先天性右室流出道狭窄及其合并畸形的MRI

目的：研究MRI诊断小儿先天性右室流出道狭窄及其合并畸形的可靠性及限度。材料和方法：回顾分析15例小儿先天性右室流出道狭窄及其合并畸形的MRI表现，与二维超声心动图．心血管造影和手术对照比较．结果：MRI定性诊断的正确率与心血管造影一致。对其合并畸形的显示，MRI和二维超声心动图各有优缺点，而心血管造影则仍为最佳显示方法．结论：MRI对小儿先天性右室流出道狭窄的定性确诊率为100％，对合并畸形——体肺侧支，冠状动脉的显示随着MRI设备(硬件和软件)的改进，可望进一步提高而替代超声和心血管造影．     

小儿先天性巨结肠症的临床X线分析

先天性巨结肠为较常见的先天性畸形，占胃肠道畸形的第二位，收集我院1996-2003年经手术病理证实的12例小儿患者，进行临床X线分析。     

电影MRI诊断小儿先天性心血管畸形的初步应用

目的对先天性心血管畸形患儿进行电影ＭＲＩ检查，并与心血管造影（ＣＡＧ）对照分析，评价无创性电影ＭＲＩ诊断小儿先天性心血管畸形的价值。方法对３１例（３个月至１１岁，平均年龄６．５岁）不同类型先天性心血管畸形患儿常规行ＳＥ序列成像，然后从ＳＥＴ１ＷＩ中选择最佳层面做电影ＭＲＩ，并与选择性心血管造影结果进行对照研究。结果电影ＭＲＩ对３１例先天性心血管畸形的主要病变诊断与ＣＡＧ检查结果基本一致，其中２５例经手术证实。结论电影ＭＲＩ对小儿先天性心血管畸形有很高的临床应用价值，能根据诊断需要多方位、多序列成像，能良好地显示心内畸形病变，并能在同一层面上动态显示大血管畸形全貌及血液动力学状况，对本组心血管畸形的主要病变诊断能获得满意效果     

三维磁共振血管造影诊断先天性冠状动脉起源畸形一例

笔者应用三维磁共振冠状动脉血管造影(3-dimensional magnetic resonance coronary angiography，3D MRCA)诊断先天性右冠状动脉起源畸形1例，报告如下。     

心脏MSCT对儿童“恶性”冠状动脉畸形的临床应用价值

目的回顾性分析2784例疑诊心脏大血管疾病患儿的多排螺旋CT心脏图像,了解小儿"恶性"冠状动脉畸形的发生率及分布特点,探讨多排螺旋CT心脏检查对小儿"恶性"冠状动脉畸形诊断的应用价值。方法 2006年1月~2016年1月间,共计2784例患儿因怀疑心脏大血管病变在我院进行心脏CT检查,回顾性分析其临床及影像学资料。结果 66例患儿MSCT诊断为"恶性"冠状动脉畸形,发病率约为2.4%。其中,28例为冠状动脉起自肺动脉畸形,平均发病年龄(15.4±17.2)个月,左冠发生率高,发病无性别差异;22例为冠状动脉瘘,平均发病年龄(30.3±41.1)个月,左冠右室瘘常见,发病无性别差异;12例诊断为动脉间型冠状动脉,平均发病年龄(114±42.6)个月,左冠高发,并男性发病优势;4例先天性冠状动脉狭窄,中位发病年龄为1.5岁,发病无性别差异。结论心脏MSCT可以清晰的显示冠状动脉起源、走行,管腔形态,及其与心脏各心腔与大血管关系,对"恶性"冠状动脉畸形的检出和分类具有较高价值。     

右冠状动脉－右室瘘一例报告

冠状动脉瘘是一种十分少见的先天性心血管畸形，我院近遇一例，特报告如下。     

小儿先天性肺囊腺瘤样畸形的X线表现

小儿先天性肺囊腺瘤样畸形的Ｘ线表现王以良，葛菁芳先天性肺囊腺瘤样畸形（Ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｃｙｓｔｉｃａｄｅ－ｎｏｍａｔｏｉｄｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎｏｆｔｈｅｌｕｎｇ；ＣＣＡＭ）是一种少见的好发于小儿的肺先天性发育畸形，是目前已为医学界公认的先天性...     

