发作性运动障碍病

发作性运动障碍病(paroxysmal movement disorders)是一类少见的神经系统疾病，表现为突然且反复发作的异常运动，发作间期正常。它包括三种类型：(1)发作性异常运动(paroxysmal dyskinesias，PD)，分为发作性运动诱发的舞蹈手足徐动症(paroxysmal kinesigenic choreoathetosis，PKC)，发作性肌张力异常的舞蹈手足徐动症(paroxysmal dystonic     

阵发性张力障碍午蹈样手足徐动症伴家族性共济失调一例报导

阵发性运动障碍分为两型,1.阵发性运动性舞蹈样手足徐动症(PKC),此型最常见,有家族性。2.阵发性张力障碍性舞蹈样手足徐动症(PDC),其特征为:持续的全身性张力障碍性肌收缩发作,无     

发作性运动性舞蹈手足徐动症19例临床分析

发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症(PKC)属于发作性运动障碍(PD)中较为常见的一种。临床不太常见,但近年来随着人们对该病的认识深入,临床(尤其癫门诊)发现的病例越来越多。现将我科门诊自1999-10~2004-10发现的19例PKC患者报告如下。1临床资料1·1一般资料男10例,女9例,年龄7~18岁,病程1~7年,起病年龄7~14岁。病史:3例有癫发作史,本病发生时癫已经缓解3~10年。1例其兄亦患此病,其余病例家族史、个人史等均无特殊。1·2临床表现均由突然运动所诱发,表现为不自主运动、肌张力改变、舞蹈、手足徐动;累及一侧5例,双侧2例,左右交替2例,…     

发作性运动障碍病的分类及其临床特点

发作性运动障碍病(PMD)由发作性异常运动(PD)和发作性共济失调(EA)两大类疾病组成。现就PMD的分类及其临床特点综述如下。1PMD的分类1940年Mount和Reback首次报道了第1例PMD病例,命名为家族性发作性舞蹈手足徐动症之后有很多病例报道,并形成了一些分类[1]。1977年Lance[2]报道了12例家族性发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症(PDC),并回顾分析了已报道的100例病例,根据发作的持续时间建议分类为:(1)PDC,发作时间持续2min～4h;(2)发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症(PKC),被突然的自主运动所诱发,发作时间短暂,数秒～5min;(3)中间型,…     

家族性遗传性发作性运动诱发性运动障碍研究进展

发作性运动障碍是一类以发作性肢体不自主运动和躯体姿态异常,不伴有意识障碍为特征的疾病.临床上主要有两类：运动诱发型,称为发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症（paroxysmal kinesigcnic chmeoathetosis,PKC）,近几年称之为发作性运动诱发性运动障碍（paroxysmal kinesigcnic dyskinesias,PKD）;非运动诱发型,称为发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症或发作性非运动诱发性运动障碍（paroxysmal dystonic choreoathetosis or paroxysmal non-kinesigenic dyskinesias,PDC/PNKD）[1,2].     

儿童发作性运动诱发性运动障碍视频脑电图特征

目的总结儿童发作性运动诱发性运动障碍的视频脑电图特点及其临床意义。方法回顾分析9例发作性运动诱发性运动障碍患儿的视频脑电图资料。结果 9例患儿中男性8例、女性1例,年龄6.25~15.17岁、平均(7.10±3.24)岁,病程1~12个月、平均(6.12±2.58)个月。9例患儿共监测到45次临床发作,发作持续时间5~35 s、平均(9.21±4.35)s,临床表现为舞蹈样动作并手足徐动10次、肌张力障碍并站立不稳6次、舞蹈样动作并手足徐动和肌张力障碍并站立不稳29次;均由突发性运动诱发,其中2例(2/9)亦由过度换气诱发、1例(1/9)由惊吓刺激诱发;4例(4/9)发作前存在肢体僵硬、肢体麻木或其他感觉异常等先兆。9例患儿发作期呈现正常背景节律或被大量运动伪差覆盖,未见样放电、背景节律改变或局限性慢波节律等异常征象;发作间期背景活动正常,2例(2/9)呈非特异性异常,表现为额区或枕区间断性慢活动,1例(1/9)可见中央-颞区(Rolandic区)棘波。5例患儿(5/9)富脯氨酸跨膜蛋白2(PRRT2)基因突变阳性。结论儿童发作性运动诱发性运动障碍发作间期视频脑电图可见非特异性异常和样放电,发作期临床表现和同步脑电图对明确诊断意义重大。     

