抗神经元细胞表面抗原抗体相关自身免疫性脑炎7例临床分析

目的总结抗神经元表面抗原抗体(NSAbs)相关自身免疫性脑炎(AE)患者的临床特点。方法回顾性分析首都医科大学附属北京地坛医院2012-05—2017-04诊治的7例抗NSAbs相关AE患者的临床特征及实验室检查结果特点,并进行相关文献复习。结果 7例患者中男5例,女2例,年龄15~77岁。3例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎;2例抗γ氨基丁酸B型受体(GABABR)脑炎,其中1例合并抗Hu抗体阳性;2例抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)脑炎。4例患者以癫痫为突出或惟一表现,1例患者仅表现为头痛、发热,2例患者临床表现符合经典边缘性脑炎。1例合并肺癌(抗GABABR脑炎合并抗Hu抗体阳性患者)。6例脑电图检查可见癫痫波发放,1例仅表现为头痛、发热的抗NMDAR脑炎患者脑电图未见异常。3例头MRI检查可见异常信号。7例患者经免疫治疗均好转,例1有复发。结论抗NSAbs相关AE可以癫痫为突出或惟一的临床表现,或以头痛、发热为惟一的临床症状。特异性抗NSAbs检测阳性可协助明确诊断。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者临床特点分析

目的 探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl- D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎的临床特征与抗NMDAR抗体在诊断该病中的意义.方法 选择62例各种病因的脑炎、脑病及其他中枢神经系统疾病患者,采用转染细胞间接免疫荧光法检测其血清及脑脊液抗NMDAR抗体,同时对该病的临床表现、实验室检查、治疗及预后进行分析.结果 28％(9/32)的临床诊断脑炎病例组患者血清或脑脊液抗NMDAR抗体为阳性.脑脊液抗体的阳性率高于血清,其中5例抗体滴度较高的患者伴有血脑屏障破坏.这些患者均未发现肿瘤,临床上以发热、精神异常、癫痫、肌张力障碍与自主神经功能障碍表现突出,并有头颅MRI与脑电图异常,早期免疫治疗有效.结论 脑脊液及血清中抗NMDAR抗体检测有助于自身免疫性抗NMDAR脑炎患者的早期诊断与治疗.     

48例临床拟诊为病毒性脑炎的抗NMDAR脑炎10例回顾性诊断分析

目的探究临床拟诊病毒性脑炎患者中N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)抗体的阳性率并总结分析其临床特点。方法荧光免疫法回顾性检测我科过去2 y中48例临床拟诊病毒性脑炎患者脑脊液NMDAR抗体,总结分析NMDAR抗体阳性患者临床资料、影像、电生理及实验室检查等资料。结果 48例临床拟诊病毒性脑炎患者中10例NMDAR抗体阳性(20.8%),修正诊断为抗NMDAR脑炎。男性6例,女性4例,年龄16~70岁。8例有发热、上呼吸道感染或腹泻等前驱感染症状。首发症状中癫痫发作及精神行为异常各有4例,余2例以头痛或意识障碍为首发症状。临床表现与病毒性脑炎类似,主要表现有发热(8例)、精神行为异常(7例)、癫痫发作(6例)、头痛(5例)、意识障碍(4例)及口角及四肢不自主运动(2例)。1例头部磁共振T2及FLAIR像可见边缘叶点片状高信号。9例脑电图不同程度异常。6例脑脊液细胞学示淋巴细胞反应。结论抗NMDAR脑炎临床表现与病毒性脑炎相似,易被误诊。临床上对病因不明的拟诊病毒性脑炎患者应行NMDAR抗体检查,以明确诊断。     

发病酷似单纯疱疹病毒脑炎的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎

目的 提高对发病酷似单纯疱疹病毒脑炎(Herpes simplex encephalitis,HSE)的抗N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-aspartate,NMDA)受体脑炎的认识。方法 报道2例发病酷似单纯疱疹病毒脑炎的抗NMDA受体脑炎,并复习相关文献。结果 2例患者均急性起病,表现为发热、抽搐、认知功能减退、精神行为异常等。脑MRI均未见异常。病例1、病例2脑脊液白细胞最高分别为20×10⁶/L、21×10⁶/L。脑脊液蛋白、葡萄糖以及氯化物水平均正常。2例患者早期均被诊断为HSE,并接受阿昔洛韦抗病毒治疗,但病情仍进展。抗NMDA受体抗体检测显示例1脑脊液及血液均阳性,例2脑脊液阳性,从而明确了抗NMDA 受体脑炎的诊断。结论 对脑MRI无异常,脑脊液白细胞无明显升高的边缘系统脑炎,应想到抗NMDA 受体脑炎可能。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者的脑脊液指标异常及其与病程相关性分析

