WHO关于慢性骨髓增殖性疾病的分类和诊断标准

世界卫生组织(WHO)将慢性骨髓增殖性疾病(chronic myeloproliferative disease，CMPD)分为慢性粒细胞白血病、慢性中性粒细胞白血病、慢性嗜酸粒细胞白血病或高嗜酸粒细胞综合征、真性红细胞增多症、慢性特发性骨髓纤维化、特发性血小板增多症和CMPD不能分类等7类，分述如下。     

六种少见伴嗜酸粒细胞增多血液病的嗜酸粒细胞形态学观察及相关分析

目的分析六种少见伴嗜酸粒细胞增多的血液病嗜酸细胞的形态学特征。方法回顾性观察61例伴嗜酸粒细胞增多血液病患者骨髓及外周血涂片嗜酸粒细胞形态,其中急性髓系白血病（AML）伴嗜酸粒细胞增多23例,包括：AML伴inv（16）t（16;16）,（CBFB／MYH11）10例;AML伴t（8;21）（q22;q22）,（AML／ETO）13例;慢性粒细胞白血病慢性期（CML-CP）伴嗜酸粒细胞增多18例;慢性粒．单细胞白血病（CMML）伴嗜酸粒细胞增多6例;骨髓增生异常综合征（MDS）伴嗜酸粒细胞增多8例,急性淋巴细胞白血病（ALL）伴嗜酸粒细胞增多6例。每组计数200个骨髓嗜酸粒细胞,分析各阶段嗜酸粒细胞比例以及形态特征。结果AML伴inv（16）t（16;16）骨髓嗜酸粒细胞,以嗜酸中晚幼粒细胞为主,形态异常特点为颗粒增多而细小,有少量细小的嗜碱颗粒散在嗜酸颗粒上;AML伴t（8;21）（q22;q22）骨髓嗜酸粒细胞以嗜酸晚幼粒细胞为主,形态异常特点为颗粒增多,多数胞核和胞质上覆盖粗大紫红色嗜碱性颗粒;CML—CP骨髓以嗜酸晚幼粒及杆状核粒细胞为主,形态异常为颗粒多、细小、密集,少量金黄色颗粒覆盖在胞核上,少数为灰黑色嗜碱颗粒;CMML骨髓嗜酸细胞以嗜酸分叶核粒细胞为主,形态异常特点为颗粒虽少但颗粒粗大,易见双核畸形;MDS骨髓嗜酸粒细胞以中晚幼粒细胞为主,形态异常特点为颗粒粗大,分布不均匀,折光性强,呈多色性改变;ALL骨髓嗜酸粒细胞以杆状核和分叶核粒细胞为主,形态轻度异常,特点为嗜酸颗粒减少,浆内颗粒分布不均匀,有明显无颗粒间隙。结论六种少见伴嗜酸粒细胞增多血液病,除各自原发病形态特点外,嗜酸粒细胞数量和异常形态特征各不相同,通过形态学初步筛查可为遗传学检查和治疗提供初步依据。     

酪氨酸激酶获得性突变JAK2 Val617Phe与骨髓增殖性疾病

骨髓增殖性疾病（MPD）是克隆性造血干细胞疾病，以骨髓中一系或多系细胞增殖、外周血出现过多的成熟或幼稚细胞为特征。MPD主要包括下列一组疾病：真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）、原发性骨髓纤维化（IMF）、慢性粒细胞白血病（CML）以及少见亚型如嗜酸粒细胞增多症（HES）、慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）等。已明确9号和22号染色体易位所产生的融合基因bcr—abl是CML发病的关键环节；近年来的研究表明，HES中也存在特征性分子遗传学改变——FIPlL1-PDGFRA融合基因。但PV、ET、IMF等其他bcr—abl阴性的MPD基础研究进展相对缓慢。2005年的几项研究表明，在大多数PV以及部分ET和IMF中存在高致病性的获得性突变——酪氨酸激酶JAK2V舶17Phe。该突变的发现令人瞩目，为揭示MPD的发病机制提供了新的思路。     

