一例杂合性白血病

患儿　女 ,12岁 ,体重 38kg。因进行性面色苍白 1月余 ,活动后心慌 2周 ,发热 3天入院。查体 :患儿有轻、中度发热 ,面色苍白 ,唇周无发绀 ,全身皮肤无黄染、皮疹、瘀斑及瘀点。右侧颌下可扪及 2枚 0 .5 cm× 0 .5 cm、0 .4 cm× 0 .4 cm淋巴结 ,质中、活动、无压痛。肝肋下 1.5 cm、剑下 2 .5 cm。无明显骨痛及全身浸润。实验室检查 :白细胞 6 9.9× 10 9/ L ,红细胞 2 .84×10 1 2 / L,血色素 6 2 g/ L,血球压积 0 .187,平均红细胞体积 6 5 .8fl,平均血红蛋白量 2 1.8pg,血小板 111× 10 9/ L。血片分类 :原、幼稚细胞 0 .6 6 ,早幼粒 0…     

重症传染性单核细胞增生症二例尸检

例 1女婴 ,1岁。反复发热 2 0ｄ ,皮肤黄染 ,尿呈棕黄色 ,并出现寒战。胃纳逐渐减少。于 1999年 3月 2 1日入广州市儿童医院。体检 :皮肤、巩膜黄染 ,体温 39.5℃ ,呼吸 30次 /分 ,脉搏 140次 /分 ,血压 75 / 5 2ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 .133ｋＰａ) ,神志清 ,精神疲倦 ,心率 140次 /分 ,律齐。双肺呼吸音粗糙 ,未闻音。肝肋下 6ｃｍ ,质软 ,脾未触及。实验室检查 :白细胞总数 :7.9× 10 9/Ｌ ,红细胞总数 :2 .2 6× 10 12 /Ｌ ,血红蛋白 :5 9ｇ/Ｌ ,血小板 :5 4× 10 9/Ｌ。白细胞分类 :带状 0 12 ,分叶 0 .30 ,淋巴细胞 0 .85。其他检查…     

侵袭性细胞毒性自然杀伤/T细胞淋巴瘤

患者男 ,19岁。因反复发热头痛 1个多月 ,腹泻 5ｄ于1999年 5月 18日急诊入院。患者呈急性病容 ,皮肤巩膜未见黄染 ,体温 40℃ ,双侧腹股沟及左侧腋下可扪及数个直径0 .5～ 1.0ｃｍ淋巴结 ,质中轻触痛。双侧肺呼吸音变粗 ,肝肋下 6ｃｍ ,脾肋下 5ｃｍ ,肝脾区有触痛。实验室检查 :白细胞1.4× 10 9/Ｌ ,红细胞 3.8× 10 12 /Ｌ ,血红蛋白 83ｇ/Ｌ ,血小板2 2× 10 9/Ｌ。行抗感染及对症治疗 ,体温一直未降 ,波动在40℃左右 ,入院后第 2天再查血常规示白细胞 1.35× 10 9/Ｌ ,红细胞 2 .5 7× 10 12 /Ｌ ,血红蛋白 74.8ｇ/Ｌ ,血小板 13× 10…     

新生儿VATER联合征1例尸检病理报告

1　临床病理资料　患儿 ,女 ,出生 14天 .早产窒息复苏后 ,气促 ,青紫 1小时于 2 0 0 0年 7月 3日入院 .出生体重 110 0ｇ ,身长 35ｃｍ .体检 :精神倦 ,反应差 ,呼吸浅促 ,口周发绀 ,心音低钝 ,心律齐 ,胸骨左缘闻及ＳＭⅢ级吹风样杂音 ,双肺无异常 ,四肢无畸形 .实验室检查 :白细胞 10 .9× 10 9/Ｌ ,分叶 68% ,淋巴细胞32 % ,红细胞 4 .4 2× 10 12 /Ｌ ,血小板 10 3× 10 9/Ｌ .Ｘ线检查示第 1、2、3腰椎半椎畸形 ,食道造影确诊食道闭锁Ⅲ型 ,即行“食道闭锁修补吻合术” ,术后ＳｐＯ2 进行性下降 ,超声心动图示房室大小大致正常 ,房间…     

