进行性核上性麻痹新的可靠的MRI诊断标准

目的:对进行性核上性麻痹(PSP)、帕金森病(PD)和帕金森型多系统萎缩(M SA-P)患者的中脑和桥脑部位进行正中矢状位M R I检查,并将以上表现和数值与正常对照受试者进行比较,建立PSP的M R I诊断标准。方法:本试验对21例PSP患者、23例PD患者、25例M SA-P患者和31例年龄相匹配的正常对照者的M R I资料进行前瞻性研究,通过使用新的测量工具,对受试者的中脑背盖和脑桥部位进行正中矢状位M RI检查,并计算所有受试者的中脑面积与桥脑面积比。结果:PSP患者中脑的平均面积(56.0m m2)明显小于PD患者(103.0m m2)、M SA-P患者(97.2m m2)…     

帕金森病患者的颅内容积增加

背景:帕金森病(PD)和多系统萎缩(M SA)都是神经变性疾病,对二者难以作出确诊和进行相互鉴别。目的与方法:采用组织分段和局部轮廓对PD患者、M SA患者和对照受试者进行磁共振成像(M RI)研究以鉴别局部容积改变,后者将有助于对两种疾病的诊断。结果:与对照者相比,PD患者的颅内容积(ICV s)明显增大,壳核和黑质容积减小;M SA患者的黑质和尾状核容积明显减小,但ICV s正常。所有患者的杏仁核容积均表现出减小趋势。结论:PD患者的ICV增加这一新发现,可解释为遗传因素或早期CN S损害后的代偿反应。M SA患者的杏仁核萎缩以前并未得到M…     

多系统萎缩和帕金森病患者半固态饮食后的胃排空

背景:帕金森病(PD)和多系统萎缩(M SA)患者的主诉以胃肠道症状较为多见,如恶心、腹痛和腹胀,以上症状可能与胃排空(GE)延迟有关。虽然对PD患者的GE已有所研究,但有关M SA患者的研究资料却较少。方法:评估12例M SA患者胃内容物排空一半所用的时间(T50),并将其与12例PD患者和12例     

进行性核上性麻痹和多系统萎缩的纵向MRI检查：萎缩率和部位

进行性核上性麻痹(PSP)和多系统萎缩(M SA)患者的脑萎缩率及其与临床疾病进展之间的关系尚不清楚。24例PSP患者、11例M SA-P(帕金森变异型)患者、12例帕金森病患者和18例健康对照者纳入本项连续M RI扫描研究。为评估生存期内的脑萎缩及其与PSP和M SA-P疾病进展的关系,对患者进行临床和正规神经心理学评估。对连续扫描进行登记并根据脑边界位移积分计算患者的全脑萎缩率。通过登记局部感兴趣区以获得局部边界位移积分(BSI),计算脑干(中脑和脑桥)、小脑、侧脑室和第3脑室以及前额和后下脑区的局部萎缩率。82%的受试者完成了连续M …     

皮质基底节变性、进行性核上性麻痹、多系统萎缩和帕金森病患者的口面失用症

目的:探讨口面失用症(O FA)的神经机制以及皮层及皮层下结构在其发病中的作用,研究对口面部活动的评价是否有助于帕金森综合征的鉴别诊断。方法:对44例患者进行评估,其中原发性帕金森病(IPD)12例、多系统萎缩症(M SA)8例、进行性核上性麻痹(PSP)12例以及皮质基底节变性(CBD)12例。采用一项简易的床边量表,对患者做出简单动作、发音动作以及多种连续性动作进行评估,研究组别和任务间的差异。结果:与IPD、M SA或PSP患者相比,CBD患者的口面部行为损害更明显(P<0.001),但试验采用的评价指标无法区别IPD、M SA和PSP。CBD患者的多…     

应用弥散张量MRI定量分析原发进展型MS的颈髓病变

目的:利用弥散张量M R I(D T-M R I)和直方图分析对原发进展型多发性硬化症(PPM S)患者颈髓病变的范围和严重程度进行研究。方法:对24例PPM S患者和13例健康对照者的颈髓和大脑双回波进行弥散加权敏感编码(SENSE)平面回波成像和弥散加权扫描,得到颈髓和大脑的平均弥散率和各向异性分数的直方图。校正颈髓体积后,利用方差分析比较患者和对照者的颈髓DT-M R I参数。结果:与健康对照者相比,PPM S患者颈髓的横断面积和平均各向异性分数减少(P=0.007),颈髓平均弥散系数增大(P=0.024)。颈髓的DT-M R I法与大脑的常规DT-M RI法之…     

阿尔茨海默病进展过程中的内侧颞叶萎缩率

目的:研究发病日期明确的阿尔茨海默病(A D)患者的脑萎缩率进展速度。方法:对18例A D患者进行两次高分辨率T1加权三维M R I检查。记录两次M R I结果并分别计算全脑和左、右内侧颞叶(M TL)的年均脑组织萎缩率。A D发病后时间间隔(TSO)定义为从发病日期到两次M RI检查日期中点的时间间隔(极差-2.9～4.2年)。结果:AD患者的TSO与左侧M TL(r2=0.58,P=0.001)和右侧M TL(r2=0.30,P=0.03)的萎缩率均相关。选取21例认知功能正常的老年受试者作为对照组,用M TL萎缩率来进行分组(A D vs认知功能正常)的准确率为92.3。结论:内侧颞叶年均…     

