骨髓增生异常综合征伴单系病态造血 66例临床特征分析

目的对照评价骨髓增生异常综合征伴单系病态造血(myelodysplastic syndromes with single lineage dysplasia,MDS?SLD)和难治性血细胞减少伴单系病态造血( refractory cytopenia with unilineage dysplasia,RCUD)的临床特征。方法收集 2012年至 2017年于苏州弘慈血液病医院及张家港市第一人民医院就诊的 MDS?SLD和 RCUD病人病例资料,分析外周血象、骨髓病态造血、染色体异常、预后分组及随访结果。结果共 66例 MDS?SLD,58例符合 RCUD分型,另 8例无法按照 RCUD分型。所有病人外周血均未见原始细胞。 MDS?SLD和 RCUD外周血单系减少分别为 27例、 25例,两系减少 39例、 33例。分别有 20例、 18例合并染色体异常,以预后良好及中等为主。 IPSS预后分组中, MDS?SLD仅有 1例为较高危组, RCUD均属较低危。国际预后积分系统( IPSS?R)预后分组中,两组病人均仅有 1例为较高危组。 6例病人随访期内出现疾病进展,其中 1例转为急性髓系白血病( AML)。 MDS?SLD与 RCUD间染色体异常比例、 IPSS及 IPSS?R预后分组各组间差异无统计学意义(均 P＞0.05)。结论 MDS?SLD和 RCUD病人外周血表现为单系或两系减少均常见,但部分病例血细胞减少与骨髓病态造血不完全一致,按照 RCUD标准无法分组,但能够符合修订后的 MDS?SLD标准。 MDS?SLD和 RCUD临床特征、预后类似, RCUD和无法按照 RCUD分类的单系病态造血或单系/两系血细胞减少的 MDS可以归为 MDS?SLD。     

铁蛋白和骨髓铁染色在骨髓增生异常综合征表达的相关性分析

<正>骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组起源于造血干细,以血细胞病态造血、高风险向急性白血病转化为特征,且具有难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。法英美协助组(FAB)根据MDS患者外周血、骨髓中的原始细胞比例、形态学改变及单核细胞数量,将MDS分为5型:难治性贫血(refractory anemia,RA)、环形     

骨髓增生异常综合征的中医药研究现状

<正>骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组起源于造血干细胞的髓系肿瘤,以血细胞病态造血、高风险向急性白血病转化为特征的恶性血液病。MDS的自然病程呈动态变化,大约一半患者死于血细胞减少的并发症,另有     

重组人红细胞生成素联合重组人粒细胞集落刺激因子治疗较低危骨髓增生异常综合征的临床研究

<正>骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组以髓系细胞发育异常而致骨髓衰竭为特征的髓系肿瘤,又称为造血干细胞的恶性克隆性疾病,临床主要表现为粒系、红系、巨核细胞一系或多系增多且形态学异常及外周血细胞一系或多系减少。虽然联合化疗和造血干细胞移植是可以治愈MDS的有效手段,但由于MDS多集中发生于老年人群,移植病死率较高,多数患者难以耐受造血干细胞移植;一般依据国际预后评分系     

克隆造血在再生障碍性贫血与低增生骨髓增生异常综合征鉴别中的意义

再生障碍性贫血( aplastic anemia,AA) 患者中诊断骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)通常是一个难题,MDS 的诊断是基于骨髓形态发育异常的病态造血,但约 10%的 MDS 患者也存在少骨髓细胞,被称为 低 增 生 骨 髓 增 生 异 常 综 合 征 ( hypoplastic-MDS,h-MDS),儿童最常见的是难治性血细胞减少(refractory cytopenia,RCC)。 AA 患者存在克隆造血(clonal hematopoiesis,CH) ,1 / 3 存在 MDS 相关基因突变,部分患者经免疫抑制治疗( immunosuppresssive therapy, IST) 后会进展为阵 发 性 睡 眠 性 血 红 蛋 白 尿 ( paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH) 和急性髓系白血病( acute myeloid lerkemia,AML) / MDS。 虽然部分 h-MDS 患者对 IST 有效,但如何能在早期识别出 AA 患者中的 h-MDS 是有必要的。 基于形态学的结果,加入细胞遗传学、分子生物学等检测如核型分析、荧光原位杂交技术( fluorescence in situ hybridization, FISH )、 单 核 苷 酸 多 态 性 ( single nucleotide polymorphism,SNP)、下一代测序(next generation sequencing,NGS)等技术或许可以从 AA 中更容易诊断出h-MDS。     