法乐氏四联症并先天性胆道闭锁1例

病例　患儿男 ,4个月 ,因咳嗽 4天 ,突然哭闹 ,面色青紫 1.5小时 ,于 2 0 0 0年 6月 6日入院。患儿自生后 2 - 3天 ,家属即发现患儿巩膜、全身皮肤黄染 ,哭闹时口唇发紫 ,尿黄 ,吃奶入眠好。 4天前受凉后轻咳嗽 ,痰不多 ,在当地按“上感”口服阿莫西林 6 2 .5ｍｇ ,1日 3次 ,病情不见好转。 1小时半前突然哭闹 ,面色青紫 ,急来我院。体检 :发育中等 ,营养良好 ,精神萎糜 ,呼吸急促 ,口唇重度紫绀 ,杵状指趾 ,全身皮肤黄染 (中度、暗黄 ) ;巩膜黄绿色。前囟饱满 1.5ｃｍ× 1.5ｃｍ ,张力略高 ,颈软 ,双肺可闻及干湿口罗音。胸前隆起 ,叩诊心…     

直肠透明细胞肉瘤一例

患儿女 ,10岁。因便血 2次 ,于 1998年 8月 7日入院。患儿于入院前 5ｈ内便血 2次 ,第 1次约 5ｍｌ,第 2次约2 0 0ｍｌ,伴间断腹疼 ,不吐。体检 :体温 36 .7℃ ,呼吸 2 2次 /分 ,脉搏 90次 /分 ,血压 10 5 / 6 6ｍｍＨｇ (1ｍｍＨｇ =0 .133ｋＰａ)。面色略苍白 ,全身浅表淋巴结未触及肿大 ,腹软 ,无压疼 ,未及包块。实验室检查 :白细胞 8.8× 10 9/Ｌ ,血红蛋白88ｇ/Ｌ。ＣＴ检查 :腹膜后、骶前混杂圆形占位病变 ,其大小为5 .2ｃｍ× 4.2ｃｍ× 6 .0ｃｍ。纤维镜检查 :距肛门 3ｃｍ处直肠前壁有 5ｃｍ× 5ｃｍ× 4ｃｍ肿物 ,有蒂较粗 ,肿物…     

T大颗粒淋巴细胞增生症

中山园地1　临床资料患者男,33岁,因发现脾大、巩膜发黄9年入院。9年前因感冒发热就诊于当地医院,发现脾脏高度肿大,巩膜黄染,血小板50×109/Ｌ。未明确诊断,对症治疗后出院。以后自觉逐渐消瘦,偶有低热。2年前因脾大就诊于北医大附属人民医院,血小板62×109/Ｌ,骨髓穿刺,考虑为“骨髓异常增生综合征”可能性大。本次就诊于我院,查体:巩膜黄染,肝肋下1ｃｍ,质软,脾脏高度肿大,质韧光滑。Ｂ超显示肝右叶血管瘤。实验室检查:ＷＢＣ28×109/Ｌ(Ｎ054,Ｌ033),Ｐｌｔ94×109/Ｌ,ＴＢ29μｍｏｌ/Ｌ,ＤＢ96μｍｏｌ/Ｌ。2　病理检查2.1　肉眼观察　…     

被动免疫性血小板减少症l例

病例 :患儿女 ,18小时。因生后皮肤出血点 5小时入院。患儿系第一胎第一产 ,足月顺产。其母患特发性血小板减少性紫癜 5年 ,目前仍未愈 ,外周血小板计数波动在 6 0 -90× 10 9/Ｌ。自怀孕后未再服药。查体 :Ｔ37℃ ,Ｐ130次 /分 ,Ｒ40次 /分 ,Ｗ .Ｔ 4.5ｋｇ ,足月新生儿貌 ,精神反应好 ,全身皮肤红润 ,胸腹部皮肤可见散在出血点 ,前囱平软 ,双肺听诊呼吸音清 ,心音有力 ,律齐无杂音。脐无渗血 ,腹软 ,肝右肋下 1.5ｃｍ ,质软 ,脾未触及 ,肠鸣音存在 ,吸吮、觅食反射存在。血常规检查 :ＷＢＣ 12 .3× 10 9/Ｌ ,Ｈｂ 180ｇ/Ｌ ,ＰＬＴ 18× …     

