托吡酯添加治疗儿童难治性癫痫的开放性自身对照临床研究

目的 评价托吡酯添加治疗儿童难治性癫痫的疗效及安全性。方法 应用托吡酯对44例难治性癫痫患儿进行开放性自身对照临床研究,其中单纯部分性发作患儿14例次,复杂部分性发作患儿23例次,部分性发作继发全面性发作患儿16例次。于服药后6个月评价托吡酯的疗效和安全性,以及临床疗效与药物剂量关系。结果 托吡酯治疗总有效率为58.14％(25/43例次),以发作次数减少≥50％为界,单纯部分性发作患儿治疗总有效率为57.14％(8/14例次),复杂部分性发作63.64％(14/22例次),部分性发作继发全面性发作68.75％(11/16例次)。6例Lennox-Gastaut综合征患儿中仅2例有效。托吡酯治疗后的不良反应发生率为46.51％(20/43例次),主要为厌食(37.21％)和体重下降(27.91％)。托吡酯所致不良反应较轻微,部分患儿继续接受治疗可自行缓解。结论 尽管在服用托吡酯期间须行不良反应监测,但其作为添加剂治疗儿童难治性癫痫安全有效,且对患儿血尿常规、肝肾功能均无明显影响。     

托吡酯添加治疗儿童难治性癫痫的开放性自身对照临床研究

目的：评价托吡酯添加治疗儿童难治性癫痫的疗效及安全性。方法：应用托吡酯对44例难治性癫痫患儿进行开放性自身对照临床研究，其中单纯部分性发作患儿14例次，复杂部分性发作患儿23例次，部分性发作继发全面性发作患儿16例次。于服药后6个月评价托吡酯的疗效和安全性，以及临床疗效与药物剂量关系。结果：托吡酯治疗总有效率为58.14%（25/43例次）。以发作次数减少≥50%为界，单纯部分性发作患儿治疗总有效率为57.14%(8/14例次），复杂部分性发作63.64%(14/22你次），部分性发作继发全面性发作68.75%(11/16例次）。6例Lennox-Gastaut综合征患儿中仅2例有效。托吡酯治疗后的不良反应发生率为46.51%(20/43例次），主要为厌食（37.21%）和体重下降（27.91%）。托吡酯所致不良反应较轻微，部分患儿继续接受治疗可行自行缓解。结论：尽管在服务托吡酯期间须行不良反应监测，但其作为添加剂治疗儿童难治性癫痫安全有效，且对患儿血尿常规、肝肾功能均无明显影响。     

奥卡西平治疗儿童部分发作性癫痫80例临床分析

目的观察国产奥卡西平（OXC）治疗儿童部分发作性癫痫的疗效、安全性和耐受性。方法用国产奥卡西平单药治疗80例部分发作性癫痫患儿,分析治疗后1、2、3、6、9、12个月的疗效和不良反应。奥卡西平起始剂量5~10 mg/（kg·d）,最大剂量30~40 mg/（kg.d）,维持剂量中位值20 mg/（kg·d）,bid。结果本组总有效率为87.50%,服药12个月时累积控制率为73.75%,有5例因严重不良反应而调用其他药物,余75例均能耐受。结论国产奥卡西平为治疗儿童部分性发作性癫痫相对理想的药物选择。     

奥卡西平治疗癫(癎)部分性发作的疗效观察

目的:观察奥卡西平治疗癫癎部分性发作的疗效.方法:51例部分性发作的癫癎患者采用奥卡西平治疗.成年患者起始剂量300mg/d,根据病情逐渐加量,3d后增至基本维持量(600mg/d),仍有发作者继续加量,2周后达最佳效果或可耐受的最高剂量(1800mg/d);儿童患者起始剂量8-10mg/(kg·d),根据病情每周加1次剂量,每次加量不超过10 mg/(kg·d),直至维持剂量30-40mg/(kg·d).观察治疗后癫癎发作情况及药物不良反应.结果:奥卡西平治疗5个月后,本组患者总有效率为74%,完全控制率为30%.用药1个月内,本组7例患者出现不良反应,1例因全身皮疹停用奥卡西平.结论:奥卡西平治疗癫癎部分性发作的疗效较好,但有时可产生较严重不良反应,临床应用须谨慎.     

心因性非癫痫性发作两例

<正>例1女性,15岁。因发作性呼之不应伴下肢抖动3年余、加重3个月,于2022年4月14日入院。患儿入院前3年与父母发生争执后无先兆突然倒地,双眼紧闭,呼之不应,伴下肢抖动,无意识障碍、双眼凝视、舌咬伤、大小便失禁等,持续约30分钟后自行恢复,发作停止后可回忆发作过程,无意识障碍、头痛、精神行为异常等,此后反复出现类似发作,每2个月发作1次,通常发生于情绪激动、与他人争执或闻及噪声后,患儿家属未予重视;3个月前,患儿情绪激动后再次出现类似发作,外院诊断为“癫痫”,予奥卡西平0.45 g/次(2次/d)口服,症状未得到控制且发作频率显著增加(4～5次/月),为求进一步诊断与治疗至我院就诊。     