发作性运动障碍的临床特征及发病机制

目的 探讨发作性运动障碍（PMD）的临床特征及发病机制。方法 回顾性分析5例发作性运动诱发舞蹈手足徐动症（PKC）和2例发作性持续运动诱发肌张力障碍（PED）患者的临床资料。结果 5例PKC发作均南突然运动诱发,表现肌肉僵直、肌张力增高3例,表现肢体扭动、肌张力不全3例（其中1例先为肢体僵直后扩展为周身扭动）。2例PED由持续运动诱发,表现为肢体不自主运动,持续数秒至数分钟缓解。脑电图（EEG）或动态脑电图（AEEG）示痫样放电5例,头部CT或MRI检查正常5例,异常2例。4例PKC予卡马西平治疗有效,1例PED予较大剂晕丙戊酸钠有效。结论PMD表现为发作性锥体外系症状,多由突然运动诱发。大部分病例的EEG有痢样放电,抗癫痫药物治疗有效。提示PMD的发病机制可能与癫痫类似或相同。     

阵发性运动源性舞蹈手足徐动症的临床分析

目的　探讨阵发性运动源性舞蹈手足徐动症的临床特征、诊断和治疗。方法　观察 15例PKC病人的临床表现 (2例做了录像 ) ,进行EEG、CT、MR等辅助检查 ,均用卡马西平治疗并观察其转归。结果　本组 15例中 ,男 13例、女 2例 (男∶女 =6.5∶1) ,发病年龄 8～ 2 2岁 ,平均 11.4岁。生活环境及家族史 :本组 13例病人主要分布在中国东北部地区 (13 /15 ) ,14例无家族史 ,1例有家族史。临床突出表现为发作性一侧肢体的肌张力障碍和异动症 ,多数持续 10～ 3 0s(一般 <5min) ,每天发作 4～ 3 0次。均有明显的诱发因素 :紧张时或突发运动 (要跑步和突然站立 )时容易发作。头颅MR、CT、EEG、2 4小时EEG、视频EEG、肌电图 (EMG)等辅助检查均无异常发现。小剂量卡马西平可使症状完全消失 ,0 .0 5～ 0 .1g/d维持治疗 ,10例随访 1～ 1 5年无发作。结论　PKC是以运动诱发的表现为舞蹈样手足徐动症等肌张力障碍为特征的良性疾病 ,有异于癔病和神经症的发作特征 ,卡马西平能有效控制其发作。     

家族性发作性运动诱发性运动障碍的研究现状和展望

1941年，Smith和Heersema首次描述了3例无血缘关系，表现为运动诱发的、持续5～10s的发作性肌张力障碍的病例。此后，Lance和Weber分别报道了一个发作性肌张力障碍的家系。Kertesz则于1967年首次将这种疾病称为发作性运动诱发的舞蹈手足徐动症（paroxysmal kinesigenic choreoathetosis，PKC），近年普遍称之为发作性运动诱发性运动障碍（paroxysmal kinesigenic dyskinesia，PKD）。     

发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症

目的探讨发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症的发病机制、临床特征及电生理表现。方法回顾性分析18例发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症（PKC）患者的临床资料并结合相关文献进行讨论。结果18例患者，男14例，女4例；均为青少年发病，1例有家族病史，其外祖母、母亲年青时（〈20岁）、妹妹均有类似发作史，1例25岁发病．后证实有原发性甲状旁腺功能低下。发病均由突然运动诱发，表现为一侧或双侧肢体及面部（眼肌、舌肌等）的不自主运动．多持续数秒钟自行缓解。发作中无意识障碍。发作间期无异常表现。18例患者神经系统检查均未见异常，均行头CT和（或）MRI检查，3例有影像学异常。所有患者均行脑电图（EEG）检查，其中3例有痫样放电，余正常。诊断为特发性发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症（PKC／PKD），经服用卡马西平、丙戊酸钠等药物后发作均得到有效控制。结论PKC由突然运动诱发．表现为发作性不自主运动等锥体外系症状。可呈常染色体显性遗传，亦可散发；可为特发性，也可继发于多发性硬化、原发性甲状旁腺功能低下等疾病。部分患者EEG有痫样放电，抗癫痫药物治疗有效。提示PKC的发病机制可能与癫痫类似，但预后良好。     

发作性运动诱发舞蹈手足徐动症四例

发作性运动障碍(paroxysmal dyskinesia,PD)为一类少见的以发作性异常运动为主要表现的神经系统疾病,其中,发作性运动诱发舞蹈手足徐动症(paroxysmal kinesigemic choreoathetosis,PKC)最为常见.     