肝脾γδT细胞淋巴瘤一例

患者女 ,4 5岁。上腹胀痛伴发热 ,月经量多 ,鼻衄 3个月于 2 0 0 1年 3月 6日入院。体检 :消瘦 ,贫血貌 ,皮肤散在淤点紫癜 ,颈部、腋下及右滑车上淋巴结肿大。胸骨无压痛。肝肋下 2ｃｍ ,剑下 4ｃｍ。脾脏明显肿大 ,Ⅰ线 12ｃｍ ,Ⅱ线 14ｃｍ ,Ⅲ线 1ｃｍ。Ｂ超检查 :脾厚 7ｃｍ ,实质回声均匀 ,腹腔内未发现淋巴结明显肿大。实验室检查 :白细胞 4 .1× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .5 2 ,淋巴细胞 0 .4 4 ,血红蛋白 74ｇ/Ｌ ,血小板 2 4×10 12 /Ｌ ,红细胞 2 7× 10 12 /Ｌ。临床免疫学检查 :ＣＤ385 4 % ,ＣＤ4 5 4 .2 % ,ＣＤ8正常。球蛋…     

小儿肝脏胚胎性肉瘤一例

患儿男 ,9岁。间断腹痛 3～ 4ｄ ,无意中发现腹部肿物半天 ,于 1999年 5月 2 8日入院。入院前 10日患儿出现尿黄、体重减轻 3.0～ 3 .5ｋｇ。否认肝炎史。体检 :皮肤巩膜无黄染。上腹部膨隆 ,可见突起肿物约 12ｃｍ× 10ｃｍ× 2ｃｍ大小 ,肝上缘位于第 6肋 ,肝下缘平脐 ,质硬 ,边缘锐利 ,其上可及 3ｃｍ× 3ｃｍ× 2ｃｍ大小质硬结节 ,肝脏触痛 ( ) ,脾 (- )。Ｂ超及ＣＴ均报告 :肝内实质性肿物。血甲胎蛋白阴性。临床诊断 :肝脏肿物 ;肝母细胞瘤 ?术中探查 :肝左叶及肝右叶1/2范围均被一巨大肝脏肿物占据 ,上达肝脏膈面 ,下至脐水平 ,肿…     

肾性矮小综合征1例

病例　患儿 ,男 ,7岁 ,因“反复四肢关节酸痛 1月”于1999年 4月 19日入院。患儿系第一胎第一产 ,其父母及一胞弟身体均健 ,父母非近亲婚配 ,无遗传性疾病史。体检 :体重 16ｋｇ ,身长 92ｃｍ ,头围 48ｃｍ ,血压 13/ 10 .5ｋＰａ,神清 ,生长发育迟缓 ,乳牙已全脱落 ,双肺呼吸音清 ,未闻及罗音 ,ＨＲ10 0次 /分 ,律齐 ,心音强 ,未闻及杂音 ,腹平坦 ,肝脾肋下未及 ,Ｘ形腿 (见图 1)。辅助检查 :血常规示ＷＢＣ 10× 10 9/Ｌ ,中性 46 .1% ,Ｈｂ 118ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ4.11× 10 12 /Ｌ ;尿常规示ＰＲＯ ,ＢＬＤ ,尿比重 1.0 10 ,尿ＰＨ值 6.5 …     

胃NK/T细胞淋巴瘤伴大出血一例

患者男 ,2 0岁。因突发呕血、解黑大便 2 2ｈ于 2 0 0 1年 5月 2 5日急诊入我院。体检 :体温 38.5℃ ,血压 90 / 75ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,脉搏 110次 /分 ,呼吸 2 5次 /分。患者呈急性痛苦面容 ,面色苍白 ,大量呕血 ,量约 2 0 0 0ｍｌ,口唇紫绀。全身浅表淋巴结未扪及肿大。双肺呼吸音清 ,腹软 ,剑下有压痛 ,肠鸣亢进 ,肝脾未扪及 ,移动性浊音阴性。实验室检查 :白细胞 10 .6× 10 9/Ｌ ,红细胞 2 .2 8× 10 12 /Ｌ ,血红蛋白 5 7ｇ/Ｌ ,血小板 134× 10 9/Ｌ ,骨髓涂片未见异常。行急诊剖腹探查术 ,术中见胃极度扩张呈球形 ,…     

