原发进展型多发性硬化临床特点(附8例分析)

目的　分析我院 8例原发进展型多发性硬化 (PPMS)患者的临床特征。方法　符合Lublin等PPMS诊断标准者纳入此研究。结果　收集了 8例PPMS患者的临床资料 ,其中男性 1例 ,女性 7例 ,年龄 32～ 62 ( 39 75± 9 91)岁 ,并结合实验室检查进行了分析。本研究中的 8例PPMS患者在不同类型MS构成比例、发病年龄、起病症状、MRI检查、诱发电位、脑脊液免疫学检查、治疗等方面与其他文献报道基本一致。但是本研究中PPMS女性较多。另外 ,1例在入院前曾误诊为运动神经元疾病 ,另 1例曾误诊为颅内转移瘤 ,经术后病理证实为脱髓鞘病变。结论　PPMS在MS中较为少见 ,应与其他神经系统疾病进行鉴别     

多发性硬化伴癫痫发作的临床与MRI

<正> 资料与方法:一、一般资料:24例患者来自我院住院病人。根据赵葆洵及Poser等制定的诊断标准,本组24例皆为临床确诊MS。男14例,女10例;年龄34～59岁,平均38.40岁。病程3～20年,平均9年,复发—缓解次数1～5次。 二、临床表现:头昏、头痛7例,眩晕6例,视力减退17例,肢体力弱23例,排尿障碍15例,感觉障碍10例,听力下降3例,视乳头苍白17例,眼球震颤5例,核间性眼肌麻痹2例,中枢性面瘫4例,偏瘫21例,双下肢瘫1例,共济运动障碍5例,病理征阳性5例。 三、癫痫发作:首发症状5例,复发期19例。全身性强直—阵挛发作19例,复杂部分性发作2例,单纯运动性发作2例,癫痫持续状态1例。     

多发性硬化的认知障碍

多发性硬化（multiple sclerosis，MS）系中枢神经系统脱髓鞘疾病，MS患者发生认知功能障碍常见。目前，由于检测方法不敏感以及临床关注不足等原因，对MS患者的认知功能障碍特别是轻度认知障碍（mild cognitive impairment，MCI）的诊治缺少系统研究。此文就目前有关MS患者认知障碍的研究进展进行综述。     

多发性硬化诊断标准的进展

2005年新修订的McDonald诊断标准在多发性硬化（MS）诊断方面强调了MRI检查T2相病变能更早地提示病变在时间上的多发性，在距第1次发病至少30d后进行MRI扫描所发现的新T2相病变均可用于影像学标准说明病变在时间上的多发性；将脊髓病变整合进影像诊断要求中，对MS鉴别诊断具有极大的实用性。新研究结果显示，在缺乏阳性脑脊液检查结果时仍然可对原发进展型MS（PPMS）做出可靠诊断（至少要有典型头颅MRI改变出现），2005年新修订标准基于此研究结果简化了PPMS诊断标准，并对MRI所见的脑部和脊髓病理变化进行了更为详细的说明。     

脑多发性硬化病灶和脑萎缩的MRI特点及其相关因素的研究

目的 探讨脑多发性硬化(MS)病灶和脑萎缩的MRI特点,并对其与脑萎缩的关系及其相关因素进行分析.方法 80例确诊的脑MS患者按照年龄分成两组;每例患者MRI检查时均进行5 mm层厚不间断横断面T1、T2加权像扫描;观察MS的病灶数目、信号和形态特点及分布规律;测量脑萎缩数据,并与正常对照组进行比较;对MS脑萎缩的相关因素进行分析.结果 (1)MRI显示脑MS病灶多呈卵圆形或类圆形,边界较清楚,典型病灶长轴与侧脑室切线垂直,病灶以等或稍长T1、长T2信号改变为主.(2)与健康对照组比较,脑MS患者脑室的测量径线明显增大,脑沟及外侧裂明显增宽,脑实质的测量径线明显缩小.(3)对MS患者脑萎缩的相关因素进行分析得出扩展残疾状态评分(EDSS)是脑萎缩的最主要预测因素.结论 脑MS的病灶多分布在侧脑室周围,以等或稍长T1、长T2信号为主,病灶形态多呈卵圆形或类圆形,边界较清楚;脑MS患者的病程、病灶的数目及直径以及EDSS得分均与脑萎缩明显相关;脑萎缩在脑MS患者中普遍存在并逐渐进展,其测量数据可作为临床监测MS进展的一个有用指标.     

