蓝色橡皮大疱样痣综合征消化道出血患者的观察与护理

<正>蓝色橡皮大疱样痣综合征是一种以多血管橡皮样改变为特征的少见疾病,是自然突变引起的常染色体显性遗传性疾病,最常见的症状是由于消化道血管畸形引起的慢性出血,并最终导致缺铁性贫血,而其他症状较为少见,取决于血管畸形所处部位[1-2]。此病可累及多个器官,除最常见的胃肠道和皮肤外,还可累及骨骼肌、关节、肝、肺、肾等。目前临床对伴有消化道出血患者采用内镜下尼龙绳结扎治疗,可以很好地阻断病变部位的     

1例皮肤脊椎脊髓血管畸形综合征的治疗与护理

皮肤脊椎脊髓血管畸形（COBB）综合征是脊髓血管畸形中的一个特殊类型，是同一椎体节段先天性外胚层、中胚层和神经组织的血管发育畸形。以同一椎体节段的皮肤、骨骼和脊髓的血管畸形为特点，其临床非常罕见。我院收治COBB综合征患1例，经过合理的综合治疗和护理，取得了满意的疗效，现报道如下。     

蓝色橡皮泡痣综合征的研究进展

蓝色橡皮泡痣综合征(BRBNS)是一种以皮肤及内脏器官多发性血管畸形或血管瘤为特征的罕见疾病。其发病机制尚不明确,诊断主要依靠典型的临床表现、内镜、影像学及组织病理学检查。目前该病尚无有效的治疗方法,皮肤及消化道病变的治疗主要为对症治疗。由于其发病率低,临床认识不足,极易误诊或漏诊。笔者从流行病学、发病机制、临床表现、诊断及治疗等方面对该病进行综述。     

脑颜面血管瘤综合征11分析

脑颜面血管瘤综合征又名Sturge-Weber综合征,脑、面血管瘤,脑、三叉神经血管瘤病,Jahnke综合征等[1]是先天性颜面与脑混合性血管畸形,同时可伴有癫痫发作的有遗传性的神经皮肤血管发育异常,此病较罕见,对我院1995-07～2004-03收治的11例分析如下.     

蓝色橡皮疱痣综合征一例报道并文献复习

目的探索蓝色橡皮疱痣综合征(BRBNS)的临床及病理特点及诊治方法。方法报道1例BRBNS并结合国内外文献资料,对BRBNS的临床及病理特点、诊断、鉴别诊断、诊治进行分析。结果 BRBNS是一种罕见的全身性疾病,以皮肤和消化道多发血管畸形(如血管瘤)为主要临床特征。组织病理学检查显示静脉血管瘤,并伴有纤维和脂肪组织增生。结论临床表现和组织病理学检查是BRBNS诊断的关键。目前,还没有相对有效的治疗方法。     

胎儿梅干腹综合征的产前超声诊断分析

<正>梅干腹综合征(prune-belly syndrome,PBS)又称Obrinsy综合征、Triad综合征、Engle-Barret综合征等,临床表现以三联畸形(腹肌发育不良、泌尿系统畸形和隐睾)为主,是一种罕见且病因不明的先天性发育异常[1]。该病的发生率约为1/50 000,95%发生于男性[2]。75%的患者合并有其他系统的畸形,较多见的为骨胳肌肉系统、消化道、颜面部以及心肺畸形等[3]。本研究通过回顾性分析8例拟诊的PBS     

3例Sturge-Weber综合征患儿的护理

<正>Sturge-Weber综合征(Sturge-Weber Syndrome,SWS),又称颅面血管瘤综合征或脑三叉神经血管瘤病,是一种罕见的以颜面部和颅内血管瘤病为主要特征的神经皮肤综合征,属脑血管畸形的一种特殊类型,也是错构瘤病的一种[1]。本病确切病因不清,多散发,症状取决于血管瘤发育异常的位置和范围[2],主要临床症状有癫痫、偏瘫、偏盲、青光眼、智力障碍等。该病目     

先天性十二指肠梗阻影像学诊断价值

<正>先天性十二指肠梗阻(CDO)是新生儿时期上消化道畸形中较为常见的一组疾病[1],也是新生儿常见急诊之一。流行病学统计,先天性十二指肠梗阻约占新生儿消化道畸形50%,每10万名新生儿中发病约2.5-10个,其中男孩比女孩更容易受到影响[2,3]。先天性十二指肠梗阻病理类型有先天性肠旋转不良,十二指肠隔膜闭锁或狭窄,环状胰腺,少数为肠系膜上动脉综合征、肠重复畸形、Ladd’s索带压迫十二指肠以及十二指肠前门静脉等血管畸形     

脑——面血管瘤综合征的临床与CT(附5例分析)

脑——面血管瘤综合征,又称Sturge—Weber综合征。属先天性神经皮肤综合征,是脑血管畸形的一个特殊类型。本文报告经临床和CT检查确诊的5例如下: 一、临床资料 例1,女性,2岁。因低热、抽搐三天入院。智能低于同龄儿,未见体表血管痣及血管畸形。CT扫描:左颞、顶叶及枕叶均可见大片脑回状钙化影,靠近脑表面,密度不均,CT值157Hu,病灶周围未见水肿带。诊断:1.癫痫;2.Sturge—Weber综合征。     

2例KT综合征患儿的护理

KT综合征(klipple-trenaunay syndrome,KTS)系一种多因素作用不中胚层发育异常的先天性血管畸形,可累及一个或多个肢体,主要表现为皮肤血管痣(瘤)、软组织及骨肥大、静脉曲张畸形三联征[1].临床上符合三联征中两项或两项以上即可确诊.新近认为KT综合征是毛细血管-淋巴-静脉混合障碍[2],能导致残疾,影响生活质量.临床上KT综合征较为少见,2007年1月-2009年12月我外科共收治了2例KT综合征患儿,施行手术后恢复良好,现将护理介绍如下.     