大量多发性硬化症患者的脑萎缩和损伤负荷

目的:采用全自动、独立操作的多参数分割方法,测量大量多发性硬化症(M S)患者的脑白质(W M)和脑灰质(G M)萎缩和损伤负荷。方法:597例M S患者和104例对照者纳入本研究。磁共振成像(M RI)参数包括异常W M分数(AW M-f)、全脑W M-f(gW M-f)和GM分数(GM-f)。结果:M S患者升高的AW M-f和降低的gW M-f及GM-f与对照者相比有显著差异。复发-缓解型M S和继发进展型M S患者的M R I表现有显著差异。而M R I参数之间以及临床表现和M RI表现之间有显著相关性。结论:M S患者的W M和G M均出现显著萎缩。继发进展型M S患者的W M和GM…     

进行性核上性麻痹患者扩大的血管周围间隙的影像学分析

目的:探讨进行性核上性麻痹(PSP)患者扩大的血管周围间隙(EPVS)的影像学特点及临床意义。方法:回顾性观察9名PSP患者、23名帕金森病(PD)患者及25名健康对照者的3.0T头MRI,在T2WI上分别计数半卵圆中心、基底节区及中脑的EPVS,分析各组不同部位EPVS的差异,并分析EPVS评分与Hoehn and Yahr(H&Y)分级和MMSE评分之间的相关性。结果:在半卵圆中心和基底节区层面,PSP组EPVS评分高于PD组和对照组(P<0.05)。PSP组患者H&Y分级与半卵圆中心(r_S=0.415,P=0.018)和基底节区(r_S=0.374,P=0.035)EPVS评分呈正相关;MMSE评分与半卵圆中心(r_S=-0.379,P=0.004)和基底节区(r_S=-0.336,P=0.011)EPVS评分呈负相关。结论:PSP患者的EPVS扩大更严重,并且与运动障碍和认知障碍相关,这可能成为PSP影像诊断及病程评估的一项客观指标。     

帕金森病患者基底神经节大小及铁含量的MRI评估

目的:使用M R I评估与帕金森病(PD)的发病机制相关的基底神经节核团的大小及铁含量。方法:使用1.5T的M R成像仪及多回波SE序列2000/20、40、60、80、100、120、140、160(TR/TE)对40例原发性PD患者及40例对照者进行检测。评估黑质致密区(SN c)、黑质网状区(SNr)、壳核(Pu)、苍白     

白质体积减少所致多发性硬化症患者的脊髓萎缩

目的:评估白质(W M)和灰质(GM)体积减少对多发性硬化症(M S)患者脊髓萎缩的影响。设计:脊髓5个横断面水平的尸检研究,测量GM和W M横断面的面积。机构:英国诺丁汉大学的神经病理科。患者:55例M S患者和33例对照者。主要观察指标:W M和GM区的大小。结果:M S患者上位脊髓节段的W M面积明显减少,而下位脊髓节段减少不明显。M S患者与对照者之间的GM区面积无显著差异。结论:M S患者的脊髓萎缩是由于W M而不是GM体积减少。白质体积减少所致多发性硬化症患者的脊髓萎缩@Gilmore C.P.$Department of Neurology, Medical School, Que…     

先天性快速动眼睡眠行为障碍的特征及其与多系统萎缩和帕金森病的关系研究

目的:将先天性快速动眼(R EM)睡眠行为障碍(R BD)的临床及视频多功能睡眠记录仪(VPSG)记录的特征与多系统萎缩(M SA)和帕金森病(PD)伴随的R BD进行比较。方法:未接受精神活性药物治疗的110例连续非痴呆受试者(26例M SA、45例PD和39例先天性RBD),即疑似RBD受试者纳入本睡眠试验,对其临床特征及VPSG指标进行评估,并对其进行长期的随访(平均26.9±21.3个月)。结果:Logistic回归分析表明,3组受试者的RBD症状(例如经陪床者证实的不愉快的梦境回忆或行为)、多数PSG变量、V PSG记录到的异常行为以及对氯硝西泮的临床反应之间无差…     

与进行性核上性麻痹患者区域性脑萎缩相关的临床异常

尽管脑萎缩与进展性核上性麻痹(PSP)临床表现的关系并不明显,影像学检查发现大多数PSP患者均存在轻度脑萎缩。但本研究对21例PSP患者、17例Parkinson病患者及23例对照组患者分别进行M R I脑部扫描,采用逐像素形态学分析法测量灰质、白质及脑脊液以判定局部组织萎缩的概率。选择大约处于病程中期的PSP和Parkinson病患者作为研究对象。以对照组为参照,标记出疾病组的组织显著萎缩区域,分析这些区域内组织萎缩的概率与相应疾病组的运动障碍、行为与认知异常的国际标准指数间的相关性。Parkin-son病组仅有轻微的区域性萎缩。根据额叶皮…     