多发性硬化临床特征分析及治疗

目的 探讨多发性硬化(multiple sclerosis,MS) 的临床特征及治疗方法.方法 回顾分析42例MS患者的临床资料.结果 MS 好发于青年女性(29例),常见症状为肢体无力(29例)、视力障碍(22例)和感觉障碍(21例).病变累及大脑半球30例,视神经28例,脊髓23例,脑干9例,小脑4例,所有病例MRI检查均有阳性改变,CSF检查IgG鞘内合成率阳性16例,寡克隆区带阳性19例,抗髓鞘碱性蛋白(MBP)抗体阳性15例.视觉诱发电位(VEP)异常28例,脑干听觉诱发电位(BAEP)阳性16例,体感诱发电位(SEP)异常20例,急性期甲强龙冲击治疗患者临床症状均有改善,缓慢激素减量及小剂量激素长期维持治疗,随访至2008-01仅有7例复发.结论 结合临床特点、MRI、脑脊液免疫学、诱发电位检查能明显提高临床确诊率.急性期甲强龙冲击治疗可改善临床症状,缩短急性期病程,缓慢激素减量及小剂量激素长期维持可能有助于降低复发率.     

同心圆硬化的临床、影像及病理特点

目的 总结同心圆硬化临床、影像及病理特点，并与多发性硬化比较。方法 总结临床确诊的同心圆硬化4例，均行头颅影像、腰穿、神经电生理检查，2例行脑活检。结果 4例发病平均年龄33岁，均以淡漠、反应迟钝、少语等症状起病，临床表现主要是性格和行为改变，如交往困难、淡漠寡言，均有疲乏感，3例有强笑强哭，2例偏身肌力减退。激素有一定疗效，4例随访无复发。头颅影像除1例外均为多病灶，病灶早期可见“煎鸡蛋”样改变，CT上强化不明显，而MRI上呈明显环形或半环形强化。同心圆影像改变多需数月追踪始现。病灶常累及皮质及皮质下区域，虽多且大，但症候较轻。2例活检证实脱髓鞘且有明显同心层改变及血管周围淋巴细胞“套袖”样浸润。结论同心圆硬化亚急性或慢性起病，以精神障碍和行为异常为主要临床表现，存在“影像与症候分离”现象，且多数同心圆改变需追踪可见。该病从起病、临床症候、影像特点等方面与多发性硬化有较大区别。     

β-干扰素治疗继发进展型多发性硬化临床疗效的荟萃分析

目的系统评价β-干扰素(interferon-β,IFN-β)维持治疗继发进展型多发性硬化的临床疗效。方法采用Cochrane系统评价方法,通过电子检索MEDLINE、EMbas、CBMdisc、Cochrane LibraryI、SI和美国临床试验登记中心等的数据库文献。评价纳入文献的方法学质量后,采用RevMan 4.2.10软件对提取的数据进行分析。结果共纳入4个RCTs研究。IFN-β治疗组与对照组比较,EDSS评分显示的2年疾病进展率差异有统计学意义(P=0.02<0.05,OR=0.82,95%CI=0.70~0.97),EDSS评分显示的3年疾病进展率差异无统计学意义(P=0.29>0.05,OR=0.85,95%CI=0.62~1.15),平均年复发率差异有统计学意义(P<0.00001,OR=0.48,95%CI=0.41~0.57)。结论IFN-β维持治疗继发进展型多发性硬化能降低EDSS评分显示的2年疾病进展率,不能降低EDSS评分显示的3年疾病进展率,可明显降低平均年复发率。     