嗜酸性粒细胞增多症的细胞遗传学研究

为探讨染色体异常克隆在嗜酸性粒细胞增多症诊断和鉴别诊断中的意义及克隆性嗜酸性粒细胞增多症涉及的染色体异常，收集了65例嗜酸性粒细胞增多患者的骨髓标本，培养24小时，采用G显带进行核型分析。结果表明：65例中9例拟诊为急性髓细胞性白血病-M4Eo检出特异性的染色体异常inv（16），而其余的56例以嗜酸性粒细胞增多待诊的患者中5例检出染色体异常克隆，检出率为8．9％。根据临床、血液学资料并结合染色体检出结果，5例患者最后分别被诊断为急性髓系白血病伴嗜酸性粒细胞增多、慢性嗜酸性粒细胞白血病、8p11骨髓增殖综合征、慢性髓系白血病急变、急性髓系白血病-M4Eo。检出的染色体异常克隆分别为＋14、t（5；12）（q31；p13）、t（8；9）（p11；q32）、t（9；22）（q34；q11）和inv（16）（p13q22）。结论：在嗜酸性粒细胞增多症的诊断中，染色体的检测是判定克隆性和诊断慢性嗜酸性粒细胞白血病的重要手段，应作为常规的检测。     

嗜酸性粒细胞增多症的细胞遗传学研究

为探讨染色体异常克隆在嗜酸性粒细胞增多症诊断和鉴别诊断中的意义及克隆性嗜酸性粒细胞增多症涉及的染色体异常,收集了65例嗜酸性粒细胞增多患者的骨髓标本,培养24小时,采用G显带进行核型分析。结果表明：65例中9例拟诊为急性髓细胞性白血病-M4Eo检出特异性的染色体异常inv（16）,而其余的56例以嗜酸性粒细胞增多待诊的患者中5例检出染色体异常克隆,检出率为8.9%。根据临床、血液学资料并结合染色体检出结果,5例患者最后分别被诊断为急性髓系白血病伴嗜酸性粒细胞增多、慢性嗜酸性粒细胞白血病、8p11骨髓增殖综合征、慢性髓系白血病急变、急性髓系白血病-M4Eo。检出的染色体异常克隆分别为＋14、t（5;12）（q31;p13）、t（8;9）（p11;q32）、t（9;22）（q34;q11）和inv（16）（p13q22）。结论：在嗜酸性粒细胞增多症的诊断中,染色体的检测是判定克隆性和诊断慢性嗜酸性粒细胞白血病的重要手段,应作为常规的检测。     

JAK2 V617F点突变的研究进展及其与ETS2 mRNA表达的相关性

慢性骨髓增殖性疾病（cMPDS）是一组造血于细胞克隆性疾病,在骨髓细胞普遍增生的基础上,某一个系列细胞增生尤其突出,呈持续不断的过度增殖。世界卫生组织（WHO）最新关于cMPDs分类包括如下7类：慢性粒细胞性白血病（CML）、慢性中性粒细胞白血病（CNL）、嗜酸细胞性白血病（CEL）和高嗜酸细胞综合征（HES）、真性红细胞增多症（PV）、特发性骨髓纤维化（IMF）、     

一例由特发性嗜酸粒细胞增多症致多发性单神经炎患者的护理

特发性嗜酸粒细胞增多症（Idiopathic Hypereosinophilic syndromes,IHES）是以嗜酸粒细胞持续、过量生成为特征的一种骨髓增生性疾病。特发性嗜酸粒细胞增多症（IHES）的诊断标准为外周血嗜酸粒细胞计数超过1．5×10^9／L（I500／mm3）持续半年以上;缺乏明确的症状和体征;具有多系统受累的表现。该疾病文献报道较少,我科于2008年3月12日收治了1例由特发性嗜酸粒细胞增多症致多发性单神经炎的患者,经过有效救治和精心护理,25天后好转出院,现将护理体会报告如下。     

嗜酸粒细胞增多症的诊断和治疗

当外周血嗜酸粒细胞的比例超过０．０４或其绝对值超过０．４×１０９／Ｌ时，则称为嗜酸粒细胞增多症。本症临床较常见，但并非独立疾病。临床上按嗜酸粒细胞增多的程度分为３组：①轻度增多：嗜酸粒细胞绝对值小于１．５×１０９／Ｌ，分类在０．１５以下；②中度增多：...     