经尸检确诊的进行性核上性麻痹患者的脑萎缩速度

目的:对6例经尸检确诊的进行性核上性麻痹(PSP)和临死前进行头部多重体积M RI扫描的患者进行研究,以确定患者脑萎缩和脑室扩大的速度。方法:本研究采用边界移位积分方法确定6例病理确诊PSP患者脑萎缩和脑室扩大的速度,并将之与6例年龄和性别相匹配的对照受试者相比较。结果:PSP     

帕金森病、多系统萎缩和单纯自主神经衰竭患者的脑血管收缩反应

帕金森病(PD)、多系统萎缩(M SA)和单纯自主神经衰竭(PA F)是神经变性疾病,经常与直立性低血压和晕厥有关,尽管可能具有不同的潜在机制。上述3种神经变性疾病的脑血液动力学变化仍然尚未完全研究清楚,三者的受累程度可能不同。测量有上述疾病患者大脑中动脉(M CA)和椎动脉(VA)的血流速度(BFV),并且研究上述3种疾病的脑血管收缩反应性(VM R)是否有差异。共对24例患者(9例PD、10例M SA、5例PAF患者)进行了研究。采用经颅多普勒(TCD)和乙酰唑胺试验(静脉注射1g乙酰唑胺)对患者平卧位M CA和VA的V M R进行评估。注射乙酰唑胺前后…     

米托蒽醌对进展型MS患者MRI表现的影响:MIMS试验的结果

目的:评价米托蒽醌(M x)对进展型多发性硬化症(M S)患者M RI表现的影响。方法:共194例恶化性复发-缓解型或继发进展型M S患者,在两年期间每3个月静脉给予M x12m g/m2(n=34)、M x5m g/m2(n=40)或安慰剂(n=36)治疗。非随机选择的110例患者亚组,在无统一M R I诊断标准的情况下,分别于治疗开始前、治疗后12个月和24个月在预定的M RI中心接受不增强和钆增强的M RI检查。主要M RI观察指标是每组患者M R I扫描钆增强阳性信号的总数目。结果:根据治疗后12个月(P=0.431)和24个月(P=0.065)的主要M RI观察指标,12m g/m2M x治疗组患者与安…     

“Applause征”有助于将PSP与FTD和PD相鉴别

“A pplause征”是一项有助于将进行性核上麻痹(PSP)与前额叶或额叶纹状体变性疾病相鉴别的简单运动控制测试,39例对照者、24例额颞叶痴呆(FTD)患者、17例帕金森病(PD)患者均未发现“A pplause征”,而42例PSP患者中的30例均出现“A pplause征”。因此,“Applause征”可以将PSP与FTD(P<0.001)和PD(P<0.00)相鉴别。PSP与FTD比较时“三拍测试”的准确鉴别率为81.8%,PSP与PD比较时“三拍测试”的准确鉴别率为75%。“Applause征”有助于将PSP与FTD和PD相鉴别@Dubois B.$INSERM U 610, Pavill on Claude Bernard, H.opita…     

皮质基底核变性与进行性核上性麻痹的超声鉴别

目的:对于脑实质超声(BPS)在鉴别皮质基底核变性(CBD)与进行性核上性麻痹(PSP)中的作用进行研究。方法:对13例PSP患者和8例CBD患者依照标准化试验设计进行研究。结果:88%的CBD患者(7/8)显示黑质substantianigra,SN显著的回声增强,而PSP()患者则无(Mann-WhitneyU检验P<0.001)。这一结果表明CBD的阳性预测值为100%。在83%的PSP患者中(10/12)发现显著的第三脑室扩张(宽度>10mm,而CBD患者则无此现象(P)<0.005)。脑室宽度的BPS测量结果与对应的MRI测量结果接近(Pearson相关法,r=0.90,P<0.001)。BPS两个结果:①显著的黑质回声…     

弥散张量MRI对视神经脊髓炎和多发性硬化症的颈髓损害进行分级

本研究评估弥散张量M R I对10例视神经脊髓炎患者、10例多发性硬化症患者和10例健康对照者的颈髓损害分级能力。3组患者的平均扩散率(P=0.008)和平均分数各向异性(P=0.04)有差异。扩展障碍状况量表得分和脊髓平均扩散率之间有相关性(r=0.52,P=0.02)。弥散张量MRI对视神经脊髓炎     

肥厚性心肌病和心肌梗死患者室性早搏后窦性心律周期长度的短期波动

背景:有报道表明室性早搏(VPB)之后窦性心律周期长度会有波动。本研究的目的是评估肥厚性心肌病(H CM)患者和曾患心肌梗死(M I)的患者窦性心律周期长度的短期波动。方法:对92例非梗阻性H CM患者、57例曾患M I的患者和54例健康对照者进行H olter监测,计算V PB之后20个心搏的RR间期相对于V PB前最后2个R R间期均值的相对偏差。结果:对照者的R R间期偏差在V PB后的数个心搏中为负,随后在返回基线前变为正。在H CM患者中,VPB之后的R R间期也发生类似改变,但是,R R间期的晚期正偏差较对照组明显。相比之下,曾患M I的患者其RR间…