以暴发性肝衰竭为主要表现的Wilson病一例

病例 :　患儿 ,女 ,6岁 ,10天前因吃大量豆类等物后出现尿黄如浓茶 ,继之皮肤巩膜黄染且进行性加重。乏力明显 ,伴少尿 ,腹胀 ,浮肿 5天。恶心呕吐一次 ,无发热。当地医院以“急性黄疸型肝炎”治疗无效 ,于 2 0 0 2年 7月 14日转入我院。既往健康 ,家族中无类似患者。查体 :神志清 ,精神萎靡 ,皮肤巩膜重度黄染 ,颜面浮肿、肝掌 (+) ,无蜘蛛痣 ,腹膨隆、腹壁静脉曲张。肝、脾未触及 ,肝区扣击痛 (+) ,腹水征 (+) ,双下肢轻度浮肿。肝功 :ＡＴＬ 39.0 5Ｕ/Ｌ、ＡＳＴ 135 .9Ｕ/Ｌ、ＴＢｉＬ 4 6 3.6 μｍｏｌ/Ｌ、ＤＢｉＬ 2 11.9μｍｏｌ/Ｌ…     

血浆置换治疗妊娠期肝内胆汁淤积症1例报告

妊 娠期肌内胆汁淤积症 (ICP)是最常见的妊娠期特发性疾病 ,发病率 1%～ 4 %之间[1] ,其围产儿病死率可高达 6 3‰～ 133‰ ,是目前公认的对胎儿极具威胁的高危妊娠。笔者收治 1例ICP ,经血浆置换治疗 ,迅速缓解了症状 ,现报道如下。1　病例介绍患者 ,女 ,2 7岁。怀孕 5个月 ,二十天前无明显诱因出现尿黄 ,四肢剧烈瘙痒 ,皮肤及巩膜黄染明显 ,于 2 0 0 2年 6月 11日收住本院。查体 :神清 ,T 36 .8℃ ,P 80次 /min ,BP110 / 75mmHg ,心肺 ( - ) ,双下肢及全身皮肤明显黄染 ,皮肤持续性瘙痒 ,脐部及四肢有明显抓痕。血常规 :RBC 3.2 1×…     

人生长激素的生物素—新和素放大酶联免疫法的建立

为建立有生物素和亲和素放大系统的人血清生长激素 (hGH)酶联免疫分析法 (BA ELISA) ,以微量的GH抗原免疫BALB/C小鼠 ,利用杂交瘤技术制备出 2 9株分泌抗hGH单克隆抗体 (MCA)的杂交瘤株。选择最佳配对MCA ,利用亲和素与生物素高亲和力的特性 ,建立了血清hGH双位点的BA ELISA法。我们的MCA滴度为 (0 5～ 5 0 0 )× 10 4,亲和常数Ka =(0 13～ 1 40 )× 10 10 L/mol。血清hGH的ELISA的灵敏度为 0 0 4± 0 0 1μg/L ;在血清中分别加入 1,2 5 ,5 μg/L的hGH ,其回收率为 90 7%～ 10 7 6 % (平均为 10 1 2 0 %± 0 0 3 % ) ;hGH含量为 2 8、10 0、2 9 8μg/L的血清批内、批间变异系数分别为 4 9%、3 8%、7 9%和 6 2 %、3 5 %、9 5 % ;用本法测定了正常儿童、生长激素缺乏症 (GHD)患儿和活动性肢端肥大症患者空腹血清hGH水平 ,分别为 1 87± 3 0、0 30± 0 42和 8 71± 6 95 μg/L。上述结果表明 ,本ELISA方法灵敏、特异、稳定、准确 ,能确切反映hGH分泌功能 ,在诸多方面均优于RIA。     

母子同患遗传性球形红细胞增多症一家系报告

病例与家系患儿 ,女 ,75天 ,汉族 ,家住农村 ,以“全身皮肤黄染 2月余 ,加重 3天”为主诉于 1998年 1月收入院。患儿系第 1胎 ,第 1产 ,足月剖宫产娩出 ,无窒息抢救史 ,出生体重 3 0ｋｇ ,生后第 2天即发现全身皮肤黄染 ,误以为生理性黄疸 ,未进一步诊治 ,住院 1Ｗ后回家 ,期间     

亚太地区2型糖尿病政策组已将糖尿病控制标准作了修改(1999年)