目的分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者脑脊液常规、生化及免疫参数特征,探讨脑脊液指标在诊断及指导治疗该病中的价值。方法收集63例确诊为抗NMDAR脑炎患者的临床资料。检测脑脊液常规、生化及IgG指数、24 h鞘内IgG合成率、寡克隆区带和血脑屏障破坏情况,并对脑脊液指标和临床表现进行分析。结果 63例抗NMDAR脑炎患者脑脊液白细胞计数、蛋白含量增高的比例分别为49.2%和30.2%;24 h鞘内IgG合成率增高、IgG指数增高、寡克隆区带阳性和血脑屏障破坏的比例分别为33.3%、28.6%、28.6%和34.9%。38例(60.3%)脑脊液白细胞升高或寡克隆区带阳性。抗NMDAR脑炎发病1个月脑脊液异常仅为白细胞升高而无寡克隆区带阳性患者的比例显著高于发病1个月者(P0.05);而发病1个月鞘内IgG合成异常患者的比例率显著低于发病1个月患者(P0.05)。脑脊液白细胞计数与检测时的病程时间呈负相关(r=-0.284,P0.05),而脑脊液蛋白水平与检测时的病程时间呈正相关(r=0.308,P0.05)。结论抗NMDAR脑炎存在中枢神经系统的炎症反应,但中国人群中抗NMDAR脑炎患者出现脑脊液异常的比例不高。病程早期脑脊液异常表现以白细胞增多为主,病程中后期以鞘内IgG合成增加、出现寡克隆区带为主,提示抗NMDAR脑炎在不同临床阶段具有不同的脑脊液异常表现。     

20例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者临床特点分析

目的回顾性分析总结20例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者的临床特点,增强对抗NMDAR脑炎的认识。方法对90例临床疑似脑炎患者的血清和脑脊液进行抗NMDAR-IgG检测,分析确诊为抗NMDAR脑炎的20例患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后。结果抗NMDAR脑炎患者男女比例为6:14,中位年龄24岁,首发症状及主要精神症状多有不同。20例抗NMDAR脑炎患者中有12例患者血清和脑脊液中抗NMDAR-IgG抗体均阳性,其他8例仅在血清或脑脊液中检测到抗NMDAR-IgG抗体。5例盆腔检查异常,其中1例病理确诊为成熟囊性畸胎瘤。6例患者脑电图异常,7例头颅MRI异常。除1例患者未接受免疫治疗死亡外,其余患者接受免疫治疗后症状均有不同程度的缓解,其中3例未伴畸胎瘤的患者用二线免疫治疗后复检血清和脑脊液中抗NMDAR-IgG抗体水平下降。结论抗NMDAR脑炎患者中年轻女性发病率较高。二线免疫治疗可能对不伴有畸胎瘤患者的疗效更好。CSF中的抗NMDAR-IgG抗体的阳性率高于血清,同时检测血清和脑脊液中抗NMDAR抗体可以提高疾病的诊断效率。     

抗体阳性自身免疫性脑炎的临床特点及预后

目的 分析抗体阳性自身免疫性脑炎的临床特点,探讨影响其短期预后的因素。方法 搜集2018-01—2022-09于郑大五附院神经内科确诊的抗体阳性自身免疫性脑炎患者的临床资料,对其临床特征进行回顾性分析,总结各例AE的临床特点、影像学特征及实验室检验特点。同时,根据m RS评分将患者分为预后良好组（0～2分）及预后不佳组（>2分）,分析2组患者性别、年龄、腰穿压力、脑脊液白细胞计数及脑脊液白蛋白定量等因素对患者短期预后的影响。结果 抗体阳性自身免疫性脑炎占脑炎比例的23.1%(22/95),发病年龄13～86岁,平均52.5岁;抗NMDAR脑炎（8/22,36.3%）、抗LGI1抗体相关脑炎（6/22,27.2%）、抗GABABR抗体相关脑炎（3/22,13.6%）相对常见,临床表现特点包括认知功能下降、精神行为异常、癫痫、言语障碍、运动障碍及自主神经功能障碍等;3例抗LGI1相关抗体脑炎患者头颅磁共振出现海马异常信号,2例抗NMDAR脑炎患者头颅磁共振分别出现双侧小脑及双侧丘脑异常信号;性别、年龄、腰穿脑脊液压力、脑脊液白细胞计数及脑脊液白蛋白定量对患者短期预后的无显著影响。结论...     