腹部选择性动脉造影术护理体会

腹部选择性动脉造影术是经皮肤穿刺将特制导管插入股动脉腔内,在电视监护下选择或超选择性插到腹腔动脉,肠系脱下动脉,肝动脉和肾动脉等部位,注射造影剂后快速连续拍片,观察造影部位血管形态及脏器的影像来确定病变部位范围及性质,达到协助诊断疾病的目的,对消化道出血、肝癌、腹腔肿瘤、腹腔血管畸形等疾病的诊断起重要作用,并且可以通过     

脑三叉神经血管瘤病二例并文献复习

脑三叉神经血管瘤病是一种少见的以颜面部和颅内血管瘤病为主要特征的神经皮肤综合征,软脑膜血管瘤及三叉神经分布区的面部血管瘤为其特征[1],属脑血管畸形的一种特殊类型[2].     

数字减影血管造影对不明原因的消化道出血的诊断

不明原因的消化道出血是指消化道钡剂检查和内镜检查难以明确的出血，病因主要有溃疡、肿瘤、血管畸形等，临床处理较为棘手。本报道1996—2001年20例不明原因消化道出血应用数字减影血管造影的诊断情况。     

彩色多普勒超声诊断先天性静脉畸形骨肥大综合征

先天性静脉畸形骨肥大综合征（klippel-trenaunay syndrome,KTS）是先天性血管发育异常性病变.临床主要表现为深静脉或（和）浅静脉发育畸形,皮肤毛细血管瘤或海绵状血管瘤,骨骼和软组织过度生长等三联征.本研究对15例KTS彩色多普勒超声检查结果进行回顾分析,报告如下.     

蓝色橡皮大疱痣综合征1例临床观察

蓝色橡皮大疱痣综合征是一种少见病,由Bean于1958年提出,又称Bean综合征,是第9号染色体短臂点突变的常染色体显性遗传的单基因病,主要表现为消化道和皮肤血管发育异常组成的罕见综合征[1-3].2013年5月,我们收治1例蓝色橡皮大疱痣综合征患者,经积极治疗,效果满意.现报告如下.     

10例下消化道血管畸形伴出血的临床分析

１０例下消化道血管畸形伴出血的临床分析尹乐平朱碧富王康冯超胡阳四川省人民医院（６１００７２）下消化道血管畸形引起的下消化道出血临床较少见。由于该病起病隐匿，又缺乏特征性的临床表现，故容易漏诊、误诊而延误治疗。现将我院１９８８年１月～１９９６年１２月收...     

小肠血管源性肿瘤和血管畸形致消化道出血8例报告

小肠出血约占消化道出血3%-5%[1],小肠血管源性肿瘤和小肠血管畸形所致消化道出血更是临床少见病,由于临床表现缺乏特异性,加之检查手段的局限等,临床诊断特别是定位诊断困难,治疗棘手。     

血管畸形所致胃肠道出血的血管造影诊断与治疗

目的：评价选择性血管造影对血管畸形所致消化道出血的定位和定性诊断意义，以及血管内栓塞治疗的结果。材料和方法：１１例不明原因的消化道出血患者通过血管造影诊断为胃肠血管畸形。本组年龄范围在１５～７０岁之间，平均年龄４８岁，均有反复消化道出血病史，出血量较小时，每次３００～５００ｍｌ之间，较大时在１２００～１５００之间，最大量估计达３０００ｍｌ。血管造影顺序一般按肠系膜下动脉－肠系膜上动脉－腹腔动脉方式。血管栓塞剂选用钢圈、明胶海绵、ＰＶＡ微粒三种。结果：在１１例胃肠血管畸形中，由腹腔动脉干及分支合并肠系膜上动脉干供血的４例，由肠系膜上动脉分支供血的７例；发生在胃及十二指肠圈附近的８例，而发生于空肠下段回结肠段的３例。除５例接受手术治疗外，６例行血管内栓塞治疗。结论：选择性血管造影对于胃肠血管畸形可提供直接的影像诊断依据；血管内栓塞术是值得推荐的胃肠血管畸形首选治疗方法。     

肠血管畸形6例与国内报告37例回顾

肠血管畸形６例与国内报告３７例回顾南京军区总医院腹部外科（２１０００２）李国立，黎介寿，邹忠寿肠血管畸形以慢性下消化道出血为主要特征，病变微小，诊断困难，是下消化道出血的主要原因之一。我院自１９８０～１９０２年共收治６例，为全面认识本病，在此结合复习...     

结肠血管畸形所致下消化道出血

自从1960年Margulis采用术中动脉造影发现结肠血管畸形以来,该病日益受到重视,被认为是不明原因下消化道出血的主要病因.Thompson等报道131例不明原因胃肠道出血中结肠血管畸形占39.7%,国内报道为14.8%.本文作者收集4例,现报道如下.