bcr-abl基因阳性血小板增多症八例报告--附文献复习

目的　分析 8例bcr abl融合基因阳性 (Bcr )血小板增多症特点并对其归属提出探讨意见。方法　回顾性分析 8例Bcr 血小板增多症患者的临床、血液学、治疗转归 ,并与经典原发性血小板增多症 (ET)和血小板增多的慢性粒细胞白血病慢性期 (CML CP T)比较其异同 ,以PCR法检查bcr abl融合基因。结果　除bcr abl融合基因外 ,Bcr 血小板增多症在临床、血液学、治疗转归与ET无明显差异 ;与CML CP T不同在于 :女性较多 ,脾脏多不肿大或轻度肿大 ,外周血白细胞增高 ,但 <4 0× 10 9/L ,嗜碱粒细胞不增高 ,幼稚粒细胞少见 ,骨髓有核细胞以粒、巨核两系或单巨核系增生 ,中性粒细胞碱性磷酸酶 (NAP)积分正常或增高 ,少有急性转化。结论　Bcr 血小板增多症作为慢性骨髓增殖性疾病新的一员变异型ET ,尚需进一步研究。     

慢性粒细胞白血病细胞形态学分析

慢性粒细胞白血病（简称慢粒或CML）是起源于异常多能干细胞的骨髓增殖性疾病,常表现为外周血粒细胞增高和出现各阶段幼稚粒细胞,嗜酸、嗜碱粒细胞增高,是慢性髓细胞白血病中最多见的一种类型,占95％左右,其中不典型慢粒占4％～5％。笔者从事血液病检验工作以来,总结本院诊断慢性粒细胞白血病病例的细胞学形态特征及血液学改变分析如下。     

特发性嗜酸细胞增多症与慢性嗜酸细胞白血病研究进展

近年来FIP1L1／血小板衍化生长因子受体a融合基因在嗜酸细胞增多症中的作用逐渐被认识，Imatinib和抗白细胞介素5的单克隆抗体治疗嗜酸细胞增多症取得一定疗效。本文就特发性嗜酸细胞增多症与慢性嗜酸细胞白血病的研究进展作一综述。     

慢性嗜酸性粒细胞白血病1例并文献分析

目的:介绍和分析1例慢性嗜酸性粒细胞白血病,从而分析总结该病的临床特点.方法:回顾性分析1例慢性嗜酸性粒细胞白血病患者的临床资料.结果:本病临床特点主要为贫血以及嗜酸细胞破坏后释放出大量细胞因子引起全身各脏器损害的相关症状,细胞遗传学改变为血小板衍生的生长因子受体基因(FIPlLl/PDGFRa)阳性,预后不佳,患者放弃治疗.结论:嗜酸性粒细胞白血病的临床特点除有白血病表现外,主要为嗜酸细胞浸润各脏器,遗传学上有嗜酸性粒细胞克隆性增殖的表现.     

T细胞淋巴瘤与外周血嗜酸粒细胞增多相关性及其发生机制研究进展

T细胞淋巴瘤与外周血嗜酸粒细胞增多之间的关系已经确立，是由肿瘤性T细胞或具有异常免疫表型的T细胞群分泌大量Th2型细胞因子，包括粒-单核细胞集落刺激因子（GM—CSF）、IL-4、IL-5等导致外周血嗜酸粒细胞增多。具有异常表型的T细胞克隆已被证实具有恶性转化潜能，很容易发展成T细胞淋巴瘤。有些诊断为特发性高嗜酸粒细胞综合征（IHES）或高嗜酸粒细胞综合征（HES）的病例现已证明是由于免疫表型异常、克隆性或非克隆性的T细胞造成的嗜酸粒细胞增多，故此类病例不再分类为HES。不管何种原因引起嗜酸粒细胞增多，都将导致器官、组织受损。     

嗜酸性粒细胞增多症的诊断分型及治疗研究进展

获得性嗜酸性粒细胞增多包括继发性、原发性和特发性嗜酸性粒细胞增多,随着近年来一些分子异常被发现,嗜酸性粒细胞增多的诊断及治疗都有了新的进展.修订的2008年世界卫生组织(WHO)淋巴和造血组织肿瘤分类将"慢性嗜酸粒细胞白血病(CEL),不另作分类"归属在骨髓增殖性肿瘤(MPN)这一大类髓系肿瘤,新增了"伴嗜酸粒细胞增多...     