合并多种抗体阳性自身免疫性脑炎临床分析

目的总结自身免疫性脑炎合并多种抗神经元抗体阳性患者的临床特点及意义。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2015-01-2019-05确诊的7例合并多种抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎患者的临床表现、实验影像学检查及治疗效果,并进行相关文献复习。结果255例自身免疫性脑炎患者仅出现7例合并多抗体阳性患者,其中4例抗NMDAR抗体阳性患者分别合并抗LGI1抗体、抗-Ma2、抗-Yo抗体阳性,2例抗GABABR脑炎分别合并抗Hu、抗amphiphsin阳性,1例抗LGI1脑炎合并抗Hu阳性。6例免疫治疗有效好转,1例对症治疗后好转,其中2例患者病情严重并于治疗后半年死亡,余5例均明显好转。结论多种抗神经元抗体阳性的自身免疫性脑炎并不多见,临床表现更复杂多样,极易引起误诊或漏诊。潜在肿瘤风险更大,合并的肿瘤类型可能更广泛,加重病情、增加复发率及病死率,需引起高度重视,全面的实验室检查及定期复查是必要的。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎研究现状

<正>2007年,美国宾夕法尼亚大学教授Dalmau等[1]提出了"抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎"的概念,系由机体针对NMDAR产生特异性IgG抗体导致的一种边缘性脑炎(LE)。此后,对该类型脑炎的研究如雨后春笋般成为临床最常见、最受重视的自身免疫性脑炎。抗NMDAR脑炎最早发现于合并卵巢畸胎瘤的女性患者,近年研究显示,抗NMDAR脑炎可见于任何年龄阶段的男性和女性患者,但儿童和男性患者较少合并肿瘤[2]。通常表现为一系列临床症状,包括前期的感染症状(如头痛、发热等),以及随后出     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的抗体检测及临床意义

目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的抗体检测意义及临床特征。方法选取本院收治的脑炎病人35例及对照组30例,分析临床资料,采用转染细胞间接免疫荧光法检测两组患者其血清及脑脊液抗NMDAR机体结果抗NMDAR抗体检测仅1例边缘叶脑炎患者结果阳性,该患者腑脊液细胞数增多、蛋白轻度升高、脑电图见双侧慢波、其余检查无异常。精神症状及意识水平障碍明显,免疫治疗有效。结论抗NMDAR脑炎发病率低,临床表现复杂多样,怀疑该病时需行抗NMDAR抗体检测。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎1例报告

目的提高临床医生对抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的认识。方法收集1例18岁女性抗NMDAR脑炎患者的临床资料,对抗NMDAR脑炎的治疗及肿瘤搜索结合文献进行探讨。结果患者因头痛发热9 d,言语行为异常5 d入院,入院后频繁癫发作。肿瘤标记物、免疫、TORCH检查和影像学肿瘤搜索2次检查结果均为阴性,但抗NMDAR抗体阳性,诊断抗NMDAR脑炎、癫持续状态。经呼吸机辅助呼吸、抗癫药和免疫治疗后症状好转。病程约5个月后发现卵巢肿瘤,接受腹腔镜肿瘤切除,病理检查提示畸胎瘤。术后患者高级神经功能迅速恢复。结论抗NMDAR脑炎严重影响患者生活质量,尤其对于年轻女性应积极进行肿瘤搜索,切除肿瘤后患者恢复更快。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎合并卵巢畸胎瘤3例分析