骨髓增生异常综合征13例临床分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是一类起源于髓系造血干细胞的克隆性疾病,好发于老年人。表现为一系或多系血细胞减少,骨髓功能异常而致三系细胞病态发育及增生异常活     

骨髓增生异常综合征的治疗新进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆增殖性疾病,按照1997年世界卫生组织分类包括难治性贫血不伴有环状铁粒幼细胞(RA),伴有环状铁粒幼细胞(RARS),难治性血细胞减少伴有多系病态造血(RCMD),难治性贫血伴有原始细胞过多(RAEB),5q综合征,及不能分类的(MDS-u)。MDS低危患者的治疗主     

低增生性骨髓增生异常综合征病因和发病机制

虽然大多数骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome，MDS）的骨髓是增生活跃或极度活跃的，但有一部分MDS患者骨髓增生减低，称为低增生性骨髓增生异常综合征（hypoplastic myelodyspla sticsyndrome，hypo—MDS）或者低白细胞性MDS。目前关于hypo—MDS的病因和发病机制尚不明确，本文对此阐述如下。[第一段]     

治疗过程中出现MPL基因突变的MDS/MPN一例报告并文献复习

骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤伴环形铁粒幼细胞和血小板增多(myelodysplastic/myeloprolifera-tive neoplasm with ring sideroblasts and thrombocyt-osis,MDS/MPN-RS-T)是2016 年《WHO 造血与淋巴组织肿瘤分类》明确的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)中特殊亚群.MDS/MPN-RS-T是既有 MDS 伴环形铁粒幼细胞(MDS with ring sideroblasts,MDS-RS)的形态学发育异常特点,又有原发性血小板增多症(essential thrombocythe-mia,ET)或原发性骨髓纤维化(primary myelofibr-osis)的骨髓增殖性特点.     

环孢霉素A治疗再生不良性骨髓增生异常综合征和某些不伴骨髓增生不良的难治性贫血

作者报告用环孢霉素A（CyA）治疗骨髓增生异常综合征（MDS）17例。男6例,女11例,年龄22－74岁,按FAB标准分型;难治性贫血（RA）16例．难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）1例（原始细胞计数＜10％）。均无肝肾功能失常,无严重感染的病史,未进行过骨髓移植,其中1例确诊MDS前患乳腺癌行化疗5年。骨髓增生不良型9例,两系病态造血者5例,三系病态造血者3例,1例有轻度病态造血但有典型异常核型sq-和明显的大红细胞症,2例有显著的红细胞增生低下。骨髓细胞数正常3例,过多5例,均示三系发育不良。全血细胞减少8例,两系（贫血和血…     

RAEBT型骨髓增生异常综合征患者白血病相关融合基因分析(附病例报告)

<正>骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组由于造血干细胞异质性克隆导致的疾病。MDS临床表现较为复杂,通常表现为外周血一系至三系降低,骨髓增生异常,并伴有造血细胞病态造血,其最终发展结局并不一致,其中约30%～60%的患者经过数月或数年后可以转变为     

纯血小板减少型骨髓增生异常综合征转化为急性髓细胞白血病一例报告

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组以髓系(粒系、红系、巨核系)细胞发育异常而致骨髓衰竭为特征的骨髓肿瘤,表为粒系、红系和巨核细胞系中一系或多系形态学异常和外周血细胞减少,由于遗传不稳定性而向急性髓系白血病转化的危险性很高[1].纯血小板减少型骨髓增生异常综合征转化为急性髓细胞白血病患者临床较为罕见,近年我科收治1例,病情逐渐发展变化历时3年余,报告如下.     