儿童持续性部分性癫痫的诊断算法

总结一组持续性部分性癫痫(Epilepsia partialis continua,EPC)患儿的特点,并提出一种整合关键鉴别诊断的诊断算法。对2002年—2019年在三级儿科神经病学中心就诊的EPC患儿进行分析。54例患儿符合EPC诊断标准。中位发病年龄为7岁(0.6～15岁),中位随访时间为4.3年(0.2～16年)。其中,诊断为Rasmussen脑炎(Rasmussen encephalitis,RE)30例(56%),线粒体疾病12例(22.2%),磁共振成像(MRI)阳性病灶相关局灶性癫痫6例(11.1%),诊断不明5例(9%)。线粒体疾病患儿更早出现EPC,EPC发病年龄每增加一年,诊断线粒体疾病的几率降低26%(P=0.02)。EPC发作前存在发育问题(OR=22,P0.001),EPC发作前无癫痫发作(OR=22,P0.001), EEG提示双侧半球慢波(OR 26,P0.001),以及脑脊液(CSF)蛋白水平升高(OR=16)均预示着线粒体疾病。30例RE患儿中有18例(60%)出现EPC发作时,MRI提示明显不对称或一侧半球萎缩,其余患儿出现的中位时间则在EPC发作后6个月(3～15个月)。首选诊断检查为头部MRI。一侧半球萎缩结合临床表现及脑电图改变的偏侧性,提示诊断为RE。对于初次扫描时不能诊断为RE,但临床和影像学表现提示RE的儿童,建议每6个月重复影像学检查以排查进行性一侧半球皮质萎缩,并应考虑脑活检,鞘内炎症的证据(寡克隆带和新蝶呤升高)可为佐证。对于存在双侧半球源性EPC的患儿,建议进行快速DNA聚合酶γ(POLG)基因检测,如为阴性,则应提取外周血DNA进行mtDNA测序及全外显子组测序。线粒体病所致EPC患儿表现出与RE和结构性癫痫不同的临床特征。这一针对EPC患儿的诊断算法有助于进行针对性检查并及时诊断。     

Rasmussen综合征发病机制与临床特点(附1例报道)

1 临床资料 患儿,男,5岁.因＂反复发作性肢体抽动10月余＂入院.患儿10个月前无明显诱因出现发作性头向右侧偏斜,双眼向右凝视,症状持续几十秒种,就自行缓解,伴有意识障碍,无肢体抽搐.开始发作次数较少,后发作频率逐渐增多伴有肢体抽动持续几分钟,1d发作数次至数十次,服丙戊酸钠开始发作次数可减少,但1月后患者再次发作,症状持续1h不缓解,在当地医院抢救后加用奥卡西平口服治疗,未再发作.     

托吡酯长期治疗儿童癫(癎)部分性发作疗效及耐受性的观察

目的观察托吡酯长期治疗儿童癫(癎)部分性发作的疗效、耐受性及安全性.方法对86例癫(癎)部分性发作的患儿给予托吡酯加用或单药治疗,起始剂量为0.5～1.0 mg/(kg·d),分2次口服,每周增加0.5～1.0 mg/(kg·d),经过8周加量期及18个月稳定期,观察其疗效、耐受性及安全性.结果 86例患儿完成加量期后,总有效率为61.6%,控制率为37.2%.稳定期6、12及18个月时总有效率分别为68.6%、81.9%及86.4%,控制率分别为46.5%、59.0%及60.5%,稳定期12及18个月时总有效率及控制率与加量期比较差异有显著性(均P<0.05).不良反应多发生在治疗初期,为一过性轻～中度嗜睡、厌食等.在稳定期18个月时仍有78例(90.7%)坚持服用托吡酯.结论托吡酯对儿童癫(癎)部分性发作的长期治疗,具有较高的疗效及较好的安全性与耐受性.     

托吡酯长期治疗儿童癫痫部分性发作疗效及耐受性的观察

目的观察托吡酯长期治疗儿童癫(癎)部分性发作的疗效、耐受性及安全性.方法对86例癫(癎)部分性发作的患儿给予托吡酯加用或单药治疗,起始剂量为0.5～1.0 mg/(kg·d),分2次口服,每周增加0.5～1.0 mg/(kg·d),经过8周加量期及18个月稳定期,观察其疗效、耐受性及安全性.结果 86例患儿完成加量期后,总有效率为61.6%,控制率为37.2%.稳定期6、12及18个月时总有效率分别为68.6%、81.9%及86.4%,控制率分别为46.5%、59.0%及60.5%,稳定期12及18个月时总有效率及控制率与加量期比较差异有显著性(均P<0.05).不良反应多发生在治疗初期,为一过性轻～中度嗜睡、厌食等.在稳定期18个月时仍有78例(90.7%)坚持服用托吡酯.结论托吡酯对儿童癫(癎)部分性发作的长期治疗,具有较高的疗效及较好的安全性与耐受性.     

添加拉莫三嗪治疗儿童部分性癫的疗效观察

目的 探讨添加拉莫三嗪治疗儿童部分性癫的临床疗效及耐受性.方法 观察42例部分性癫患儿添加拉莫三嗪治疗后疗效、不同发作类型的有效率及发作频率的改变.结果 添加拉莫三嗪治疗后,患儿月发作频率减少38.1%,简单部分性发作有效率68.4%,部分性发作转为全面性发作有效率66.7%,复杂部分性发作有效率72.7%,总有效率69.0%.治疗前后比较差异有统计学意义(P＜0.05).不良反应轻微.结论 拉莫三嗪添加治疗儿童部分性癫具有良好的临床疗效及耐受性.