目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎合并卵巢畸胎瘤的流行病学、发病机制、临床表现、辅助检查、治疗及预后,以提高对该类型脑炎合并畸胎瘤患者的认识。方法回顾性分析郑州大学人民医院收治的3例抗NMDAR脑炎合并卵巢畸胎瘤患者的临床特点。结果 3例患者均有前驱症状,且临床过程中均出现精神行为异常、癫痫发作、低通气、不自主运动及自主神经系统功能异常。2例出现记忆力下降,另外1例正常。3例均接受畸胎瘤切除手术,术后病理均提示成熟型畸胎瘤。3例血清及脑脊液抗NMDAR抗体均呈阳性,随访3~12个月,1例遗留记忆力减退及反应迟钝,2例完全恢复正常,3例均未出现症状及肿瘤复发。结论合并畸胎瘤的抗NMDAR脑炎患者,早期给予畸胎瘤切除术并联合免疫治疗,预后良好。     

抗NMDA受体脑炎1例报道并文献复习

目的探讨抗NMDA受体脑炎的发病机制、临床表现、辅助检查、及治疗方法。方法报道本院确诊的1例患者的临床资料并复习国内外相关文献。结果本例患者以发热为首发症状,后出现癫癎、精神行为异常、意识障碍、口-面-舌部的异常运动,经脑脊液和血液检测出抗NMDAR抗体,确诊为抗NMDA受体脑炎,经激素及丙种球蛋白治疗后患者基本恢复正常。结论抗NMDA受体脑炎是一种少见的新型自身免疫性脑炎,好发于青年女性,主要表现为癫癎、精神症状、意识障碍、口-面-舌的异常运动等,脑脊液抗NMDAR抗体检测阳性可确诊本病,激素、丙种球蛋白、血浆置换为该病的一线治疗,早诊断、早治疗后大多患者预后良好。     

自身免疫性脑炎再发7例并文献复习

目的分析自身免疫性脑炎(Autoimmune encephalitis;AE)再发患者的临床特点、诊治及再发原因。方法回顾2016年1月~2017年12月吉林大学第一医院神经内科收治的所有AE,分析2次及以上症状再发者的临床表现、神经影像学及脑脊液(CSF)等的特点、治疗方案、疾病转归,并与其他患者进行比较。结果符合标准的AE共47例,包括抗NMDAR脑炎17例,平均年龄36岁(17~69岁);抗GABABR抗体相关脑炎11例,平均年龄61岁(47~80岁);抗LGI1抗体相关脑炎19例,平均年龄57岁(33~78岁)。其中再发者7例,男5例、女2例,包括抗NMDAR脑炎3例(占17.6%),抗GABABR抗体相关脑炎3例(占27.3%),抗LGI1抗体相关脑炎1例(占5%)。首次发病的起始症状包括癫痫发作5例、记忆力减退1例、精神行为异常1例。6例患者为1次再发,1例2次再发,多数为多症状再发。发病间隔0.5~4 m,平均3.5 m。再发的起始症状为:发作性抽搐4例、记忆力减退2例、意识水平下降及双下肢麻木各1例。首次发病时头MRI异常者5例,再发时原有病灶消失或出现新病灶。两次发病时脑电图除2例未完成外均异常。首次发病时均未筛查到肿瘤,1例于再发时发现中心型肺癌伴转移。CSF或血清相关抗体阳性率为100%,经一线免疫等治疗后病情缓解。结论 AE中抗NMDAR脑炎、抗GABABR抗体相关脑炎、抗LGI1抗体相关脑炎症状好转或消失后均可再发,平均间隔时间为3.5 m,多数为多症状再发。判断复发主要依据症状学、CSF相关抗体检测、神经影像学等。AE复发的危险因素可能为免疫治疗不规范、首次未发现肿瘤、病情严重、激素减停过快、合并多重抗体及伴有炎性脱髓鞘改变者。     

成人抗NMDAR脑炎合并MOG抗体病的回顾性分析

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)抗体属于抗神经元表面受体的自身抗体,在自身免疫性脑炎(Autoimmune encephalitis,AE)中最为常见。抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(Myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体是抗中枢神经系统少突胶质细胞质膜的自身抗体,MOG抗体病属于特发性炎性脱髓鞘性疾病的一种发病类型。NMDAR合并MOG双重抗体阳性的病例鲜见报道,本研究报道收治于郑州大学第一附属医院的3例NMDAR合并MOG抗体阳性的患者,希望能为临床诊疗提供经验。     