局灶性阵发性运动源性舞蹈手足徐动症

本文报道了3例单侧及1例双侧阵发性运动源性舞蹈手足徐动症,并作了文献复习.阵发性运动源性舞蹈手足徐动症系突然运动诱发的短暂性阵发性运动障碍.其特点为:强直性、张力不全性或舞蹈指划样运动,发作持续时间常在2分钟以内.双侧肢体可同时受累,并常涉及躯干     

拉莫三嗪治疗发作性运动诱发性运动障碍4例

<正>发作性运动诱发性运动障碍(paroxysmal kinesigenic dyskinesia,PKD)是发作性运动障碍的一种,其特点为由运动诱发,表现为一侧肢体或躯干的舞蹈样动作、手足徐动症、或姿势性肌张力障碍,常常出现在从坐位变站位或运动速度加快时,由于该病罕见,发作间期神经系统检查正常,易被误诊,2011年~2015年本研究用拉莫三嗪治疗4例该患者,现报道如下。1临床资料     

发作性运动障碍13例临床分析

发作性运动障碍是罕见的神经系统发作性疾病 ,包括发作性运动源性舞蹈手足徐动症 (ＰＫＣ)、发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症 (ＰＤＣ)和发作性锻炼引发的运动障碍[1 ,2 ] 。本文对我科 6年来收治的 1 3例病例进行分析 ,讨论其临床特点和诊治。1　资料1 1　一般资料 :ＰＫＣ     

发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症（附11例报告）

发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症(PKC)是一种少见的以发作性运动障碍为主的神经科疾病,现将笔者对11例PKC患者的诊治情况报告如下。11例患者,男∶女=9∶2,年龄11～27岁,起病6～18岁,病程3个月～17年。有PKC家族史1例,癫家族史1例,自身合并癫(全身强直阵挛发作)1例临床表现:     

发作性运动障碍的临床与遗传学

发作性运动障碍(Paroxysmal dyskinesias)是一组以反复发作的短暂运动障碍为特征的疾病,具有遗传和临床表现异质性。早期报道以家族性较多见,现在散发病例的报道也日渐增多。根据发作是否由自主运动所诱发,将其分为发作性运动诱发运动障碍(PKD)和发作性非运动诱发运动障碍(PNKD)两类,分别相当于早期分类的发作性运动诱发舞蹈手足徐动症(PKC)和发作性肌张力障碍舞蹈手足徐动症(PDC)。除此以外,还有发作性锻炼诱导的运动障碍(PED)、睡眠诱导的发作性运动障碍(HPD)等发作形式。本文对其有关的临床和遗传学研究进展介绍如下。     

托吡酯治疗发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症的疗效观察

发作性运动诱发性运动障碍是一种由突然随意运动诱发的发作性运动障碍,可以分为运动诱发性舞蹈手足徐动症(PKC)和运动诱发性肌张力障碍(PKD)。其病理机制至今未明,可用多种抗癫癎药治疗,但尚未有使用托吡酯(TPM)治疗的报道,现将我们用TPM治疗8例的疗效报告如下。     

阵发性舞蹈手足徐动症

自1940年Mount和Reback报导了有家族史的阵发性舞蹈手足徐动症(PCA)以后,文献中相继出现类似报导,但命名不同,如皮层下癫痫,运动诱发性癫痫、周期性肌张力不全,阵发性肌张力不全性舞蹈手足徐动症、家族性阵发性多动症、继发性阵发性多动症及局灶性运动源性PCA等。命名之所以繁杂,既表明PCA发作形式、     

发作性运动障碍10例临床分析

目的:探讨发作性运动障碍的临床特点、诊断、治疗及误诊原因。方法:回顾性分析发作性运动障碍患者的临床表现、影像学与EEG/video-EEG(视频脑电图)检查及治疗。结果:本组10例,男8例,女2例,起病年龄6~14岁,病程半年~9年;9例由突然的运动诱发,1例为自发发生;临床表现为姿势性肌张力障碍6例,舞蹈样动作2例,投掷样运动1例,手足徐动样动作1例,均为单侧受累;发作时间多为10余秒;6例患者每日有发作,最多1d可发作30余次;CT/MRI均正常,EEG/video-EEG大多正常(9/10);9例卡马西平治疗有效,1例氯硝西泮部分有效。结论:9例为发作性运动障碍中的阵发性运动诱发性运动异常,1例为阵发性非运动诱发性运动异常,前者抗癫药治疗能全部控制发作,后者仅部分有效。     

发作性舞蹈手足徐动症10例报告及文献复习

<正>发作性舞蹈手足徐动症是一种极其罕见的神经系统疾病,国内相关的文献报道也较少。我院2004年²014年10年间共收治了10例发作性舞蹈手足徐动症患者,现将其临床资料进行整理报道,并结合文献复习该病的临床特征及发病机制。1临床资料10例患者中男性8例,女性2例,男∶女=4∶1,起病年龄32014年10年间共收治了10例发作性舞蹈手足徐动症患者,现将其临床资料进行整理报道,并结合文献复习该病的临床特征及发病机制。1临床资料10例患者中男性8例,女性2例,男∶女=4∶1,起病年龄3³5岁,平均17.7岁,病程135岁,平均17.7岁,病程1¹6个月,平均8.3个月;