)。PNMS组以脊髓型MS(11例,68.7%)多见,NPNMS组以脑型MS(49例,72.1%)多见(均P<0.01)。PNMS组运动神经传导速度(MCV)、感觉神经传导速度(SCV)减慢者分别为79.7%、68.7%,F波异常为75.0%;NPNMS组MCV、SCV减慢者分别为7.9%、5.5%,F波异常为5.9%;两组相比差异有极显著性(均P<0.01)。经皮质类固醇等治疗PNMS组除2例无效外,其余患者均随病情好转而恢复。结论MS合并周围神经损害者年龄偏大,病程较长,脊髓型MS多见;MS出现周围神经损害不影响患者的预后;部分临床上无周围神经损害症状的MS患者神经电生理也有异常,神经电生理检查对MS周围神经损害的诊断有重要意义。     

MOG抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病临床和影像学特点

目的探讨血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein, MOG)抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD)患者的临床和影像学特点。方法收集NMOSD患者57例、多发性硬化(multiple sclerosis, MS)患者29例,回顾性分析MOG抗体阳性的NMOSD患者的临床和影像学特点。结果 9/57(15.8%)NMOSD患者血清MOG抗体阳性,其中1例患者血清MOG与水通道蛋白-4(aquaporin-4, AQP4)抗体双阳性,2/29(6.9%)MS患者血清MOG抗体阳性,两组患者MOG抗体阳性率差异无统计学意义(P0.05)。MOG抗体阳性NMOSD患者男女比例为1:7,平均起病年龄为(41.4±11.5)岁,与MOG抗体阴性组以及AQP4抗体阳性组相比差异无统计学意义(P0.05)。MOG抗体阳性NMOSD组、MOG抗体阴性NMOSD组的病程均比AQP4抗体阳性NMOSD组短,差异有统计学意义(P均0.05),但MOG抗体阳性NMOSD组与MOG抗体阴性NMOSD组比较差异无统计学意义(P0.05)。三组患者均以复发为主,平均复发次数比较差异无统计学意义(P0.05)。MOG抗体阳性NMOSD患者出现视神经炎比例为62.5%,AQP4抗体阳性组比例为43.5%,两者差异无统计学意义(P0.05)。三组患者颅内病灶的形态以及部位均无统计学差异(P0.05)。MOG抗体阳性NMOSD患者多为单发长节段脊髓病灶,脊髓病灶数量比MOG抗体阴性组和AQP4抗体阳性组更少,但三组单个脊髓病灶所对应的中位椎体数相近,差异无统计学意义(P0.05)。结论 MOG抗体阳性的NMOSD患者女性比例更高,以复发为主,病程较短,易合并视神经炎,影像学表现与AQP4抗体阳性的NMOSD相比无明显特异性。     

中央静脉征在复发缓解型多发性硬化中的MRI特征及诊断价值

目的探讨中央静脉征(CVS)在复发缓解型多发性硬化(RRMS)中特征性的MRI表现及其在RRMS诊断中的价值。方法收集2017年1月至2019年3月北京天坛医院收治的临床确诊的复发缓解型MS(RRMS)患者33例、视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者30例及脑小血管病(CSVD)患者26例,根据北美MS影像检查合作组发布的《中央静脉征诊断多发性硬化症及其临床评价共识声明》中CVS的诊断标准及排除标准进行阅片,比较各组患者出现CVS阳性率、病灶中出现CVS阳性率以及CVS分布部位的差异。采用受试者工作特征曲线(ROC)分析CVS对RRMS诊断及鉴别诊断的价值,并计算CVS阳性率的cut-off值。结果三组患者存在CVS的比例比较有统计学差异(P=0.007)。RRMS病灶CVS阳性率高于NMOSD病灶(44.9%比8.0%,P<0.01),CVS阳性率的cut-off值为16.5%时,其诊断RRMS的敏感度为78.9%,特异性为91.3%。RRMS患者CVS的分布以脑室旁(50.9%)为主,深部白质(20.7%)及近皮层(16.6%)次之,幕下较为少见(11.8%)。结论 CVS...     