20例多发性硬化临床分析

目的探讨多发性硬化症(MS)的MRI表现及其与临床症状和体征的关系,以提高诊断水平。方法对我院2007-11~2009-10的MS住院患者20例的临床资料及MRI影像结果进行分析。结果脊髓症状14例,视神经症状12例,脑干症状7例,小脑症状5例,大脑皮质下白质症状4例,周围神经发作性症状2例。20例患者MRI检查均有阳性发现。结论结合临床与MRI表现,可提高对MS诊断的准确性。     

多发性硬化的心理障碍研究

多发性硬化患者的心理缺陷发病率很高。记忆及信息处理障碍最常见,智力、注意、视觉——空间及言语能力等认知功能也常有不同程度的损害。精神紊乱以情感障碍特别是抑郁的发病率最高。MRI可观察到临床上“静息”的脑损伤,并能预示认知及精神障碍。     

多发性硬化诊断标准现状与进展

2010年爱尔兰都柏林国际多发性硬化(MS)诊断会议推出最新MS诊断标准,主要修订为:规定在2～4个MS相关特征性部位(靠近皮质部位、脑室周围、幕下和脊髓)中每个至少存在1个T2相病灶可以提示病变存在空间多发性,与首次发病期MRI比较出现新的T2相病灶可以提示病变存在时间多发性;进一步探讨脑脊液检查的诊断价值,并将新研究结果整合进去;进一步简化原发性进行性MS(PPMS)的诊断流程;对该标准在不同人群中的应用进行详细说明。     

自体造血干细胞移植治疗进展型多发性硬化的疗效评价

目的评价自体造血干细胞移植(AHSCT)治疗进展型多发性硬化(PMS)的疗效及安全性。方法选取2001年11月至2010年3月我院收治的82例PMS患者,行AHSCT治疗的41例为AHSCT组,行皮质醇激素治疗的41例PMS患者为激素治疗组。随访观察临床疗效,分析指标包括疾病无进展生存率(PFS)、神经功能残疾评分(EDSS)、总发作次数、平均年发作次数、生活质量评分(ADL)和MRI病灶变化情况、移植相关死亡率及毒副反应。结果 AHSCT组41例患者均完成了AHSCT,但3例失访,38例完成临床试验。其移植后EDSS评分、发作总次数、年均发作次数、病灶总容积及生活质量评分均较移植前下降(<0.05);5.2年PFS为78.9%。激素治疗组41例患者失访29例,随访12例患者治疗后EDSS评分、发作总次数及年均发作次数均较治疗前增加(P<0.05);2.8年PFS仅为8.3%。结论 PMS应用其他方法治疗效果欠佳时,采取自体造血干细胞移植,可有效降低EDSS评分、发作次数及病灶容积,提高生活质量。     