抗体阳性自身免疫性脑炎的临床特征与预后的研究进展

<正>自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)是由一种中枢神经系统(central nervous system,CNS)抗体相关免疫反应引起的脑炎综合征。它是一种罕见的、严重的、但能治疗的自身免疫性疾病,其主要依赖于神经元抗体检测的特异性和敏感性进行确定诊断。根据抗体的分布情况,AE可分为神经元表面抗原阳性(如NMDAR、GABABR、AMPAR、LGI1等)的AE抗体和胞内或核抗原阳性(如Hu、Ma2、GAD等)的AE抗体。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎:三例报告并文献复习

目的回顾分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者临床表现,总结其发病特点。方法与结果共3例经临床、实验室和影像学检查明确诊断为抗NMDAR脑炎患者,男性2例、女性1例,年龄33~34岁,平均33.30岁。临床主要表现为头痛(2例),精神异常(3例),言语障碍(3例),运动异常(1例)或幻觉(1例);MRI显示脑回肿胀、颞叶异常信号或脱髓鞘改变;脑电图呈局灶性或弥漫性慢波;脑脊液白细胞计数(3例)和蛋白定量(2例)升高。均经甲泼尼龙和免疫球蛋白治疗痊愈。结论抗NMDAR脑炎是一种严重但可治性疾病,是临床上可以鉴别且可用血清学方法诊断的疾病。早期诊断和及时治疗有助于改善抗NMDAR脑炎患者预后。     

卵巢畸胎瘤合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特点分析

目的探讨卵巢畸胎瘤合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2013年2月至2018年2月诊断为抗NMDAR脑炎且合并或无合并卵巢畸胎瘤的35例女性患者的临床资料。随访其预后,通过改良Rankin量表(mRS)评估患者不同阶段的神经功能情况。结果合并畸胎瘤的抗NMDAR脑炎患者病毒感染样前驱症状及脑脊液淋巴细胞反应比例较低,脑脊液抗NMDAR抗体强阳性比例较高(3+～4+)。伴有畸胎瘤患者中复杂部分性癫发作常见,1例出现非惊厥性癫持续状态。所有患者均接受免疫治疗。其中伴有卵巢畸胎瘤的抗NMDAR脑炎患者入院时的平均mRS评分、需要一线及二线免疫治疗联合控制的比例、首次出院后第1和18个月以及末次随访的mRS评分均低于无合并畸胎瘤的抗NMDAR脑炎患者,且术后抗NMDAR脑炎的复发率更低。结论是否合并畸胎瘤对脑脊液抗NMDAR滴度及细胞学检测结果有所影响,提示可能存在不同的发病机制;合并卵巢畸胎瘤的抗NMDAR脑炎患者多数症状较轻,及时手术切除畸胎瘤有助于改善预后并防止复发。     

抗NMDAR脑炎临床分析(附11例病例报告及文献复习)

目的总结分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特征以提高对该病的认识和重视。方法搜集国内206例抗NMDAR脑炎患者的报道,及在吉林大学白求恩第一医院就诊的11例抗NMDAR脑炎患者的详细病例资料,回顾性总结抗NMDAR脑炎的临床特点、实验室检查、治疗及预后,并结合文献予以分析讨论。结果患者多以抽搐或精神症状起病,病程中可出现意识障碍、运动障碍、中枢性通气不足、自主神经功能障碍等临床表现,头部MRI多无明显特异性改变,有的表现为皮质异常信号,脑电图常提示异常,血和(或)脑脊液NMDAR抗体阳性,多数预后较好。结论加强对该病的认识,尽早诊断及治疗有利于改善患者的预后。     

抗NMDAR脑炎并发隐球菌性脑膜炎一例

抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎是由NMDAR抗体介导的自身免疫性脑炎,常以发热、头痛为前驱症状,主要表现为精神行为异常、癫痫发作、意识水平下降或昏迷。隐球菌性脑膜炎是中枢神经系统常见的真菌感染,其在免疫功能低下时易发病,常以发热、头痛、呕吐为首发症状。抗NMDAR脑炎并发隐球菌性脑膜炎目前尚未见相关报道,本文对作者医院收治的1例抗NMDAR脑炎并发隐球菌性脑膜炎病例进行报道。1病例报告患者女,60岁,因“头痛6个月,头痛加重伴有精神行为异常1个月”于2018-08-08入作者医院。