急性脑卒中患者鼻饲与肺部感染的临床研究

目的探讨急性脑卒中合并吞咽困难患者鼻饲管近咽腔段附着物与肺部感染发生的关系。方法选择岳阳市二人民医院2016-04—2017-09治疗的急性脑卒中合并吞咽困难患者120例,随机分为鼻饲组60例,静脉营养组60例;观察评价2组患者在治疗后4周的肺部感染发生率、痰细菌培养及鼻饲管近咽腔段细菌培养情况,并进行比较。结果在治疗后4周鼻饲管组肺部感染发生率高于静脉营养组(P0.05);鼻饲组治疗4周后肺部感染患者痰细菌培养和同一患者鼻饲管近咽腔段细菌培养为同一细菌感染的共15例,占全部鼻饲组肺部感染病人的75%。结论急性脑卒中合并吞咽困难患者留置鼻饲管4周后鼻饲管近咽腔段附着物可能导致肺部感染发生。     

减量利妥昔单抗治疗视神经脊髓炎谱系病的疗效和安全性观察

目的探讨减量利妥昔单抗(华山方案)治疗视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)的疗效,并观察其安全性。方法分析2011年1月至2017年6月在复旦大学附属华山医院神经内科住院并使用减量利妥昔单抗治疗方案的18例NMOSD患者的临床资料。减量利妥昔单抗治疗方案为静脉滴注利妥昔单抗100 mg(第1天)+500 mg(第2天),之后定期随访患者外周血总B细胞百分比,超过阈值时给予追加500 mg的后续治疗。比较患者治疗前、后的年复发率判断治疗效果;并分析减量利妥昔单抗治疗方案使用后患者出现的不良反应及耐受情况。结果减量利妥昔单抗治疗后NMOSD患者的年复发率从治疗前的1. 53减少至治疗后的0. 39 (P 0. 001)。所有病例未出现致残、致死的严重不良反应。44. 4%(8/18例)患者无任何不适,报告的不良反应主要为乏力和嗜睡(4/10例)。结论减量利妥昔单抗是NMOSD有效、耐受性好、安全性高的治疗方法之一。     

多发性硬化周围神经损害的临床和肌电图研究

目的研究多发性硬化(MS)周围神经损害的临床及肌电图(EMG)特点?方法回顾性分析29例MS患者的临床及EMG检查资料。结果本组18例(62．1％)有周围神经损害的临床表现和/或EMG异常,其中肢体麻木16例(88．9％)、肢体乏力11例(61．1％)、神经根性疼痛5例(27．8％)、自主冲经损害症状3例(16．7％)、饮水呛咳和吞咽困难2例(11．1％);腱反射减低11例(61．1％)、末梢或根型感觉障碍9例(50％)、肌力减低7例(38．9％)、肌萎缩4例(22．2％)、咽反射减低1例(5．6％)．其发病年龄、病程、冲经功能缺损程度及预后与11例不伴周围神经损害的MS患者基本相似、EMG检查发现自发电位4例(13．8％),运动单位电位波幅增高、时限延长8例(27．6％)、运动神经传导速度减慢15例(51．7％)、感觉神经传导速度减慢13例(44．8％)、波幅减低9例(31．1％)、远端潜伏期延长5例(17．2％)、经皮质类固醇等治疗周围神经损害症状除1例双下肢麻木外,其余均随病情好转而恢复。结论部分MS患者伴周围神经损害表现,可随病情好转而恢复;EMG可帮助判断周围神经损害的部位和程度。     

神经外科患者肺部感染发生因素与护理体会

目的探讨神经外科患者合并肺部感染患者的相关因素,并总结有效的护理措施。方法以我院神经外科住院部于2014-01—12收治的100例合并肺部感染患者为观察对象,对其发生肺部感染的因素进行分析,随机分为对照组与观察组各50例,对照组给予常规护理,观察组在常规护理的基础上针对患者的风险因素给予相应的护理措施,对比2组治疗效果。结果本组误吸、气道湿化不足、口咽部定植细菌下行、年龄过大及住院时间过长等是患者发生肺部感染发生的主要因素,分别占29%、20%、16%、16%、11%及8%。本组所有患者肺部感染均得到有效控制,观察组中痊愈13例,显效22例,有效11例,无效4例,总有效率92%(46/50),明显高于对照组(P0.05)。结论误吸、气道湿化不足、口咽部定植细菌下行等是神经外科患者全部肺部感染的重要风险因素,在护理中根据不同的发病原因给予相应的护理措施可有效改善感染状况,提高治疗效果。     