静脉滴注免疫球蛋白治疗多发性硬化随机对照试验的meta分析

目的 系统评价静脉滴注免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)维持治疗多发性硬化(multiple sclerosis,MS)的临床疗效.方法 采崩Cochrane系统评价方法,通过电子检索MEDLINE、EMbas、CBMdisc、Cochrane Library、ISI和美国临床试验登记中心等的数据库文献(1990～2008).评价纳入文献的方法学质量后,采用RevMan 4.2.10软件对提取的数据进行分析.结果 共纳入10个随机对照试验研究.IVIG治疗组与安慰剂组比较,研究期限内复发缓解型多发性硬化(relapsing-remitting muhiple sclerosis,RRMS)患者的复发状况差异有统计学意义(P=0.04,OR:0.40.95%CI=0.19～0.86),RRMS患者EDSS评分的变化差异有统计学意义(P＜0.0001,WMD=-0.27,95%CI=-0.40～-0.13),不同剂量IVIG(每个月0.2 g/kg与0.4 g/kg)治疗RRMS的复发状况比较差异无统计学意义(P=0.69,OR=1.16,95%CI=0.56～2.41);IVIG与干扰素-β1a治疗RRMS的疗效比较,显示二者均能降低疾病的复发率,二者之间无统计学差异(P＞0.1),而在治疗前后EDSS评分的比较中,仅IVIG治疗前后的差异有统计学意义.IVIG治疗组与安慰剂组比较,研究期限内进展型MS患者的疾病进展状况差异无统计学意义(P=0.32,OR=0.68,95%CI=0.31～1.46),继发进展型多发性硬化(secondary-progressivemultiple sclerosis,SPMS)患者的复发状况差异无统计学意义(P=0.70,OR=0.93,95%CI=0.66～1.32).结论 IVIG用于维持治疗MS,其安全性好,可降低RRMS的复发率及EDSS评分显示的神经功能障碍.不同剂量的IVIG治疗RRMS无剂量-效应关系.IVIG与干扰素-β1a均能降低RRMS的复发率,IVIG改善神经功能方面的疗效优于低剂量的干扰素-β1a.目前尚不能认为IVIG用于进展型MS的维持治疗可以阻止疾病的进展及复发.     

原发性进展性多发性硬化

PPMS是近年来越来越受到重视的一种MS亚型。其临床表现和发病机制均与其他MS亚型不同,也决定了其治疗和预后的不同。还介绍目前国际上唯一可参考的PPMS诊断标准。     

多发性硬化伴认知功能障碍磁共振成像研究进展

多发性硬化是临床常见的中枢神经系统脱髓鞘疾病,可伴发认知功能障碍,其发生机制迄今尚未阐明。越来越多MRI新技术的广泛应用,为从神经影像学角度阐述多发性硬化伴认知功能障碍的发生机制提供重要依据。本文对近年关于多发性硬化伴认知功能障碍的MRI研究进展进行概述。     

多发性硬化的认知功能障碍

多发性硬化是中枢神经系统脱髓鞘疾病,可以存在认知功能障碍。本文介绍了多发性硬化患者认知障碍 的临床表现、功能评价、病理基础及神经影像学检查等方面的研究进展。     

多发性硬化的临床特点与预后的分析

目的分析多发性硬化(MS)的临床特点与预后。方法回顾性分析117例MS患者的临床资料,从临床、影像学等方面对视神经脊髓型(OSMS)和经典MS型(CMS)进行比较。结果117例MS患者中,OSMS型42例(35.9%),CMS型75例(64.1%)。临床表现中,OSMS患者出现肢体无力(88.1%)、感觉缺失(85.7%)、感觉异常(57.1%)、视物模糊(76.2%)、尿便障碍(73.8%)明显多于CMS患者(70.7%、56.0%、20.0%、45.3%及26.7%)(均P<0.05);出现共济失调(7.1%)、复视(0)及构音不清(0)明显少于CMS患者(42.7%、10.7%及16.0%)(P<0.05～0.01)。OSMS患者出现长节段融合性脊髓病变的比例(94.1%)显著多于CMS患者(48.2%)(P<0.01)。脑脊液检查和诱发电位检查结果OSMS组和CMS组差异无统计学意义。发病5年后扩大的残疾状态量表(EDSS)评分OSMS组(2.42±0.90)显著高于CMS组(1.50±0.88)(P<0.05)。在发病的第1年和第3年,年平均复发次数复发缓解型OSMS[(1.92±1.05)次、(1...     

多发性硬化的治疗进展

传统观点认为多发性硬化（MS）是一种中枢神经系统的自身免疫性炎性脱髓鞘疾病,常采用免疫抑制和抗炎治疗。随着对MS发病机制研究的深入,许多新的治疗策略被用于MS的治疗。MS疾病修正治疗已尝试进行MS发病的特异性靶点治疗,而对进展性MS则采用神经保护和神经修复治疗。与当前的治疗措施相比,新的治疗方案对控制MS复发更有效,但也带来一定的风险。目前仍在积极寻找进展性MS的有效治疗手段。