婴幼儿圆锥动脉干畸形型先天性心脏病合并冠状动脉异位起源的MSCT诊断

【摘要】目的：研究圆锥动脉干畸形型先天性心脏病合并冠状动脉异位起源的类型、发生率、构成比,探讨术前MSCT心脏成像诊断对术前计划制定的重要性。方法：回顾性分析276例经手术证实的圆锥动脉干畸形型先天性心脏病,所有患儿均在本院行MSCT心脏成像,并记录先天性心脏病类型、冠状动脉异位起源的类型及数量。对不同类型先天性心脏病的冠状动脉异位起源的发生率采用行×列Person 卡方检验进行比较,对不同先天性心脏病的冠状动脉异位起源构成比采用Fisher确切概率法进行比较。与手术结果对照,探讨术前MSCT心脏成像诊断对术前计划制定的重要性。结果：圆锥动脉干畸形型先天性心脏病共276例,合并冠状动脉异位起源者47例,平均发病率为17%,其中肺动脉闭锁PA 11例,大动脉转位TGA 15例,法洛氏四联症TOF 4例,永存动脉干PTA 6例,右室双出口DORV 11例。在本组圆锥动脉干畸形型先天性心脏病伴发冠状动脉异位起源中,单冠状动脉SCA最多,占48.94%,其次为对侧冠状动脉或无冠窦起源OO,占29.79%, 冠状动脉多发起源 MO占14.89%,冠状动脉高位起源 HO为4.26%,冠状动脉肺动脉起源PO最少,占2.13%。Fisher确切概率法比较,卡方值为15.452,P值为0.472,说明不同类型先天性心脏病的冠状动脉异位起源构成比差异无统计学意义,可以认为不同类型先天性心脏病的冠状动脉异位起源构成比不全相同,与圆锥动脉干畸形的严重程度相关。本研究冠状动脉异位起源发生率由高到低依次为PTA（35.3%）>TGA（27.3%）>DORV（25%）>PA（16.9%）>TOF（4.2%）。但是TGA的构成比高达32%。结论：不同类型圆锥动脉干畸形型先天性心脏病合并冠状动脉异位起源的发生率及构成比不同,与圆锥动脉干畸形的严重程度相关;我们应该更多地关注大动脉转位伴发冠状动脉异位起源的患儿。     

左冠状动脉－右房瘘一例报告

冠状动脉瘘是一种少见的冠状动脉或其分枝与（或或左侧）心脏，肺动脉相连通的先天性畸形，因这种畸形累及之冠状动脉名称不同和与之相连通的心腔或大血管各异，又有各种称谓，如左冠状动脉左室瘘，左冠状动脉肺动脉瘘，右冠状动脉左室瘘，右冠状动脉右室瘘……，国内杂志公开发表者只见刘玉清等报告的14例，其中左冠状动脉右房瘘仅1例，我们经心脏远达摄影，心血管造影诊断1例，手术证实，现报告如下。     

飞行人员左回旋支发育细小医学鉴定探讨

冠状动脉发育异常是一种先天性畸形,形式多样,有些冠状动脉畸形可出现明显的心肌缺血症状及心电图改变,而有些冠状动脉畸形虽出现心电图改变,但实际却不影响心肌供血。目前就冠状动脉发育异常的医学鉴定尚无标准,我们就该例情况对冠状动脉发育异常的医学鉴定进行讨论。     

小儿先天性无肛门成形术的手术配合

小儿先天性无肛门是由于小儿先天胚胎发育不良所造成的肛门直肠畸形,占先天性消化道畸形的首位。对于此症的治疗,迄今手术矫正仍为唯一有效的方法。我院从1984年开始至1985年6月施行小儿肛门成形手术12例,女婴11例、男婴1例,最大年龄1岁3个月,最小年龄3个月,愈后效果均较满意。现将我们在配合此类手术的体会介绍如下:     

~(201)TI心肌闪烁显像在儿科心脏病中的应用

作者回顾性地研究了52例心脏病患儿所作~(201)Tl心肌闪烁显像的情况,结果认为在下述疾病中有较高的使用价值.先天性冠状动脉畸形:左冠状动脉起源于肺动脉者可见大的灌注缺损,结扎后缺损仍无变化.有报告术前有灌注缺损,术后恢复正常.~(201)Tl心肌闪烁显像对先天性冠状动脉畸形术前及术后随访测定心肌灌注是有价值的.     

左冠状动脉畸形综合征（201）~Tl心肌断层显像：2例下后壁灌注缺损的

１１８左冠状动脉畸形综合征（２０１）￣Ｔｌ心肌断层显像：２例下后壁灌注缺损的成年患者〔英〕／ＫａｔｓｕｒａｇｉＭ…ＪＮｕｃｌＭｅｄ．１９９３．３４（１２）．－２１８２～２１８４左冠状动脉畸形综合征（ＢＷＧ综合征）是一种相当少见的疾病，在先天性心脏病中...     