低剂量利妥昔单抗治疗视神经脊髓炎谱系疾病的长期疗效

目的 观察低剂量利妥昔单抗治疗视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的长期疗效。方法 回顾性收集2008年1月至2018年11月解放军总医院收治的NMOSD患者76例,其中男14例,女62例。根据治疗方案将患者分为利妥昔单抗(RTX)组(n=23)、硫唑嘌呤(AZA)组(n=32)及吗替麦考酚酯(MMF)组(n=21)。对患者进行长期随访,比较不同药物干预组患者间以及水通道蛋白4(AQP-4)抗体阳性与阴性患者间治疗前后扩展的残疾功能状态评分(EDSS)、年复发率(ARR)的差异,并记录各组患者不良反应情况。采用Kaplan-Meier生存分析比较不同药物组患者的复发情况。结果 AQP4-Ab阳性或阴性患者3种药物治疗组间治疗前及治疗后EDSS评分和ARR比较均无统计学差异(均P>0.05)。与治疗前比较,AQP4-Ab阳性或阴性患者经不同药物治疗后其EDSS评分和ARR均下降(P<0.05,P<0.01)。RTX组、AZA组及MMF组患者治疗后其EDSS评分和ARR下降程度比较均无统计学差异(均P>0.05)。Kaplan-Meier生存分析结果显示RTX组患者累...     

免疫抑制剂治疗抗水通道蛋白4抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病患者复发风险分析

目的探讨免疫抑制剂治疗抗水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)阳性视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者复发危险因素。方法收集2011年1月至2021年6月北京协和医院多发性硬化及相关疾病患者数据登记系统中使用免疫抑制剂治疗5年及以上的AQP4-IgG阳性NMOSD患者资料, 分析治疗期间有复发患者和无复发患者的临床特点和复发因素差异。结果共纳入AQP4-IgG阳性NMOSD患者112例, 其中女性105例(93.8%);发病年龄(34.9±11.3)岁;发病年龄≥50岁(晚发型)患者13例(11.6%);病程为8.1(6.6, 11.4)年。64例(57.1%)患者出现复发。与无复发组相比, 复发组中晚发型患者比例较低[分别为4/64(6.3%)和9/48(18.8%), χ2=4.18, P=0.041]。复发组治疗前年复发率[分别为1.07(0.36, 2.25)次/年和0.34(0, 1.11)次/年, Z=2.92, P=0.003]、复发患者比例[分别为54/64(84.4%)和33/48(68.8%), χ2=3.86, P=0.049]均显著高于无复发组。多因素Logis...     

视神经脊髓炎谱系疾病在长期免疫抑制治疗前的病程特点及预后分析

目的了解中国视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者有效免疫抑制治疗前的病程特点和预后。方法对122例中国NMOSD患者的首次发病症状、复发情况和神经功能障碍情况进行回顾性分析,应用KaplanMeier方法分析预后。结果 122例NMOSD患者(女性占86%)的首次发病症状,41例有视神经炎表现,43例累及脊髓,41例累及延髓最后区,累及脑部其他位置的15例,视神经和脊髓同时受累的仅2例。122例中116例(95%)病程中有复发,78例(67%)在发病1年内、94例(77%)在发病2年内复发,年复发率中位数(最小值~最大值)1.30(0.05~10.00)次/年。首次发作后,3个月后恢复期扩展残疾状态量表(EDSS)评分中位数(最小值~最大值)为0(0~7),仅6例(5%)不能独立行走(EDSS评分≥6);第2次临床发作后恢复期,99例(81%)无或仅有很轻微神经功能障碍(EDSS评分≤3),8例(7%)EDSS评分≥6。预后分析结果显示发病10年后约20%患者不能独立行走,25%至少单眼盲。结论此组中国NMOSD绝大多数呈复发性病程,虽有较明显的致残性,但前两次发作后仅有小部分患者遗留神经功能障碍。