aCML和MDS-RCMD鉴别诊断1例

<正>WHO分类(2008)将髓系肿瘤分为6个大类,其中包括骨髓增生异常综合征(MDS)和骨髓增生异常–骨髓增殖性肿瘤(MDS–MPN),MDS分类中的伴多系病态造血难治性血细胞减少(RCMD)与MDS–MPN分类中的不典型慢性粒细胞白血病(aCML)的诊断标准有部分叠合,不易鉴别。本文介绍1例容易误诊为aCML的MDS–RCMD。患者,男,52岁。4个月前无明显诱因出现全身骨痛,5个月初时出现瘀斑,牙龈渗血,巩膜无黄染,浅表淋巴结无肿大,肝脾肋下未触及。于外院查血象增高,血小板减少,收入     

沙利度胺联合环孢素A及泼尼松治疗骨髓增生异常综合征的疗效观察及免疫学效应

<正>骨髓增生异常综合征(MDS)是血液内科的一种常见病、多发病,主要临床特征为骨髓造血细胞形态改变、发育异常,造血功能障碍或难治性血细胞减少等。MDS早期或中、低危患者骨髓过度凋亡,类似自身免疫系统疾病;而进展期MDS主要表现免疫侵袭,部分MDS患者可发展为白血病[1]。临床上通常采用免疫抑制剂治疗MDS,血液改善率高达约60%。沙利度胺作为一种抗血管新生及免疫调节剂在原发性骨髓纤维化中已取得了较好     

老年人骨髓增生异常综合征30例临床分析

骨髓增生异常综合征（mycelodys plastic，MDS）是一种造血干细胞克隆性疾病，骨髓出现病态造血，外周血细胞一系、二系或三系减少，本文对30例老年人MDS进行分析，报告如下：     

WHO关于MDS MD/MPD CMPD的分类和诊断标准

骨髓增生异常综合征(MDS)是造血干细胞克隆性疾病,血细胞生成有量和质的异常,临床上表现有难治的、程度不等的不同系列或三系血细胞减少,骨髓有核细胞增生,有病态造血现象,约20％-40％可转化为急性白血病。关于MDS分类,多采用FAB分类。近年来,世界卫生组织(WHO)提出新分类,国内血液学界建议尽可能采用,以便与国际接轨,特介绍WHO对     

CAG方案治疗骨髓增生异常综合征疗效观察

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome,MDS）治疗目前尚无特效方法。我们收集2003年1月全2004年10月住院MDS患者应用CAG方案治疗,现将结果报道如下。     

减低剂量预激方案治疗老年骨髓增生异常综合征的临床护理

<正>骨髓增生异常综合征(MDS)是一组发生于造血干细胞的恶性克隆性疾病,其生物学特征是一系或者多系发育异常和无效造血,可伴有原始细胞增多,临床和血液学特征是外周血细胞一系或者多系减少,骨髓有核细胞常增多且形态异常[1]。其在老年人中发病率高,平均发病年龄60⁷5岁。关于MDS的治疗,根据2008年世界卫生组织(WHO)的指南,应该采用危险分层的个体化的方法即低危     

骨髓增生异常综合征髓外白血病浸润二例

<正> 骨髓增生异常综合征(MDS)是骨髓异常造血或无效造血,外周血中有一系或多系血细胞减少及形态和功能异常的血液病。多数病人有贫血,部分有感染和/或出血,出现白血病髓外浸润现报告如下: 例1,男,52岁。因头晕、胸闷3月,骨痛伴皮肤淤点、淤斑一月。     

骨髓增生异常综合征24例报告

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种源于不同阶段造血祖细胞增殖、分化功能异常的获得性干细胞疾病。其特点为不同程度的红细胞、白细胞和血小板减少,骨髓增生亢进,并有三系血细胞或任两系血细胞的病态造血,如可有巨大血小板、有核红细胞及粒系核浆发育不平衡等,在疾病过程中可以转化为白血病。现将我院诊治的24例MDS报告如下。 临床资料 1.一般资料24例MDS均系我院自1982年至1996年的住院患者,其中男、女各12例,男:女为1:1。年龄15～79岁,平均47.6岁,其中40岁以上者居多共17例(占70.8％)。诊断依据按全国第一