慢性粒-单核细胞白血病Ⅰ型和Ⅱ型形态学诊断与骨髓活检病理学特征

慢性粒-单核细胞白血病（CMML）为恶性克隆性疾病,其临床及血液学表现具有骨髓增生异常综合征（MDS）的病态造血现象,又有慢性骨髓增殖性疾病（CMPD）特征,世界卫生组织（WH0）将其归入骨髓增生异常（MD）和骨髓增殖性疾病（MPD）中,并根据外周血及骨髓中原始细胞的数量分为CMML-Ⅰ型和CMML—Ⅱ型,属于老病种新分类。CMML的诊断缺乏特异性,多与慢性粒细胞白血病（CML）、不典型慢性粒细胞白血病（aCML）临床症状和形态学有重叠之处,给诊断造成了困难。本研究对CMML—Ⅰ型和CMML-Ⅱ型临床及形态学并结合骨髓活检病理学特征进行了分析,旨在提高临床及实验室医师对CMML的诊断水平。     

血小板、嗜酸细胞、嗜碱细胞计数在CNL诊断中的意义

CNL (慢性中性粒细胞白血病 )的诊断标准之一是血象和骨髓象中嗜酸细胞、嗜碱细胞几乎不见或消失 ,但我们在实际工作中的结果似是与此有勃 ,现就嗜酸细胞、嗜碱细胞及血小板在 CNL诊断中的表现作如下讨论。1　临床资料　见表 1。表 1　骨髓像分析 ( % )病　　例 12 34 56 7 8原始粒细胞 0 .50 .51.50 .50 .50 .5早幼粒细胞 1.50 .50 .50 .50 .50 .5中幼粒细胞 0 .57.50 .50 .50 .50 .50 .5晚幼粒细胞 8.0 1.0 11.518.0 19.55.57.0 1.5杆状核粒细胞 2 6 .0 4 5.0 30 .55.0 2 3.0 4 3.0 33.0 2 6 .0分叶核粒细胞 38.0 4 1.531.575.0 37.536…     

133例急性白血骨病髓涂片嗜酸粒细胞的观察

１３３例急性白血骨病髓涂片嗜酸粒细胞的观察陶元，周筱梅，梅勇（四川省卫生管理干部学院，成都６１００４１）关键词急性白血病，嗜酸粒细胞，骨髓不同类型急性白血病（ＡＬ）骨髓涂片中嗜酸粒细胞的数量和形态变化国外早有报道，特别是Ｍ２和Ｍ４ＥＯ型的有染色体异常...     

特发性嗜酸细胞增多症与慢性嗜酸细胞白血病研究进展

近年来FIP1L1／血小板衍化生长因子受体α融合基因在嗜酸细胞增多症中的作用逐渐被认识,Imatinib和抗白细胞介素-5的单克隆抗体治疗嗜酸细胞增多症取得一定疗效。本文就特发性嗜酸细胞增多症与慢性嗜酸细胞白血病的研究进展作一综述。     

1例嗜酸粒细胞增多症并发脑梗死病人的护理

<正>嗜酸粒细胞增多综合征是一组嗜酸粒细胞持续升高,并伴有器官损害的疾病,最早在1968年由Hardy报道[1],由于其病因不明,故又称为特发性嗜酸粒细胞增多综合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome,HES)。成人外周血嗜酸性粒细胞分类计数0.07,绝对值0.45×109/L时称为嗜酸性粒细胞增多症。当外周血中嗜酸性粒细胞计数绝对值持续1.5×109/     

伊马替尼在Ph-的慢性骨髓增殖性疾病中的应用

伊马替尼除了选择性地抑制Abl酪氨酸激酶外，还抑制干细胞生长因子受体、血小板源性生长因子受体的酪氨酸激酶活性。后者功能的异常在Ph-的慢性骨髓增殖性疾病的发生发展中起着重要的作用，这为伊马替尼治疗Ph-的慢性骨髓增殖性疾病提供了理论基础。早期的临床试验表明，伊马替尼治疗真性红细胞增多症可减少部分患者对静脉放血的需要。对于常规治疗无效的慢性特发性骨髓纤维化伴髓样化生患者可试用伊马替尼。在慢性嗜酸性粒细胞白血病和高嗜酸性粒细胞综合征及相关的疾病中，伊马替尼治疗有效率为50％～80％。研究表明FIP1类似基因1与血小板源性生长因子受体α融合基因蛋白是其作用靶点之一。