2型糖尿病控制目标项目良好一般不良血糖葡萄糖ｍｍｏｌ/Ｌ空腹 4 4- 6 1≤ 7 0 >7.0非空腹 4.4- 8.0≤ 10 .0 >10 .0糖化血红蛋白 % <6 .2 6 .2 - 8.0 >8.0血压ｍｍＨｇ <130 / 80 >130 / 80 - <16 0 / 95≥ 16 0 / 95体重指数ｋｇ/ｍ3男 <2 5男 <2 7男≥ 2 7女 <2 4女 <2 6女≥ 2 5总胆固醇ｍｍｏｌ/Ｌ <4.5≥ 4.5≥ 6 0高密度脂蛋白胆固醇ｍｍｏｌ/Ｌ >1.11.1- 0 .9<0 .9 甘油三酯ｍｍｏｌ/Ｌ <1.5 <2 .2≥ 2 .2低密度脂蛋白胆固醇ｍｍｏｌ/Ｌ <2 .5 2 .5 - 4.4>4.4亚太地区2型糖尿病政策组已将糖尿病控制标准作了修改(1999年)…     

IgM及IgG抗致新生儿溶血病1例报道

由于Ｒｈ血型不合引起的新生儿溶血病 (ＲｈＨＤＮ)屡见报道 ,均以抗Ｄ较为多见 ,而因抗 ｃ引起发生的新生儿溶血病 (ＨＤＮ)报道较少 ,就近我院发现 1例ＩｇＭ及ＩｇＧ抗 ｃ致新生儿溶血病 ,现报告如下。病例 :患儿 ,女 ,出生 4天 ,因面部发生黄染并波及全身加重入院治疗 ,实验室检查 :Ｈｂ 85ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 2 .6× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 13 2× 10 9/Ｌ。总胆红素 46 5 .1μｍｏｌ/Ｌ ,直接胆红素 2 0 .1μｍｏｌ/Ｌ ,间接胆红素 45 5 .9μｍｏｌ/Ｌ患儿系第二胎足月顺产 ,其母第一胎时妊娠足月发生死胎 ,自述无输血史。血型血清学检查1 试…     

Rh血型不合新生儿溶血症死亡尸解1例

患儿 ,女性 ,36 + 3 周顺产 ,Apgar评分出生 0min评 6分 ,5min后评 9分 ,体重 2 4 0 0g ,羊水Ⅲ°粪染 ,出生后予吸黏液、吸氧等治疗。查体 :唇周微绀 ,前囱平软 ,呼吸平 ,双肺呼吸音稍粗 ,未闻及干湿罗音 ,心律齐 ,腹软 ,四肢肌张力稍低 ,诊断 :(1)新生儿窒息 ;(2 )早产低体重儿 ;(3)羊水吸入。出生 1日发现面部、躯干黄染 ,一般反应尚可 ,血常规 :Hb 134g/L ,RBC4 7× 10 12 /L ,血型O型 ,诊断病理性黄疸 (新生儿Rh溶血症待排 )。出生第 2天黄染加重 ,反应尚可 ,输“O”型血浆 2 5ml。出生第 3天 ,患儿反应差 ,四肢肌张力弱 ,呕吐黄…     

原发性干燥综合征1例报告

病例 :患儿 ,女 ,12岁 ,主因发热 10天伴头痛 ,呕吐 2次入院。患儿近一年有反复腮腺肿大史 ,入院前七个月双下肢曾出现紫癜样皮疹。查体 :神志清楚 ,无皮疹 ,浅表淋巴结无肿大 ,心肺腹查体无异常 ,关节无肿痛 ,神经系统检查正常。辅助检查 :血常规 :ＷＢＣ 5 .9× 10 9/Ｌ ,Ｎ 80 % ,Ｌ 2 0 % ,Ｈｂ145ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 4.6×12 /Ｌ ,ＰＬＴ 190× 10 9/Ｌ。胸片 :支气管周围炎。ＣＳＦ :常规 ,生化正常。脑ＣＴ及脑电图正常。ＡＳＯ ,ＣＲＰ正常。ＲＦ 387ＩＵ/ｍｌ,40 7ＩＵ/ｍｌ(第二次 ) ,ＥＳＲ 33ｍｍ/ 1ｈ ,血白蛋白 42 47ｇ/Ｌ ,球蛋…