先天性肺囊性腺瘤样畸形的CT表现

目的 探讨小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的影像学表现,提高对该病的认识.方法 11例小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形均经手术、病理证实,术前胸部CT平扫,7例病变区加做高分辨率CT扫描.结果 双肺受累3例,右肺受累5例,左肺受累3例,CT表现单个或多个含气囊腔(直径>2 cm)6例,多发蜂窝样囊腔(直径<1 cm)5例,囊内含气9例,2例囊内含少量液体,7例伴有不同程度肺气肿.5例合并纵隔疝,1例合并先天性肺隔离症.所有病变有一定的占位效应.结论 先天性肺囊性腺瘤样畸形的CT表现有一定特征可为该病诊断提供可靠信息.     

单心室并大动脉转位及肺动脉狭窄等复合畸形1例报告

单心室为少见先天性心脏畸形。国内报道1组451例小儿先天性心脏病尸检中,发现单心室4例,国外资料单心室约占先天性心脏病的1.1％～3.2％。我院1990年收治1例单心室并大动脉转位     

双源CT诊断成人先天性冠状动脉畸形的价值

目的:评估双源CT诊断成人先天性冠状动脉畸形先天冠状动脉(CCA)畸形的价值.材料和方法:回顾性分析1889名行双源CT冠状动脉成像(DSCTCA)的资料,探讨冠状动脉的起源、走行和终止情况,统计成人先天冠状动脉(CCA)畸形的发生率及CT表现.结果:1889例中,检出各类CCA共291例,检出率为15.4%,其中起源异常24例,检出率1.3%;冠状动脉走行异常261例,均为心肌桥(MB),检出率为13.8%;冠状动脉终止异常6例,均为冠状动脉瘘,检出率0.3%.结论:DSCT能够准确地显示冠脉起源、走行和终止异常,在成人冠状动脉畸形的诊断和预后中有重要的应用价值.     

冠状动脉造影确诊冠状动脉开口畸形58例

冠状动脉开口畸形是一种少见的先天性心血管畸形,它可以不伴有其他先天性心血管畸形而独立存在,在广泛开展冠状动脉造影技术之前极少能够被诊断,一般不伴有明显的临床症状,但也有引起心肌梗死的报道。国外文献报道,其发生率占所有冠状动脉造影人群的0．3％～1．5％,国内仅个例报道。     

大动脉转位症候群术前选择性冠状动脉造影检查的重要意义

自1977年8月至1981年2月作者等对45例复杂先天性心脏畸形进行了选择性冠状动脉造影,16例为本组畸形。其中右室双出口9例,右位型大动脉转位6例(4例并发于单心室畸形),左位型校正型大动脉转位1例。年龄2～49岁,平均12岁,除3例成人外平均6.6岁。选择性冠状动脉造影14例成功,2例右冠状动脉插管未成功,但通过半选择性造影,达到诊断要求。16例共发现21例次冠状动脉畸形,主要的有单冠状动脉2例次,前降支和回旋支起自右冠状动脉各2例次和冠状动脉—支气管动脉异常吻合7例次。     

左冠状动脉回旋支─右室瘘一例报告

左冠状动脉回旋支─右室瘘一例报告王莉，陆建平，章韵先天性左冠状动脉回旋支动脉瘤一右室瘘为罕见的心血管畸形，现将我们近期经磁共振诊断并经手术证实的一例报告如下：男性，４１岁，自幼易患感冒，突发心悸，胸闷３个月，加重伴心前区疼痛１个月。体检：血压１６／８...     

多层螺旋CT对先天性冠状动脉瘘的诊断价值

目的：总结并探讨先天性冠状动脉瘘的CT表现及其诊断价值。方法：27例经手术（20例）和临床确诊为冠状动脉瘘的患者,均行超声及MSCT检查,1例行冠状动脉血管造影（CAG）,分析每例患者的临床资料及MSCT表现,并与术后结果进行对照。结果：27例共栓出右冠状动脉瘘14例,左冠状动脉瘘10例,左右冠状动脉瘘3例．本组中超声检出21例,CT检出26例,1例经CAG检查确诊。MSCT可以清楚显示冠状动脉瘘的起源、管腔形态,瘘口的大小、数量以及汇入心腔的准确解剖位置。CT诊断7例患者合并其它心内外畸形,1例合并肺动脉栓塞。结论：MSCT对先天性冠状动脉瘘有较高的诊断价值,尤其对诊断并发动脉瘤和心内外畸形的冠状动脉瘘更有价值,是无创性诊断本病的可靠方法。